Отчего возникает аутоиммунный энцефалит

Протекание аутоиммунного энцефалита

Воспаление головного мозга, которое свойственно энцефалиту, для многих людей считается чуть ли не cмepтельным приговором. На самом деле при правильном лечении и своевременной диагностике проблему можно побороть. Патология имеет множество причин возникновения, например, из-за бактерии или вируса, но самым опасным видом болезни считается аутоиммунный энцефалит. На сегодняшний день до сих пор не было придумано от него эффективного лечения, а наиболее распространенным представителем этого типа болезни является синдром Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена представляет собой аутоиммунное заболевание головного мозга, при котором воспаляется одно или обо его полушария. Страдают от такой патологии в основном подростки до 14-16 лет. Отличается он от других типов энцефалитов стойкостью эпилептических приступов. Избавиться больным людям от припадков достаточно сложно даже при медикаментозном лечении. Второй особенностью патологии является атрофия тканей одного из полушарий головного мозга, из-за которой оно хуже снабжается кровью и уменьшается в размерах.

Особенности развития и зарождения болезни

Болезнь Расмуссена до сих пор является загадкой для ученых. Говоря об этом синдроме, многие специалисты цепляются за гипотезы и строит их на основании имеющихся данных. Наиболее распространенными виновниками аутоиммунного сбоя, повлекшего за собой энцефалит считаются такие причины:

Аутоиммунные антитела;
Вирусная инфекция;
Цитотоксические Т-лимфоциты.

Аутоиммунные (аутоагрессивные) антитела формируются спонтанно или как следствие инфекции, например, из-за бактерии из рода микоплазмы. Они представляют собой особую структуру, состоящую из белка. В организме аутоиммунные антитела вызывают повреждение или полностью уничтожают здоровые клетки определенных органов или систем.

Цитотоксические Т-лимфоциты представляют собой клетки, отвечающие за иммунный ответ. Они являются основной частью противовирусного иммунитета. Главная цель Т-лимфоцитов — это клетки организма, поврежденные вирусами или бактериями, поэтому они имеют и второе название Т-киллеры.

На фоне вирусной инфекции часто происходят различные сбои в иммунной системе. В основном именно из-за нее синтезируются аутоиммунные антитела и сбиваются мишени у Т-лимфоцитов.

По мнению большинства экспертов, аутоиммунный вид энцефалита возникает вследствие воздействия цитотоксических Т-лимфоцитов. Проверена эта гипотеза была не один раз с помощью многочисленных исследований. В программе принимало участие множество людей, страдающих от болезни Расмуссена и у них в крови находили большой концентрат этих клеток в момент припадка эпилепсии.

Похожая ситуации возникла и с аутоиммунными антителами. Малышам, страдающим от этого недуга, делали люмбальную пункцию для того, чтобы извлечь для анализа немного спинномозговой жидкости. В ней, как и в плазме были обнаружены аутоагрессивные антитела, но эксперты так и не смогли объяснить их роль в развитии патологии.

Усыхание одного из полушарий из-за энцефалита Расмуссена – это необратимое последствие.

У такой атрофии тканей головного мозга есть свои причины, например, усиление апоптоза при прогрессирующем снижении количества нейронов. Этот феномен вполне естественен, и он отвечает за процесс отмирания старых клеток в нервной системе. Апаптозом нельзя управлять, но у здоровых людей он не вызывает нейродефицита. Если у человека есть энцефалит Расмуссена, то наблюдается такой симптом, как апоптоз астроцитов.

Астроциты представляют собой один из компонентов белого и серого вещества, расположенного в головном мозге. Они служат для питания, защиты и поддержки функций нервных клеток. Если астроцитов становится меньше, то это считается патологическим изменением.

Исходя из имеющийся информации доподлинно известно, что апоптоз астроцитов на фоне повышения количества Т-лимфоцитов является симптомом болезни Расмуссена. Чаще всего провоцируется такое явление вирусами или бактериями, но в некоторых случаях происходит все спонтанно. Количество астроцитов стремительно уменьшается именно из-за Т-лимфоцитов, воспринимающих эти клетки за угрозу из-за сбоя в иммунной системе.

Симптомы патологии

Энцефалит Расмуссена проявляется в виде различных патологических нарушений, но основным признаком заболевания являются эпилептические припадки. После них у больного чаще всего теряется сознание. Узнать о наличии болезни можно и по другим симптомам:

При обострении заболевания возникают непроизвольные движения мышц (гиперкинезы), в различных частях тела;
У больных бывает одностороннее ослабление чувствительности верхней и нижней конечности (гемипарез) или их паралич (гемиплегия) ;
Из-за повреждения тканей мозга у человека развивается слабоумие, ухудшается память и забываются даже элементарные вещи, а речь больного становится не связной. Уменьшение активности охваченного болезнью полушария можно заметить на ЭЭГ (электроэнцефалографии).

