Эндокардит Леффлера > Человек и здоровье
+7(977)9328978 Биографии    


Эндокардит Леффлера

Эндокардит Леффлера

Эндокардит Леффлера

Эндокардит Леффлера

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследо­вании размеры сердца лишь незначительно увеличены, гипертро­фия пpaктически отсутствует. В патологический процесс чаще вов­лекается левый желудочек, но может быть и изолированное пора­жение правого желудочка или обоих желудочков. Хаpaктерно рез­кое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей при­тока крови и верхушки с тромботическими наложениями, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас зна­чительному (отсюда старый термин «облитеративная КМП»). Фиб­роз атриовентрикулярных клапанов, папиллярных мышц и покрывающего их эндокарда приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности.

При гистологическом исследовании выделяют три стадии за­болевания. Для I, некротической, стадии хаpaктерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронариита. В связи с особенностями микроциркуляторной си­стемы сердца миокардит ограничивается преимущественно внут­ренними слоями сердечной мышцы. В последующем в течение примерно 10 мес развивается II, тромботическая, стадия заболева­ния, которая проявляется утолщением эндокарда вследствие фиб­риноидных изменений, образованием пристеночных тромботичес­ких наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда. Эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспале­ния. В среднем через 24 мес заболевание переходит в III стадию -стадию фиброза с хаpaктерным значительным утолщением соеди­нительнотканных элементов эндокарда, распространенным интра­муральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитериру­ющим эндартериитом интрамуральных венечных артерий. Эти ста­дии не являются четко отграниченными друг от друга, и их при­знаки зачастую определяются одновременно (Е. Olsen, 1983).

Кроме сердца, в патологический процесс может вовлекаться ряд других органов — мелкие системные сосуды, легкие, костный и головной мозг, так что часть катионных белков, выделяемых эозинофилами и обнаруживаемых в периферической крови, по-видимому, имеет тканевое происхождение.

Особенности клинического течения. У большей части больных заболевание начинается с системных проявлений — лихорадки, по­худания, кашля, кожной сыпи. Может отмечаться пульмонит с ин­фильтративными изменениями, выявляемыми при рентгенологичес­ком исследовании легких. Распространенными осложнениями явля­ются рецидивирующие тромбоэмболии, зачастую в мозговые арте­рии. Считают, что их возникновению способствует гиперкоагуляция крови под влиянием катионных белков. Могут отмечаться сенсор­ная полинейропатия и энцефалопатия, вызываемые, как принято считать, нейротоксином, выделяющимся из дегранулирующих эози­нофилов.

Постепенно на первый план в клинической картине заболева­ния выходят признаки прогрессирующей застойной сердечной не­достаточности, которая часто сопровождается нарушениями ритма. У части больных, однако, экстpaкардиальные проявления отсут­ствуют и отмечается изолированное поражение сердца в сочетании с более или менее стойкой эозинофилией (более 1500 клеток в 1 мм 3 ), которая служит отличительным признаком заболевания. При лабораторном исследовании можно обнаружить умеренную ане­мию и неспецифические воспалительные сдвиги в крови. При ЭхоКГ иногда выявляются признаки вальвулита и вегетации на атриовен­трикулярных клапанах.

Прогноз нeблагоприятный. Половина больных погибает в тече­ние двух лет после появления первых симптомов поражения сердца (G. Solley, 1976). Основной причиной cмepти является прогрессиру­ющая сердечная недостаточность, зачастую в сочетании с дыхатель­ной, почечной и печеночной.

Лечение. При наличии активного воспалительного процесса в миокарде и мелких сосудах, о чем косвенно свидетельствуют эозино­филия и системные проявления заболевания, в качестве средств па­тогенетической терапии используют глюкокортикостероиды в подав­ляющей суточной дозе в среднем 1 мг/кг преднизолона внутрь в со­четании с цитостатическими иммуносупрессантами, главным обра­зом, гидроксимочевиной (500 мг в сутки). При достаточно рано на­чатом лечении эти препараты дают хороший эффект и способны не­сколько улучшить выживаемость (Р. Felice с соавт., 1993; С. Lombard! с соавт., 1995). Критерием эффективности противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии должна служить прежде всего дина­мика признаков сердечной недостаточности, а не гематологических показателей. После получения клинического эффекта переходят на длительный прием поддерживающих доз (в среднем 10 мг преднизо­лона в сутки). Используется также симптоматическая терапия ди­астолической сердечной недостаточности и тромбоэмболий, кото­рая, однако, мало эффективна. При исходе в фиброз прибегают к хирургическому лечению — эндокардэктомии, в части случаев с пластиной или протезированием атриовентрикулярных клапанов.

Эндокардит Леффлера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз относятся к рестриктивным кардиомиопатиям, которые определяются как заболевания сердечной мышцы, приводящие к нарушению желудочкового наполнения с нормальным или уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков. Систолическая функция и толщина стенки могут оставаться в нормальном состоянии, особенно на ранних стадиях заболевания. Оба заболевания связаны с эозинофилией.

Связи между эозинофилией, активным кардитом и полиорганным поражением были впервые описаны Леффлером в 1936 году. Патологические образцы при эндокардите Леффлера показывают эозинофильный миокардит, тенденцию к фиброзу эндомиокарда и клинические проявления тромбоэмболии, а также острой сердечной недостаточности.

