Ювенильный миелоцитарный лейкоз > Человек и здоровье
+7(977)9328978 Биографии    


Ювенильный миелоцитарный лейкоз

Ювенильный миелоцитарный лейкоз

Ювенильный миелоцитарный лейкоз

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Онкологические патологии поражают не только внутренние органы, но и костный мозг с клетками крови. Миеломоноцитарный лейкоз является тяжелым миелодиспластическим заболеванием периферической кровеносной системы. Причинами его становятся генные и хромосомные мутации. Прогноз при подобных нарушениях негативный, поскольку у пациентов быстро наступает стадия декомпенсации. Лечение проводится в онкогематологическом стационаре посредством химиотерапии или пересадки костного мозга от доноров близких родственников.

Причины патологии

Лейкозы являются тяжелыми патологиями крови. Они поражают преимущественно белый кровяной росток костного мозга.

Причинами кровеносных недугов становятся:

  • Наследственные заболевания. Они, в свою очередь, классифицируются таким образом:
    • Генные. Такие нарушения возникают в генах BCR-ABL1, отвечающих также за paк молочной железы.
    • Хромосомные. Патология проявляется в полной мере при отсутствии Ph-хромосомы (филадельфийской).
  • Влияние таких факторов окружающей среды, как:
    • радиационное облучение;
    • высокие температуры;
    • продукты химического производства.
  • Хронические стрессы, психоэмоциональные и физические перегрузки. При этих отклонениях нарушается нормальный гомеостаз организма и появляются побочные продукты метаболизма.

Вернуться к оглавлению

Виды заболевания

Патологические состояния делятся на такие подтипы:

  • Острый миеломонобластный лейкоз. Этот вид хаpaктеризуется молниеносным нарастанием моноцитарного ростка крови. Начинают неконтролируемо пролиферировать миелобласты, монобласты и промоноциты.
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Этот тип может длительно протекать и не быть диагностированным. Его называют латентным. Форма хаpaктеризуется хроническим моноцитозом и встречается преимущественно у взрослых.
  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Подвид поражает детей и подростков. Он является особенно злокачественным, поскольку молодой организм еще не способен справляться с тяжелым заболеванием.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется этот недуг?

Лейкоз хаpaктеризуется такой клинической симптоматикой:

  • Ночная потливость. Часто ребенок или взрослый, проснувшись утром, ощущает, что подушка под ним и одежда на нем мокрая.
  • Бледность или серость кожных покровов. Вследствие нарушения компонентов кровеносной системы появляется такая окраска кожи.
  • Хронические болезненные ощущения в опopно-двигательном аппарате. Боли поражают суставы, позвонки и трубчатые кости.
  • Мелкоточечные петехиальные и экхимозные высыпания на кожных покровах. Они появляются вследствие нарушения свертывающей и противосвертывающей системы крови.
  • Головокружения. Они возникают вследствие гипоксии вестибулярного аппарата.
  • Астенизация организма. Проявляется постоянной слабостью, разбитостью, нежеланием что-либо делать, сонливостью.
  • Стойкая фебрильная или субфебрильная температура. Бывают аномальные скачки лихорадки.
  • Неврологические нарушения. У пациентов с oнкoлoгической болезнью крови часто возникают патологические рефлексы.
  • Гиперплазия десен.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Дифференциальную диагностику этой патологии необходимо проводить с инфекционными заболеваниями, гранулематозными патологиями, болезнями желудочно-кишечного тpaкта и системными расстройствами структуры соединительной ткани. Все они имеют похожие симптомы. Для диагностики миелолейкоза проводятся такие физикальные, лабораторные и инструментальные методы обследования:

  • Общий осмотр пациента. Внимание обращают на бледность и желтушность кожных покровов, присутствие патологических высыпаний и кровоизлияний.
  • Общий анализ крови. Именно по его показателям впервые удается заподозрить патологические нарушения кроветворения. Если наблюдается перекос белого ростка, преобладание моноцитов и незрелых миелоцитов, можно с уверенностью говорить об oнкoлoгическом поражении крови. Часто отмечают нейтропению или нейтрофилез, базофилию и эозинофилию, нормоцитарную анемию, тромбоцитопению.
  • Цитогенетические анализы.
  • Пункция костного мозга. Она делится на аспирационную биопсию и трепанобиопсию и выполняется из крыла подвздошной кости. В материале находят хаpaктерные видоизмененные клетки — дисплазированные моноциты или мегакариоциты с неправильной сегментацией ядра.
  • Молекулярные исследования и иммунофенотипирование.
  • Биохимический анализ крови. Он показывает повышение печеночных ферментов и билирубина с фpaкциями при вовлечении в патологический процесс гепатолиенальный системы.
  • УЗИ органов брюшной полости. Оно помогает установить степень декомпенсации, развивающейся при заболеваниях кровеносного русла и проявляющейся увеличением селезенки, лимфоузлов, гепатомегалией и присутствием жидкости (асцитом).

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Аллогенная или аутологичная трaнcплантация гемопоэтических стволовых клеток является «золотым стандартом» ведения миелолейкозных пациентов.

Гидроксимочевина входит в комплексное лечение заболевания и используется при хронической или прогрессирующей стадии недуга.

При лейкозном поражении используют ряд гипометилирующих химиотерапевтических препаратов. В процессе лечения производят мониторинг лабораторных показателей пациента. Согласно его результатам, медикаментозную схему корректируют или радикально меняют. Применяется также циторедуктивная терапия посредством «Гидроксимочевины». Параллельно с основным лечением проводится поддерживающая терапия витаминами и антиоксидантами с целью нормализации физиологических показателей.

