Аплазия почки, её симптомы, причины и необходимость лечения

Аплазия почки, её симптомы, причины и необходимость лечения

Аплазия почки — это анатомическая аномалия, когда орган представляет собой недоразвитый зачаток, у которого отсутствует нормальная структура. При развитии аплазии её работу выполняет парный орган, для которого хаpaктерна гипертрофия из-за реализации дополнительной компенсаторной функции.

В медицине классифицируют две формы аплазии — малая и большая.

При большой форме почка выглядит, как комочек фибролипоматозной ткани с кистами небольшого размера. При этом нефроны не выявляются, а также нет изолатерального мочеточника.

Малая форма аплазии хаpaктеризуется присутствием фиброкистозной массы с некоторого количества нормально работающих нефронов. Мочеточник при этом сильно истончён, обладает устьем, но зачастую он не доходит до паренхимы почки и слепо заканчивается.

Аплазированный орган не имеет правильно сформированной ножки и лоханки. Данная патология встречается у 1 из 700 новорожденных, чаще у мальчиков.

Причины развития заболевания

Аплазия формируется в ситуации, когда канал метанефроса не может дорасти до метанефрогенной бластемы. Несмотря на это, мочеточник может оставаться нормальным, быть укороченным или отсутствовать вообще. Полное отсутствие мочеточника у представителей мужского пола объединяется с отсутствием семявыносящего канала, кистами на семенном пузырьке, отсутствием или уменьшением яичка и т.п.

Подтвержденными посредством статистических данных и клинически установленными можно считать следующие этиологические факторы:

• Наследственная предрасположенность.
• Инфекционные патологии у женщин, выявленные в первые три месяца вынашивания ребенка — грипп или краснуха.
• Ионизирующее облучение женщины в положении.
• Бесконтрольное потрeбление пpoтивoзaчaточных гормональных препаратов.
• Сахарный диабет при беременности.
• Алкоголизм.
• Сифилис и другие венерические патологии.

Симптомы аномалии

У представительниц женского пола такое отклонение в развитии может объединяться с уменьшением размеров матки, неполноценным формированием влагалища. При развитии такой аномалии пpaктически всегда отмечается компенсаторное увеличение размеров второй почки, а двусторонняя аплазия является патологией, несовместимой с жизнью.

Аплазия правой почки считается благоприятной аномалией и при нормальной работе второй здорового органа может никак не проявляться себя посредством клинической симптоматики на протяжении всей жизни человека.

Чаще всего аплазия в правой почке определяется случайно во время проведения комплексной диагностики по поводу другой болезни. В редких случаях она выявляется в качестве возможной причины устойчивой гипертензии. Только одна треть всех пациентов с недоразвитым органом состоят на учете у нефролога. Клинические признаки являются неспецифичными, что объясняет редкое выявление данной аномалии. К признакам, косвенно свидетельствующим о возможности недоразвития одной из почек можно отнести периодически возникающие у человека жалобы на боль тянущего хаpaктера внизу живота, в зоне поясницы. Боль связана с увеличением количества зачаточной фиброзной ткани, а также с ущемлением нервов. Ещё одним признаком может стать устойчивая гипертензия, которая не поддается исправлению привычной терапией.

Аплазия левой почки также встречается относительно редко, только у 5 — 7 % пациентов с патологиями развития органов мочевыделительной системы. Такая аплазия часто объединяется с неполноценным развитием структур расположенных поблизости органов, к примеру, с патологиями строения мочевого пузыря. Аплазия левой почки чаще поражает и выявляется у представителей мужского пола и дополняется неполноценным развитием пoлoвых органов и легких. У мужчин патология определяется одновременно с недоразвитием предстательной железы, семявыводящего канала и яичка. У женщин патология определяется одновременно с недоразвитием придатков матки, мочеточника, уменьшением внутренних перегородок матки, удвоением влагалища и т.д.

У недоразвитого органа отсутствует ножка и лоханка, поэтому она не способна нормально работать и выделять мочу.