К эозинофильным состояниям, которые могут возникать в связи с эндокардитом Леффлера, относятся гиперэозинофильный синдром, эозинофильный лейкоз, карциному, лимфому, лекарственные реакции или паразитов, о чем сообщалось в нескольких сериях случаев.

Несмотря на то, что эозинофильное эндокардиальное заболевание было хорошо описано, повреждение миокарда и сосудов вследствие эозинофильной инфильтрации и дегрануляции в редких случаях диагностируется в течение жизни. Клинические врачи предполагают, что причиной такой ситуации может быть быстрое летальное развитие большинства случаев эозинофильного артериита и миокардита. Эти состояния, как правило, диагностируются в результате поcмepтного обследования и неспецифичности клинических проявлений.

Миокард, а также поражение клапанов при эндокардите Лоффлера. Это изображение показывает плотный фиброз желудочка в поcмepтно рассеченном сердце.

Патофизиологически фиброзная стадия эндокардита Леффлера очень похожа на болезнь, описываемую как эндомиокардиальный фиброз, являющейся индолентной по сравнению с эндокардитом Леффлера. Тропическая форма эндомиокардиального фиброза связана с эозинофилией, которая часто встречается при эндокардите Леффлера.

Патофизиология

Эндомиокардиальное повреждение при эндокардите Леффлера хорошо известно и изучено. Осложнение миокарда менее известно и считается проявлением острой некротической стадии эозинофильной эндомиокардиальной болезни. Совсем недавно были зафиксированы случаи изолированного эозинофильного миокардита без признаков вовлечения эндомиокарда, с васкулитом или без него.

Также сообщалось о случаях идиопатического эозинофильного эндомиокардита в отсутствие периферической эозинофилии.

Морфологические нарушения эозинофилов отмечались у больных эндокардитом Леффлера, что позволяет предположить, что эти эозинофилы были зрелыми либо стимулированными. Считается, что внутрицитоплазматическое зернистое содержание активированных эозинофилов ответственно за токсическое повреждение сердца. Сообщалось об эозинофильной дегрануляции основных белков, являющейся причиной повреждения миокарда в тканевых культурах in vitro. Сообщалось также о дозозависимом цитотоксическом эффекте эозинофильных гранулярных белков, которые ингибируют множественные ферментные системы.

Катионные эозинофильные белки связываются с анионным эндотелиальным белком, тромбомодулином. Данный комплекс нарушает антикоагулянтную активность, приводя к активному образованию эндокардиального тромба.

Токсины, которые выделяются эозинофилами, включают в себя нейротоксин, полученный из эозинофилов, катионный белок, основной основной белок, активные формы кислорода и производные арахидоновой кислоты. Указанные токсины могут приводить к повреждению эндотелия и миоцитов, что является причиной тромбоза, фиброза и инфаркта.

Читать еще:  Обзор тромбоэмболии легочной артерии: что это, симптомы и лечение

Интенсивность и сроки активного кардита тесно связаны с тяжестью циркулирующей эозинофилии. В условиях южного климата у больных с более поздними фиброзными стадиями эндомиокардиального заболевания могут быть либо преходящие ранние приступы умеренной эозинофилии со спонтанным разрешением, либо только умеренные уровни эозинофилии, приводящие к низкому уровню эндомиокардита с постепенным прогрессирующим прогрессированием.

Молекулярная патофизиология

Сообщается об историческом открытии лечения больных с гиперэозинофильным синдромом (ГЭК) иматинибом, ингибитором тирозинкиназы. Результаты были следующие:

Дефект гена локализуется в интерстициальной хромосомной делеции на хромосомной полосе 4q12, что приводит к слиянию гена Fip1-like1 ( FIP1L1 ) с геном альфа фактора роста, полученным из тромбоцитов ( PDGFRA ). Белковый продукт этого гена представляет собой фермент тирозинкиназу, трaнcформирующий гемопоэтические стволовые клетки. Данный дефект слитого гена FIP1L1-PDGFRA был выявлен у 9 из 16 лиц, получавших иматиниб.

Указанное исследование также подчеркивает важность реклассификации HES как миелопролиферативного расстройства возможного одиночного клона на основе генотипирования, поскольку перегруппировка гена FIP1L1-PDGFRA является клональной аномалией.

Лечение иматинибом вызывало быструю регрессию эозинофильной пролиферации и эндомиокардиопатии в последующих случаях.

Следующий перечень суммирует начальные клинические проявления эозинофильной эндомиокардиальной болезни в связи с преобладающей патологической стадией заболевания. Смерть, как правило, является причиной полиорганной дисфункции при наличии застойной сердечной недостаточности.

Первоначальная клиническая картина и стадии эозинофильной эндомиокардиальной болезни описаны ниже.

Некротическая стадия (ранняя стадия)

Гипереозинофилия с системным заболеванием (20-30%) связана со следующими симптомами:

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Описано три варианта поражения при эндомиокардиальном фиброзе:
— поражение правого желудочка 10% случаев;
— левого желудочка — 40%;
— обоих желудочков — 50%.

Клиническая картина:
— недостаточность левого или правого желудочка, развивающаяся вследствие недостаточной растяжимости миокарда в период диастолы;
— митральная или трикуспидальная недостаточность;
— тромбоэмболические осложнения;
— более редко — нарушения сердечного ритма.
Выраженность симптоматики зависит от степени вовлечения в процесс эндокарда и миокарда, а также от того, какой желудочек поражен больше.

