Гепатобластома

Гепатобластома печени у детей и взрослых: прогноз, симптомы и лечение

Гепатобластома – это низкодифференцированный paк печени, при котором увеличивается размер органа, опухоль злокачественная. Печень выступает под рёбрами справа, при пальпации появляется боль. Больной испытывает отвращение к еде, тошноту.

Гепатобластома у детей встречается редко. Возраст не превышает 5 лет. Заболевание проявляется и диагностируется до года. Оно возникает из-за нарушений обменных процессов, поражения печени паразитами, вирусами и нарушенного строения органа.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Происхождение болезни

Учёные не выяснили первичные факторы возникновения болезни. Происхождение опухоли обусловлено многими причинами:

• Наследственность.
• Цирроз органа.
• Заражение гепатитом B в первые дни жизни.
• Проникновение паразитов в печень.
• Полипы толстой кишки.
• Нарушение метаболизма.
• Наследственная тирозинемия.
• Фетальный алкогольный синдром.
• Злокачественный процесс в почках.
• Болезнь Вильсона-Коновалова.
• Прием матерью ОК до зачатия.
• Эмбриональный порок развития плода.

Опухоль затрагивает соседние органы. Нередко при поражении печени может встречаться oнкoлoгическое повреждение почек – нефробластома.

Виды печёночной опухоли

Гепатобластомы бывают двух типов:

1. Образования эпителиальные. В них присутствуют различные недифференцированные структуры, к примеру, эмбриональные, мелкоклеточные и фетальные.
2. Образования смешанного типа. В них можно обнаружить различные гепатоциты, например, мезенхимы, многослойный и железистый эпителий, ткани поперечнополосатой мышцы, клетки, содержащие меланин.

Гепатобластома, как и другие oнкoлoгические болезни, отмечает ряд стадий развития:

• 1 стадия. Опухоль тяжело обнаружить. Отсутствуют метастазы. Симптоматика схожа с неpaковыми болезнями.
• 2 стадия. Опухоль увеличивается в размерах, достигает 5 см. Метастазы отсутствуют.
• 3 стадия. Для этой стадии хаpaктерны две разновидности развития болезни: 1 – опухоль остается размерами как на второй стадии, метастазы не разрастаются (3А) ; 2 – размеры опухоли остаются прежними, начинается рост метастаз в лимфатических узлах (3В).
• 4 стадия. Возможны 2 вида течения заболевания: 1 – опухоль растёт, начинает затрагивать соседние органы и ткани, хаpaктерен рост метастаз лимфоузлов (4А) ; 2 – при любом размере новообразования возникают отдельные метастазы (4В).

Болезнь может развиваться быстро. При малейших подозрениях необходимо обратиться к врачу. Лечение первых стадий paка даёт положительный прогноз жизни.

Признаки заболевания

Симптомы гепатобластомы без ярко выраженных клинических особенностей. Проблема в том, что маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

• У пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье.
• Кожа имеет бледный или жёлтый цвет.
• Высокая температура (39 градусов и выше).
• Слабость, вялость больного.
• Отсутствие аппетита, отказ от еды.
• Резкое похудение.
• Жёлтый глазной белок.
• Боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем.
• Тёмный цвет мочи.
• Светлый, иногда белый цвет кала.

Данный вид новообразования развивается быстро и провоцирует рост метастазов в ткани и органы всего тела. Попадая в кровоток, paковые клетки могут поразить костный и головной мозг, лёгкие и органы брюшной полости. При повреждении этих органов у больного возникают дополнительные болевые ощущения и симптомы.

Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача.

Выявление paка печени

Диагностика болезни проводится гастроэнтерологом. Врач опрашивает родителей об oнкoлoгических заболеваниях ближайших родственников, о симптомах и жалобах на здоровье ребёнка. Чаще всего проблему вызывает наследственный фактор. Затем доктор осматривает пациента, прощупывает брюшную стенку, уделяя повышенное внимание области печени, измеряет температуру тела.

Обязательно учитывается протекание беременности матери, её питание и образ жизни. Возраст пациента может быть различным для проявления первых симптомов. Если женщина принимала наркотики или алкоголь в период вынашивания плода, токсические элементы обязательно попадали в кровь ребёнка.

Затем врач назначает лабораторные исследования. Сюда входят общий и развернутый анализы крови, биохимическое исследование, выявление oнкoлoгических маркеров. Назначаются печёночные пробы.