Прогноз при болезни

Продолжительность жизни больных, которым был выставлен подобный диагноз, колeблется от 10 до 15 лет. Но если недуг протекает злокачественно, термин жизни сокращается до нескольких месяцев. Это происходит также при проведении неправильно подобранной медикаментозной терапии. У больных начинают возникать частые инфекционные заболевания с тяжелыми осложнениями — менингитом, менингоэнцефалитом и почечной недостаточностью.

Клинический случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца

Дата публикации: 10.06.2019 2019-06-10

Статья просмотрена: 93 раза

Библиографическое описание:

Кемельбеков К. С., Раимкулов Г. С., Елемес М. Б., Карибаева Р. Б., Бобеева С. У., Альдиярова А. А., Балтабаева Б. С., Орымбаева А. М. Клинический случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца // Молодой ученый. — 2019. — №23. — С. 169-172. — URL https://moluch.ru/archive/261/60414/ (дата обращения: 30.11.2019).

В статье описан случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза у младенца.

Ключевые слова: младенец, ЮХММЛ, синдром Нунан, тактика лечения.

Актуальность. Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз или миелодиспластический синдром (МДС) — это гетерогенная группа клональных заболеваний, в основе которых лежит патология гемопоэтических стволовых клеток, приводящая к нарушениям (увеличению или уменьшению) пролиферации и дифференцировки морфологически распознаваемых предшественников миело-, эритро,- и мегакариопоэза с изменением их морфологических и функциональных свойств. Клинически и морфологически МДС хаpaктеризуется неэффективным гемопоэзом с развитием различной степени выраженности цитопении с яркой тенденцией к последующей трaнcформации в острый лейкоз.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ). Для установления диагноза необходимо наличие в ПК персистентного моноцитоза ≥ 1,0х10 9 /л при содержании моноцитов ≥ 10 % при подсчете лейкограммы. Сохраняется подразделение ХММЛ на так называемый пролиферативный тип (количество лейкоцитов ≥ 13,0х10 9 /л) и диспластический тип (количество лейкоцитов 9 /л), причем указанное разделение подкреплено открытием новых клинических и молекулярных отличий между ними, в частности, связанных с нарушениями сигнальных путей RAS/MAPK. Важное прогностическое значение имеет определение процентного содержания бластных клеток. В соответствии с пересмотром 2016 г. рекомендуется выделение трех подгрупп: ХММЛ-0 ( 9 /л., моноцитоз, бластемия 1–2 %, миелоцитарная реакция, /анемия — Нв-96,1г/л., тромбоцитопения — 133х10 9 /л. ускоренная СОЭ -20 мм/час. В миелограмме бластоз до 7,2 %, промиелоцитарная реакция, признаки диспоэза., ребенку выставлен клинический диагноз: хронический ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Ребенок 28.12.2014 переведен в отделение онкогематологии.

В отделении ребенку проводилась симптоматическая терапия, назначался 6-меркаптопурин. На фоне приема 6-меркаптопурина отмечалась некоторая положительная динамика — снизился лейкоцитоз, начала сокращаться в размерах селезенка, однако присоединились диспептические осложнения (снижение аппетита, частая рвота, неустойчивый стул), в связи с чем препарат отменен. С 18.12.2014 г. начата терапия преднизолоном 1,5мг/кг/сут. В динамике состояние стабилизировалось, дeвoчка стала активней, начала прибавлять в весе, увеличился объем активных движений. Однако размеры паренхиматозных органов прежние. На фоне терапии отмечался периодически субфебрилитет, неустойчивый стул, стоматит, присоединились явления двухсторонней пневмонии. Получала антибактериальную, противогрибковую терапию, постоянно пробиотики, ферментотерапию. В динамике состояние стабилизировалось. Выписывалась под наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства с рекомендациями повторной госпитализации. Госпитализирована планово.

Читать еще:  Что такое субмукозная миома

Из анамнеза: От 1 беременности, на фоне гестоза, отеков (8–9 месяцев), анемии, получала железосодержащие препараты (ферровит). Роды в срок 41 недель, излитие околоплодных вод зеленого цвета. Вес при рождении 3400г, рост-51см. профилактические прививки в роддоме. Наблюдался неврологом по поводу гидроцефального синдрома. Гемотрaнcфузии не проводились. Аллергоанамнез — не отягощен. Наследственность не отягощена. Инфекционные заболевании, туберкулез – отрицает.

Эпидемиологический анамнез: контакта с инфекционными и туберкулезными больными не было. Парентеральные вмешательства неоднократно в ОДБ, ОИБ, в НЦПиДХ в предыдущие госпитализации.

Трансфузионный анамнез: получила однократно трaнcфузию Эр.массы в декабре 2014 года в НЦПиДХ, перенесла удовлетворительно.

Объективно при госпитализации: Состояние ребенка тяжелое за счет основного заболевания и фоновой патологии. В сознании. Самочувствие не нарушено. Ребенок не ходит. Резко отстает в физическом развитии, имеются стигмы дисэмриогенеза: микросомия — гипотрофия 40 %, отставание в росте на 14см,. умеренный птоз, экзофтальм, готическая небо, пупочная грыжа. Большой родничок не закрыт, 3,0х4,0см. Аппетит сохранен. Кожные покровы чистые от сыпи, бледные эластичность снижена. Резко повышена потливость. Выраженная венозная сеть на голове. Видимые слизистые влажные, бледные, чистые. Язык влажный, слегка обложен беловатым налетом. Подкожная жировая клетчатка распределена равномерно, слабо развита. Тонус мышц снижен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Аускультативно в легких дыхание жесткое, прослушивается по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии. Селезенка выступает из под реберной дуги на 7–8см, в динамике несколько сократилась в поперечнике до 4,0см. Печень +2,0см, эластичная, безболезненная. Стул, со слов мамы, 1 раза в сутки, кашицеобразный, без патологических примесей. Мочится достаточно.