Возможные жалобы: слабость, одышка, в особенности при физической нагрузке, иногда — нетипичные боли в гpyди, похудание. Границы сердечной тупости обычно не изменены.
Аускультативно часто определяется довольно громкий и ранний III тон сердца (через 0,08-0,12 с. после закрытия аортального клапана), выслушиваемый над верхушкой сердца. Может определяться мягкий поздний систолический шум митральной регургитации, а также шум, который возникает в результате недостаточности трехстворчатого клапана.
По мере развития заболевания могут наблюдаться признаки недостаточности кровообращения по малому или большому кругу кровообращения (в зависимости от локализации процесса в левом или правом желудочке).

Эндокардит Леффлера. Типичные клинические симптомы:
— потеря массы тела;
— лихорадка;
— сыпь;
— кашель;
— хроническая сердечная недостаточность.
Хотя на ранних этапах развития заболевания поражение сердца может протекать бессимптомно, у 50% пациентов было выявлено функциональное нарушение сердечной деятельности.
Частыми находками при эндокардите Леффлера являются системные тромбоэмболии, которые обычно сопровождаются неврологическими нарушениями или нарушениями функции почек.
Летальный исход, как правило, связан с хронической сердечной недостаточностью.

Диагностика

1. Электрокардиография:

1.1 При поражении правого желудочка обычно регистрируются неспецифические неишемические изменения интервала ST и зубца Т (снижение интервала ST, несимметричный, негативный зубец Т) преимущественно в правых грудных отведениях. Часто отмечается мерцание предсердий, увеличение амплитуды зубца Ρ в отведениях II,III, V1, V2. Также могут регистрироваться нарушения атриовентрикулярной проводимости.

1.2 При поражении левого желудочка отмечаются неспецифичные изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение ST, неишемическая инверсия зубца Т) преимущественно в левых грудных отведениях. Нередко могут регистрироваться ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого предсердия (широкие зубцы P, aVL, V4-6) и левого желудочка. Более редко, по сравнению с правожелудочковой формой, наблюдаются мерцательная аритмия Мерцательная аритмия — аритмия, хаpaктеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
и другие суправентрикулярные нарушения сердечного ритма. В некоторых случаях выявляются нарушения внутрижелудочковой проводимости.

2. Рентгенография сердца.

2.2 Левожелудочковый фиброз: рентгенологические признаки застоя в малом круге кровообращения (в виде венозного застоя в легких), гипертрофии левого предсердия. Иногда вблизи верхушки сердца и в области путей оттока из левого желудочка обнаруживается линейная кальцификация.

1. Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия с увеличением размеров обоих предсердий, а также признаки венозного застоя в легких.

3. Эхокардиография — играет важную роль в диагностике заболевания. Позволяет обнаружить локальное утолщение в области верхушки одного или обоих желудочков с вовлечением в патологический процесс хорд.

Допплерография. Зачастую обнаруживают легкую или умеренную митральную или трикуспидальную регургитацию, которая сопровождается дилатацией предсердий. Систолическая функция, как правило, сохранена, но регистрируют диастолическую дисфункцию — рестриктивный тип трaнcмитрального кровотока.

4. Катетеризация сердца: выраженное повышение конечного диастолического давления в желудочках на фоне их небольших размеров и фиброза в области верхушки.

5. Эндомиокардиальная биопсия миокарда правого или левого желудочка позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз эндокардита Леффлера.

Леффлера эндокардит => Лёффлера синдромы

Леффлера эндокардит

Леффлера эндокардит — см. Кардиомиопатия рестриктивная.

Лёффлера синдромы

Лёффлера синдромы — Различают два синдрома Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивную кардиомиопатию.

Эозинофильный летучий инфильтрат хаpaктеризуется образованием в легких преходящих инфильтратов, содержащих большое число эозинофилов, и увеличением количества этих клеток в крови. Встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. В этиологии значительная роль принадлежит гельминтам, личинки которых мигрируют через легкие: аскариды человека, кошек и собак, кишечные угрицы, анкилостомы. Известно также влияние ингаляционных аллергенов — пыльцы растений, спор грибов, некоторых профессиональных аллергенов, в частности никелевой пыли. Описаны случаи развития эозинофильного летучего инфильтрата, связанные с приемом лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина, нитрофуранов, соединений золота, -адреноблокаторов, интала), а также пищевых продуктов — некоторых сортов мяса, рыбы, paков, яиц. Существуют указания на этиологическую роль бактерий (стафилококки, -гемолитический стрептококк, бруцеллы).

Патогенез окончательно не выяснен. Известно, что инфильтрация тканей эозинофилами происходит вследствие их привлечения из кровотока различными хемотаксическими факторами: эозинофильным хемотаксическим фактором анафилаксии, который выделяется тучными клетками (лаброцитами) при их активации как иммунными (lgE-обусловленными), так и неиммунными механизмами; гистамином; фрагментами компонентов комплемента, особенно С5а; некоторыми лимфокинами. Т.о., в формировании эозинофильных инфильтратов вероятно участие аллергических реакций I, III и IV типов.