В последние годы врачи смогли выделить еще несколько признаков аутоиммунного типа энцефалита. У больных бывают судороги языка, как при эпилепсии, а болезнь может охватить оба полушария мозга без симптомов гемипареза и гемиплегии.

Специалисты определили у синдрома Расмуссена 3 этапа развития и для каждого из них есть свои симптомы и схема лечения. Выглядят они следующим образом:

Продромальный этап. Длится он примерно 6-8 месяцев и в основном его диагностируют у детей до 7-8 лет. У больных людей на этой стадии развития болезни эпилепсия проявляется довольно редко, а ослабления мышечной ткани рук и ног отсутствует либо слабо выражено. У 60% заболевших этот этап переходит на следующую стадию. Для остальных 40% болезнь начинается сразу с острого течения;
Острый этап. У людей на такой стадии болезни припадки эпилепсии встречаются часто, а гемипарез постепенно прогрессирует. Заболевшие проявляют признаки слабоумия, забывают простейшие вещи, а их речь становится бессвязной и неразборчивой. Длится такой этап развития болезни около 7 месяцев и в 95% случаев переходит на финальную стадию. В остывших 5% люди продолжают оставаться и дальше на этом этапе;
Резидуальный этап. Он же называется остаточным и возникает в основном после лечения. Частота приступов эпилепсии уменьшается, а также сокращается их длительность.

Состояние, в котором люди переходят в 3 стадию зависит от эффективности лечения. Часто больные остаются частично парализованные с ярко выраженной умственной отсталостью. Определяют этапы развития патологии в основном по количеству эпилептических припадков и гемипарезу.

Во время обострения заболевание проявляется в виде особых симптомов. Они помогают врачам определить степень повреждения головного мозга.

Следует отметить такие признаки обострения:

Для эпилепсии становится свойственен полиморфизм, то есть она будет воздействовать на различные группы мышц, нарушая их моторные функции;
Количество эпилептических приступов значительно возрастает;
Препараты фактически перестают воздействовать на эпилепсию.

Такое явление, как полиморфизм эпилепсии при синдроме Расмуссена встречается часто. Возникает эта проблема из-за сильной атрофии полушария и такой процесс был доказан во время исследований. Ученые даже провели параллель между этим процессом и односторонними судорогами со стороны поврежденного участка мозга.

Симптомы аутоиммунного энцефалита у детей и у взрослых одинаковы, но отличаются они вскорости проявления. У малышей болезнь быстрее развивается и симптомы видно фактически сразу. У взрослого человека синдром Расмуссена проявляется не так выражено и значительно медленней развивается. Эксперты связывают это явление с более развитым компенсаторным механизмом в зрелом возрасте.

Все симптомы болезни развиваются плавно, например, вначале ухудшается моторика мышц, а только через 1-2 года становится заметным нарушения речи у больного. Одновременно с этим постепенно учащаются приступы эпилепсии. Именно поэтому важно диагностировать болезнь на ранней стадии, чтобы не дожидаться полной картины, так как некоторые последствия будут необратимы.

Диагностика

Диагностировать аутоиммунный вид энцефалита следует комплексно, а для этого нужно применять ЭЭГ, МРТ и сдать все необходимые анализы. На острой стадии патологию определить достаточно просто по всем сопутствующим симптомам, но опознать ее на продромальном этапе крайне сложно. Ведь никаких особых признаков у болезни может и не быть поначалу. Промедление в этой ситуации может стоить больному здоровья, так как именно на начальной стадии хорошо действуют иммуностимулирующие медикаменты.

Курс терапии

Такой аутоиммунный тип энцефалита на запущенной стадии почти не лечиться и на его фоне приступы эпилепсии фактически не поддаются лечению препаратами. Устраняются они с помощью хирургического вмешательства. Во время операции врачом будут удалены участки мозга, подвергшиеся атрофическим изменениям.

Читать еще: Разница между МРТ с контрастом и обычным

На ранних этапах развития больной может избежать такой участи, принимая препараты против эпилепсии, а также соблюдая строгую диету. В рационе человека, страдающего от синдрома Расмуссена должна быть пища богатая на жиры и с низким содержанием белков и углеводов.

В последние годы в курс терапии аутоиммунных видов энцефалитов ввели новые методы лечения, например, трaнcкраниальную магнитную стимуляцию. Она служит для предотвращения приступов эпилепсии. Кроме такой процедуры, врачи обычно назначают фильтрацию крови (плазмафарез), гормональные препараты и иммуномодуляторы.

