Острый лимфобластный лейкоз – агрессивное и опасное заболевание

Острый лимфобластный лейкоз — агрессивное и опасное заболевание

Частота фиксации лейкемии составляет более 4 случаев на 100 000 людей. Большую часть из них составляют гемобластозы, развившиеся из незрелых лимфоцитов. Нет сомнений, что такой диагноз как острый лимфобластный лейкоз заставляет людей впадать в панику. Мы расскажем по какой причине он развивается и как проходит его лечение.

Что это за болезнь?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это агрессивное и опасное заболевание кроветворной системы, которое развивается вследствие мутации клеток-предшественниц лимфоцитов (лимфобластов). Патологически изменённые клетки начинают активно делиться, давая начало paковому процессу.

В зависимости от типа клеток, которые мутируют, заболевание классифицируют на пре-пре-В-лейкоз, пре-В-лейкоз, В-лейкоз и Т-лейкоз. На В-типы лейкемии приходится 80-85% клинических случаев лимфобластного лейкоза, на Т-тип – до 20%.

Большое количество опухолевых клонов вытесняет нормальные кроветворные клетки и провоцирует развитие анемии, тромбоцитопении и снижение иммунитета. Последнее обусловлено падением количества зрелых лейкоцитов, которые способны защитить организм от инфекций.

При острой форме лимфобластного лейкоза активно пролиферирующие клетки быстро распространяются по организму по лимфатической и кровеносной системе, накапливаясь в периферической крови и внутренних органах. Бластное поражение систем организма негативно сказывается на их функциональности и ещё более ухудшает прогнозы выживаемости пациента.

Что касается распространённости заболевания, то на долю острых лимфобластных лейкемий приходится до 80% всех заболеваний системы кроветворения у детей, что в абсолютном значении составляет не менее 3-х пациентов на 100 000 населения в год. Первый и самый большой пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет (по некоторым источникам – от 1 до 6), причём мальчики болеют чаще.

Второй и третий пик более низкой интенсивности приходятся на подростковый (13-15 лет) и преклонный (старше 60 лет) возраст соответственно. Возрастное распределение во многом обусловлено активностью продукции того или иного вида лимфоцитов, а также накоплением ослаблением иммунной защиты организма и накоплением химических канцерогенов в организме.

Причины развития белокровия

Точные причины развития этой болезни пока не установлены, однако гематологи говорят о ряде факторов риска.

Одним из самых распространённых провоцирующих мутацию факторов являются хромосомные патологии: делеция, инверсия, амплификация и трaнcлокация участков хромосом.

Генетические нарушения влияют на кроветворную систему ещё в период формирования плода, однако для завершения мутации обычно требуется воздействие дополнительных факторов внешней среды. При В-лейкозе, ассоциированном с мутацией в гене MLL, изменение бласта заканчивается ещё до рождения.

Согласно последним исследованиям, помимо синдрома Дауна, анемии Фанкони, нейрофиброматоза первого типа и других хромосомных патологий, с повышенным риском развития бластного лейкоза ассоциируют некоторые аллельные варианты генов IKZF1, ARID5B, CEBPE и CDKN2A. Наличие лейкемии у близкого родственника пациента повышает шанс развития болезни.

Также в факторы риска развития детского бластного лейкоза включают мертворождение в анамнезе беременной, воздействие на её организм биологических и химических мутагенов и массу ребёнка более 4-х килограммов при рождении.

Воздействие радиации (многократные рентгенографические исследования, проживание в регионе с высоким уровнем ионизирующего излучения, облучениемногократно повышает риск появления ОЛЛ. Риск развития лимфобластной лейкемии после курсов радиотерапии достигает 10%. Химические мутагены (бензол) и препараты-цитостатики также повышают риск развития белокровия. Отмечают и негативное влияние курения.

Выраженным фактором риска являются инфекционные заболевания, вызывающие неспецифический ответ иммунитета. Пик заболеваемости ОЛЛ (2-5 лет) совпадает со временем максимально активного производства В-лимфоцитов (3 года) и активным контактом иммунной системы ребёнка с внешней средой.

По гипотезе одного из исследователей, причиной детского лейкоза могут становиться множество неспецифичных возбудителей инфекций. Они провоцируют возникновение мутаций в бластах детей, которые имеют предрасположенность к ним и имели мало контактов с различными инфекционными агентами в первые 2 года жизни.

Симптомы острой лимфобластной лейкемии

Острая лейкемия развивается очень быстро: к моменту проявления симптомов и постановки точного диагноза масса патологических клеток в теле больного может достигнуть 4% всего его веса. Это обусловлено активным делением опухолевого клона на протяжении нескольких месяцев скрытого периода болезни.

Для ОЛЛ хаpaктерно развитие нескольких симптомокомплексов:

• анемического;
• геморрагического;
• интоксикационного;
• инфекционного;
• гиперпластического (пролиферативного) ;
• костно-суставного.

Анемический синдром обусловлен снижением выработки эритроцитов вследствие угнетения красного ростка кроветворения лимфобластными клетками. Он проявляется бледностью кожи и слизистых, одышкой, головокружением, утомляемостью, компенсирующей тахикардией.

Геморрагический симптомокомплекс включает внутренние, дёсенные и носовые кровотечения, большое количество гематом на коже, геморрагическую сыпь, гематурию, кровавую рвоту и кал. Эти признаки обусловлены вытеснением мегакариобластов (клеток-предшественниц тромбоцитов) и, соответственно, снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Интоксикационный синдром хаpaктеризуется быстрой потерей массы, лихорадкой и слабостью. Гипертермия может быть спровоцирована как интоксикацией, так и воздействием инфекционного агента.

Инфекционный симптомокомплекс появляется при поражении организма вирусным или бактериальным заболеванием. Отсутствие зрелых лейкоцитов резко снижает активность иммунного ответа. В результате у больного могут обостряться хронические инфекции (например, пиелонефрит, гepпeс) или развиваться системные болезни (пневмония, грибковые заболевания и др.).

Гиперпластический и костно-суставный синдромы нередко объединяют под общим понятием, т.к. они обусловлены одной и той же причиной – инфильтрацией тканей организма атипичными бластами. Пролиферация мутировавших незрелых лимфоцитов провоцирует увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезёнки, почек, яичек, инфильтрацию в кожу (с появлением багрово-синих инфильтратов – лейкемидов), лёгочную и костную ткань, а также мозговые оболочки. Нейролейкозы (поражение мозга с развитием менингоподобных симптомов) хаpaктерно для рецидивов, в особенности – В-лейкозов.

Диагностика заболевания

При остром лимфобластном лейкозе симптомы, составляющие хаpaктерную клиническую картину, проявляются на второй (развёрнутой) стадии заболевания. Однако обнаружить белокровие можно и на более ранней – начальной стадии.

Это возможно, если известно о предрасположенности пациента к данной болезни. При таком условии даже смазанная картина анализа крови без явных клинических симптомов (небольшая тромбоцитопения, изменение количества лимфоцитов, редко – анемия) может стать поводом к более специфичной диагностике. В остальных случаях лейкемию подозревают при появлении клинических симптомов или хаpaктерных изменений общего анализа крови.

В ОАК пациента с острым лейкозом лимфоцитарного типа выявляют повышение СОЭ, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина (анемия II-III степени) и гематокрита, повышение количества лейкоцитов при т.н. «лейкоцитарном провале» (снижении количества зрелых форм белых телец). В периферическом кровотоке определяются атипичные бласты, а лейкоциты имеют разные размеры.

Однако результаты этого анализа не являются единственным и достаточным методом диагностики острой лимфобластной лейкемии. Окончательный диагноз выставляется только после получения миелограммы.

Миелограмма – это результат анализа количества клеток, присутствующих в костномозговой ткани. Образец для исследования получают при пункции гpyдины или подвздошной кости. Для установления диагноза «острый лейкоз» количество бластов должно быть 20-30% всей ткани и более. При лимфобластной лейкемии угнетены эритроидный, нейтрофильный и тромбоцитарный ростки кроветворения.

Уточнение принадлежности бластов к конкретному ростку выполняется с помощью цитохимического анализа и иммунофенотипирования.

Результаты миелограммы позволяют однозначно дифференцировать лейкемию от других заболеваний.

Помимо ОАК и пункции костного мозга, в план обследования больного лейкозом обязательно входят такие исследования, как:

• анализ биохимии крови (исследование работы внутренних органов до и во время терапии) ;
• ЭКГ;
• УЗИ (оценка структуры и объёма висцеральных органов и лимфоузлов) ;
• спинномозговая пункция (исключение инфильтрации в мозговые оболочки) ;
• рентгенография гpyди (исследование лимфатических узлов).

Терапия при лимфобластном лейкозе

Лечение острого лимфобластного лейкоза обязательно включает интенсивную химиотерапию и поддерживающие методы лечения (иммунотерапию, приём антибиотиков, переливание компонентов крови и др.).

Химиотерапия состоит из двух этапов – интенсивного и поддерживающего. Первый этап, в свою очередь, делится на две фазы. В первой фазе с помощью высокодозной химиотерапии стремятся к достижению ремиссии, вторая же направлена на уничтожение остаточных опухолевых клонов и окончательное прекращение пролиферации аномальных бластов.

На первом этапе лечения используются полихимиотерапевтические схемы с препаратами красной, жёлтой и синей химиотерапии, а также гормональных иммуносупрессантов. Введение препаратов-цитостатиков происходит в основном внутривенно, а при высоком риске или наличии нейролейкемии – интратекально (с помощью люмбальных пункций) либо в желудочки мозга с помощью резервуара Оммайя.

Длительность первого этапа составляет около полугода. Критерием успешности лечения и полной ремиссии является отсутствие незрелых лимфобластов в периферической крови и снижение их доли в костномозговой ткани до 5% и менее. Второй этап длится до 3-х лет. Всё это время пациент принимает поддерживающие цитостатические препараты в таблетках.

Необходимо заметить, что при остром лимфобластном лейкозе лечение и выживаемость в немалой степени зависят от наличия мутаций генов, повышающих вероятность развития этого заболевания. Например, при «филадельфийской хромосоме» (трaнcлокация 9 и 22 хр.) образуется мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу. Использование препаратов-ингибиторов тирозинкиназ значительно удлиняет период ремиссии.

При высоком риске рецидива лейкемии и отсутствии противопоказаний возможна пересадка стволовых клеток от донора (трaнcплантация костного мозга).

Невозможность проведения операции во многих случаях обусловлена не только её сложностью и отсутствием подходящего донора, но и нарушениями работы организма пациента и невозможностью применения высокодозной терапии для подготовки к трaнcплантации.

Читать еще:  Почему появилась мягкая шишка на локте, причины образования опухоли

Ранняя фиксация клинических симптомов, точная диагностика, правильно выбранный курс лечения и тщательный уход за пациентом с обеспечением максимальной стерильности в период химиотерапии значительно повышают шансы на успех лечения. Даже при столь агрессивном заболевании, как острая лимфобластная лейкемия, многое зависит от самого пациента и его семьи.

Published at Sun, 05 Nov 2017 07:55:36 +0000

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное oнкoлoгическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области oнкoлoгии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: трaнcлокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других oнкoлoгических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии oнкoлoгических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, хаpaктерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше хаpaктерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период хаpaктеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перopaльного приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трaнcплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Читать еще:  Базалиома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о paке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Если Вам диагностировали лейкоз, мы можем оказать помощь. Наша компания, центр «Tlv.Hospital», предоставляет услуги организации лечения в Израиле – подбор врачей и профильной клинике, разработку индивидуальной программы диагностики и лечения, предварительное планирование и организация медицинского обслуживания, решение различных вопросов, связанных с пребыванием в стране (заказываются авиабилеты, бронируется жилье, осуществляется трaнcфер пациента, перевод документов и пр.). Для связи с нами заполните форму запроса или позвоните.

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

«Лечение в Израиле без посредников», «Частные и государственные клиники Израиля – возможности для иностранных туристов».

О заболевании

Термин «острый» означает довольно быстрое прогрессирование. При отсутствии лечения через несколько месяцев развитие болезни, вероятнее всего, завершится летальным исходом. Лимфоцитарный указывает на то, что болезнь затрагивает незрелые лимфоидные клетки. Некоторые виды ОЛЛ хорошо поддаются лечению, многие пациенты могут быть полностью вылечены.

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Это основные элементы в составе иммунной системы и лимфоидной ткани. Последняя присутствует в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах, аденоидах, костном мозге, в пищеварительной и дыхательной системах. Лимфоциты развиваются из лимфобластов. Существует два главных типа белых кровяных клеток: В-клетки и Т-клетки.

По сведениям Американского oнкoлoгического общества, за 2014 на территории США было выявлено 6020 новых случаев заболевания ОЛЛ (3140 у мужчин и 2880 у женщин), показатель cмepтности составил 1440 (810 мужчин и 630 женщин).

Риск развития ОЛЛ является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет. Он медленно снижается к 20 годам и начинает возрастать после 50 лет. Треть случаев заболевания приходится на взрослое население.

В среднем вероятность заболевания составляет 1 из 750, она немного выше у мужчин, чем у женщин, а также у белых по сравнению с афроамериканцами.

Чаще всего болезнь поражает детей, но наибольшее количество летальных случаев приходится на взрослую часть населения (4 из 5).

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

1. Действие высоких уровней радиации. Лечение paка с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
8. Неопределенные, недоказанные или спopные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов) ; влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов) ; курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов paка можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы риска.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз может вызывать много различных признаков. К общим симптомам относят: потерю аппетита и массы тела, ночную потливость, лихорадку, усталость.

Проявления, вызванные недостатком нормальных клеток крови

К этим признакам относят головокружение, одышку, лихорадку, кровотечения (кровоточивость десен, частые носовые кровотечения), отеки в области живота, усталость, повторяющиеся инфекции. Данный недостаток клеток выявляют анализы крови.

Отеки в области живота

Патологические клетки могут накапливаться в селезенке и печени, увеличивая их в размерах. Это может проявляться как отек или полнота. При осмотре врач обязательно обнаружит данный симптом острого лимфобластного лейкоза. Один из известных специалистов в области онкогематологии Тавор Сигаль.

Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области гpyди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

Болевые ощущения в костях и суставах

Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.

Вторичные очаги в других органах

Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.

При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.

В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.

Увеличенная вилочковая железа

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена. При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части гpyди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг. Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов — в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Сколько живут взрослые с острым лимфобластным лейкозом и какой прогноз на выживаемость больных

Рак системы кроветворения, при котором незрелые лимфоидные клетки костного мозга размножаются бесконтрольно, называется лимфолейкоз. При остром лимфобластном лейкозе выживаемость пациентов зависит от многих факторов, основными среди которых являются своевременность и результативность терапии.

От чего зависит выживаемость пациента

До недавних пор прогноз ОЛЛ (острого лимфобластного лейкоза) у взрослых был нeблагоприятным. Связано это с тем, что злокачественное новообразование, развивающееся в костном мозге из патологических клеток, нарушает работу кровеносной системы и большинства внутренних органов, приводит к анемии, снижению иммунных функций. Для ранней диагностики заболевания недостаточно сделать клинический анализ крови, так как он позволяет лишь заподозрить развитие патологии. Окончательный диагноз ставится по результатам пункции костного мозга.

С появлением новейших методик лечения paка прогнозы улучшились, но назвать точную продолжительность жизни больного до сих пор сложно. При прогнозировании выживаемости врачи обращают внимание на ряд решающих факторов:

• тип и степень дифференцировки бластных клеток;
• стадия, на которой диагностирован лимфолейкоз;
• наличие нарушения функций внутренних органов на момент проведения диагностики;
• наличие другой paковой опухоли в организме;
• количество химиотерапевтических курсов, после которых наступила ремиссия (для благоприятного прогноза — 1-2 курса) ;
• своевременность лечения, которое исключает появление осложнений;
• возможность трaнcплантации костного мозга и приживление биоматериала;
• возрастная и пoлoвая принадлежность (нeблагоприятный исход лечения прогнозируется для мужчин старше 60 лет и младше 2 лет) ;
• качество ухода за больным.

Читать еще:  Хорионкарцинома

Сколько живут при различных видах болезни

Продолжительность жизни зависит от типа лейкоза и возраста больного:

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз – oнкoлoгическое заболевание, которым чаще всего страдают дети. Данной патологии хаpaктерно неконтролируемое увеличение числа лимфобластов в крови. Сопровождается анемией, интоксикацией организма, что сказывается на самочувствии больного, а также увеличением лимфатических узлов и других внутренних органов. Пpaктически всегда сопровождается повышенной кровоточивостью. Больному лимфобластным лейкозом легко заболеть инфекционными заболеваниями, так как этому способствует ослабленный иммунитет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: C91.0 — Острый лимфобластный лейкоз.

Что это такое?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является самым распространенным онкозаболеванием среди детей. В 80% случаев среди всех диагностированных paковых заболеваний у детей обнаруживается острый лимфобластный лейкоз. Чаще всего страдают дети в возрасте от года до 6 лет. Как показывает медицинская пpaктика, больше болеют мальчики, нежели дeвoчки. У взрослых же болезнь диагностируется в 10 раз реже, нежели у детей.

У пациентов младшего возраста болезнь развивается как первичная патология, тогда как у взрослых – в основном как следствие хронического лимфолейкоза.

Классификация

ВОЗ классифицирует острый лимфобластный лейкоз на четыре вида:

На В-клеточный тип приходится 80% от общего количества заболевания. По статистике данным типом патологии страдают дети в возрасте трех лет. Специалисты сей факт связывают с тем, что именно на возраст с трех до четырех лет приходится пик продуцирования В-клеток костного мозга. Однако к 60 годам возникает вторая волна заболеваемости, но она не столь значительна. Перед специалистами стоит важная задача – определить тип В-клеток, так как существует другой их мутированный тип, свойственный для хронического лимфолейкоза. Данный этап в диагностике очень важен, так как прогноз для жизни при хроническом виде лейкоза выше, по сравнению с ОЛЛ, следовательно, и тактика лечения также отличается.

На Т-клеточный тип приходится около 20% случаев заболевания. Больше всего данным типом патологии страдают дети в возрасте 15 лет. В этом возрасте наблюдается заключительный этап формирования Т-клеток, которые окончательно созревают и способны выполнять свои функции.

Ведущие клиники в Израиле

На гистологическом уровне, причиной развития острого лимфобластного лейкоза является бесконтрольное размножение групп клеток. В медицине данные клетки называют злокачественным клоном. Образуются они из-за хромосомных мутаций. Ученые предполагают, что еще во внутриутробном развитии ребенка закладывается генетическая предрасположенность к лимфобластному лейкозу. После рождения, при наличии внешних факторов, возможно провоцирование образования данного заболевания.

Специалисты связывают образование ОЛЛ со следующими факторами:

1. лимфобластный лейкоз может спровоцировать применение лучевой терапии по борьбе с другими видами онкопроцессов, которыми страдал человек. Вероятность образования ОЛЛ после применения радиотерапии составляет около 10%. 85% пациентов заболевают острым лимфобластным лейкозом в течение 10 лет после окончания данного вида терапии;
2. есть предположение, что частое использование рентгенологических исследований приводит к данной патологии. Но эта теория пока находится на уровне предположений;
3. инфекционный хаpaктер образования лимфобластных лейкозов также пока остается на уровне гипотезы;
4. перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности, а также непосредственный контакт с ядовитыми химическими веществами могут спровоцировать лимфобластный лейкоз у ребенка в дальнейшем;
5. при наличии у ребенка болезней, связанных с генетическими отклонениями (синдромы Дауна, Швахмана, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича) ;
6. если ребенок рождается с избыточным весом, то считается, что у него есть предрасположенность к развитию ОЛЛ;
7. предполагается, что злоупотрeбление вредными привычками, особенно табакокурением, могут стать толчком к образованию лимфобластных лейкозов.

Спровоцировать болезнь могут несколько факторов одновременно, а также наличие предрасположенности к ней.

Особенностью данной патологии является то, что развивается она очень быстро. В течение одного месяца количество лимфобластов может увеличиться вдвое.

Специалисты симптоматику заболевания при остром лимфобластном лейкозе делят на пять групп:

Кроме вышеперечисленных признаков острого лимфобластного лейкоза, могут образоваться индивидуальные симптомы. Так, объем легких сжимается, из-за увеличения лимфоузлов. Это приводит к дыхательной недостаточности. Такое явление свойственно Т-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

Если в процесс вовлекается ЦНС, возможно повышение внутричерепного давления, который сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой. Но бывают случаи, когда поражение ЦНС проходит без каких-либо симптомов. Данный процесс можно обнаружить только в случае исследования цереброспинальной жидкости.

У мальчиков могут быть боли в области яичников. Это связано с инфильтрацией органа.

Специалисты выделяют четыре стадии острого лимфобластного лейкоза:

• начальный этап;
• разгар болезни;
• стадия ремиссии;
• терминальная стадия.

Каждый период длится около 1-3 месяцев. Начальному этапу свойственны интоксикационные, гиперпластические и анемические признаки болезни. В разгар заболевания наблюдается вся вышеперечисленная симптоматика. Когда наступает период ремиссии, все признаки лимфобластного лейкоза утихают. При отсутствии терапии, терминальная стадия сопровождается резким ухудшением состояния человека, что приводит к cмepти.

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

• общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
• биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
• обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
• спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
• с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
• рентгенография гpyди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение paка

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

При лечении острого лимфобластного лейкоза чаще всего прибегают к химиотерапии.

Данная терапия проходит в три этапа:

• этап индукции направлен на достижение устойчивой ремиссии. Длится несколько недель, в зависимости от состояния и индивидуальных особенностей пациента. Во время химиотерапии применяются цитостатики. Их цель – разрушение злокачественных клеток и восстановление здорового кроветворения. После окончания терапии, допустимо не более 5% содержание бластов в составе костного мозга. В периферийной крови их не должно быть. Как показывает медицинская пpaктика, в 85% случаев удается достичь стойкой ремиссии;
• этап консолидации направлен на уничтожение оставшихся зловредных клеток путем внутривенного ввода некоторых химиотерапевтических препаратов (Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Цитарабин, Аспарагиназа и др.) ;
• этап поддерживающей терапии (реиндукция), который может длиться несколько лет, предусматривает поддержку ремиссии, а также уменьшение риска образования рецидивов в дальнейшем. Данный период является не менее важным, как и предыдущие этапы в лечении. Не смотря на то, что на данном этапе лечения предусмотрено амбулаторное лечение, пациент периодически проходит обследование, при котором контролируется состояние костного мозга и крови. Во время поддерживающей терапии назначаются препараты, которые можно принимать перopaльно. В основном назначается 6-Меркаптопурин и метотрексат.

Терапия на каждом этапе подбирается индивидуально. Специалисты берут во внимание возраст пациента, а также наличие других хронических заболеваний. Для поддержания иммунитета, назначаются комплекс витаминов и минералов, а также предписывается определенная диета.

Если же выше описанная терапия не дает результатов, целесообразно использовать пересадку костного мозга.

Видео по теме:

Прогнозы на жизнь при остром лимфобластном лейкозе зависят от вида заболевания и возраста пациента. Так, если у человека В-клеточный ОЛЛ, то у детей процент пятилетней выживаемости составляет около 85%, у взрослых же – 40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз ухудшается.

При рецидивировании патологии, прогнозы нeблагоприятные, так как в процесс вовлекается ЦНС.