Читать еще:  Капли в нос «Адрианол» для детей

В большинстве случаев больные жалоб не предъявляют, а инфильтраты в легких выявляются случайно при рентгенологическом обследовании. Реже наблюдаются небольшая слабость, покашливание, повышение температуры тела до субфебрильной. Иногда отмечаются легкие астмоподобные проявления. Может выделяться небольшое количество мокроты. При физикальном исследовании грудной клетки часто не удается установить отклонений от нормы, в некоторых случаях можно выслушать в одном или нескольких участках влажные мелкопузырчатые хрипы. В крови отмечается умеренный лейкоцитоз с высокой эозинофилией (до 70%), которая, как правило, достигает своего максимума после появления инфильтратов в легких. Рентгенологически в легких выявляются единичные или множественные относительно больших размеров нечеткие инфильтраты (рис. 1), которые локализуются чаще в верхних отделах субплеврально. По-видимому, это расположение инфильтратов объясняется максимальной концентрацией тучных клеток в субплевральных участках легких. Типичен также «летучий» хаpaктер инфильтратов — они могут исчезать через несколько дней (максимальная длительность существования инфильтрата 4 нед.). Если он сохраняется дольше и не имеет тенденции к исчезновению, то диагноз ставится под сомнение и диагностический поиск следует продолжить.

Синдромный диагноз не представляет трудностей, он основывается на типичном сочетании летучих легочных инфильтратов и высокой эозинофилии крови. Этиологический диагноз часто затруднен. При подозрении на гельминтоз следует учитывать, что при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в легкие через 1—2 нед., а их яйца в кале могут быть обнаружены только через 2—3 месяца (см. Аскаридоз). При Токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, поэтому яиц в кале не находят. При постановке диагноза учитывают результаты кожного тестирования экстpaктами гельминтов, определения общего lgE (обычно резко повышен) и специфических lgE-антител. Ингаляционные аллергены также выявляются при кожном тестировании и обнаружении специфических lgE-антител. При подозрении на лекарственную этиологию синдрома отменяют лекарственные препараты, жизненно необходимые препараты заменяют средствами, относящимися к другим группам.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом легких, бактериальными и вирусными пневмониями, для которых не хаpaктерна высокая эозинофилия. Если легочные инфильтраты не разрешаются в обычные для синдрома сроки, следует исключить аллергический бронхолегочный аспергиллез (см. Аспергиллез (Аспергиллёз)), а также легочные проявления периартериита узелкового (Периартериит узелковый).

Лечение в большинстве случаев не проводится. Следует избегать раннего назначения глюкокортикоидов, которые ускоряют разрешение инфильтратов, но в связи с этим затрудняют установление правильного диагноза. В случае гельминтозов показана дегельминтизация. При наличии астмоидных проявлений назначают -адреностимуляторы в ингаляциях, эуфиллин внутрь. Прогноз благоприятный.

Рестриктивная кардтомиопатия (синоним: эндокардит Леффлера, болезнь Беккера, фибропластический эндокардит, фибропластический эозинофильный эндокардит, африканская кардиомиопатия) — вариант Кардиомиопатии, при которой основные воспалительно-склеротические изменения локализуются в пристеночном и клапанном эндокарде, субэндокардиальных отделах миокарда, вызывая значительную деформацию и уменьшение полости левого и (или) правого желудочков сердца. Ригидный, плохо растяжимый миокард препятствует наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление, Это определяет клинические и гемодинамические особенности, напоминающие таковые при констриктивном перикардите. Фиброзный процесс, поражая створки клапанов, сухожильные нити, папиллярные мышцы, вызывает недостаточность митрального или трехстворчатого клапана (рис. 2).

Этиология мало изучена. В патогенезе большое значение, по-видимому, имеет нарушение иммунологических реакций (снижение титра комплемента, изменения содержания иммуноглобулинов, образование LE-клеток и др.). В острой стадии процесса морфологически определяются распространенные эозинофильные васкулиты и инфильтраты в миокарде, почках, сосудах кожи, мышцах, легких, поражение эндокарда с разрушением его эластической ткани и наложением пристеночных тромботических масс.

Клиническая картина в начале заболевания отличается выраженным полиморфизмом проявлений при отсутствии признаков сердечной недостаточности. Обнаруживают поражения легких, реже гепатоспленомегалию или кожно-мышечный и суставной синдромы, сочетающиеся с лейкоцитозом и высокой эозинофилией. Число лейкоцитов в периферической крови может достигать 50—9010 9 , а эозинофилов — 50—70%; часто отмечается появление незрелых форм эозинофилов (лейкемоидная реакция эозинофильного типа). Поражение сердца диагностируется далеко не во всех случаях, нередко наблюдаются тромбоз и тромбоэмболия сосудов различных органов. Период развернутой стадии болезни хаpaктеризуется выраженной сердечной недостаточностью (Сердечная недостаточность), рефpaкторной к лечению гликозидами, эозинофильным лейкоодтозом в сочетании с различными поражениями кожи (полиморфные высыпания и рецидивирующие кожные инфильтраты), мышц, суставов, почек, реже легких (рецидивирующие пневмонии, иногда ишемические инфаркты), органов брюшной полости, ц.н.с. Резко выраженная эозинофилия может сочетаться со спленомегалией и лимфаденопатией. В ряде случаев заболевание протекает остро, сопровождаясь лихорадкой, быстрым развитием поражения сердца и других внутренних органов. При хроническом течении болезни процесс также может начинаться остро, постепенно затихая, или развивается незаметно.