Аплазия левой или правой почки в медицинской пpaктике именуется солитарной или по-другому единой, что подразумевает только ту почку, которая способна полноценно выполнять свои функции и компенсировать работу пораженной.

Недоразвитие левого органа диагностируется совершенно случайно, потому что не проявляет себя яркими клиническими симптомами. Только изменения функционирования органа, боль в пораженной почке могут свидетельствовать и необходимости проведения урологического исследования. Правый орган, который берет на себя работу левой недоразвитой, как правило, увеличивается в размерах, имеет кисты, но чаще хаpaктеризуется нормальным строением, структурой и способна полностью отвечать за гомеостаз.

Диагностика заболевания

Аплазия почки необходимо отличать от нефункционирующего органа, гипоплазии, агенезии. Ретроградная пиелография или аортография дает возможность отличить аплазированную от утратившей возможность нормально работать из-за пиелонефрита, туберкулеза или других патологических процессов.

Что касается агенезии почки, то для неё хаpaктерно полное отсутствие закладки паренхимы. При этом мочевой аппарат со стороны пораженного органа также не развивается — отсутствует мочеточник или он может быть представлен в виде фиброзного тяжа, который слепо оканчивается. В такой ситуации дифференциальная диагностика проводится посредством цистоскопия, которая позволяет при аплазии почки установить наличие устья соответствующего пораженной почке мочеточника.

Гипоплазия отличается от аплазии почки при установлении наличия в органе нормально функционирующей паренхимы, но меньшего объёма, мочеточника нормальной протяженности, а также визуализации в процессе аортографии сосудистой ножки.

Лечение аномалии

Аплазия правой почки обычно не требует проведения специального лечения. Для поддержания нормального состояния здоровья потребуется соблюдение специальной диеты, которая уменьшает нагрузки на здоровый орган, выполняющую двойную работу. При развитии стойкой гипертензии показан прием щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет положительные прогнозы и, как правило, люди с данной патологией ведут полноценную жизнь.

Аплазия левой почки у детей или у взрослых также не требует проведения особого лечения, за исключением мер профилактики с целью уменьшения риска поражения организма бактериальной инфекцией в единственной функционирующей почке. Поддержание работы иммунитета, правильное питание, предупреждение заражения вирусными и инфекционными заболеваниями помогут обеспечить полноценную жизнедеятельность больному с только одной работающей почкой.

Лечебные манипуляции при развитии аплазии показаны только в трех ситуациях:

• Сильно выраженная боль в зоне почки.
• Развитие нефрогенной формы гипертензии.
• Рефлюкс в недоразвитый мочеточник.

Лечение предполагает проведение удаление данного органа вместе с мочеточником.

Причины возникновения аплазии почки: симптоматика, лечение и осложнения

Аплазия почки классифицируется, как одна из форм агенезии, патологического состояния, имеющего врожденный хаpaктер.

Номинально аплазия – это состояние, обусловленное аномалиями развития парного органа, при котором у человека работает только одна почка.

Вторая или отсутствует полностью (агенезия) или представляет собой недоразвитый орган, неспособный выполнять фильтрационные функции даже в незначительном объеме.

Общая информация и код по МКБ-10

Патология имеет несколько кодов по МКБ-10:

• 0 агенезия с одной стороны;
• 1 с двух сторон;
• 2 аплазия неуточненного генеза.

Заболевание всегда носит врожденный хаpaктер, формируется еще в процессе внутриутробного развития ребенка и в 70% случаев диагностируется у женщин.

Если патологический процесс не прогрессирует, развивается медленно, то больной до конца жизни может не подозревать, о том, что в его организме функционирует только 1 парный орган.

Но если симптоматика нарастает быстро, вторая почка также поражена или имеет аномалии в развитии, то болезнь приводит к гибели ребенка. Происходит это на завершающих этапах внутриутробного развития или сразу после рождения, через несколько часов или дней.

Такие дети (с пораженными парными органами или полным их отсутствием) признаются докторами, неспособными к жизни. Спасти младенца можно, но для этого потребуется провести сложную операцию по трaнcплантации.