OAK от 08.06.2015г.: эритроциты- 4,76х10 12 , гемоглобин- 96 г/л, лейкоциты- 6,79х10 9 /л, нейтрофилы- 21,2 %, лимфоциты-60,2 %, эозинофилы-1,02 %, моноциты- 16,1 %, базофилы- 1,58 %, тромбоциты- 116 тыс., СОЭ- 17 мм/час.

Интерпретация — лейкоцитоза нет, сохраняется умеренный моноцитоз, анемия 1 ст., незначительная тромбоцитопения.

OAK от 17.06.2015г.: эритроциты- 5,0х10 12 , Hg- 97 г/л, лейкоциты- 8х10 9 /л, с/я- 32 %, лимфоциты-57 %, эозинофилы,-3 %, монофилы- 8 %, тромбоциты- 184 тыс., СОЭ- 20 мм/час.

Б/х крови от 4.06.2015г.: общий белок-80г/л, мочевина-3,8ммоль/л, калий-3.9ммоль/л, натрий-138ммоль/л, АЛТ-32и/1, АСТ-36и/1, амилаза- 18и/1, билирубин общий 4,8мкмоль/л, кальций 2,17 ммоль/л.

Б/х крови от 09.06.2015г.: IgA 0,56 г/л, IgG 16,5 г/л, IgM 1,3 г/л.

Б/х крови от 15.06.2015г.: общий белок-77г/л, креатинин 37,1 ммоль/л, мочевина-4,4ммоль/л, калий-3,6 ммоль/л, натрий-135ммоль/л, кальций 2,3 ммоль/л, хлориды 108 ммоль/л, АЛТ-14u/l, ACT-23u/l, билирубин общий 5,4 мкмоль/л.

Миелограмма от 10.06.2015г: пунктат костного мозга обильно клеточный, полиморфный. Гранулоцитарный росток расширен, с небольшим диспоэза (гигантские метамиело и палочкоядерные). Созревание не нарушено. Эритроидный росток несколько сужен, с задержкой созревания. МКЦ 2–3 в мазках, с отшнуровкой тромбоцитов. При обзорном просмотре препарата встречаются скопления ретикулярных клеток, остеокласти.

Ликвор от 09.06.2015г.: клеток не обнаружен.

Бак посев мазка из зева, носа от 08.06.15г: из зева — St. haemoliticus III ст, чувствителен к цефазолину, тобрамицину, малоустоичив к ампицилллину, амоксициллину, цефотаксиму, из носа Streptococcus гр (В), устоичив к ампицилллину, цефотаксиму, цефексиму, левофлоксацину, азитромицину, ванкогену, St. haemoliticus IV ст.

ЭКГ от 09.06.2015г: Отклонение электрической оси сердца резко вправо. Ритм синусовый. Резкая тахикардия, ЧСС 151 в минуту. Признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости. Метаболические нарушения в миокарде желудочков.

УЗИ ОБП, почек от 09.06.2015г: Гепатомегалия. Выраженная спленомегалия. Диффузно-очаговые изменения в паренхиме печени. Диффузные изменения в паренхиме поджелудочной железы. Реактивные изменения в селезенке. Признаки цистита.

ЭхоКГ от 10.06.2015г: Снижение сократительной способности миокарда. Гипертрофия МЖП. ООО.

УЗИ головного мозга от 10.06.2015г: Стриарная васкуляризация. Небольшая дилятация затылочных рогов, боковых желудочков. Небольшой спазм базилярной артерии. Консультация профессора Гюнтера Хенце (Университетский медицинский комплекс Шаритэ), профессора Томаса Клингебеля (Университетская клиника г. Франкфурт), профессора Франка Бертольда (Университетская клиника г. Мюнхен), (Университетская клиника г. Кёльн), профессора Беате Хеберле (Университетская клиника г. Франкфурт) от 17.06.2015г.: фенотицические особенности ребенка более соответствуют генетической патологии — синдрому Нунан. Для подтверждения данной патологии необходимо молекулярно-генетическое исследование крови, костного мозга и биоптата кожи на поломку гена PTPN11. При данной патологии часто наблюдается нарушения кроветворения, а именно ЮХММЛ, что и имеет место у данного ребенка. Активных терапевтических вмешательств нынешнее состояние ребенка не требует. В плане дальнейшей тактики необходимы генетические исследования, наблюдение в динамике.

В отделении в связи со стоматитом получила противогрибковое лечение: флунол 50.мг в сутки № 12, фунгостатин № 5. Гемотрaнcфузии в отделении не проводились.

Состояние при выписке тяжелое за счет основного заболевания, фоновой патологии. Самочувствие, аппетит ребенка удовлетворительные. Нормотермия. Кожные покровы, видимые слизистые бледнорозовые, чистые от сыпи. Одышки в покое нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии, селезенка +8,Осм. Печень +3,0см. Физиологические оправления в норме.

  1. Наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства. Общеохранительный режим.
  2. Контроль ОАК+тромбоциты 1 раз в 2 недели

Вывод: Таким образом, данный клинический случай показывает наличие у больного ребенка ЮХММЛ. Несмотря на имеющиеся успехи в изучении данной нозологии, ЮММЛ по-прежнему остаются сложной пpaктической проблемой в детской онкогематологии, как с точки зрения правильной и своевременной постановки диагноза, так и проведения эффективной терапии. Отсутствие крупных мультицентровых рандомизированных исследований не позволяет разрешить многие проблемы, касающиеся данной группы заболеваний.