Диагноз особенно затруднен в начальной стадии до развития поражения сердца. Выраженные эозинофилия и гиперлейкоцитоз, особенно в сочетании с поражением легких, требуют проведения дифференциального диагноза с узелковым периартериитом, а также исключения таких паразитарных заболеваний, как трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, фасциолез, филяриоз и др. В развернутой стадии болезни при наличии сердечной недостаточности Л.с. дифференцируют с ревматическими пороками сердца, неспецифическим миокардитом Абрамова — Фидлера, фиброэластозом, эндомиокардиальным фиброзом, констриктивным перикардитом.

Лечение симптоматическое. Сердечные гликозиды не всегда эффективны, а при выраженной констрикции камер сердца их применение часто вызывает развитие аритмии, эмболий. В ряде случаев при раннем распознавании патологии положительный эффект дает сочетанное назначение сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров и средних доз стероидных гормонов (преднизолон 30—40 мг в течение 3—4 нед. с последующим медленным снижением дозы до поддерживающей 10—15 мг, применяемой длительно). При остром течении болезни или выраженном обострении дополнительно используют цитостатики (азатиоприн в суточной дозе 100—150 мг). Вне обострения показаны препараты 4-аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хингамин), антигистаминные средства. Применяют также хирургическое иссечение пораженного эндокарда и клапанов с последующим их протезированием.

Прогноз нeблагоприятный. Продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев (при остром течении) до 7—10 лет (при хронических формах).

Библиогр.: Белоконь Н.А. и Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей, т. 1, с. 421, М., 1987; Клиническая иммунология и аллергология, под ред. Л. Йегера, пер. с нем., т. 3, с. 183, М., 1986; Основы пульмонологии, под ред. А.Н. Кокосова, с. 267, М., 1976; Руководство по кардиологии, под ред. Е.И. Чазова, т. 3, с. 181, М., 1982; Руководство по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева, с. 461, Л., 1978; Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., с. 115, М., 1982.

Читать еще:  Ушиб челюсти

Рис. 2б). Эхокардиограмма при рестриктивной кардиомиопатии — незначительное расширение полости левого желудочка, не соответствующее степени утолщения и деформации створок митрального клапана. 1 — полость левого желудочка; 2 — митральный клапан; 3 — левое предсердие.

Рис. 1а). Рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) больного с эозинофильными летучими инфильтратами — одиночный инфильтрат в правом легком (указан стрелкой).

Рис. 1б). Рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) больного с эозинофильными летучими инфильтратами — множественные инфильтраты в правом и левом легких (указаны стрелками).

Рис. 2а). Эхокардиограмма в норме.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП : БРЭ-94 г., ММЭ : МЭ.91-96 г.

Читайте также в Медицинской энциклопедии :

Лечебная кулинария => Лечебная педагогика Лечебная кулинария., Лечебная местность., Лечебная педагогика., .

Лечебная физическая культура 1) метод неспецифической терапии, использующий средства физической культуры для восстановления здоровья и трудоспособности больного, предупреждения последствий патологи.

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром. Эндомиокардиальный фиброз (эндокардит Леффлера)

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это заболевание, для которого хаpaктерно устойчиво высокое количество эозинофилов (более 1500/mm3) в крови в течение как минимум шести месяцев без какой-либо определенной причины. В заболевание вовлекается сердце либо нервная система, костный мозг.

Эндомиокардиальная эозинофильная болезнь диагностируется после исключения клональной эозинофилии и реактивной эозинофилии, возникающей как ответ на инфекцию, аутоиммунное заболевание, атопию, гипоадренализм, тропическую эозинофилию. Существует определенное сходство данного заболевания с хронической эозинофильной лейкемией — в наборе генетических дефектов и некоторых хаpaктеристиках клинической картины.

Без лечения гиперэозинофильный синдром является прогрессивно фатальным заболеванием.

Эндомиокардиальный тропический фиброз (эндокардит Леффлера) – развитие, причины, диагностика

Существует две формы гиперэозинофильного синдрома:

  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардит Леффлера.

Эндомиокардиальный фиброз известен также как болезнь Девиса, часто встречается в тропических регионах. Эндокардит Леффлера не имеет никакой географической предрасположенности.

Впервые заболевание было описано в 1936 году и получило название по фамилии ученого, сделавшего открытие. В описании заболевания упоминалась тенденция к фиброзу миокарда, клинические проявления тромбоэмболии и острая сердечная недостаточность.

Эндокардит Леффлера, или эндомиокардиальный тропический фиброз, относится к ограничительным кардиомиопатиям и определяется как заболевание сердечной мышцы, которое приводит к нарушению наполнения желудочков с сохранением нормального или уменьшением диастолического объема одного или обоих желудочков. Систолическая функция сердца и толщина стенки может оставаться нормальной, особенно на ранних стадиях заболевания.

  • гиперэозинофильный синдром;
  • эозинофильный лейкоз;
  • карцинома;
  • лимфома;
  • реакция на медикаменты или укусы паразитов.

Заболевание развивается, проходя несколько стадий: некротический, тромбический и фиброзный этап развития.