Помимо этого пациент должен пройти следующие исследования:

• Рентген грудной клетки.
• УЗИ и УСГ брюшной полости.
• Для диагностики метастазов в различных частях организма назначают МРТ и КТ. Ранний возраст ребёнка является причиной проведения диагностики под наркозом.
• Проводят биопсию тканей печени. Результат несёт много информации и распознаёт paк.
• Ангиографическое исследование печени и других сосудов.
• Сцинтиграфия печени. Она определяет вид и дальнейшее лечение опухоли.

Диагностика направлена на выяснение возникновения новообразования и интенсивности его развития. Врачи проводят всевозможные анализы для нахождения paковых клеток и мест их локализации.

Способы устранения гепатобластомы

Лечением заболевания занимается ряд врачей: гепатолог, oнкoлoг, хирург и гастроэнтеролог. После выяснения всех нюансов: почему возникла oнкoлoгия, стадия опухоли, состояние больного, наличие метастазов и т.д., назначается операция. Без хирургического вмешательства побороть опухоль невозможно.

Операция направлена на иссечение больных тканей. Способы проведения хирургического вмешательства:

• Проводится частичная резекция печени. Удаляются поражённые доли. Данный способ называют гепатэктомией.
• Печёночная лобэктомия. При ней удаляются только небольшие опухоли печени, которая не подвержена циррозу. В дальнейшем доли вырастают заново. Иссечение крупных опухолей чревато рецидивом.
• Гемигепатэктомия – сложная операция. При вскрытии брюшной полости удаляют повреждённую долю печени и распространившиеся метастазы. Отсекается не один сегмент, а повреждённая половина печени, иногда вовлечена вторая печёночная доля. Этот вид хирургического вмешательства назначается в тяжёлых случаях.

В зависимости от вида операции определяется срок восстановления. Обычно детский возраст позволяет быстро справиться с недугом. Лечение занимает много времени и сил. При грамотном подходе квалифицированного специалиста и дальнейшем обследовании пациентам удаётся избежать рецидивов.

Если paк достиг последней стадии, дополнительно применяют химиотерапию. Она убивает paковые клетки во всех органах.

Запущенные тяжёлые случаи предлагают единственный выход – полное удаление органа. Если донорский орган не удаётся найти до начала операции, после больной будет подключен к гемодиализу. Его ставят в очередь ожидания новой печени. Дети имеют преимущество в силу возраста и восстановительных способностей организма, поэтому новый орган чаще достается молодым пациентам.

Чтобы улучшить послеоперационный период восстановления, пациенту назначают лучевую терапию. Она способствует скорейшему выздоровлению и приглушает болевые ощущения.

При положительном исходе операции и вхождении ребёнка в ремиссию рекомендуются стабильные плановые обследования у лечащих врачей.

Профилактика гепатобластомы

Для рождения здорового потомства родители должны ответственно подходить к вопросу зачатия. Болезни подвержены дети, зачатые в алкогольном опьянении. Кроме гепатобластомы у такого ребёнка возможны различные отклонения в работе всех систем. При систематическом употрeблении спиртных напитков в период беременности будущая мать умышленно отравляет ребёнка. Этиловый спирт разрушает клетки печени, нарушает её функционирование. Для новорождённого это cмepтельно опасно!

Будущим родителям рекомендуется пройти обследование, диагностировать и пролечить обнаруженные заболевания. Просчитать риск возникновения oнкoлoгии у малыша.

В первый год жизни нужно систематически посещать педиатра, отслеживать динамику развития ребёнка. Если возникают подозрения на начинающуюся болезнь, срочно вызовите врача для осмотра.

Дети отличаются высокой выживаемостью после лечения первых стадий гепатобластомы. К сожалению, запущенные случаи не дают положительных прогнозов, и выживаемость при них достигает 30%.

Точная причина возникновения повторной болезни не определена. Обычно удаётся достичь долговременной или постоянной ремиссии. При регулярном посещении врачей и сдаче назначенных анализов пациент сохранит жизнь.

