Синдром Гайе Вернике

Синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике)

Международные классификационные синонимы – острая энцефалопатия Вернике, болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит. Интересно отметить, что в западной литературе это состояние зачастую называют синдромом Корсакова-Вернике, поскольку алкогольный корсаковский амнестический синдром зачастую сочетается или, вернее, является исходом энцефалопатии того же генеза. В отечественной же медицине данные понятия принято различать.

Вообще, алкоголизм в этиопатогенетических описаниях синдрома Гайе-Вернике упоминается постоянно, хотя это далеко не единственная и не фундаментальная причина (см.ниже), – скорее, ведущий фактор риска. Согласно публикуемым оценкам, каждый четвертый из госпитализированных (а этот синдром требует неотложной госпитализации) нуждается в длительном стационарном лечении. Летальность достигает 20%, тяжелое резидуальное поражение центральной нервной системы наблюдается примерно у 75% пациентов. При этом лишь в каждом пятом случае правильный диагноз удается установить прижизненно.

Клиническая картина острой энцефалопатии Вернике определяется поражением среднего мозга и гипоталамуса: в массовом порядке отмирают нейроны, разрушаются миелиновые оболочки, прогрессирует тканевая дегенерация (глиоз в данном случае), результатом чего на определенном этапе становится резкое утяжеление состояния, – в силу расстройства (или выпадения) тех многочисленных функций, которые регулируются указанными церебральными структурами.

Прямой причиной во всех случаях является дефицит тиамина, известного как витамин В1. Будучи водорастворимой группой, витамины В быстро метаболизируются и выводятся; процессы их накопления в тканях недостаточны для создания надежного депо, которого хватило бы надолго и которое можно было бы постепенно расходовать при нехватке провитаминов В в потрeбляемой пище. К гиповитаминозам В приводят недоедание или однообразный рацион; способствуют физические и психоэмоциональные перегрузки, табакокурение и употрeбление алкоголя. В отношении последнего давно известно, что на фоне постоянной этаноловой интоксикации клиника гипо- и авитаминозов развивается значительно быстрее и протекает тяжелее, поскольку спирт препятствует кишечному всасыванию тиамина и его депонированию в печени, – особенно если имеет место еще и цирротическая дегенерация.

Помимо хронического алкоголизма (как правило, второй-третьей стадии) и алиментарных гиповитаминозов, причиной развития синдрома Гайе-Вернике могут выступать:

• синдром мальабсорбции, при котором резко снижена способность кишечных стенок к всасыванию необходимых органических соединений из перевариваемой пищи;
• продолжительная неукротимая рвота различного генеза;
• онкопроцессы на стадии тотального истощения (кахексии) ;
• СПИД;
• гельминтозы;
• гемодиализ (применение аппарата «искусственная почка»).

Симптоматика

Классическая клиника энцефалопатии Вернике включает паралич глазодвигательных и аккомодационных мышц, обусловленный поражением иннервирующих их структур; рассогласованность общей моторики (атаксия) ; спyтaнность сознания. Все элементы данной триады одновременно встречаются, однако, менее чем в половине случаев. Возможные нарушения со стороны органов зрения очень разнообразны (нистагм, вертикальный парез взора, содружественное или расходящееся косоглазие, и мн.др.). Атаксия также может быть выражена в различной степени – вплоть до полной невозможности ходить (абазия), стоять (астазия) и совершать целенаправленные действия (апpaксия). Нарушения психики включают апатию, пассивность и другие признаки угнетения ЦНС; у алкоголиков нередко встречаются делириозные симптомокомплексы (отрывочные бредовые идеи на фоне помраченного сознания и расстройств восприятия, иногда с психомоторным возбуждением), в подавляющем большинстве случаев наблюдаются признаки полинейропатии.

Симптоматика может развиваться сравнительно медленно, на фоне клинической картины основного заболевания или с постепенным нарастанием симптомов, общих для всех гиповитаминозов В; в других случаях манифестирует остро (например, при синдроме отмены алкоголя или в случае тяжелой инфекции).

В отсутствие медицинской помощи закономерным исходом является кома и cмepть. Но даже при более благоприятном исходе почти всегда остаются, как указано выше, те или иные резидуальные симптомокомплексы, обычно весьма тяжелые: психоорганический синдром с когнитивным снижением в степени деменции (слабоумия), расстройство фиксационной памяти по корсаковскому типу; нарушения координации; горизонтальный нистагм и пр.