Причины эндокардита Леффлера

В настоящее время большинство специалистов придерживаются мнения, что причиной эндокардита Леффлера является некий иммунологический процесс, протекающий в организме человека. В прошлом причинами данного заболевания называли плохое питание и наличие в организме глистных инвазий. Обширное поражение тканей паразитами и неправильное питание — норма жизни населения в тропических регионах, поэтому медики не исключали возможности развития эндокардита как реакции на токсические вещества, выделяемые паразитами. У детей эндомиокардиальный тропический фиброз нередко был связан с вирусом паротита.

Стадии и симптомы эндокардита Леффлера

Поскольку заболевание воздействует на многие органы, а не только на сердце, симптомы его могут быть весьма разнообразными. Однако наиболее часто пациенты жалуются на:

  • кардиомиопатию;
  • поражения кожи;
  • тромбоэмболию;
  • легочные заболевания;
  • невропатию;
  • гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки).

Кроме того, при детальном кардиологическом обследовании становится очевидным уменьшение размеров желудочков сердца.

Симптомы эндокардита Леффлера различаются в зависимости от стадии заболевания. Всего их существует три: некротический, тромбический и фиброзный этап.

Некротический этап (ранняя стадия)

  • лихорадка;
  • усиленное потоотделение;
  • боли в гpyди;
  • лимфаденопатия;
  • спленомегалия;
  • острый кардит;
  • анорексия, потеря веса;
  • кашель;
  • выделение легочного инфильтрата;
  • внешние поражения сетчатки;
  • регургитация сердечных клапанов;
  • бивентрикулярная недостаточность;
  • полиморфная желудочковая тахикардия.

Тромбический этап

  • кровоизлияние в селезенку;
  • ишемия миокарда;
  • церебральные нарушения.

Фиброзный этап (поздняя стадия)

  • клапанная регургитация;
  • правосторонняя и левосторонняя сердечная недостаточность.

Основной особенностью эндомиокардиального фиброза является фиброз внутреннего слоя полости сердца (эндокарда). Это означает, что нормальный эндокард замещается плотной, отечной, неупругой тканью. Фиброзные поражения могут иметь толщину более 1 см.

Фиброз часто влияет на сердце, вызывая асимметрию. Этот процесс может касаться одного или нескольких участков сердца: верхнего желудочка, задней стенки левого желудочка, клапанов, волокнистых хорд, соединяющих клапаны и желудочки, а также трехстворчатого клапана.

  • одышка;
  • аритмия;
  • отеки ног, лица;
  • увеличение печени и селезенки;
  • накопление жидкости в брюшной полости (асцит).

На фиброзном этапе могут присутствовать также петехиальные кровоизлияния и предвестники инсульта или даже наступает инсульт.

Лечение эндокардита Леффлера

Ответ организма на лечение, как правило, плохой. Больным с тяжелыми симптомами показано хирургическое лечение. Однако подобные процедуры связаны с большим риском. Смертность в результате хирургического вмешательства составляет порядка 20%. При операции фиброзную часть эндокарда извлекают. Кроме того, может проводиться ремонт или замена митрального и трехстворчатого клапана (или обоих).

Медикаментозные методы лечения направлены на снижение уровня эозинофилов и предотвращение дальнейшего повреждения органов.

Показаны кортикостероиды, такие как преднизон, и противоопухолевые препараты. Изредка проводится спленэктомия, позволяющая уменьшить боль, вызванную увеличением селезенки.

Последующий уход является жизненно важным для пациента. Необходимо регулярно проводить диагностику работы сердца и внутренних органов. В настоящее время ведутся исследования по созданию эффективных препаратов от эозинофилии, однако официально утвержденных препаратов пока нет.

По материалам:
Wikipedia, the free encyclopedia
Orphanet version 4.16.0.
NORD — Lori A Blauwet, MD, Associate Professor of Medicine,
Division of Cardiovascular Diseases, Mayo Clinic, Rochester.
Ali A Sovari, MD, FACP; Chief Editor: Henry H Ooi, MD, MRCPI.
Sohail A Hassan, MD; Chief Editor: Richard A Lange, MD, MBA.

Проблемы, которые может спровоцировать квашеная капуста и другие ферментированные продукты

Что может рассказать о себе цвет носовой слизи?

Почему детям опасно вытряхивать воду из ушей?

5 причин чаще лузгать семечки

Каким должен быть идеальный завтpaк?

Медицинская одежда и психология цвета: как выбрать униформу?

Чем опасна хроническая усталость

Болезни сердца у женщин

Передовые методы лечения миомы матки в Германии

Диета не помогает? Психотерапия вам в помощь!


Поможет ли «Энтеросгель» при похмелье?

Поможет ли «Энтеросгель» при похмелье? Энтеросгель от похмелье — как и сколько принимать для взрослых: отзывы, аналоги Энтеросгель – это мощный адсорбент,...

26 06 2024 18:28:36

Правила употрeбления печени при панкреатите

Правила употрeбления печени при панкреатите Говяжья печень при панкреатите Залогом отсутствия обострений такого заболевания, как хронический панкреатит, а...

25 06 2024 11:38:14

Первые признаки СПИДа у мужчин 36980 0 08.05.2017

Первые признаки СПИДа у мужчин 36980 0 08.05.2017 Первые признаки СПИДа у мужчин 36980 0 08.05.2017 Симптомы ВИЧ у мужчин на ранних стадиях Одним из самых опасных последствий незащищенного ceкcа может...

24 06 2024 18:57:21

Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid)

Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) Содержание Структурная формула Русское название Латинское название вещества...