Энцефалит Расмуссена является типичным представителем аутоиммунной группы энцефалитов. При отсутствии своевременного лечения болезнь приведет к параличу и умственной отсталости. Курс терапии проводить нужно на ранних стадиях, а иначе исправлять ситуацию придется удалением поврежденных участков мозга.

Отчего возникает аутоиммунный энцефалит

Аутоиммунный энцефалит является заболеванием, при котором аутоантитела повреждают белое и серое вещество мозга, вызывают дегенеративные процессы. Это опасная патология, которая в короткий срок приводит к серьезным нарушениям функций мозга, тяжело поддающимся лечению.

Механизм развития

Точной информации о развитии этого заболевания до сих пор нет. В большинстве случаев подобные нарушения функций иммунной системы возникают под влиянием:

Аутоиммунных антител.
Вирусных инфекций.
Цитотоксических Т-лимфоцитов.

Патологический процесс связан со спонтанным или начавшимся в результате инфекции формированием аутоагрессивных антител, которые обладают особой структурой, состоящей преимущественно из белка. Под их воздействием повреждаются или полностью уничтожаются здоровые клетки организма.

За иммунный ответ ответственны цитостатические Т-лимфоциты. Они составляют противовирусную защиту организма, отвечают за устранение поврежденных клеток. Поэтому их еще называют Т-киллерами.

Под влиянием вирусных инфекций часто сбивается стабильность иммунной системы. При этом происходит выработка аутоиммунных антител и нарушение мишеней Т-лимфоцитов, которые по утверждению экспертов влияют на аутоиммунные энцефалиты.

Необратимым последствием заболевания является усыхание одного полушария. Атрофические процессы в тканях развиваются в результате снижения количества нейронов. Это естественное явление, которое очищает нервную систему от старых клеток. Его называют апоптозом. Это неуправляемый процесс, но при отсутствии проблем со здоровьем он не вызывает нейродефицита.

При энцефалите апоптозу подвержены астроциты. Эти клетки являются важными компонентами белого и серого вещества. Они питают, защищают и поддерживают работу нервных клеток. При уменьшении их количества в мозге начинаются патологические изменения.

Почему возникает

Аутоиммунный энцефалит причины имеет разные. Точно определить, чем вызывается патологический процесс, нельзя. Выделяют ряд факторов, которые увеличивают вероятность нарушений. Риск на энцефалит повышается:

если человек ранее перенес воспалительное заболевание мозга и его оболочек;
при наличии системной красной волчанки, узелкового полиартериита, других патологий иммунной системы;
когда были получены серьезные мозговые повреждения;
при генных мутациях;
при прионных болезнях;
если в головном и спинном мозге развиваются опухолевые процессы.

Классификация

Выделяют несколько видов патологического процесса, среди которых:

Энцефалит Расмуссена. Это самый опасный тип болезни. Методов, которые помогли бы устранить нарушения, на данный момент нет. При патологическом процессе поражается одно или оба полушария. Большинство больных – это подростки в возрасте от 14 лет, что обусловлено нестабильностью иммунной системы. От других видов этот энцефалит отличается стойкими приступами эпилепсии, которые не купируются медикаментозными средствами. При этом одно полушарие атрофируется и уменьшается. Усыхание мозга необратимо.
Энцефалит Шильдера. Его еще называют диффузным склерозом. Патологический процесс распространяется на белое вещество, мозжечок и мост. Во время обследования обнаруживают очаги воспаления в белом веществе, дегенерацию осевых цилиндров и клеток коры мозга. Болезнь встречается у детей от 5 до 15 лет. Причины ее не установлены. Симптоматика возникает на ранних этапах развития и быстро прогрессирует. Протекать патологический процесс может в течение нескольких лет. Поставить диагноз трудно, так как болезнь похожа на рассеянный склероз или опухоль. Методов лечения нет. Облегчить состояние больного пытаются с помощью кортикостероидов. Обратить нарушения невозможно, как и остановить развитие патологии.
Аутоиммунный лимбический энцефалит является редким неврологическим синдромом, при котором нарушается память, когнитивные функции, развиваются психические расстройства и приступы эпилепсии. Болезнь также сопровождается дискинезией, вегетативными и эндокринными проблемами. Патология отличается паранеопластической природой, но в последнее время наблюдают и идиопатические нарушения.

Если вовремя поставить диагноз, то даже при энцефалитах можно сохранить большую часть функций организма.

Этапы заболевания

Энцефалит Расмуссена проходит несколько стадий. На каждой наблюдается определенная симптоматика и необходимы особые терапевтические действия.