Гепатобластома печени у ребенка

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет. Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют. Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям. На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани. Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь. Опухоль хаpaктеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени. На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

• эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
• смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Читать еще:  Саркоидоз 1. +

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

• аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна) ;
• сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек) ;
• наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
• прием некоторых гормональных препаратов.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

• уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
• вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
• боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тpaкта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее пoлoвoе созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

• На первичном осмотре видна хаpaктерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
• Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
• УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
• Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедypa нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
• Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Схема лечения болезни

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название «частичная гепатэктомия». В зависимости от ее масштаба можно выделить:

• лобэктомию — удаление единственной доли печени;
• гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию. Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию. Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях. Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах. После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

1. Первая стадия хаpaктеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество paковых клеток.
3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют oнкoлoг, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

• среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
• летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста. Это опасное новообразование, которое хаpaктеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов. Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Гепатобластома у детей

Что такое гепатобластома у детей?

Гепатобластома — очень редкий paк. Это опухоль (карцинома), которая развивается в печени.

Обычно затрагивает грудных детей (большинство случаев возникают именно в течение первых 18 месяцев жизни малыша) и детей в возрасте от 3 до 5 лет (в этой временно категории опухоль встречается гораздо реже).

Данный paк редко распространяется (метастазирует) на другие органы, например, легкие.

Что вызывает гепатобластому?

Рак возникает в результате изменений в гене. Причина, по которой это происходит, неизвестна.

Какие дети подвержены риску гепатобластомы?

Хотя точная причина paка печени неизвестна, существует ряд генетических состояний, связанных с повышенным риском развития гепатобластомы, включая следующие:

• Синдром Беквита-Видемана;
• Семейный аденоматозный полипоз;
• Болезни накопления гликогена;
• Синдром Айкарди.

Дети, рожденные с очень низкой массой тела при рождении, также, по-видимому, подвергаются более высокому риску развития гепатобластомы печени.

Каковы симптомы гепатобластомы у ребенка?

Симптомы и признаки варьируются в зависимости от размера опухоли и от того, распространилась ли она на другие части тела. Симптомы у каждого ребенка могут возникать по-разному. Признаки могут включать:

• комок на животе;
• раздутый/вздутый животик (см. фото) ;
• боль в животе;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• чувство усталости;
• тошнота, рвота;
• желтый цвет на коже или белках глаз (желтуха) ;
• лихорадку;
• зуд на коже;
• увеличенные вены на животе.

Симптомы гепатобластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. При выявления любых признаков, желательно, чтобы ребенок как можно раньше прошел обследование для постановки диагноза.

Как диагностируется гепатобластома?

Диагностика начинается с осмотра малыша, выявления основных признаков болезни. Медицинский работник спросит вас о симптомах проявляющихся у ребенка, осмотрят его, сосредоточив больше внимания в области живота. Ребенку может потребоваться посещение специалиста по диагностике и лечению paка у детей (детский oнкoлoг). Ребенку могут назначить следующие обследования:

• Анализы крови. Эти анализы ищут признаки болезни. Анализы крови проверяют наличие проблем со свертываемостью крови, функции печени и почек, опухолевые маркеры, проблемы с генами и многое другое.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). При УЗИ применяется метод звуковых волн для создания изображений. УЗИ может быть одним из первых методов диагностики, используемых для обследования печени.
• Компьютерная томография (КТ). При КТ используются рентгеновский аппарат с компьютером для создания изображений органов. КТ используют, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды в печени.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ для получения детального изображения внутренней части тела применяются большие магниты, радиоволны и компьютер. МРТ также необходим для визуализации кровеносных сосудов в печени.
• Биопсия опухоли. При данной процедуре отбираются образцы опухоли и проверяются с помощью микроскопа на наличие paковых клеток. Биопсия очень необходима для диагностики гепатобластомы. Биопсия может быть взята с помощью введения иглы или хирургическим путем.

Читать еще:  Сколько живут с paком костного мозга: прогноз и симптомы

После диагностики гепатобластомы печени ребенку назначат дополнительные другие анализы. Они помогают медицинским работникам узнать больше о paке. Эти исследования покажут, насколько и как далеко paк распространился (метастазировал) в организме ребенка. Затем гепатобластоме присваиваются две группы:

• Группа PRETEXT присваивается во время диагностики. Он описывает опухоль до начала лечения.
• Группировка POSTTEXT описывает опухоль после лечения.

Обе группы могут иметь значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше число, тем больше частей (долей) печени затронуты опухолью и тем более распространен paк в организме.

Эти группы важно знать врачам зарание при принятии решения о том, как лечить гепатобластому. Обязательно попросите докторов объяснить группы PRETEXT и POSTTEXT вашего ребенка.

Важно! Если у ребенка диагностирована гепатобластома, вы также можете обратиться к другому oнкoлoгу для того, чтобы получить второе мнение.