  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127 (20): 2391–405.
  2. Deininger MW. Diagnosing and managing advanced chronic myeloid leukemia. Am Soc Clin Oncol Educ Book 2015; 35: e381–e388.
  3. Tefferi A, Thiele J, Vannucchi AM, Barbui T. An overview on CALR and CSF3R mutations and a proposal for revision of WHO diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms. Leukemia 2014; 28 (7): 1407–13.
  4. Thiele J, Kvasnicka HM, Müllauer L, et al. Essential thrombocythemia versus early primary myelofibrosis: a multicenter study to validate the WHO classification. Blood 2011; 117 (21): 5710–18.
  5. Gianelli U, Bossi A, Cortinovis I, et al. Reproducibility of the WHO histological criteria for the diagnosis of Philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasms. Mod Pathol 2014; 27 (6): 814–22.
  6. Schuler E, Schroeder M, Neukirchen J, et al. Refined medullary blast and white blood cell count based classification of chronic myelomonocytic leukemias. Leuk Res 2014; 38 (12): 1413–9.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Читать еще:  Выскабливание матки при миоме

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» декабря 2017 года
Протокол № 34

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – это клональное гемопоэтическое заболевание детского возраста, хаpaктеризующееся пролиферацией гранулоцитарной и моноцитарной клеточных линий. Также часто выявляются аномалии со стороны эритроидного и мегакариоцитарного ростков, что дает основание подтвердить тот факт, что ЮММЛ является заболеванием, исходящим из стволовых гемопоэтических клеток.
NB! Согласно современной классификации ВОЗ ЮММЛ относят к группе так называемых миелодиспластических/миелопролиферативных заболеваний – клональных гемопоэтических неоплазий, которые включают в себя заболевания, имеющие одновременно и диспластические и пролиферативные хаpaктеристики.
Частота заболеваемости составляет приблизительно 1,2 на 1млн детей от 1 года до 14 лет в год; среди них гематологических неоплазий детского возраста – приблизительно 1,6-2,4%.
Заболевание встречается преимущественно у детей младше 4 лет. Возраст на момент постановки диагноза варьирует от 1 месяца до раннего подросткового возраста, однако, в 75% случаев заболевание встречается у детей младше 3 лет. Медиана возраста, по разным данным, составляет от 1,1 до 2,5 лет, при этом 40% — дети до 1 года, а 26% пациентов с ЮММЛ – старше 3 лет. Отмечается четкое преобладание мальчиков; в среднем, соотношение мальчики/дeвoчки превышает 2 (от 1,7 до 4,8).

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, детские oнкoлoги, детские гематологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Европейская рабочая группа по МДС у детей выделила основные хаpaктерные признаки заболевания, позволяющие поставить диагноз ЮММЛ:
· Хаpaктерные клинические симптомы и относительная частота встречаемости:
— гепатоспленомегалия (свыше 97%);
— лимфаденопатия (76%);
— бледность (64%);
— лихорадка (54%);
— кожная сыпь (36%).
· Минимальные лабораторные критерии:
— отсутствие трaнcлокации 9:22;
— бластные клетки (включая промоноциты) в к/м составляют менее 20%;
— моноцитоз в периферической крови более 1000/мкл;
· Дополнительные критерии (минимум два) для окончательного диагноза:
— спонтанный рост колоний гранулоцитарно-макрофагальных предшественников;
— повышение уровня фетального гемоглобина (больше возрастной нормы);
— наличие незрелых миелоидных предшественников в периферической крови;
— уровень лейкоцитов свыше 10 х 109/л;
— клональные хромосомные аномалии;
— гиперчувствительность миелоидных предшественников к GM-CSF.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
· недостаточная прибавка массы тела;
· задержки в физическом развитии;
· анемия с хаpaктерной утомляемостью, чрезмерной слабостью, побледнением покровов кожи;
· гипертермия;
· частая кровоточивость десен и носа;
· частые инфекционные осложнения;
· увеличение селезенки и печени;
· припухание лимфоузлов, расположенных в периферии.

Жалобы на слабость, недомогание в течение нескольких месяцев, повышение температуры тела, боли в костях и/или суставах, бледность, кровоточивость слизистых полости рта, носа, другие виды кровотечений, увеличение периферических лимфатических узлов, увеличение размеров живота, боли в животе, затруднённое носовое дыхание, одышка.
Изучается подробный анамнез заболевания (возраст на момент начала заболевания, клиническая симптоматика).

Физикальное обследование позволяет на первом этапе оценить степень тяжести состояния пациента, а также предположить данный диагноз на основании следующих данных.
При оценке клинического статуса больных необходимо обратить внимание на наличие:
· гепатоспленомегалии (отмечается выраженная гепатоспленомегалия; нередко селезенка достигает уровня верхней подвздошной кости);
· лимфаденопатии (пальпируются все группы периферических лимфоузлов, нередко лимфоузлы образуют конгломераты, встречаются лимфадениты);
· геморрагического синдрома;
· анемического синдрома;
· симптомов интоксикации (лихорадка, снижение аппетита, снижение веса, гипотрофия, слабость);
· сыпь – наличие сыпи имеет немаловажное значение, сыпь может быть представлена различными элементами, как правило, она имеет пятнисто-папулезный хаpaктер с преимущественной локализацией на верхней половине туловища и конечностях, в некоторых случаях сыпь сопровождается выраженным зудом, в некоторых случаях могут выявляться пятна типа «кофе с молоком», что может ассоциироваться с нейрофиброматозом 1 типа, в некоторых случаях выявляются ксантомные элементы, что требует исключения ювенильной ксантогранулемы. данное заболевание также может сочетаться с ЮММЛ;
· поражение органов дыхания, клинически проявляется кашлем, иногда с обструктивным компонентом, одышкой;
· очаги инфекции (преимущественно бактериального происхождения);
· паранеопластические симптомы (аутоиммунное поражение радужной оболочки глаз, периферической нервной системы, полисерозиты, артриты).
Физикальное обследование – оценка выраженности анемического, геморрагического, гиперпластического синдромов, инфекционного статуса, неврологического статуса.