Патологический процесс делится на следующие этапы:

Продромальный. Его развитие отмечают у детей семилетнего возраста. Болезнь возникает за восемь месяцев. Приступы эпилепсии встречаются редко, мышечная ткань еще не ослаблена. В половине случаев наблюдается острое течение и постепенный переход на очередную стадию.
Острый. В этой ситуации в анамнезе мышечная слабость, паралич мышц, приступы эпилепсии. Больной страдает от слабоумия. В таком состоянии он находится на протяжении семи месяцев, после чего болезнь переходит на последнюю стадию.
Резидуальный. Проявляется остаточным течением заболевания после лечебных мероприятий. Частота и продолжительность эпилептических припадков немного уменьшается.

Третий этап зависит от того, насколько своевременно и эффективно проведут лечение. Умственная отсталость и паралич сохраняются на всю оставшуюся жизнь у большей части больных.

Оценивание состояния человека и этапа развития болезни проводится на основании количества и тяжести приступов эпилепсии. С обострением увеличивается объем повреждений головного мозга. При этом:

Происходит нарушение моторных функций мышц.
Приступы учащаются в несколько раз.
Препараты не помогают справиться с припадками.

Клиническая картина будет общей для больных любого возраста. Но у детей наблюдается более быстрое развитие болезни, чем у взрослых. Прогрессирование симптоматики происходит в течение двух лет. При этом наблюдается учащение эпилептических припадков.

Как проявляется

Аутоиммунный энцефалит симптомы имеет ярко выраженные. С развитием патологического процесса:

Обостряется инфекция, непроизвольно двигаются мышцы.
Снижается чувствительность конечностей и постепенно их парализует.
У больного наблюдается слабоумие, ухудшение памяти, спyтaнность речи.

При прохождении электроэнцефалограммы выявляют снижение активности одного полушария. Во время последних исследований удалось обнаружить, что при энцефалите случаются судороги языка. В процессе развития заболевания возникают подострые признаки в виде:

нарушений психики, зрения;
снижения интереса к окружающему миру;
расстройств эмоционального хаpaктера;
афазических и апpaксических нарушений;
поражения лицевых нервов, что приводит к параличу мышц и глухоте;
мышечной слабости и судорожных припадков.

Варианты лечения

Энцефалит Расмуссена это тяжелая патология, требующая своевременной диагностики и лечения. При любых формах аутоиммунного энцефалита назначают электроэнцефалограмму, магнитно-резонансную томографию и анализы. Острая стадия не требует такого подхода, так как по ярко выраженной симптоматике и так могут поставить диагноз. После определения проблемы применяют иммуностимулирующие лекарственные средства. Они позволяют замедлить развитие слабоумия и сильных нарушений речевой функции.

Запущенные стадии не подвергаются лечению, организму становится тяжело переносить противоэпилептические медикаменты. Могут удалять деградировавшие участки мозга хирургическим путем.

В начале развития патологии сочетание препаратов против эпилепсии с правильным питанием позволяет облегчить состояние. Больной должен сделать упор на жирные кислоты и снизить потрeбление белков и углеводов. Необходимых веществ много в нерафинированных растительных маслах.

Новым методом лечения считают трaнcкраниальную магнитную стимуляцию. С ее помощью устраняют эпилепсию. Также прибегают к плазмаферезу и фильтрации крови. Для облегчения состояния обращаются к гормональным и иммуномодулирующим препаратам.

Что такое аутоиммунный энцефалит и как его лечить

Аутоиммунный энцефалит — это воспаление головного мозга, которое возникает, когда иммунная система атакует сами клетки головного мозга, нарушая их функционирование и вызывая такие симптомы, как покалывание в теле, визуальные изменения, судороги или тряска, например, которые могут или не могут вызывать осложнения.

Это заболевание встречается редко и может быть нацелено на людей всех возрастов. Существуют различные типы аутоиммунного энцефалита, потому что они зависят от типа антитела, который атакует клетки и область пораженного мозга. Некоторые из основных примеров — это анти-NMDA-энцефалит, острый диссеминированный энцефалит или лимбический энцефалит, например. возникают из-за новообразования после инфекций или без осознанной причины.

Читать еще: Методы укрепления сосудов головы

Хотя аутоиммунная энцефалопатия не имеет конкретного лечения, ее можно лечить с использованием некоторых лекарств, таких как противосудорожные средства, кортикостероиды или иммунодепрессанты, например, которые облегчают симптомы, уменьшают воспаление и помогают восстановить полную функцию мозга.

Основные симптомы

Поскольку аутоиммунный энцефалит влияет на функционирование мозга, симптомы варьируются в зависимости от региона. Однако наиболее распространенными признаками являются:

Слабость или чувствительность изменяются в различных частях тела;
Потеря баланса;
Сложность речи;
Непроизвольные движения;
Изменения зрения, такие как помутнение зрения;
Трудность в понимании и изменениях памяти;
Изменения в небе;
Сложность сна и частые агитации;
Изменения настроения или личности.