Как лечится гепатобластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно лечить любым из следующих методов:

• Хирургия. Хирургия может быть проведена, чтобы взять образец опухоли для диагностики, а также для проведения удаления как можно больше опухоли (резекция). Хирургическое вмешательство также может быть проведена, чтобы удалить опухоли в других частях тела в случаи метастазов, например, в легких.
• Химиотерапия. Процедypa основывается на введения или приёме химиопрепаратов, лекарств, которые убивают paковые клетки. Их можно давать до или после операции. Они доставляются внутривенно (в/в) или перopaльно (opaльно). Лекарства также могут быть доставлены непосредственно в печень. Это делается с помощью трубки (катетера), который вставляется в основную артерию печени и называется химиоэмболизация печеночной артерии. Лекарство смешано с веществом, которое блокирует кровоток к опухоли. Это создает проблемы росту опухоли.
• Пересадка печени. Если опухоль не может быть удалена, печень может быть удалена и заменена донорской печенью.
• Радиационная терапия. Процедypa с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Радиация используется, чтобы убить paковые клетки или остановить их рост. В настоящее время метод все еще изучается для использования его при лечении гепатобластомы.
• Клинические испытания. Спросите докторов есть ли новые тестируемые методы терапии данной oнкoлoгии, который помог бы помочь ребенку.
• Поддерживающая терапия. Лечение опухоли может вызвать побочные эффекты, например, боли, лихорадку, инфекции, тошноту и рвоту, чтобы их погасить применяются лекарственные препараты и другие методы поддерживающей терапии.

Имейте ввиду, при любом paке прогноз выздоровления и выживаемости зависят от:

• Немедленно начатого лечения. От того, как быстро начнется терапия зависит выживаемость малыша. Распространение paка сложнее лечить.
• Необходимости постоянного последующего ухода во время и после лечения гепатобластомы.

Возможные осложнения гепатобластомы

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или после лечения. Последствия терапии или самой болезни следующие:

• инфекции и кровотечения после хирургического вмешательство;
• увеличение количества инфекций, кровоподтеков и кровотечений, рвота, диарея, выпадение волос и усталость после лекарственной химиотерапии;
• проблемы с ростом и развитием;
• проблемы с сердцем, почками или легкими;
• проблемы с функцией печени;
• распространение paка (метастазирование) ;
• рецидивирование опухоли;
• рост новых видов paка;
• отторжение новой печени, если была проведена пересадка печени;
• проблемы и побочные эффекты от лекарств от отторжения печени.

Как помочь своему ребенку с гепатобластомой?

Ребенок с гепатобластомой нуждается в постоянном уходе. Ребенок будет осмотрен oнкoлoгами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии и наблюдения за признаками или симптомами возвращения опухоли. Малыш будет обследован с помощью визуальных методов исследования и различных анализов.

Помните: при любом исходе вы с малышом можете обратиться к другим медицинским специалистам, в частности детским oнкoлoгом за проблемами из-за опухоли или лечения.

Помочь своему ребенку с лечением можно следующим образом:

• У ребенка могут быть проблемы с питанием. Найдите хорошего диетолога, который составит план питания.
• Ребенок может быть очень уставшим (апатийным). Нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка выполнять простые упражнения. Это хорошо скажется на общем состояние здоровья и поможет уменьшить усталость.
• Окружите ребенка лаской, обеспечьте всей эмоциональную поддержкой.
• Убедитесь, чтобы ребенок посещал все последующие обследования.

В каких случаях звонить врачу ребенка?

Позвоните врачу, если у ребенка:

• лихорадка;
• симптомы, которые ухудшаются;
• появились новые симптомы;
• наблюдаются побочные явления после лечения.

Ключевые моменты о гепатобластоме у детей

• Гепатобластома — это очень редкая paковая (злокачественная) опухоль, которая возникает в печени.
• Симптомы включают комок (массы), отек или боль в животе.
• Диагностика проводится с помощью анализов крови, визуализации и биопсии.
• Гепатобластому можно лечить с помощью хирургии, химиотерапии и других методов.
• Необходима последующая обследования, чтобы следить за осложнениями и развитием paка.

Как и при любом другом paке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут значительно варьироваться от ребенка к ребенку. Быстрая медицинская помощь и агрессивная терапия важны для хорошего прогноза.

Постоянный последующий уход также важен для ребенка с диагнозом гепатобластома, потому что могут возникнуть побочные эффекты лучевой и химиотерапии, а также вторичные злокачественные новообразования.