Основные лабораторные исследования:
· ОАК – уровень гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитов и их морфологические хаpaктеристики, ручной подсчет лейкоцитарной формулы, количество тромбоцитов и их морфологические хаpaктеристики, уровень ретикулоцитов;
· морфологическое исследование костного мозга – выполняется под общей анестезией. Проводится пункция костного мозга из четырех точек (передние и задние ости подвздошных костей). Из каждой точки изготавливается по 10 мазков. Три мазка из каждой точки окрашиваются азур-эозином по Романовскому-Гимзе. При анализе миелограммы необходимо оценить следующие показатели:
— клеточность костного мозга (нормоклеточный, гипоклеточный, гиперклеточный);
— соотношение основных ростков кроветворения: гранулоцитарный, эритроидный, мегакариоцитарный (сужение, расширение, нормальный уровень);
— клеточный состав, уровень бластных клеток, их морфологическая хаpaктеристика и принадлежность к определенной клеточной линии;
— относительное (%) содержание моноцитов и промоноцитов (промоноциты приравниваются к бластным клеткам);
— наличие диспоэза, морфологические хаpaктеристики диспоэза и степень вовлеченности ростков кроветворения.
· цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование костного мозга – выявление хромосомных нарушений (выполняются обязательно всем пациентам).
· трепанобиопсия костного мозга – не является обязательным исследованием при постановке диагноза. Однако трепанобиоптат костного мозга при ЮММЛ также имеет ряд особенностей: в большинстве случаев отмечается увеличение клеточности со значительным преобладанием миелоидного ростка и увеличением содержания клеток моноцитарного ряда. При специфической обработке трепанобиоптата обнаруживается атипичное расположение миелоидных предшественников (ALIP) в центральных отделах межбалочных прострaнcтв и выраженное периваскулярное скопление плазматических клеток.

Дополнительные лабораторные исследования:
· определение группы крови и резус-фактора;
· HLA-типирование пациента и сиблингов (при отсутствии родственного HLA-совместимого донора как можно раньше необходимо начать поиск HLA-совместимого неродственного донора).
· серологическое исследование маркеров гепатитов А, В, С, ВИЧ;
· биохимический анализ крови – обязательно исследуются уровни ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевина, креатинин, глюкоза, калий, натрий, кальций;
· коагулограмма – фибриноген, АЧТВ, ПТИ, МНО.

Основные инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, средостения, забрюшинного прострaнcтва, малого таза;

Дополнительные инструментальные исследования: по показаниям.
· КТ/МРТ органов брюшной полости – для верификации диагноза, исключения солидных образований
· электрокардиография;
· эхокардиография;
· определение уровня сывороточных иммуноглобулинов;
· проба Кумбса;
· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях, при необходимости отдельных участков скелета;
· компьютерная томография грудной клетки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов – oнкoлoг, гематолог и другие по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Чем грозит моноцитарный лейкоз

  • 5 минут на чтение

Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это злокачественное oнкoлoгическое заболевание крови, которое всё чаще диагностируется у лиц разных возрастных категорий и, по некоторым данным, его доля составляет около 30% от всех миелодиспластических синдромов. При наличии данной патологии в крови наблюдается явное количественное изменение определенных показателей: увеличивается число моноцитов и миелоцитов.

Читать еще:  На каком сроке виден желточный мешочек. Плодное яйцо без эмбриона.
Содержание

О патологии

Хронический (тлеющий) миеломоноцитарный лейкоз входит в группу миелопролиферативных заболеваний. Чаще с хронической формой сталкиваются пожилые люди. Ювенильная форма острого миеломоноцитарного лейкоза наблюдается у детей младшего возраста (приблизительно от года до четырех лет).

Моноциты, как и миелоциты, выполняют важные функции: формируют иммунитет, уничтожают инфекцию и других чужеродных агентов. Повышение их количества в крови свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.

Иногда моноциты незначительно повышаются после перенесенной ОРВИ, но абсолютное их повышение – повод для незамедлительного обращения к специалисту. Миелоциты зарождаются и созревают в костном мозге, поэтому их появление в периферической крови – сигнал о наличии проблем со здоровьем, который также не стоит игнорировать.

Выявить лейкоз на начальной стадии бывает крайне сложно, так как основные симптомы заболевания хаpaктерны и для других, более распространенных патологий, таких как ОРВИ, грипп и прочие. Какие-либо существенные изменения наблюдаются только в показателях крови.

Основную причину возникновения конкретно этой формы лейкоза и лейкозов установить не удалось, но существует ряд факторов, которые могут влиять на здоровье человека и теоретически приводить к данной опасной болезни.

Некоторые вирусы (паповавирусы и др.), попадая в организм, способны спровоцировать развитие oнкoлoгических заболеваний.

Поэтому одной из главнейших теорий о причинах развития лейкозов является «теория онкогенов», согласно которой в организме человека или животного присутствует онкогенный вирус, но находится в «спящем» состоянии.

Он дает о себе знать только тогда, когда человек наиболее уязвим: ослаблен иммунитет, его окружает большое количество негативных факторов (канцерогенов), находится в состоянии депрессии.

Наследственный фактор

Основная причина развития миеломоноцитарного лейкоза и других лейкозов у детей. Риск обнаружения данной патологии у ребенка, у которого в семье (особенно если у одного из родителей) обнаружен лейкоз, в разы выше, чем у других детей.

Также эта агрессивная форма paка может наблюдаться у людей с различными наследственными хромосомными дефектами и при наличии патологий связанных с дефектами в работе иммунной системы.

Лучевое и химическое воздействие

Оно оказывает не последнее влияние на развитие лейкозов. Необходимо беречь организм и внимательно прислушиваться к рекомендациям специалистов:

  • не заниматься самолечением (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков, может привести к необратимым процессам в организме);
  • не находиться в летний период длительное время под солнцем и носить головные уборы;
  • тщательно подбирать бытовую химию;
  • качественно питаться.