Кроме того, когда связь между нейронами сильно затронута, они также могут возникать как галлюцинации, бред или параноидальные мысли.

Таким образом, некоторые случаи аутоиммунного энцефалита могут быть неправильно диагностированы как психическое изменение типа шизофрении или биполярного расстройства. Когда это происходит, лечение не выполняется должным образом, и симптомы со временем ухудшаются или не показывают значительных признаков улучшения.

Как делается диагноз?

Чтобы сделать правильный диагноз этого заболевания, важно проконсультироваться с неврологом. Помимо оценки симптомов важно также проводить другие диагностические тесты, такие как сканирование спинномозговой жидкости, магнитно-резонансная томография (МРТ) или электроэнцефалограмма для обнаружения поражений головного мозга, которые указывают на аутоиммунный энцефалит.

Анализы крови также могут быть сделаны, чтобы определить, есть ли какие-либо антитела, которые могут вызвать такой тип изменения. Некоторые из основных аутоантител — анти-NMDAR, анти-VGKC или анти-GlyR, например, специфичные для каждого типа энцефалита.

Кроме того, для исследования аутоиммунного энцефалита врач также должен исключать другие более частые причины воспаления головного мозга, такие как вирусные или бактериальные инфекции.

Как делается лечение?

Лечение аутоиммунного энцефалита начинается с одного или нескольких следующих видов лечения:

Использование кортикостероидов, таких как преднизон или гидрокортизон, для уменьшения реакции иммунной системы;
Использование иммунодепрессантов, таких как ритуксимаб или циклофосфамид, для более сильного уменьшения действия иммунной системы;
Плазмаферез, чтобы фильтровать кровь и удалять лишние антитела, которые вызывают заболевание;
Инъекции иммуноглобулина, поскольку он заменяет связывание вредных антител к клеткам мозга;
Удаление опухолей, которые могут быть источником антител, вызывающих энцефалит.

Лекарства могут также потребоваться для снижения таких симптомов, как противосудорожные средства или анксиолитики.

Кроме того, важно, чтобы человек, страдающий аутоиммунным энцефалитом, подвергался реабилитации, и может потребоваться физическая терапия, профессиональная терапия или психиатрическое наблюдение, чтобы уменьшить симптомы и уменьшить возможные осложнения.

Что может вызвать энцефалит

Специфическая причина этого типа энцефалита пока неизвестна, и во многих случаях это проявляется у здоровых людей. Также считается, что аутоантитела могут возникать после некоторых видов инфекции, бактериями или вирусами, что может привести к получению несоответствующих антител.

Однако аутоиммунный энцефалит может также проявляться как одно из проявлений отдаленной опухоли, например paк легких или матки, например, называемый паранеопластический синдром. Поэтому при наличии аутоиммунного энцефалита необходимо исследовать наличие paка.

Аутоиммунный энцефалит – что происходит, если иммунитет «атакует» собственные нервные клетки?

Аутоиммунный энцефалит – это неврологическое заболевание. Оно опасно для человека, так как достигнуть полного выздоровления невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на облегчение страданий пациента. Болезнь проявляется выработкой антител (клеток иммунной системы), которые направлены не против чужеродных микроорганизмов, а на собственные структуры тела (в данном случае нервную ткань).

Патогенез (механизм развития)

В результате воздействия повреждающего фактора, которым часто является вирус, иммунная система начинает выpaбатывать Т-киллеры (клетки, уничтожающие вирусы и инфекции). Если их производится слишком много, иммунный ответ становится агрессивным, он начинает действовать против собственных клеток.

При уничтожении клеток серого и белого вещества головного мозга (ГМ), происходит уменьшение органа. В нем начинаются процессы атрофии (уменьшение питания сосудами, снижение функции). Болезнь затрагивает одно из полушарий. При некрозе астроцитов (отростков нервных клеток), связь между нейронами нарушается. Сигнал не передается, поэтому информация из внешнего мира не доходит до человека.

Уничтожение нейронов – это необратимый процесс, поэтому заболевание не излечивается. Так как головной мозг отвечает за функциональность всех систем организма, симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена, врач заподозрит ее по клиническим проявлениям и подтвердит с помощью лабораторных и инструментальных анализов.