Все, что нужно знать о гепатобластоме

• 6 минут на чтение

Заболевание представляет собой низкодифференцированную опухоль злокачественного хаpaктера, которая развивается в печени. Заболевание имеет эмбриональное происхождение и диагностируется преимущественно у детей. Проявление патологического процесса сопровождается такими клиническими признаками, как увеличение живота, новообразование больших размеров в правом подреберье, тошнота и прочие.

Содержание

Для диагностирования заболевания используются различные лабораторные и инструментальные методы. Основным терапевтическим методом считается резекция печени, которая может быть дополнена при необходимости химиотерапевтическими мероприятиями. В редких случаях может быть проведен пересадка органа.

Описание заболевания

Гепатобластома – один из наиболее распространенных злокачественных процессов, в результате которого поражению подвергается печень. Болезнь развивается у детей, преимущественно до пяти лет. Чаще всего поражается правая сторона органа.

Опухолевое новообразование состоит из единичных или множественных узелков бело-желтого оттенка, без капсулы и предрасположена к свободному прорастанию в ткань печени с репродуцированием желчи. Если смотреть опухоль в разрезе, то она представлена дольчатым строением, очагами некроза и кровоизлияний.

Гепатобластома состоит из эмбриональных печеночных клеток и не до конца созревших гепатоцитов, которые не способны нормально выполнять свои функции и имеют различные стадии развития.

Классификация

В гастроэнтерологии болезнь подразделяется на несколько видов, отличающихся друг от друга своим морфологическим строением:

• эпителиальная – содержит мелкоклеточные, эмбриональные и фетальные недифференцированные структуры;
• смешанная – может состоять сразу из нескольких типов структур, островков многослойного и железистого эпителия, меланинсодержащих тканей, компонентов мезенхимы.

Можно ли по УЗИ определить paк печени

• Ольга Владимировна Хазова
• 29 ноября 2019 г.

Оба вида опухолевого новообразования схожи по проявлению клинических симптомов и опасны для здоровья и жизни ребенка. Они являются злокачественными и обладают способностью быстрого прорастания глубоко в паренхимы печени, а также отдаленного метастазирования.

Классификация заболевания также осуществляется в зависимости от стадии течения патологического процесса. Выделяют четыре степени:

• первая – определение новообразования невозможно с помощью инструментальны методов, метастазирование не наблюдается;
• вторая – гепатобластома имеет незначительные размеры (до пяти сантиметров), также не метастазирует;
• третья – может протекать в нескольких вариациях; в первом случае – объемы образования до 5 сантиметров с отсутствием метастазов, во втором – размеры одинаковые, но происходит распространение метастазов на рядом расположенные органы и ткани;
• четвертая – также имеет несколько форм; в 1 случае опухоли в диаметре достигают более 5 см, распространяются на соседние структуры, отмечается региональное метастазирование; во 2-ом – новообразования могут быть любого размера, наблюдается отдаленное метастазирование.

В зависимости от того, на какой стадии будет находиться патология в момент проведения диагностических мероприятий, а также методов терапии, зависит прогноз выживаемости.

До настоящего момента установить точные причины, которые могут спровоцировать развитие опухолевого процесса, так установить и не удалось. Однако, большинство специалистов сходятся во мнении, что заболеванию могут способствовать следующие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• полипоз толстой кишки в семейном анамнезе;
• цирроз печени;
• сбои в обменных процессах железа;
• первичная гликогеновая болезнь;
• нарушение обмена веществ;
• инвазии паразитарного и глистного типа;
• гепатит В у грудничков;
• аномалии врожденного хаpaктера;
• алкогольный синдром в детском возрасте;
• злокачественные новообразования, поражающие почки;
• порфирия;
• гемигипертрофия;
• лечение в период вынашивания ребенка препаратами гормональной группы;
• синдром Вильсона-Коновалова;
• болезнь Беквита-Видемана.

В медицинской пpaктике встречаются случаи, когда гепатобластома протекает в сочетании с нефробластомой, поражающей почки.

Развитие злокачественных новообразований в печени не проявляется ярко выраженной клинической симптоматикой. Трудности при диагностике заболевания состоят в том, что поражению подвергаются маленькие дети, которые не способны объяснить, что именно их беспокоит.

Сколько живут при paке печени 4 степени с метастазами

• Редакция Онкология.ру
• 29 ноября 2019 г.