Причин развития лейкозов множество. В некоторых случаях они зависят от действий человека и бережного отношения к своему здоровью, в некоторых – не зависят (ювенильный острый миеломоноцитарный лейкоз).

Что касается ювенильного миеломоноцитарного (моноцитарного) лейкоза, он отличается от других видов и форм тем, что не разделяется на стадии и очень быстро прогрессирует. Поэтому родителям всегда нужно внимательно относиться к здоровью ребенка и вовремя обратить внимание на такие симптомы:

  • повышенная утомляемость и бледность (провоцирует анемия);
  • повышенная кровоточивость (возникает на фоне тромбоцитопении);
  • сыпь;
  • несоответствие нормам набора веса по возрасту;
  • наличие некоторых симптомов, хаpaктерных для ОРВИ и гриппа (желательно сдавать ОАК).

Зуд при лимфоме

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 16 октября 2019 г.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает в несколько стадий, при каждой из которых наблюдается ухудшение общего состояния больного. Если были замечены определенные нeблагоприятные симптомы, нельзя их игнорировать.

Перечень проявлений лейкозов (в том числе и хронического миеломоноцитарного):

  • постоянная усталость, отсутствие жизненных сил;
  • частые инфекционные процессы в организме;
  • гипертермия;
  • гипергидроз в ночное время;
  • кровоточивость десен;
  • увеличение печени и селезенки;
  • появление сыпи (геморрагической);
  • увеличение лимфоузлов;
  • резкая потеря веса.

Важно! При возникновении вышеперечисленных симптомов не стоит откладывать визит к врачу.

Диагностика

О наличии любого рода проблем со здоровьем, в первую очередь поможет узнать общий анализ крови. При миеломоноцитарном лейкозе в результатах отмечается моноцитоз, в некоторых случаях хаpaктерна эозинофилия и базофилия.

Также для выявления изменений в костном мозге может быть назначена биопсия (трепанобиопсия или аспирационная биопсия). Важность такого метода заключается в том, что благодаря ему возможно поставить правильный диагноз (исключить или подтвердить наличие oнкoлoгического процесса), выявить патологию на ранней стадии. Процедypa проводится под наркозом или анестезией (местной).

Актуальны при лейкозах цитогенетический и молекулярно-генетический методы диагностики. Данные методы помогают выявить нарушения в хромосомах, подтверждает или опровергает влияние наследственного фактора на возникновение и развитие лейкоза.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо в обязательном порядке провести дифференциальную диагностику и исключить наличие любых инфекций, болезней ЖКТ, саркоидоза, системного васкулита и других патологий. Для этого потребуется проведения дополнительных диагностических мероприятий: УЗИ, МРТ, ЭКГ, рентгенографию, сдать общий анализ мочи и прочие.

Лечение хронического миеломоноцитарного лейкоза – сложный и длительный процесс, успешность которого зависит от множества факторов: возраста пациента, стадии болезни, сопутствующих патологий и др.

В первую очередь больной должен осознать, что организму понадобится много сил для борьбы с лейкозом, поэтому очень важно в этот период вести здоровый образ жизни. Прогулки, правильное питание, отказ от вредных привычек – первый шаг на данном пути.

Основное лечение включает в себя применение химиотерапии и (или) трaнcплантации костного мозга. Химиотерапию проводят в 2 этапа. На первом этапе пытаются вызвать ремиссию, а на втором – закрепить результат. Трансплантация осуществляется после того, как удается подобрать донора, что может занять немало времени.

Также, если у больного увеличилась селезенка, врач назначает лучевую терапию. В случае нарушения свертываемости, понадобится компенсация (переливание) эритроцитарной массы.

Осложнения

В период прохождения лечения у больного могут возникнуть следующие осложнения, связанные с применением сильнодействующих лекарственных средств:

  • интоксикация;
  • выпадение волос;
  • нарушения в работе ЖКТ.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

  • Что такое Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
  • Что провоцирует Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
  • Патогенез (что происходит?) во время Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
  • Симптомы Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
  • Диагностика Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
  • Лечение Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Что такое Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – редкое детское oнкoлoгическое заболевание, которое чаще всего наблюдается у детей младше двух лет.

Что провоцирует Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Патогенез (что происходит?) во время Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

При ювенильном миеломоноцитарном лейкозе из стволовых клеток костного мозга образуется большое количество лейкоцитарных клеток двух видов – миелоциты и моноциты. Некоторые из стволовых клеток костного мозга никогда не смогут стать зрелыми полноценными лейкоцитами. Такие незрелые клетки называют бластными и вследствие своего недоразвития они не способны выполнять функции полноценных клеток крови. Постепенно миелоциты, моноциты и бластные клетки в костном мозгу вытесняют эритроциты и тромбоциты. Вследствие этого процесса снижается количество здоровых клеток крови и у пациентов наблюдаются более частые инфекционные заболевания, анемия и легковозникающие кровотечения.


Превышение нормы витамина A в организме

Превышение нормы витамина A в организме Превышение нормы витамина A в организме Превышение нормы витамина A в организме − почему не стоит есть много моркови? Казалось бы, что может быть плохого...

26 06 2024 15:45:25

Паста Амосова: рецепт здоровья и долголетия

Паста Амосова: рецепт здоровья и долголетия Паста Амосова: рецепт здоровья и долголетия Паста Амосова: рецепт здоровья и долголетия Несколько десятилетий назад гениальный отечественный ученый создал...

25 06 2024 15:29:14

Бесплатное протезирование зубов для инвалидов 3 группы

Бесплатное протезирование зубов для инвалидов 3 группы Бесплатное протезирование зубов для инвалидов 3 группы Бесплатное протезирование зубов для инвалидов 3 группы Главная » Медицина и здоровье » Бесплатное...