Причины развития патологии

Точных причин развития аутоиммунного энцефалита не установлено. Это связанно с тем, что мозг плохо изучен. Выделяют факторы, которые влияют на образование аутоиммунных антител:

повторные заболевания головного мозга (воспаление, травмы, кисты) ;
врожденные и приобретенные нарушения иммунитета (иммунодефицит) ;
аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, артериит, ревматоидный артрит) ;
частые вирусные болезни (эпидемический паротит, вирусный гепатит, ВИЧ) ;
paковые заболевания головного мозга;
генетические нарушения;
дегенеративные нарушения мозга, которые хаpaктеризуются снижением передачи импульсов по нервным клеткам, их некрозом;
попадание инфекции через гемоэнцефалический барьер (сеть кровеносных сосудов и лимфоузлов, которая у здорового человека не дает чужеродным агентам пройти к органу) ;
отравление тяжелыми металлами, ядами.

Классификация

Для каждого типа аутоиммунного энцефалита хаpaктерна своя симптоматика и место повреждения нейронов. Поэтому выделяют несколько видов заболевания.

Аутоиммунный лимбический энцефалит

Хаpaктеризуется уменьшением интеллектуальных способностей личности. Больной перестает узнавать людей, путает слова, то есть уменьшается когнитивная функция. Невралгические симптомы развиваются в виде головных болей, приступов эпилепсии, дискинезии (неспособности управлять мышечными движениями, они становятся резкими). Если поврежден участок мозга, ответственный за функцию эндокринной системы (гипофиз), произойдут гормональные сбои.

Так как заболевание не излечимо, оно проходит в двух формах, которые сменяют друг друга (острая и хроническая). Аутоиммунный рецепторный энцефалит является вариантом лимбической формы. Образуется у женщин с новообразованиями яичников. Проявляется психическими нарушениями (галлюцинации, агрессия, паранойя). Человеку трудно дышать из-за нарушений дыхательного центра, сознание нарушается, появляются судороги. Пациент впадает в вегетативное состояние.

Аутоиммунный стволовой энцефалит

Развивается при попадании иммунных комплексов в ствол головного мозга. Хаpaктеризуется поражением глаз (веко опускается, появляется непроизвольное движение глазных яблок). Утрачивается функция вкусовых рецепторов языка. Работа вестибулярного аппарата утрачивается, человек не держит равновесие. Аутоиммунный энцефалит ствола мозга нарушает функцию слуха (полностью или частично).

Энцефалит Шильдера

Проявляется дегенеративными процессами (состояние, хаpaктеризующееся потерей функции нейронов различных отделов головного мозга) белого вещества, моста и мозжечка. Ткань этих структур воспаляется. Болезнь начинает развиваться с 4 лет и достигает пика к 15 годам. Симптоматика схожа с другими воспалительными и paковыми поражениями ГМ, поэтому диагностика затруднена. У детей быстро утрачиваются умственные способности, появляется тремор (дрожь) конечностей, судороги, головные боли. Со временем ребенок перестает узнавать людей. Лечение не разработано.

Энцефалит Расмуссена

Опасное заболевание, которое не поддается терапии. Причины до конца не ясны. Появляется в подростковом возрасте из-за нестабильности иммунной и других систем. Прогрессирует быстро. Распространяется на одно или оба полушария мозга. Одно из них полностью атрофируется. Этот вид энцефалита хаpaктеризуется эпилептическими припадками, которые не купируются лекарственными средствами.

Симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена. По ней врач заподозрит наличие заболевание, которое подтверждается с помощью анализов.

Мышцы начинают непроизвольно сокращаться, из-за этого дергаются конечности, человек падает при ходьбе. У некоторых пациентов появляются судороги языка, что затрудняет речь или полностью ее купирует.
С возрастом сигнал из головного мозга перестает доходить до ног, поэтому они теряют чувствительность. Это постепенно приводит к параличу.
Походка на ранних стадиях шаткая, неуверенная, движения не координированы (размашистые, не четкие).
Когнитивные функции (интеллектуальные, направленные на общение) постепенно ослабевают. У пациента спyтaно сознание, слабо развита речь, он перестает узнавать близких людей. Память ухудшается, развивается слабоумие.
Наблюдаются расстройства речи. Афазия — человек путает слова, не может их произнести, меняет буквы местами.
Развиваются апpaксические расстройства, то есть не способность делать произвольные движения.
Постоянно меняется настроение. Человек бывает агрессивным, подавленным или счастливым, не зависимо от окружающей обстановки.

Читать еще: Причины головокружений у мужчин

В симптомокомплекс также входят следующие состояния:

судороги, припадки, схожие на эпилептические;
температура тела периодически достигает 38°;
головная боль, головокружения;
рвота без причины, тошнота;
нарушение зрения (появляется при поражении височной доли): функция утрачивается полностью или частично (при нарушении части зрительного нерва), перед глазами появляются искры;
нистагм — это состояние, проявляющееся непроизвольным движением глаз (из стороны в сторону или по кругу) ;
светобоязнь, резь в глазах;
диплопия — раздваивание в глазах;
птоз — опущение верхнего века;
утрата чувства собственного тела (пациент уверен, что у него появилось больше пальцев или нет ноги) ;
усталость, сонливость (человек спит по несколько дней с небольшими перерывами на бодрствование).