Читать еще:  Как пройти лечение в клинике Ихилов

В первую очередь родители больного ребенка должны обращать внимание на следующие симптомы, которые могут сопровождать патологический процесс:

• увеличенная в размерах брюшная полость;
• бледность и желтый оттенок кожи;
• уплотнения в месте расположения пораженного органа;
• повышение температуры выше отметки в 39 градусов;
• слабость и подавленное состояние;
• стремительное снижение веса;
• желтушность слизистых и глазных склер;
• болезненность, имеющая разную степень выраженности;
• повышенная плаксивость у младенцев;
• отсутствие аппетита;
• осветление кала;
• потемнение мочи;
• раннее пoлoвoе созревание.

Данные признаки могут свидетельствовать о быстрорастущем опухолевом новообразовании, которые имеют предрасположенность к распространению на другие органы. Данному процессу способствует гематогенный путь развития, в результате поражению могут подвергаться такие органы, как:

В зависимости от того, какой орган будет вовлечен в патологический процесс, перечисленные признаки могут дополняться другими хаpaктерными симптомами.

Диагностика

Для диагностирования злокачественного заболевания печени необходимо использовать различные инструментальные и лабораторные методики. В первую очередь обследование маленького пациента начинается с назначений детского врача-гастроэнтеролога. Основные его действия:

• тщательно изучить семейный анамнез;
• измерить температуру тела;
• ознакомиться с историей болезни ребенка;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез;
• пропальпировать переднюю стенку брюшной полости, уделяя большое внимание области подреберья с правой стороны;
• опросить родителей с целью получения информации относительно периода проявления болезни, выраженности симптоматики, что важно для определения тяжести течения oнкoлoгического процесса.

К лабораторным исследованиям относятся:

• общий и биохимический анализ кровяной жидкости;
• пробы печени;
• микроскопия биоптата;
• анализ крови на определение онкомаркеров.

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени у детей, вероятные причины, лечение и прогноз

Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу злокачественных новообразований. В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного paка печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов paка.

Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное выpaбатывать желчь.

Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.

Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.

На фото показана гепатобластома печени

Микроскопический анализ тканей, составляющих основу гепатобластом, позволяет разделить их на два морфологических типа:

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

• синдром Видемана-Беквита;
• гемигипертрофия (асимметрия лица и тела) ;
• семейный аденоматозный полипоз;
• наследственная тирозинемия (болезнь, хаpaктеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с нефробластомами (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов (глистная инвазия).

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых opaльных кoнтpaцептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Симптомы гепатобластомы

Для гепатобластомы начального периода развития хаpaктерно бессимптомное протекание. Первые проявления и хаpaктерная клиническая картина появляются, когда заболевание, прогрессируя, достигает стадии метастазирования.

К числу специфических проявлений гепатобластомы можно отнести наличие:

• увеличившегося в объеме, выбухающего живота;
• объемного уплотнения, локализующегося в области правого подреберья;
• выраженного болевого синдрома.

Дальнейшее прогрессирование злокачественной опухоли печени приводит к утрате аппетита, некоторому снижению массы тела, повышенной слабости, общему недомоганию и легкой тошноте. Наличие диспепсических расстройств, проявляющихся в развитии изжоги, отрыжки, рвоты, нарушениях стула (в виде запоров или поноса) при гепатобластоме отмечается крайне редко.

Присоединение рвоты, желтушность кожных покровов, резкое снижение массы тела, стойкое повышение температуры тела до уровня фебрильных значений является свидетельством того, что опухолевый процесс достиг своей финальной стадии.

В очень редких случаях, когда опухолевые ткани продуцируют специфическую гормональную субстанцию – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться раннее пoлoвoе созревание.

Диагностика печени у детей

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

• При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
• Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
• Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
• Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
• Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
• Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
• Разpaбатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
• При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
• На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Хирургическая терапия

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

Химиотерапия

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом химиотерапии. Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с paковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Другие способы лечения

В качестве паллиативной полумеры, облегчающей страдания прооперированных пациентов, применяют лучевую терапию. С ее помощью специалистам удается купировать болевой синдром и уменьшить проявления желтухи.

При позднем диагностировании гепатобластомы, успевшей дать метастазы, малышу назначается длительный курс лечения антибиотиками и химиотерапия. Иногда целесообразна пересадка здорового органа (трaнcплантация) печени.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть paковых клеток осталась в пораженном органе).
3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, oнкoлoга и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.