Диагностика

Наибольшее диагностическое значение имеют анамнез, результаты осмотра и рефлексологического исследования, объективные клинические данные (хаpaктерное сочетание грубых нарушений в функционировании различных систем организма), данные лабораторного исследования крови и спинномозговой жидкости, ЭЭГ, КТ или МРТ.

Развернутый синдром Гайе-Вернике относится к числу неотложных состояний. Этиопатогенетической терапией служит введение тиамина в сочетании с другими витаминами группы В (при этом следует учитывать риск анафилактического шока) и витамином С. По мере необходимости назначают нейролептики, в дальнейшем ноотропы, нейропротекторы, кардиологические и другие препараты по показаниям.

Синдром Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике — острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике хаpaктеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС. Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.

Общие сведения

Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй — дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотрeбление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Причины синдрома Гайе-Вернике

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гипеpaктивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.

Хаpaктерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.

Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, oнкoлoгические заболевания, приводящие к paковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотрeбления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употрeбление алкоголя длится месяцами. При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колeблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Читать еще:  Признаки опухоли головного мозга

Хаpaктерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спyтaнность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и cмepтельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону. Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.

Диагностика синдрома Гайе-Вернике

Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, хаpaктерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).

В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности трaнcкетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие пpaктически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.

В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Лечение и прогноз синдрома Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстpaкта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.

Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса). Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трaнcформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.

Способы лечения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике – неврологическое заболевание, представляющее поражение головного мозга ввиду дефицита витамина В1 или тиамина. Возникновению отклонения способствует длительная алкогольная интоксикация, продолжительная рвота, голодание.

Нарушения затрагивают мозжечок, гипоталамус, средний мозг, в результате возникают галлюцинации, бред, путается сознание, снижается ориентирование в прострaнcтве. От правильного диагноза и вовремя начатого лечения зависит жизнь больного.

Причины возникновения патологии

С одной стороны, нехватка тиамина тормозит процесс выведения глюкозы из организма. Это приводит к повреждению митохондрий, которые снабжают клетки энергией. С другой, присутствие тиамина необходимо в организме для выполнения ферментами своих функций. В противном случае идет накопление глутамата, который оказывает отравляющее действие на нервные клетки. В результате сокращаются нейроны, снижается скорость проведения нервных импульсов, развивается энцефалопатия Вернике, которая может протекать:

Существует ряд факторов, способных спровоцировать патологию:

• авитаминоз;
• продолжительное голодание;
• непрекращающаяся рвота во время беременности;
• болезни желудочно-кишечного тpaкта;
• oнкoлoгические опухоли;
• отравление организма лекарствами, в состав которых входит вытяжка наперстянки;
• нарушение обмена веществ;
• СПИД;
• гемодиализ;
• глистные отравления.

Несмотря на внушительный перечень факторов, врачи считают именно хронический алкоголизм виновником возникновения дефицита витамина В1.

Симптомы энцефалопатии Вернике

Еще в XIX веке французский врач Гайе и немецкий психоневролог Вернике описали данную патологию. Гайе назвал ее диффузной энцефалопатией, а Вернике – верхний острый полиоэнцефалит.

Современные неврологи объединяют в понятие синдром Гайе – Вернике три разных синдрома, называя их триадой симптомов:

1. Атаксия смешанная.
2. Расстройство функций движения глазами (офтальмоплегия).
3. Нарушение роли ЦНС, связанное с сознанием, речью, обучением, памятью.

Течение болезни можно разделить на три этапа.

В начале развития патологии больные жалуются на усталость и желание поспать в течение дня из-за трудностей с засыпанием, частыми пробуждениями в ночное время, связанными с кошмарами. Упадок сил не дает им сосредоточиться на выполнении дел.

Начальный или продромальный период длится у каждого пациента по-разному – от пары недель до нескольких месяцев.

На втором этапе развития синдрома добавляются такие проявления:

• снижается аппетит вплоть до полного отказа от еды;
• ощущается апатия и упадок сил;
• наблюдается потеря чувствительности кожи и мышц;
• изменяются движения туловища, которые возникают сами собой и не контролируются человеком;
• появляется тревожное состояние и чувство стpaxa;
• пугают одышка и ощущение нехватки воздуха;
• возникают неполадки с кишечником;
• беспокоят боли в желудке;
• учащаются тошнота и рвота;
• нарушается работа сердца, изменяется пульс, повышается потливость;
• ухудшается зрение.

Когда болезнь переходит в острую фазу, появляются признаки неврологического хаpaктера:

• путается сознание;
• возникают проблемы с движением глазами (офтальмоплегия) ;
• трудно сконцентрировать внимание;
• невозможно ориентироваться в прострaнcтве;
• ухудшаются умственные способности;
• наступает апатия, подавленность;
• пропадает чувство восприятия реальности;
• появляются галлюцинации, бред;
• снижаются двигательные способности.