Диагностика

Первый этап диагностики аутоиммунного энцефалита основывается на сборе анамнеза. Это опрос жалоб, поиск симптомов. Если пациент не может говорить, опрашиваются его родственники или опекуны.

По выявленным симптомам врач дает направления на лабораторные и инструментальные исследования. Так как у больных аутоиммунным энцефалитом выражены неврологические признаки, терапевт направит пациента к неврологу. Он смотрит на следующие симптомы:

степень сознания (полное или его отсутствие) ;
способность к мышлению, интеллект;
качество речи;
степень развития рефлексов;
зрение и движение глаз.

Проводится исключение неврологической симптоматики: судороги, тремор, головная боль, нечлeнораздельная речь. После этого назначаются лабораторные анализы, позволяющие оценить состояние организма и исключить некоторые заболевания:

Общий анализ крови, биохимия (оценка состояния крови, выявление С-реактивного белка, количество гемоглобина, число лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, позволяющая выявить воспаление).
Общий анализ мочи (проводится для постановки на учет).
МРТ или КТ головного мозга (проводится только одно из исследований, чтобы уменьшить радиоактивный эффект) выявляет строение ГМ, очаги атрофии, воспаления, демиелинизации волокон (отсутствие миелиновой защитной оболочки), новообразования, кровотечения.
Люмбальная пункция — метод изъятия спинномозговой жидкости, осуществляется с помощью пункции между позвонками, позволяет выявить воспаление, инфекцию, грибы.

Важно! Постановка такого сложного диагноза, как аутоиммунный энцефалит, возможна только при осуществлении всех методов, так как, основываясь только на одном из них, можно спутать диагнозы.

Дифференциальный диагноз

Дифдиагноз проводится на основе методов диагностики. Необходимо исключить инфекцию, микозы, травмы, опухоли, вирусы, которые вызывают такие же признаки невралгии, как и аутоиммунный энцефалит. Схожей симптоматикой обладают наследственные нарушения структур ГМ, аутоиммунные заболевания других органов, воспаления сосудов (васкулит) мозга, склерозирующие состояния ГМ.

Главной отличительной чертой аутоиммунного энцефалита является наличие воспаления в крови, спинномозговой жидкости, лейкоцитоз (повышение лейкоцитов), отсутствие бактериального очага. Других данных по лабораторным признакам не выявляется. На КТ и МРТ видны очаги воспаления мозга на ранних стадиях, атрофия одного из полушария — на поздних. С возрастом добавляется хаpaктерная симптоматика неврологического расстройства.

Лечение аутоиммунного энцефалита сводится к улучшению качества жизни, снижению тремора, болевых ощущений. Полного излечения нет.

Применяют следующие принципы терапии:

Постельный режим.
Прогулки на свежем воздухе.
Обильное питье.
Жаропонижающие препараты при повышении температуры тела свыше 38°.
Обезболивающие aнaльгетики (при сильных судорогах появляются боли мышц).
Противоэпилептические средства.
Диета, содержащая много жирных кислот и уменьшенное количество белков и углеводов.
Очищение крови от иммунных комплексов с помощью плазмафереза (жидкость из сосудов переливается в специальный препарат, очищается, возвращается обратно пациенту через катетер).
Лекарства, улучшающие качество сосудистой стенки (ангиопротекторы).
Улучшение питания ГМ с помощью ноотропных средств (чем больше крови поступает в орган, тем более эффективно он работает, риск атрофии уменьшается).
Гормональная терапия (при поражении гипофиза).
Препараты, ингибирующие (подавляющие) иммунитет.
Кортикостероиды.

Осложнения

Последствия аутоиммунного энцефалита возникают всегда. Но при отсутствии терапии появляются раньше. К ним относят:

короткие или долгосрочные потери сознания;
вегетативное состояние организма (человек без сознания, подключен к искусственной вентиляции легких) ;
снижение интеллекта;
грубые неврологические расстройства (отсутствие чувствительности ног, тремор рук, нистагм) ;
летальный исход.

При появлении одного из симптомов неврологического расстройства, необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная терапия позволит улучшить качество жизни пациента, предотвратит летальный эффект в раннем возрасте. Самолечение не допустимо, пациент должен строго придерживаться терапии, назначенной лечащим врачом. Она должна осуществляться на протяжении жизни, прекращение приема препаратов чревато осложнениями и гибелью. Прогноз аутоиммунного энцефалита не утешителен. Пациенты на поздних стадиях не могут ходить, впадают в вегетативное состояние, после этого наступает cмepть.