23 06 2024 16:46:23

Лечение печени при помощи меда

Лечение печени при помощи меда Лечение печени при помощи меда Лечение печени медом Если у вас появились признаки заболевания печени: усталость, непонятно откуда возникающие мелкие...

22 06 2024 0:38:12

Диета Сайкова — быстрый способ избавиться от 5 кг

Диета Сайкова — быстрый способ избавиться от 5 кг Диета Сайкова — быстрый способ избавиться от 5 кг Диета Сайкова Диета Сайкова разработана больше для людей страдающих ожирением, нежели полнотой. Она...

21 06 2024 1:50:20

Ингамист для ингаляций: инструкция по применению и цена

Ингамист для ингаляций: инструкция по применению и цена Ингамист для ингаляций: инструкция по применению и цена Ингамист для ингаляций Ингаляции, являясь быстрым и действенным способом терапии различных...

19 06 2024 7:31:25

Вакцина от клещевого энцефалита: инструкция, реакция

Вакцина от клещевого энцефалита: инструкция, реакция Вакцина от клещевого энцефалита: инструкция, реакция Клещ-Э-Вак Вакцина клещевого энцефалита культуральная очищенная концентрированная инактивированная...

18 06 2024 2:30:44

Берут ли в армию с лишаем и какую категорию годности присвоят

Берут ли в армию с лишаем и какую категорию годности присвоят Берут ли в армию с лишаем и какую категорию годности присвоят Берут ли в армию с лишаем и какую категорию годности присвоят Армия и лишай: особенности...

17 06 2024 3:39:20

Как удалить маленькие папилломы на теле и лице

Как удалить маленькие папилломы на теле и лице Как удалить маленькие папилломы на теле и лице Маленькие папилломы на теле: причины возникновения и методы лечения Папилломы – это доброкачественные...

15 06 2024 6:46:25

Что делать, если вес встал на месте и больше не худеешь?

Что делать, если вес встал на месте и больше не худеешь? Вес встал: как заставить организм вновь худеть Несмотря на все ваши усилия, стрелка весов уже...

14 06 2024 23:29:42

Диета по группе крови: преимущества и недостатки

Диета по группе крови: преимущества и недостатки Диета по группе крови: преимущества и недостатки Диета по группе крови О том, что у каждого человека своя группа крови, их ровно четыре, у каждой группы...

13 06 2024 16:10:18

О чем говорит цвет и форма языка: диагностические меры

О чем говорит цвет и форма языка: диагностические меры О чем говорит цвет и форма языка: диагностические меры Диагностика заболеваний человека по языку Во многих древних государствах, где была развита...

12 06 2024 4:33:36

Какую косметику выбрать для новорожденного: необходимые средства гигиены

Какую косметику выбрать для новорожденного: необходимые средства гигиены Какую косметику выбрать для новорожденного: необходимые средства гигиены Какие средства для гигиены новорожденных нужны и список лучших производителей Для...

11 06 2024 10:15:30

Когда можно начинать давать супы детям?

Когда можно начинать давать супы детям? Когда можно начинать давать супы детям? Когда можно давать суп ребенку: простые рецепты Большинство мам уверены, что супы являются полезной и сытной...

09 06 2024 1:37:16

Фобринол от сахарного диабета

Фобринол от сахарного диабета Вся правда об эффективности препарата Фобринол в борьбе с диабетом Сахарный диабет — это заболевание, вызванное нехваткой...

08 06 2024 1:41:34

Раствор Гордокса в терапии панкреатита

Раствор Гордокса в терапии панкреатита Гордокс при панкреатите При панкреатите проводится комплексная терапия, направленная на восстановление нормальной...

07 06 2024 1:38:47

Российские недорогие лекарства от пpocтатита у мужчин: средства и таблетки

Российские недорогие лекарства от пpocтатита у мужчин: средства и таблетки Препараты от пpocтатита недорогие и эффективные Простатит – это...

06 06 2024 3:49:27

Насколько опасно отравление бытовым газом?

Насколько опасно отравление бытовым газом? Насколько опасно отравление бытовым газом? Отравление бытовым газом Бытовой газ – смесь на основе природного газа, используемая для бытовых нужд....

05 06 2024 11:59:48

Прививка от дифтерии – побочные эффекты у взрослых

Прививка от дифтерии – побочные эффекты у взрослых Вакцинация взрослых от дифтерии: виды вакцин и реакция организма Действенный способ профилактики...

04 06 2024 22:22:27

Злокачественная мезотелиома плевры

Злокачественная мезотелиома плевры Злокачественная мезотелиома плевры Злокачественная мезотелиома Мезотелиальные клетки выстилают изнутри грудную и брюшную полости, а также сердечную сумку...

03 06 2024 15:11:17

10 этапов лечения пародонтоза

10 этапов лечения пародонтоза 10 этапов лечения пародонтоза Что такое пародонтоз зубов и как лечить его Появление первых зубов – событие волнительное. Кро Возможности современной...

02 06 2024 2:26:29

Клюква для беременных: польза и вред

Клюква для беременных: польза и вред Клюква для беременных: польза и вред Когда свежие ягоды клюквы полезны для беременной, а когда только вредят: сушенные ягоды или морс, компот или чай...