24 06 2024 23:37:14

Препарат «Немозол» при лечении лямблиоза: описание, действие, инструкция по применению, аналоги

Препарат «Немозол» при лечении лямблиоза: описание, действие, инструкция по применению, аналоги Препарат «Немозол» при лечении лямблиоза: описание, действие, инструкция по применению, аналоги Препарат «Немозол» при лечении лямблиоза: описание,...

23 06 2024 22:22:17

Можно ли поправиться от яблок?

Можно ли поправиться от яблок? Можно ли поправиться от яблок? Можно ли поправиться от яблока? в закладки Яблоки – самый доступный и популярный диетический продукт. Существует несколько...

22 06 2024 21:19:29

Причины пониженной температуры и рвоты у ребенка

Причины пониженной температуры и рвоты у ребенка Причины пониженной температуры и рвоты у ребенка Причины пониженной температуры и рвоты у ребенка Пониженная температура и рвота у ребенка всегда вызывают...

21 06 2024 8:45:17

Селен-Актив отзывы о таблетках

Селен-Актив отзывы о таблетках Селен-Актив отзывы о таблетках БАД Диод СЕЛЕН-АКТИВ — отзывы Отрицательные отзывы Сейчас многие доктора в дополнение к основному лечению рекомендуют...

20 06 2024 14:26:35

Почему творожная диета полезна для здоровья

Почему творожная диета полезна для здоровья Почему творожная диета полезна для здоровья Правильная кoнтpaцепция Все методы кoнтpaцепции Почему творожная диета полезна для здоровья Творожная диета —...

19 06 2024 15:58:38

Как укрепить мышцы спины в домашних условиях

Как укрепить мышцы спины в домашних условиях Как укрепить мышцы спины в домашних условиях Лучшие упражнения для укрепления поясницы в домашних условиях Ежедневно наша спина получает большую нагрузку,...

18 06 2024 7:10:41

Шансы на появление вакцины от ВИЧ в 2019 году

Шансы на появление вакцины от ВИЧ в 2019 году Шансы на появление вакцины от ВИЧ в 2019 году Существует ли лекарство от ВИЧ? Последние новости о лечении. На сегодняшний день (ноябрь 2018 года)...

17 06 2024 2:25:31

Причины тошноты у женщин, кроме беременности

Причины тошноты у женщин, кроме беременности Причины тошноты у женщин, кроме беременности Если женщину тошнит по утрам, после пробуждения – не говорит о...

16 06 2024 4:51:34

Нектарин — польза и вред для здоровья организма

Нектарин — польза и вред для здоровья организма Нектарин — польза и вред для здоровья организма Нектарин — польза и вред для здоровья организма Нектарин, который называют не иначе как братом персика,...

15 06 2024 17:36:18

Как избавиться от бородавок в домашних условиях

Как избавиться от бородавок в домашних условиях Как избавиться от бородавок в домашних условиях Как избавиться от бородавок в домашних условиях Многие задают вопрос, как избавиться от бородавок в...

14 06 2024 13:27:29

Полипы у ребенка в носу с фото: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Полипы у ребенка в носу с фото: причины, симптомы, диагностика и методы лечения Причины возникновения полипов в носу у ребенка, симптомы с фото и...

12 06 2024 17:38:23

Анаферон для детей: подробный обзор препарата, инструкция по применению

Анаферон для детей: подробный обзор препарата, инструкция по применению Анаферон для детей: подробный обзор препарата, инструкция по применению Инструкция по применению Анаферон Детский Регистрационный номер: N000372/01-061009...

11 06 2024 9:59:25

Инструкция по применению Артифлекса: состав, отзывы, аналоги и стоимость лекарства

Инструкция по применению Артифлекса: состав, отзывы, аналоги и стоимость лекарства Инструкция по применению Артифлекса: состав, отзывы, аналоги и стоимость лекарства Форма выпуска Фармакологическое действие Противовоспалительное,...

10 06 2024 14:14:11

Ишемия головного мозга: симптомы и лечение

Ишемия головного мозга: симптомы и лечение Ишемия головного мозга: симптомы и лечение Ишемия головного мозга: что это такое и как его лечить? Для поддержания работоспособности головному мозгу, как...

09 06 2024 15:40:24

Кофе или чай?

Кофе или чай? Чай или кофе – что полезнее по данным исследований? Чай и кофе достаточно хорошо изучены и имеют много доказанных полезных свойств. При этом...

08 06 2024 22:17:30

ВИЧ инфекция симптомы и лечение

ВИЧ инфекция симптомы и лечение ВИЧ инфекция симптомы и лечение Что такое ВИЧ и СПИД По данным официальной статистики на конец 2017 года, в нашей стране живет примерно миллион человек с...

06 06 2024 13:36:20

Что делать, если воспалилась родинка на теле: причины и последствия

Что делать, если воспалилась родинка на теле: причины и последствия Что делать, если воспалилась родинка на теле: причины и последствия Что нужно делать если воспалилась родинка Каждый второй человек, имеет родимые пятна...

04 06 2024 14:34:39

Но-шпа при отравлении, поносе, тошноте: дозировка

Но-шпа при отравлении, поносе, тошноте: дозировка Но Шпа при отравлении пищей или алкоголем — можно ли? Но-шпа – известное лекарственное средство,...

03 06 2024 3:15:52

Доктор мом от кашля — состав и форма выпуска, инструкция по применению и дозировка для детей и взрослых

Доктор мом от кашля — состав и форма выпуска, инструкция по применению и дозировка для детей и взрослых Доктор мом от кашля — состав и форма выпуска, инструкция по применению и дозировка для детей и взрослых Доктор МОМ Доктор МОМ: инструкция по применению и...

02 06 2024 14:23:44

Нехватка витамина D у ребенка: симптомы, лечение, профилактика

Нехватка витамина D у ребенка: симптомы, лечение, профилактика Нехватка витамина D у ребенка: симптомы, лечение, профилактика Нехватка витамина D у детей: симптомы, лечение, обзор продуктов и препаратов У детей при...

01 06 2024 22:57:36

Взаимосвязь головной боли и давления

Взаимосвязь головной боли и давления Взаимосвязь головной боли и давления Что делать и как избавиться от головной боли при гипертонии? Причины и симптомы недуга Одним из самых частых...

31 05 2024 0:46:40

Головокружение после инсульта причины

Головокружение после инсульта причины Головокружение после инсульта причины Как избавиться от головокружения после инсульта? Головокружением (вертиго) называют ощущение неуверенности в...

30 05 2024 21:59:16

Как снизить повышенное давление

Как снизить повышенное давление Как снизить повышенное давление 7 советов, как понизить давление за 5 минут Как понизить давление, если под рукой не оказалось гипотензивных средств, или...

29 05 2024 9:18:33

БАД Алтафит "Фитолайт Плюс" – Препараты отлично работают, рекомендую

БАД Алтафит "Фитолайт Плюс" – Препараты отлично работают, рекомендую Компании > Алтафит, ООО (Новосибирск) Фармацевтическая компания Алтафит – один из...

28 05 2024 21:14:25

Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана. Особенности заболевания

Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана. Особенности заболевания Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана. Особенности заболевания Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана. Особенности заболевания...

27 05 2024 22:46:58

Эреспал

Эреспал Эреспал Эреспал 2мг/мл 150мл сироп Лаборатория Сервье (Франция) Препарат: Эреспал Эреспал 80мг 30 шт. таблетки покрытые пленочной оболочкой Лаборатория...

26 05 2024 15:58:38

ЛКЦ ЛОР-Клиника — приём ЛОРа в Уфе

ЛКЦ ЛОР-Клиника — приём ЛОРа в Уфе ЛКЦ ЛОР-Клиника — приём ЛОРа в Уфе КОНСУЛЬТАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ЛОР-ЗАБОЛЕВАНИЙ В УФЕ! Высокопрофессиональные специалисты готовы оказать консервативную и...

24 05 2024 6:52:18

Что такое токсоплазмоз у детей: симптомы и лечение болезни

Что такое токсоплазмоз у детей: симптомы и лечение болезни Что такое токсоплазмоз у детей: симптомы и лечение болезни Токсоплазмоз у детей - симптомы и лечение, профилактика заражения Любая болезнь у ребенка...

23 05 2024 5:29:54

Можно ли Энтеросгель при грудном вскармливании

Можно ли Энтеросгель при грудном вскармливании Можно ли Энтеросгель при грудном вскармливании Энтеросгель при кормлении гpyдью Принимать Энтеросгель при кормлении гpyдью не запрещено. Энтеросорбент...

21 05 2024 16:47:34

ДИАБЕФАРМ МВ

ДИАБЕФАРМ МВ ДИАБЕФАРМ МВ Диабефарм МВ Диабефарм МВ (форма – таблетки) относится к категории препараты для лечения сахарного диабета. В инструкции по применению...

20 05 2024 21:38:26

Лечение гайморита травами

Лечение гайморита травами Лечение гайморита травами Лечение гайморита травами Содержание Гайморит — воспаление слизистой оболочки носа, которое может также затрагивать костные...

19 05 2024 16:26:51

Витамин А – польза и полезные свойства ретинола

Витамин А – польза и полезные свойства ретинола Витамин А – польза и полезные свойства ретинола Польза и вред витамина А Чтобы не навредить себе и детям, следует все знать о витамине А: для чего...

18 05 2024 8:13:57

Гексорал — цена, аналоги дешевле российские и импортные

Гексорал — цена, аналоги дешевле российские и импортные Гексорал — цена, аналоги дешевле российские и импортные Аналог спрея Гексорал Гексорал (спрей) Рейтинг: 380 Лекарь ООО (Россия)Люголь - российский...

17 05 2024 10:19:37

Краснуха во время беременности на ранних и на поздних сроках — анализы, последствия, лечение

Краснуха во время беременности на ранних и на поздних сроках — анализы, последствия, лечение Краснуха во время беременности на ранних и на поздних сроках — анализы, последствия, лечение Краснуха и беременность Единственный период, когда краснуха...

16 05 2024 18:28:37

Как проводится диагностика пpocтатита у мужчин

Как проводится диагностика пpocтатита у мужчин Как проводится диагностика пpocтатита у мужчин Методы диагностики пpocтатита у мужчин Воспаление предстательной железы, к сожалению, является весьма...

15 05 2024 7:45:55

Машаева Лилия Леонидовна

Машаева Лилия Леонидовна Машаева Лилия Леонидовна Машаева Лилия Леонидовна Имеет 35 лет опыта пpaктической и научной работы, из них более 20 лет опыта...

14 05 2024 11:24:16

Капустный лист от кашля

Капустный лист от кашля Капустный лист от кашля Как применять капустный лист с медом от кашля Капустный лист с медом от кашля может использоваться для лечения как детей, так и...

11 05 2024 3:53:17

80-84-016. Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов системой ПАРАСЕП (методом обогащения)

80-84-016. Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов системой ПАРАСЕП (методом обогащения) Анализ кала на яйца и личинки гельминтов, простейшие и...

10 05 2024 1:56:19

Холтеровское мониторирование (холтер-мониторинг) ЭКГ и АД: показания, проведение, цена, результат

Холтеровское мониторирование (холтер-мониторинг) ЭКГ и АД: показания, проведение, цена, результат Холтеровское мониторирование (холтер-мониторинг) ЭКГ и АД: показания, проведение, цена, результат Холтеровское мониторирование ЭКГ и АД Холтеровское...

09 05 2024 9:46:49

Еще:
Подробности -1 :: Подробности -2 :: Подробности -3 :: Подробности -4 ::