Если вторая почка здорова, то она берет на себя повышенную нагрузку, в таком случае человек может не подозревать о том, что его мочевыделительная система имеет аномалии развития.

Впрочем, все может измениться в любой момент. Если из-за высокой нагрузки здоровая почка даст сбой, то у больного появятся хаpaктерные признаки, свидетельствующие о том, что в работе мочевыделительной системе есть патологии.

Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.

Сложнее, если отсутствует левая, поскольку правый парный орган меньше в размерах, выполнять фильтрационную функцию в полном объеме ему тяжелее.

Причины возникновения

Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.

Читать еще:  Анализы на paк печени: онкомаркеры их виды, нормы и расшифровка показателей

В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.

Причиной возникновения патологии считают:

• инфекционные заболевания, в том числе и грипп;
• венерические болезни различной этиологии;
• перенесенная в период беременности краснуха;
• употрeбление алкоголя или наркотических веществ;
• генетические отклонения (в отсутствии других причин возникновения) ;
• стрессовые ситуации и угроза выкидыша на раннем сроке.

Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.

Механизм развития и виды

Патология носит врожденный хаpaктер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.

Двухстороннее поражение

Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.

Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.

Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.

Правого органа

Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.

Левой почки

Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.

Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний хаpaктер.

Общая классификация у детей:

1. Если патология носит двухсторонний хаpaктер — дети не жизнеспособны.
2. Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.

У беременных

В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.

Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного хаpaктера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.

Кто в зоне риска?

Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:

• с плохой наследственностью;
• с изменениями генетического хаpaктера;
• с нарушениями в работе эндокринной системы;
• с приемом некоторых медикаментов;
• с пристрастиями беременной к алкоголю, никотину или наркотикам;
• с венерическими и инфекционными заболеваниями, перенесенными в период вынашивания плода.

Проявление симптоматики

На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:

• сильная отечность тканей лица и конечностей;
• рвота, значительное снижение аппетита;
• нарушение суточного диуреза;
• боли в поясничной области;
• проблемы с зачатием и семяизвержением (у мужчин).

Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.

Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.

В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.

К кому обратится и как проходит диагностика

Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

В рамках диагностики проводят следующие процедуры:

• УЗИ почек с мочеточниками;
• урографию;
• КТ или МРТ;
• анализ крови и мочи на биохимию.

Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

Методы терапии

Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трaнcплантации.

Традиционные способы

Консервативная медицина предлагает больным:

• соблюдать строгую диету;
• отказаться от употрeбления алкоголя и кофеина;
• снизить нагрузки на орган.

Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

1. Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
2. Растительные медикаменты, улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.

В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

Народная медицина

Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:

Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

Помощь беременным

Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:

Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

Осложнения и последствия

Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.

А также аплазия может стать причиной:

Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.

Профилактические меры

Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.

Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.

Врожденные патологии почек сложно компенсировать, поскольку дети уже рождаются с аномалией в работе мочевыводящей системы. Можно избежать аплазии, но если этого сделать не удалось, то ребенка необходимо поставить на учет к нефрологу.

Гипоплазия почки

Медицинский эксперт статьи

Гипоплазия почки – это врожденная анатомическая патология, когда орган по гистологическому строению считается нормальной, однако ее размеры далеки от границ нормы. Кроме аномальных размеров, уменьшенная почка ничем не отличается от здорового органа и даже способна функционировать в пределах своих миниатюрных размеров.

[1], [2], [3]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

По данным аутопсий, гипоплазия почки встречается в 0,09-0,16% случаев.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причины гипоплазии почки

Причина гипоплазии почки — недостаточная масса метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса. Поэтому все нефроны имеют нормальное строение и функционально состоятельны, но общее их количество меньше нормального на 50%. По существу, это миниатюрная норма. Контралатеральная почка имеет большее количество нефронов. поэтому суммарная функция обычно не страдает.