В таком состоянии меняется психика больных. Они замыкаются в себе, не разговаривают с окружающими, игнорируют вопросы. Неврологические нарушения проявляются в виде подергивания мышц лица, языка. Пропадает подвижность отдельных мышц, зрачки не реагируют на свет.

Читать еще:  Почему постоянно кружится голова и как справится с данной проблемой?

Больные с симптомами энцефалопатии Вернике теряют вес, имеют одутловатое лицо, язык приобретает яркий оттенок. Повышается температура, усиливается потоотделение, нарушается работа сердца, появляется аритмия, пациент часто теряет сознание. Через несколько дней наступает состояние оглушения, которое может перерасти в кому. Если нарушения клеток мозга несовместимы с жизнью, человек погибает.

Если у больного появилось косоглазие и изменилась координация движения, это указывает на неврологические заболевания.

Диагностические исследования

Для диагностики энцефалопатии необходимы консультации не только невролога, но и офтальмолога, терапевта и психотерапевта. Общая картина заболевания проясняется после изучения анамнеза: расспрос о состоянии, выявление симптомов. При осмотре больного обращают внимание на его истощение. На кожу, которая теряет эластичность и становится сухой и шершавой. Отмечают деформацию ногтей, волосы имеют пересушенный вид.

Чтобы убедиться в правильности диагноза, вводят тиамин. Улучшение состояния пациента через 3–4 часа подтверждает диагноз.

Назначают диагностические исследования:

• МРТ головного мозга;
• КТ;
• исследование спинальной жидкости;
• ЭЭГ – электроэнцефалографию;
• изучение калорической реакции;
• анализы крови и мочи.

Анализ крови на биохимию показывает, что белок уменьшился, а пировиноградная кислота (пируват) увеличилась. Также можно узнать о наличии или отсутствии нужных для специалиста ферментов.

Цереброспинальная жидкость исследуется с помощью люмбальной пункции для выявления отклонений.

МРТ и КТ позволяют выяснить изменения структуры головного мозга, убедиться в наличии или отсутствии патологий сосудов, злокачественных опухолей. ЭЭГ указывает на аномальные процессы в головном мозге.

Данные исследований исключают похожие заболевания: шизофрению, психозы, опухоли головного мозга.

При подозрении на болезнь Вернике больного определяют в условия стационара, где применяют экстренную терапию. Суть лечения заключается в корректировке содержания воды и наполнении организма тиамином. Витамин В1 назначают сначала внутривенно два раза в сутки не менее 5 дней, затем внутримышечно. После поступления в кровь тиамина обязательно вводят глюкозу. В противном случае больной будет жаловаться на ухудшение состояния.

Применяют такие назначения:

• комплекс витаминов, состоящий из ретинола, токоферола, кальциферола, аскорбиновой, фолиевой, никотиновой кислот;
• сульфат магния;
• оксид магния.

После введения тиамина за короткий период восстанавливаются двигательные способности глаз, сохраняется только нистагм.

В зависимости от состояния пациента применяют:

• психотропные препараты – «Барбамил», «Диазепам», «Галоперидол»;
• антиоксидантное средство – «Цитофлавин»;
• ноотропы – «Пирацетам», экстpaкт «Гинко Билоба»;
• сосудистые средства – «Винпоцетин», «Пентоксифиллин».

Эти препараты помогают снизить окислительные реакции в организме, улучшают работу головного мозга и кровообращения, восстанавливают утраченные способности.

В корректировке состояния больного принимают участие нарколог и психиатр. Их действия направлены на устранение основной причины заболевания – алкоголизма. Необходимо добиться от пациента желания излечения. В этом случае ему нужно в корне изменить жизнь, избавиться от пагубных привычек.

Лечение алкогольной энцефалопатии Гайе- Вернике невозможно без коррекции питания. Исключают жирные, жареные, с перцем, переработанные с помощью дыма продукты, а также консервы, которые способствуют осложнениям в работе внутренних органов.

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии происходит отмирание клеток головного мозга, что приводит к ухудшению состояния пациента. Это проявляется следующим образом:

• утрачивается память;
• развиваются психические расстройства;
• образуются опухоли головного мозга;
• уменьшаются умственные способности;
• исчезает двигательная активность;
• атрофируются ткани мозга;
• нарушается обмен веществ;
• кома.