31 05 2024 12:53:30

Как остановить рвоту

Как остановить рвоту Как остановить рвоту Рвота у взрослого – как остановить в домашних условиях Рвота – это не что иное, как реакция организма на поступление вредных веществ...

30 05 2024 20:50:13

Как передается вирус папилломы человека? Можно ли заразиться?

Как передается вирус папилломы человека? Можно ли заразиться? Пути передачи вируса папилломы Вирус папилломы человека (ВПЧ) - у женщин это патогенный...

29 05 2024 16:41:21

Алкогольная интоксикация как снять в домашних условиях

Алкогольная интоксикация как снять в домашних условиях Алкогольная интоксикация как снять в домашних условиях Как снять алкогольную интоксикацию в домашних условиях При неумеренном употрeблении спиртного...

27 05 2024 0:40:38

Немецкая кухня

Немецкая кухня Немецкая кухня 10 главных блюд немецкой кухни Традиционная еда в Германии часто ассоциируется со свиной рулькой, квашеной капустой и жареными колбасками....

25 05 2024 20:18:11

Травы и сборы для иммунитета

Травы и сборы для иммунитета Травы и сборы для иммунитета 15 трав для поднятия иммунитета и защиты от инфекций Как защититься от инфекций и повысить иммунитет Природа бережно...

24 05 2024 5:52:19

Болезнь Боткина: симптомы, лечение, диета, причины возникновения заболевания печени

Болезнь Боткина: симптомы, лечение, диета, причины возникновения заболевания печени Болезнь Боткина: симптомы, лечение, диета, причины возникновения заболевания печени Гепатит А (болезнь Боткина) Общие сведения Гепатит А (второе название...

23 05 2024 16:56:57

Значение имени Рашид, происхождение, хаpaктер и судьба имени Рашид

Значение имени Рашид, происхождение, хаpaктер и судьба имени Рашид Значение имени Рашид, происхождение, хаpaктер и судьба имени Рашид Происхождение, хаpaктеристика и значение имени Рашид Происхождение и значение Мужское...

21 05 2024 4:44:12

Перьевые клещи в подушках – откуда берутся, в чем опасность, как от них избавиться

Перьевые клещи в подушках – откуда берутся, в чем опасность, как от них избавиться Перьевые клещи в подушках: симптомы и последствия. Многие люди даже не...

20 05 2024 11:38:14

Лечение остеохондроза йогой

Лечение остеохондроза йогой Лечение остеохондроза йогой Можно ли заниматься йогой при остеохондрозе? Назначается йога при остеохондрозе для устранения болей, воспаления и отечности....

19 05 2024 13:37:37

Паховая грыжа у мужчин симптомы, осложнения, лечение, фото

Паховая грыжа у мужчин симптомы, осложнения, лечение, фото Паховая грыжа у мужчин симптомы, осложнения, лечение, фото Паховая грыжа у мужчин Паховая грыжа у мужчин – это выпячивание через паховый канал органов...

18 05 2024 20:39:24

Дамский пальчик-бамия: необычный овощ для здоровья и кулинарии

Дамский пальчик-бамия: необычный овощ для здоровья и кулинарии Дамский пальчик-бамия: необычный овощ для здоровья и кулинарии Дамский пальчик-бамия: необычный овощ для здоровья и кулинарии Возможно, вы и не слышали о...

17 05 2024 5:40:17

Комплекс упражнений от плоскостопия у детей

Комплекс упражнений от плоскостопия у детей Лечебная гимнастика при плоскостопии и косолапости у детей Что такое плоскостопие и почему оно возникает....

16 05 2024 9:32:35

Паратонзиллярный абсцесс

Паратонзиллярный абсцесс Паратонзиллярный абсцесс Паратонзиллярный абсцесс Паратонзиллярный абсцесс – это воспалительное заболевание, при котором патологический процесс...

15 05 2024 6:47:37

Анализ крови на ВПЧ (вирус папилломы человека)

Анализ крови на ВПЧ (вирус папилломы человека) Анализ крови на ВПЧ (вирус папилломы человека) Анализы на вирус папилломы человека: от типов до интерпретации результатов Молекулярно-биологическое...

14 05 2024 19:57:27

Божественная Иванка — воплощение доброты и милосердия

Божественная Иванка — воплощение доброты и милосердия Божественная Иванка — воплощение доброты и милосердия Что означает имя Иванна и чем покорить его носительницу Имя Иванна наиболее распространено среди...

13 05 2024 7:27:59

Лечение астмы на генетическом уровне

Лечение астмы на генетическом уровне LiveInternetLiveInternet -Метки -Музыка Астму можно вылечить на генетическом уровне Британские ученые совершили...

12 05 2024 7:23:59

Отрыжка у новорожденных после кормления и все о ней

Отрыжка у новорожденных после кормления и все о ней Отрыжка у новорожденных после кормления и все о ней Отрыжка у новорожденных после кормления и все о ней Отрыжка у новорожденных не редко порождает...

11 05 2024 4:59:42

Как приучить ребёнка к гpyди после пустышки или смеси?

Как приучить ребёнка к гpyди после пустышки или смеси? Как приучить ребёнка к гpyди после пустышки или смеси? Как приучить ребенка к гpyди после бутылочки Сталкиваетесь с протестом новорожденного при попытке...

09 05 2024 1:58:30

Еще:
Подробности -1 :: Подробности -2 :: Подробности -3 :: Подробности -4 ::