Считается, что гипоплазия почки, как и любая другая гипоплазия, является пороком внутриутробного развития. Нарушение внутриутробного формирования органа тесно связано с внешними и внутренними факторами, воздействующими на организм беременной женщины. Гипоплазия почки, причины которой чаще всего кроются в недоразвитии метанефрогенной бластемы, представляющей собой мельчайшие узлы из специфических бластемных клеток, может быть наследственной патологией. Если нарушено кровоснабжение бластемных узелков, они не способны активизировать формирование гломерул и почечных кaнaльцев, орган не может развиваться и приобретать нормальные размеры. Гипоплазия почки может быть обусловлена следующими причинами:

• Первичным недоразвитием (гипогенезом), связанным с генетической предрасположенностью.
• Пиелонефритом, который развивается внутриутробно или в возрасте до одного года.
• Вторичным воспалительным процессом в гипоплазированных почках, которые уязвимы в смысле воспаления интерстициальных тканей.
• Внутриутробным тромбозом почечных вен, приводящим к недоразвитию органа.
• Маловодие, недостаточный объем околоплодных вод.
• Аномалии положения плода.
• Инфекционное заболевание матери – грипп, краснуха, токсоплазмоз.

Читать еще:  Билиарная гипертензия: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Некоторые авторы, специалисты по нефропатологиям, считают, что чаще всего гипоплазия почки причины имеет внутриутробного воспалительного хаpaктера и провоцируется скрытыми патологиями в зачатках клубочков и почечных лоханок.

Также гипоплазия может быть спровоцирована внешними факторами, влияющими на состояние здоровья беременной женщины, к ним относятся следующие причины:

• Ионизирующее облучение.
• Травмы, в том числе ушибы живота.
• Внешняя гипертермия – долгое пребывание женщины под лучами палящего солнца, в аномально жарких условиях.
• Злоупотрeбление алкоголем, хронический алкоголизм.
• Курение.

[13], [14], [15], [16], [17]

На патоанатомическом разрезе гипоплазированная почка имеет обычные для почечной ткани корковые, мозговые слои и узкую тонкостенную артерию.

Почти половина детей с диагностированной гипоплазией почек имеют и другие аномалии – удвоение солитарной почки (единственной, относительно здоровой), выворот (экстрофия) мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала (гипоспадия), сужение почечной артерии, крипторхизм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптомы гипоплазии почки

Если патология односторонняя, а солитарная (единственная относительно здоровая) почка работает нормально, гипоплазия симптомы может не проявлять в течение всей жизни. Если же солитарная почка не вполне справляется с удвоенной функцией, гипоплазированный орган может воспаляться, развивается пиелонефрит с типичной клинической картиной, свойственной этому заболеванию. Нередко причиной стойкой артериальной гипертензии у ребенка является именно гипоплазия почки. Хроническая нефропатическая гипертензия часто приводит к необходимости удалять гипоплазированную почку, поскольку ренин-зависимая форма заболевания не поддается медикаментозному курированию и приобретает злокачественный хаpaктер.

Патология недоразвития органа может проявлять и более выражено в клиническом смысле:

• Явное отставание ребенка в физическом и умственном развитии.
• Бледность кожных покровов, одутловатость лица и конечностей.
• Хроническая диарея.
• Субфебрильная температура.
• Множественные признаки, схожие с симптомами рахита – размягчение костной ткани, хаpaктерные выступающие лобные и теменные бугры черепа, плоский затылок, искривление ног, вздутие живота, облысение.
• Хроническая почечная недостаточность.
• Артериальная гипертензия.
• Постоянное подташнивание, возможна рвота.

Двусторонняя гипоплазия имеет нeблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, поскольку оба органа не способны функционировать и не подлежат трaнcплантации.

Односторонняя гипоплазия почки редко проявляет себя специфической симптоматикой и выявляется случайным образом при диспансеризации или комплексном обследовании по поводу совершенно иного заболевания.