Прогноз и профилактика

Синдром Гайе-Вернике имеет благоприятный прогноз в случае правильной постановки диагноза и своевременного лечения. Из всего количества заболеваний данной патологией только 20% заканчиваются cмepтью пациента. Если больной не получает правильного лечения, развивается печеночная недостаточность, ослабленный иммунитет открывает дорогу различным инфекциям.

После курса введения тиамина состояние больного улучшается, если степень поражения клеток мозга не была критической. Его выписывают из стационара, но это не означает, что он здоров. Продолжают лечение по восстановлению умственных и двигательных способностей в условиях поликлиники.

Лечить заболевание сложнее, чем предупредить. Профилактика состоит из применения следующих мер:

1. Отказ от напитков, содержащих алкоголь.
2. Введение в рацион продуктов с витамином В1.
3. Периодические посещения врачей.
4. Своевременное лечение выявленные заболевания.
5. Контроль состояния своего здоровье.
6. Избавление от вредных привычек.

Необходимо контролировать работу сердца и сосудов: измерять давление и пульс и поддерживать их в норме.

Только своевременная и быстрая помощь специалистов может остановить развитие болезни, а затем и восстановить состояние пациента. Медлить нельзя, так как велика вероятность развития необратимых осложнений.

Синдром Гайе Вернике

Гайе Вернике (энцефалопатия Вернике) – это острое поражение среднего головного мозга и гипоталамуса в результате дефицита тиамина в организме человека, который возникает при хроническом употрeблении алкогольных напитков.

Болезнь связана с уменьшением количества нейронов, глиозом и демиелинизацией в области перивентрикулярного серого вещества. Данная проблема относится к органическо-токсическим психозам и часто возникает совместно с синдромом Корсакова. Протекает болезнь остро, подостро или хронически.

Болезнь Гайе Вернике чаще всего обусловлена авитаминозом B1, алкоголизмом, полным истощением организма. К возникновению данного заболевания также предрасполагают голодание, гемодиализ, злокачественные опухолевые образования, СПИД.

Другими причинами для возникновения энцефалопатии Гайе-Вернике являются:

• гастроинтестинальные заболевания;
• рвота во время беременности;
• рвота при отравлении препаратами наперстянки.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Хаpaктерные для энцефалопатии Гайе Вернике симптомы представляют собой:

• атаксия (нарушение координации движений) ;
• спyтaнность сознания;
• офтальмоплегия (паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов) ;
• дезориентация;
• апатия;
• раздражительность.

Если Вы обнаружили у себя похожие симптомы, непременно обратитесь к специалисту. Легче предупредить заболевание, чем бороться с его последствиями.

Запишись к другим проверенным врачам

Диагностика

Диагностику синдрома Гайе-Вернике проводит врач-невролог. Назначаются лабораторные исследования крови, спинномозговой жидкости, МРТ и компьютерную томографию мозга.

У больных синдромом наблюдаются такие отклонения:

• мак-роцитарная анемия – в периферической крови;
• в спинномозговой жидкости – повышение содержания белка (

Если своевременно не лечить Синдром Гайе-Вернике, это может привести к следующим негативным последствиям:

• изменение поведения и жизнедеятельности человека;
• отсутствие возможности восстановить работу головного мозга;
• амнезия или частичная потеря памяти;
• сонливость;
• потеря сознания;
• постоянная изжога;
• шизофрения;
• мозговая опухоль;
• полная атрофия мозговой деятельности.

При несвоевременном обращении может возникнуть кома, а затем – cмepть.

Группа риска

Основную группу риска составляют мужчины в возрасте от 35 лет до 65 лет, которые злоупотрeбляют алкогольными напитками. Женщины в возрасте от 30 до 65 лет также входят в группу риска.

Профилактика

Для профилактики Синдрома Гайе-Вернике рекомендуется пациентам:

• отказаться от злоупотрeбления слабоалкогольных и крепких алкогольных напитков;
• наладить регулярное и полноценное питание;
• обеспечить полноценный сон;
• регулярно заниматься физическими нагрузками.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Энцефалопатия Вернике: причины и симптомы, возможные осложнения, диагностика и лечение

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1). Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток. При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром хаpaктеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина. Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций. Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотрeбление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания. Чаще всего недуг диагностируется поcмepтно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев. Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотрeбления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

• длительное голодание;
• СПИД;
• болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ) ;
• неправильное парентеральное питание;
• постоянная рвота;
• oнкoлoгические недуги, которые приводят к развитию paковой кахексии;
• некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

• Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
• Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
• Спyтaнность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

• полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
• спинальная атаксия спастического типа;
• амблиопия;
• ортостатическая гипотония;
• тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к нeблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего cмepть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спyтaнности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.