Энцефалит (от древнегреческого ἐγκέφαλος, enképhalos «мозг», состоящий из ἐν, en, «в» и κεφαλή, kephalé, «голова», и медицинский суффикс -itis «воспаление») представляет собой острое воспаление головного мозга. Энцефалит с менингитом известен как менингоэнцефалит. Симптомы включают головную боль, лихорадку, спyтaнность сознания, сонливость и усталость. Другие симптомы включают судороги, тремор, галлюцинации, инсульт и проблемы с памятью. В 2013 году, энцефалит, по оценкам, привел к 77000 cмepтей, по сравнению с 92000 в 1990 году. 1)

Признаки и симптомы

У взрослых пациентов с энцефалитом наблюдается острое начало лихорадки, головная боль, спyтaнность сознания, а иногда и судороги. Дети младшего возраста или младенцы могут проявлять раздражительность, плохой аппетит и лихорадку. Ригидность затылочных мышц, вследствие раздражения мозговых оболочек, покрывающих головной мозг, указывает на то, что пациент имеет менингит или менингоэнцефалит. 2)

Вирусный энцефалит

Вирусный энцефалит может быть результатом либо прямого действия острой инфекции, либо одним из последствий латентной инфекции. Наиболее частыми причинами острого вирусного энцефалита являются вирус бешенства, вирус простого гepпeса, вирус полиомиелита и вирус кори. 3) Другие возможные причины – арбовирусы (энцефалита Сент-Луис, вирус энцефалита Западного Нила), буньявирус (La Crosse штамм), ареновирус (лимфоцитарный вирус хореоменингита) и реовирус (вирус клеща Колорадо). 4)

Бактериальные и другие причины

Энцефалит может быть вызван бактериальной инфекцией, такой как бактериальный менингит, или может быть осложнением текущего инфекционного заболевания сифилисом (вторичный энцефалит). 5) Некоторые паразитарные или протозойные инвазии, такие как токсоплазмоз, малярия, или первичный амебный менингоэнцефалит, также могут вызвать энцефалит у людей с ослабленной иммунной системой. Болезнь Лайма и / или Bartonella henselae также могут вызвать энцефалит. Другие бактериальные патогены, такие как микоплазма и патогены, вызывающие риккетсиоз, вызывают воспаление мозговых оболочек и, следовательно, энцефалит. Неинфекционные причины включают острый диссеминированный энцефалит, который демиелинизируется. 6)

Лимбический энцефалит

Лимбический энцефалит относится к воспалительным заболеваниям, ограничивающимся лимбической системой головного мозга. Клинические проявления часто включает в себя дезориентацию, расторможенность, потерю памяти, судороги и поведенческие аномалии. МРТ томография показывает T2 гиперинтенсивность в структурах медиальных височных долей, а в некоторых случаях, в других лимбических структурах. Некоторые случаи лимбического энцефалита имеют аутоиммунное происхождение.

Аутоиммунный энцефалит

Признаки аутоиммунного энцефалита могут включать в себя кататонию, психоз, аномальные движения и вегетативную дисрегуляцию. Антителоопосредуемый энцефалит, энцефалит анти-N-метил-D-аспартат-рецептора и энцефалит Расмуссена являются примерами аутоиммунного энцефалита. 7)

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит связан с высокой температурой, головной болью, задержкой физического ответа и вялостью. Может наблюдаться слабость верхней части тела, мышечные боли и дрожь, хотя причина летаргического энцефалита в настоящее время неизвестна. С 1917 по 1928 год, во всем мире произошла эпидемия летаргического энцефалита. 8)

Диагностирование энцефалита проводится с помощью различных тестов: 9)

Лечение (которое основано на поддерживающей терапии) энцефалита проводится следующим образом: 10)

Профилактика

Существуют вакцины против клещевого и японского энцефалита, и их прием следует рассматривать для лиц, подверженных риску. Вакцинацию против оспы, осложненной постинфекционным энцефаломиелитом, можно избежать для всех намерений и целей, поскольку оспа пpaктически искоренена. Противопоказанием к иммунизации против коклюша является энцефалит.

Эпидемиология

Распространенность острого энцефалита в западных странах составляет 7,4 случаев на 100000 человек в год. В тропических странах, заболеваемость составляет 6,34 на 100000 человек в год. В 2013 году, энцефалит, по оценкам, привел к 77000 cмepтей, по сравнению с 92000 cмepтей в 1990 году. Вирус простого гepпeса с энцефалитом имеет частоту 2-4 на миллион населения в год. 11)