Гипоплазия почек у новорожденных

Врожденные аномалии формирования органов мочепoлoвoй сферы в последнее время встречаются, к сожалению, все чаще. Гипоплазия почек у новорожденных составляет почти 30% всех выявленных врожденных пороков развития плода. Двусторонняя гипоплазия почек у младенцев выявляется в первые дни или месяцы жизни после рождения, поскольку ни одна из почек не способна функционировать нормально. Клинические признаки общей почечной гипоплазии таковы:

• Отставание в развитии, возможное отсутствие врожденных рефлексов (рефлекс опоры, защитный рефлекс, рефлекс Галанта, другие).
• Неукротимая рвота.
• Диарея.
• Субфебрильная температура тела.
• Явные признаки рахита.
• Интоксикация из-за отравления продуктами собственного обмена.

Выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных хаpaктерна быстрым развитием почечной недостаточности, что нередко приводит к гибели младенца в первые дни после родов. Если гипоплазия затрагивает от одного до трех сегментов органа, ребенок может быть жизнеспособным, однако у него развивается стойкая гипертензия.

Для односторонней гипоплазии свойственна низкая концентрационная способность дееспособного органа, но при проведении биохимических анализов показатели крови находятся в пределах нормы. Артериальная гипертензия может развиться в более позднем возрасте, как правило, в пубертатном периоде.

Гипоплазия почек у новорожденных – это врожденная аномалия в результате внешнего или внутреннего воздействия на плод. Именно поэтому будущим мамам, беременным женщинам необходимо не просто усвоить эту информацию, но и сделать все возможное, чтобы максимально нейтрализовать вредные факторы, влияющие на состояние плода.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Гипоплазия почки у ребенка

Гипоплазия почки у ребенка в возрасте от одного года и более может не проявляться длительное время и обнаруживается при обследовании по поводу острой формы пиелонефрита или стойкого повышения артериального давления. Также основанием для комплексного нефрологического обследования может быть продолжительная пиурия (гной в моче) либо гематурия (кровь в моче). Родителей должны насторожить следующие проявления, возможно указывающие на патологическое состояние почек ребенка:

• Дизурия – задержка мочи, полиурия (обильное мочеиспускание) или учащенное мочеиспускание с малыми порциями мочи.
• Болезненное мочеиспускание.
• Энурез.
• Судорожный синдром.
• Изменение цвета и структуры мочи.
• Жалобы на боль внизу живота или на боль в области поясницы.
• Отечность лица и конечностей (пастозность).
• Периодическое повышение артериального давления.
• Постоянная жажда.
• Отставание в физическом развитии, слабость.

Гипоплазия почки у ребенка клинически может проявляться следующими признаками:

• Сухость кожных покровов.
• Бледный, землистый цвет кожи.
• Отечность лица в преорбитальной зоне (вокруг глаз).
• Распространенная отечность – конечности, туловище.
• Стойкая гипертензия и головная боль.
• Патологический генерализированный отек – anasarca (отек межмышечной ткани и клетчатки), хаpaктерный для нефротического синдрома.
• Пиурия, гематурия.
• У мальчиков – крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Гипоплазия почки у ребенка довольно подробно описана шведским урологом Ask-Upmark как сегментарная врожденная патология органа, при которой гипоплазированные паренхиматозные участки органа сочетаются с недоразвитием артериальных почечных ветвей. По мнению шведского врача подобная патология чаще всего «стартует» клиническими симптомами в возрасте от 4 до 12 лет в виде гипертензии, видимых на исследовании изменений сосудов глазного дня, неукротимой жаждой (полидипсией).

Врожденная аномалия чаще всего определяется при диспансеризации по поводу оформления ребенка в детский сад или школу, реже при обследовании по поводу имеющихся заболеваний, не связанных с почками.

Аплазия почек

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

• наследственность;
• перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
• длительный прием пpoтивoзaчaточных препаратов перед наступлением беременности;
• наличие заболеваний эндокринной системы;
• злоупотрeбление алкоголем;
• перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Виды агенезии и аплазии

В медицинской пpaктике выделяют несколько форм патологии:

• двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
• агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
• агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
• аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
• аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Читать еще:  Бренциале форте — инструкция по применению, цена

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

• частые срыгивания малыша;
• полиурия;
• обезвоживание организма;
• возникновение гипертонических приступов;
• стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

• частый болевой синдром в области паха;
• затруднение эякуляции;
• нарушение пoлoвых функций;
• бесплодие;
• импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического прострaнcтва брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

• увеличение количества мочи;
• частые походы в туалет;
• рвота;
• повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
• образование складок на теле;
• болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
• развитие ceкcуальных нарушений у мужчин;
• общее ухудшение самочувствия;
• отек лица.

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

• одутловатое лицо;
• широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
• уши расположены низко;
• увеличение размера живота;
• наличие складок на коже;
• широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

• частые выраженные боли в области почки;
• возникновение нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

• отказ от вредных привычек;
• планирование беременности;
• своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
• прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
• соблюдение правильного питания;
• адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Аплазия почки

. или: Агенезия почки

Аплазия почки — это полное отсутствие одной или обеих почек. Аплазия обеих почек – это казуистически редкое заболевание. Люди, которые родились с таким заболеванием, нежизнеспособны. В то же время аплазия одной почки встречается относительно часто среди больных с аномалиями почек и нередко сочетается с другими патологиями (нарушения) мочепoлoвoй системы. Единственная почка, несколько увеличенная, в функциональном отношении полностью компенсирует отсутствие противоположной почки.

Симптомы аплазии почки

• До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно.
• Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия).
• При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует.
• Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов).
• Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи).

Причиной аплазии является остановка в развитии почки у плода.

Предрасполагающими факторами являются негативные влияния на организм беременной женщины, такие как:

• курение (в том числе пассивное) ;
• употрeбление алкоголя и наркотических веществ;
• контакт с токсическими химикатами (лаки, краски), тяжелыми металлами (ртуть, свинец, мышьяк), работа на вредных производствах;
• действие ионизирующей радиации и т.п.

Врач уролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания — когда и при каких обстоятельствах появились подозрения на отсутствие почки (случайная находка при ультразвуковом исследовании брюшной полости, обследование по поводу пиелонефрита (воспаление почек на фоне бактериальной инфекции), гломерулонефрита (двустороннее воспаление почек) и т.д.), какие дополнительные методы обследования проводили и с какими результатами.
• Анализ анамнеза жизни — есть ли еще какие-либо врожденные патологии, генетические аномалии, были ли травмы почек, операции на них.
• Анализ семейного анамнеза — встречалась ли аплазия почек у близких родственников.
• Методы, позволяющие визуально определить наличие или отсутствие почки:
  • ультразвуковое исследование почек;
  • экскреторная урография (рентгенологический метод исследования почек и мочевыводящих путей с помощью внутривенного введения рентгеноконтрастного средства) ;
  • компьютерная томография с контрастированием (вид рентгеновского обследования, позволяющий получить на компьютере послойное изображение органов) ;
  • почечная ангиография (рентгенографическое исследование сосудов после введения в них рентгеноконтрастных веществ) — абсолютно достоверный метод. Отсутствие сосудистого дерева почки (на рентгеновском снимке отсутствует сосудистый рисунок почки) в сочетании с отсутствием мочеточникового устья в пузыре (это можно выявить при цистосокпии — введении в мочевой пузырь металлической трубочки с оптикой и возможностью осмотра) свидетельствует о врожденном отсутствии почки.
• Возможна также консультация терапевта, нефролога.

Лечение аплазии почки

• Как таковая, аплазия почки лечения не требует, так как вторая почка справляется со всеми функциями.
• При лечении каких-либо заболеваний нужно отдавать предпочтение препаратам, преимущественно не выделяющимся почками, а также избегать приема препаратов, токсичных для почек.

Осложнения и последствия

Профилактика аплазии почки

• Отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики).
• Регулярное посещение уролога (1 раз в год).

Что делать при аплазии почки?

• Выбрать подходящего врача уролог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации