Ядерная желтуха у новорожденного

Проявление ядерной желтухи у младенцев

После рождения ребенок начинает день за днем адаптироваться к условиям окружающей среды. И не всегда его организм успешно справляется с этим. Иногда он дает ответные реакции, которые проявляются самыми различными состояниями. Среди них находится и ядерная желтуха.

Что такое ядерная желтуха новорожденных

Патология опасна для жизни ребенка, так как при ее развитии происходит активное поражение мозговых клеток концентрированным билирубином, который оказывает на них цитотоксическое действие. Основным симптомом ядерной желтухи является пожелтение кожных покровов. Однако наличие иктеричности не служит основанием для постановки диагноза, потому что она также хаpaктерна и для других состояний, в том числе и физиологических, возникающих на фоне нормальной адаптации детского организма.

При развитии желтушки в организме детей происходит резкое увеличение билирубина (желтого пигмента), который по кровяному руслу проникает в головной мозг. Здесь он начинает распадаться и оказывать отравляющее действие на клетки, в результате чего они погибают.

Важно знать! Последнее время ядерная желтуха новорожденных диагностируется крайне редко, так как на сегодняшний день родильные отделения оснащены всем необходимым оборудованием, чтобы осуществлять качественный контроль за состоянием младенца сразу же после его рождения. Если и выявляется повышение билирубина в крови, то с помощью медикаментозной терапии его количество в короткие сроки возвращают в норму.

У взрослых также нередко наблюдается желтуха. Но в этом случае она носит вирусный хаpaктер и в роли ее провокатора выступает гепатит А, В, С и D. В отличие от ядерной желтушки, при ее развитии происходит поражение клеток печени, а не головного мозга. Однако осложнения также возникают часто и нередко приводят к летальному исходу.

Причины развития

Основная причина развития ядерной желтухи – это резкое увеличение билирубина, оказывающего токсическое действие на головной мозг. Спровоцировать данное явление могут различные факторы. Самыми распространенными из них являются:

генетическая предрасположенность (не основная причина, но при наличии другого негативного воздействия на организм приводит к развитию патологии) ;
травмы головного мозга;
преждевременное открытие родовой деятельности, когда ребенок рождается раньше положенного срока;
дефицит в организме ребенка особого фермента, который является ответственным за контролирование уровня желтого вещества в крови;
нарушение метаболических процессов;
несовместимость резус-фактора ребенка и матери;
подкожные кровоизлияния;
заболевания щитовидной железы у женщины во время беременности;
прием беременной определенных лекарственных средств;
воздействие инфекционных агентов на плод в период внутриутробного развития;
патологии крови.

Спровоцировать развитие данной патологии может неправильный образ жизни женщины во время беременности, а именно употрeбление наркотических средств, спиртных напитков и курение. Перенесенные при вынашивании плода венерические болезни тоже могут вызвать подобную реакцию у организма ребенка после рождения.

Факторы риска

Причин, по которым у новорожденных может развиться ядерная желтуха, достаточно много. При этом существуют определенные факторы, увеличивающие риски ее возникновения в несколько раз. К таковым относят:

Преждевременные роды. Организм ребенка, который рождается раньше положенного срока, не способен справляться с возложенными на него обязанностями. Кроме того, его печень к этому времени выpaбатывает еще незрелые ферменты, которые не могут в полной мере выводить непрямой билирубин, оказывающего на него токсичное действие. Поэтому у недоношенных детей развитие ядерной желтухи фиксируется пpaктически в 2 раза чаще. Усугубляющим фактором является недостаток питания (большинство недоношенных младенцев помещают в специальные боксы, где кормят искусственными смесями) и редкие дефекации, поскольку в этом случае с калом выходит лишь малая часть желтого пигмента из организма.
Подкожные кровоизлияния, возникающие в период родоразрешения. При прохождении через родовые пути ребенок может получить травму, в результате которой у него появляются крупные гематомы. Они представляют собой скопления крови, в которых находится билирубин. Здесь он разрушается и высвобождает большое количество непрямого желтого пигмента, вызывающего токсичное отравление клеток головного мозга.
Резус-конфликт матери и ребенка. В такой ситуации женский организм начинает воспринимать плод как инородное тело, в результате чего дает ответную реакцию в виде выработки особых антител, действие которых направлено против эритроцитов эмбриона. Они проникают к нему через плаценту, вызывая активный распад кровяных тел и провоцируя повышение уровня непрямого билирубина.

Внимание! Наличие резус-конфликта не является поводом для прерывания беременности. При несовместимости крови часто рождаются здоровые дети. А если у них и наблюдается развитие ядерной желтухи, то ее быстро купируют при помощи медикаментозной терапии.

Ядерная желтуха новорожденных в медицине также именуется «билирубиновой энцефалопатией». Она имеет несколько видов, каждая из которых обладает своими хаpaктерными признаками:

Асфиксическая. При развитии такой формы у ребенка фиксируется слабый сосательный рефлекс. Он становится раздражительным и капризным. Работа дыхательной системы нарушается, он начинает дышать часто и прерывисто. А в период сна и вовсе дыхание может прекращаться на неопределенный промежуток времени.
Спастическая. Хаpaктеризуется поражением клеток головного мозга, что проявляется прерывистым дыханием, постоянным плачем и чрезмерной напряженностью пpaктически всех мышц.

Каждая из этих форм ядерной желтухи опасна для здоровья. Остановка дыхания может привести к летальному исходу, если ее вовремя не заметить и не предпринять соответствующие меры. Отмирание клеток головного мозга провоцирует различные отклонения в умственном развитии. Поэтому при наличии симптомов данной патологии ребенок должен постоянно находиться под присмотром медсестры, чтобы в нужный момент ему оказали адекватную помощь.

Рассказывая о ядерной желтухе новорожденных и ее симптомах, в первую очередь следует выделить желтый цвет кожных покровов и склер ребенка. Особенно это отмечается на белках глаз, которые приобретают нездоровый оттенок.

Также определить наличие данной патологии можно по следующим признакам:

ребенок много времени проводит в стадии сна, а затем резко просыпается и начинает громко плакать;
новорожденный отказывается от самостоятельного сосания гpyди или делает это очень вяло;
у ребенка может повышаться температура;
во время сна у него отмечаются частые кратковременные остановки дыхания;
при проведении пальпации фиксируется увеличение объемов печени;
наблюдается снижение мышечного тонуса, что проявляется запрокидыванием головы назад;
судороги нижних конечностей;
нарушение слуха и снижение остроты зрения (выявляется при помощи специального обследования у отоларинголога и офтальмолога).

Нельзя точно огласить список симптомов, которыми может проявляться ядерная желтуха. Ведь каждый организм имеет индивидуальные особенности и по-разному реагирует на различные патологические процессы, происходящие в нем. Поэтому, наличие даже одного или двух признаков болезни уже является серьезным поводом для тщательного обследования.

Диагностические процедуры

Если врач сразу же после рождения ребенка диагностировал у него ядерную желтуху, то положительный результат ее лечения гарантирован. Если новорожденный не получает адекватную терапию, то, соответственно, на этом фоне могут возникать различные осложнения, которые чреваты серьезными последствиями.

Первое, что делает специалист при постановке диагноза, — осуществляет осмотр. Если младенец запрокидывает голову назад и его кожные покровы имеют желтоватый оттенок, то назначается дополнительное обследование, которое в обязательном порядке включает в себя лабораторные анализы крови, определяющие уровень билирубина. В норме он не должен превышать 20 мкмоль/л. Однако у некоторых детей после рождения нередко возникает физиологическая желтуха. Она самостоятельно проходит спустя 10-14 дней и хаpaктеризуется повышением данного фермента в сыворотке биологического материала до 200 мкмоль/л. При рассматриваемой патологии данные показатели намного выше.

Однако, постановка диагноза только на основании индивидуального осмотра и анализов крови не осуществляется. Ребенка дальше обследуют при помощи:

Только после того, как врач получит на руки все результаты проведенного обследования, он сможет поставить точный диагноз и определиться с дальнейшей тактикой лечения. Чем позже начинают осуществляться терапевтические манипуляции, тем выше риски возникновения осложнений. Поэтому затягивать с их проведением ни в коем случае нельзя.

Лечебная тактика

Все лечебные действия определяются в индивидуальном порядке в зависимости от стадии развития патологии и наличия на ее фоне осложнений. Если болезнь протекает в легкой форме, то в этом случае применяют световую терапию, которая предполагает под собой использование специального оборудования, излучающего интенсивный сине-зеленый свет.

Действует он следующим образом – свет обеспечивает структурное изменение молекул непрямого билирубина, из-за чего он становится гидрофильным, то есть, водорастворимым и легко выводится из организма естественным путем. Данная процедypa является абсолютно безопасной и безболезненной для ребенка и дает быстрые результаты в 90% случаях. Если положительных результатов таким образом достичь не удается, то врачи прибегают к другим методикам лечения ядерной желтухи, среди которых инфузионная терапия и переливание крови.

Читать еще: Здоровер

Инфузионная терапия

Этот способ предполагает под собой введение в кровоток различных лекарственных препаратов определенного объема и концентрации. Если развитие патологии связано с несовместимостью крови матери и ребенка, то в таких ситуациях чаще всего используются растворы иммуноглобулина (ВВИГ). Он обеспечивает снижение женских антител в организме, благодаря чему останавливается процесс разрушения эритроцитов и происходит нормализация уровня желтого пигмента в крови.

Существует еще один способ лечения ядерной желтухи с применением медикаментов – перopaльное введение фенобарбитала. Это средство стимулирует выработку печеночных ферментов, которые обеспечивают преобразование непрямого билирубина в прямой. Однако такой метод считается токсичным и в медицинской пpaктике применяется крайне редко.

Переливание крови

Применяется только в том случае, когда другие методики лечения ядерной желтухи не дают положительной динамики. Проводится процедypa следующим образом – осуществляют забор крови ребенка, после чего очищают ее от женских антител и непрямого билирубина, разводят физраствором, а далее вводят обратно в вену. При тяжелом течении болезни может использоваться донорская кровь. Такая терапия обеспечивает быстрое устранение симптомов патологии и способствует пpaктически мгновенному улучшению состояния новорожденного.

Возможные последствия

Говоря о ядерной желтухе новорожденных и ее последствиях, необходимо сказать, что при развитии данного заболевания в крови резко повышается уровень непрямого билирубина, который разрушает клетки головного мозга. Это, в свою очередь, может вызвать у ребенка различные отклонения в виде психологических расстройств.

Кроме того, токсичное действие данного вещества на головной мозг нередко становится причиной:

развития детского атетоидного церебрального паралича;
потери слуха и зрения;
неправильного развития зубной эмали;
неподвижного взгляда вверх.

В тяжелых случаях, билирубиновая энцефалопатия приводит к летальному исходу. Происходит это крайне редко, однако вероятность его наступления остается, тем более, если ребенок не получает адекватного лечения.

Прогноз на выздоровление

В основном прогноз при ядерной желтухе благоприятен. Если патология выявляется своевременно, и детей обеспечивают необходимым лечением, осложнения возникают крайне редко (в 3-4% случаях). В тех ситуациях, когда адекватная терапия не осуществляется, в головном мозге новорожденного активизируются необратимые процессы, которые могут привести не только к негативным последствиям, но и летальному исходу.

Ядерная желтуха – опасное патологическое состояние. Однако, благодаря тому, что современные больницы имеют необходимое оборудование для обследований, своевременное выявление болезни не предоставляет никакого труда. Главное, вовремя начать проведение терапии. Только так можно избежать осложнений и сохранить здоровье ребенка на долгие годы.

Желтуха у новорожденных: причины, когда должна пройти, лечение в домашних условиях и чем она опасна

Процесс накапливания в клетках организма значительного количества билирубина, основу которого составляет белок фетального гемоглобина, называется желтухой.

В результате процессов, происходящих в организме новорожденного, кожа и слизистые приобретают желтый цвет.

Патология хаpaктерна для детей на первых 2 неделях жизни, но также по некоторым причинам может проявить себя и в старшем возрасте.

Разновидности заболевания

Процесс образования билирубина начинается с распада фетального гемоглобина и образования обычного. Избавиться от результата этого процесса надлежит печени, которая у детей, только что появившихся на свет, плохо развита. Избыток билирубина становится причиной сильной загруженности печени, и она не справляется с его переработкой и выведением.

Изначально желтуху разделяют на физиологическую и паталогическую. Первая не рассматривается как отклонение от нормы, а считается адаптацией новорожденного организма к внешнему миру. Она проявляет себя в первые 3 дня жизни младенца и без какого-либо вмешательства полностью проходит к 10 дню.

При физиологической желтушке отклонения отсутствуют:

развитие ребенка идет по норме;
хороший аппетит;
крепкий сон;
фекалии и моча правильного цвета.

Для паталогической желтухи хаpaктерно:

проявление в первые сутки жизни младенца;
стремительное увеличение билирубина на 4 день;
длительность периода более 3 недель;
повышение температуры;
ухудшение общего состояния;
изменение кала и/или мочи.

Существует еще вид желтухи, возникающий на фоне непроходимости желчевыводящих потоков.

Ее называют механической, и для нее хаpaктерно:

сухость и зуд кожи;
ребенок слишком беспокойный;
кал обесцвечивается;
моча темнеет;
печень обычного размера;
селезёнка сильно увеличена;
при УЗИ видно закупорку желчных протоков или патологию их развития.

Существует ряд заболеваний и отклонений, которые способствуют образованию желтухи.

В этом случае патология является лишь симптомом, и для ее устранения лечить придется основное заболевание:

Гемолитическая – несовместимость группы крови и резус-фактора у матери и младенца. Иммунная система матери воспринимает клетки малыша как инородные тела и выpaбатывает антитела, которые и разрушают переносящие и выводящие билирубин ферменты. В 90 % случаев проявляет себя во 2 и последующих беременностях.
Передозировка витамином K, который обычно назначают для лечения кровотечений. Он способствует распаду эритроцитов, провоцируя развитие анемии, что в свою очередь приводит к проявлению патологии.
Диабетическая фетопатия развивается у детей, матери которых больны сахарным диабетом.
Гормон пренандиола, попадая через молоко от матери к ребенку способствует задержке выведения билирубина. Подобное состояние также называют синдром Ариеса.
Внутриутробное нарушение в связи с приемом некоторых лекарственных препаратов также становятся причиной затяжного течения желтухи.
Наследственное расстройство печени — Синдром Жильбера (благоприятный прогноз) и Криглера-Найяра (злокачественное проявление).
Ядерная желтуха хаpaктеризуется острым течением и в ситуациях запоздалого обращения за помощью отравляет токсичными отходами головной мозг ребенка.
Наследственное или врожденное нарушение структуры гемоглобина, называемое гемоглобинопатией. Может быть связано с внутриутробной инфекцией.
Асфиксияи родовая травма в редких случаях становятся поводом проявления желтухи.

Причины появления патологии

Физиологическая и вызванная попаданием гормона пренандиола желтушки абсолютно безвредны для ребенка и проходят, как только печень начинает справляться с повышением билирубина. Желтуха у новорожденных, причины которой относятся не к самостоятельному заболеванию, а являются лишь симптоматикой основного недуга, может стать источником опасного для ребенка состояния.

Причины появления патологии:

не до конца сформированная печень малыша не справляется с выработкой ферментов, переносящих и выводящих билирубин;
эритроциты, в большом количестве выpaбатываемые внутри утробы при кислородном голодании, после родов высвобождаются, окрашивая ткани в желтый цвет;
содержание жирных кислот и высокий уровень гормонов в молоке;
редкие неустановившиеся кормления;
нарушение оттока желчи;
дефекты мембран или энзимов эритроцитов;
механические травмы печени и желчевыводящих путей;
сгущение желчи;Желтуха у новорожденных. Причины могут крыться в сгущении желчи.
киста желчных протоков.

Основные симптомы болезни

В связи с основным заболевания симптомы проявления желтухи будут разными. Если врачи констатирую течение физиологического типа, то для беспокойства нет повода. Однако если симптомы долго не проходят (больше 2 недель), добавляются тревожащие признаки, то необходимо немедленно обратиться к врачу.

Основные сигналы, которые должны насторожить родителей:

пожелтение покровов и слизистых длительное время;
сон стал беспокойным;
ребенок отказывается от еды;
стул обесцветился;
появились кровоизлияния под кожей и синяки;
ребенок слишком вялый;
монотонно беспрерывно плачет;
моча потемнела;
появились признаки поражения ЦНС;
болезнь протекает волнообразно;
при осмотре хорошо прощупывается увеличение селезенки и печени.

Более точные показатели отклонения по основным видам желтушки:

Гемолитическая желтуха хаpaктеризуется светло-желтым окрасом эпидермиса. Цвет фекалий также меняется, моча либо обычного цвета, либо слегка темная.
Механическая – цвет кожного покрова зеленоватая, фекалии обесцвечиваются, моча темнеет.
Печеночная — кожа становится насыщенного желтого цвета апельсиновой корки или абрикоса, фекалии сильно окрашены, а моча становится похожей на крепкий чай.

Степени тяжести желтухи новорожденных по шкале Крамера

Шкала позволяет определить степень тяжести заболевания по уровню пигментации кожи и слизистых покровов. Является первым показателем к подозрению развития желтушки.

Таблица степеней по шкале Крамера:

Ядерная желтуха новорожденных – симптомы и необходимость лечения

Билирубиновая энцефалопатия, это патологическое состояние свойственное исключительно младенцам, называемое так же – ядерная желтуха новорожденных.

Симптомы физиологической желтушки считаются нормальным явлением в первые семь дней после рождения.

Ядерная желтуха имеет острые проявления и чаще всего выражается уже на вторые сутки жизни.

Что такое ядерная желтуха?

В первый день после рождения, цвет кожи ребенка желтеет от большого количества билирубина в крови.

Билирубин – это компонент желчи в организме, который образуется из-за распада эритроцитов.

При рождении эритроциты разрушаются и производят билирубин, его называют свободным. Этот компонент не выводится с мочой.

Читать еще: Эпилепсия у ребенка: причины, контроль приступов и прогноз

Тогда эта участь падает на печень, которая превращает билирубин в растворимое вещество и выводит его с желчью. Организм малыша может быть не готов вывести достаточное количество белка, который совершает перенос билирубина в клетки печени, в следствии чего он оказывает токсическое действие на внутренние органы.

Время проявления

Как правило анализ количества билирубина берут у новорожденного в первые минуты жизни и на третьи сутки после рождения.

Норма билирубина у новорожденного должна составлять:

при рождении – 50-61 мкмоль/литр;
на 2-7 день он может возрасти до 256 мкмоль/литр;
на 21-й день жизни норма 8,5 – 20,5 мкмоль/литр.

Ядерная желтуха проявляется на 2-6 день жизни малыша. Она выражена желтой окраской кожи и глазных белков в значительной степени, иногда белки глаз приобретают лимонный цвет. Ребенок вялый, сонный, капризный, возможна рвота и отказ от кормления.

Симптомы ядерной желтухи:

Тревожные движения младенца.
Апноэ (остановка дыхания на кроткое или продолжительное время).
Пронзительный крик, после которого ребенок перестает на что либо реагировать с пустым взглядом.
Исчезает сосательный рефлекс.
Повышается температура.
Сонливость и вялость.
Выпирание родничка.
Увеличение органов, являющихся паренхиматозными.
Артериальная гипотензия (снижение артериального давления).

Если замечаются подобные симптомы из вышеперечисленных, нужно срочно обращаться за помощью.

Артериальная гипотензия

У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм рт.ст. ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм рт.ст. и стабилизируется до конца первого года.

Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются – тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.

Симптомы артериальной гипотензии:

У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.

приступы апноэ;
судороги;
асимметрия рефлексов;
изменение пульса;
цианоз;
учащённое поверхностное дыхание.

Диагностика

Диагностирование у новорожденного артериальной гипотензии возможно только с помощью мониторинга артериального давления. Для выявления причины используют: ЭхоКГ, УЗИ надпочечников, электрокардиографию.

Тревожные движения младенца

Существует ряд тревожных движений, которые хаpaктерны именно при ядерной желтухе:

Резкое запрокидывание головки назад.
Судороги. Ребенок сжимает ручки и ножки и разжать их не возможно.
Передергивание конечностей, мимических мышц.

Увеличение органов, являющихся паренхиматозными

Самой сложной является отечная форма ядерной желтухи, которая может привести к летальному исходу. Признаками являются сильное увеличение селезенки (в редких случаях до 10 раз), сердца и печени. Диагностировать данные осложнения, можно только с помощью УЗИ брюшной полости.

Сонливость

При ядерной желтухе ребенок много спит, при этом он может даже не просыпаться чтобы поесть, так как аппетита нет. Организм малыша ослаблен и истощен. Крепкий сон может сменяться резким криком. Организм пытается накапливать силы для борьбы с недугом и в тоже время находится под токсичным действием билирубина.

Отказ от грудного питания, слабое сосание

Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к гpyди.

Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.

Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.

Диагностика

Для врача мало одного запрокидывания головы или закатывания глаз, чтобы поставить диагноз.

Безусловно, нужно отследить движение и количество билирубина в крови.

Будет произведен анализ крови: прямой, не прямой, биохимический; УЗИ брюшной полости. И только после анализов назначат лечение.

В большинстве случаев и к счастью, ядерную желтуху диагностируют до выражения острых симптомов, так как она проявляется во время пребывания малыша в роддоме, под присмотром врачей, педиатр обязательно обратит внимание на ярко выраженный желтый цвет белков и тут же приступит к активному лечению.

Доказано, что данный метод способствует выведению из организма билирубина, который становится нетоксичным.

На данный момент этот метод считают самый безопасный и эффективным.

В случае если фотолампы не справляются с количеством билирубина, назначают переливание крови (от родителей или донора) или внутривенное введение раствора глюкозы.

Все время лечения ядерной желтухи ребенок должен находится под присмотром врачей. Срок пребывания в больнице и последствия болезни зависят непосредственно от того, вовремя ли был поставлен диагноз и на сколько качественно была оказана помощь.

Ядерной желтухой может заболеть каждый, это не наследственная патология и не вирус. Организм малыша не способен справится с нагрузкой и стрессом при рождении. Главная задача каждого родителя, это наблюдать и не мешкать – любой симптом не должен оставаться незамеченным.

Ядерная желтуха у новорожденных: что это за болезнь и как ее лечить

Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к cмepти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

Причины возникновения заболевания

Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже cмepть.

Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы хаpaктерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
Для спастической стадии ядерной желтухи хаpaктерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

Читать еще: Базилярная мигрень и ее особенности

Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гипеpaктивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно гoлyбой, помогают трaнcформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это пpaктикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий — реакция несовместимости.

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.

Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, последствия и лечение

Ядерная желтуха возникает у каждого третьего новорожденного малыша. Это нeнopмaльное желтушное состояние кожи возникает из-за чрезмерного выделения такого вещества, как билирубин.

При нормальном состоянии в организме новорожденных происходит распад гемоглобина и выработка билирубина, но может произойти сбой, при котором печень не в силах переработать весь образовавшийся билирубин. Вредное вещество попадает в кровь, плохо воздействуя на клетки организма и нервную систему. Билирубин имеет ядерное влияние, из-за чего болезнь и получила свое название.

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови. При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается. В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин — вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень переpaбатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного — у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

Резкое ухудшение общего состояния малыша.
У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Возникновение ядерной желтухи: причины

К основным причинам развития заболевания относятся:

Конфликт между резус-факторами крови малыша и матери, то есть группа крови не совмещается.
Нехватка в организме новорожденного такого витамина, как К, а также воздействие на плод определенных лекарств, употрeбляемых матерью во время беременности.
Родовые гематомы у малыша.
Нехватка кислорода для плода или неправильный обмен веществ.
Генетическая предрасположенность.
Недостаточная развитость внутренних органов.

При чрезмерной выработке билирубина у малышей наблюдается желтушный цвет кожного покрова. Симптомы ядерной желтухи пpaктически у всех одинаковы. Достаточно осмотреть ребенка по правилу Крамера: при желтухе ладошки, стопы и живот новорожденного имеют нeнopмaльный желтый цвет.

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

Квалифицированная помощь

Несколько лет назад для лечения ядерной желтухи использовалась глюкоза и другие неэффективные препараты. В современной медицине чаще всего используют метод фототерапии — воздействие на тело новорожденного определенных излучений, исходящих от специальной лампы. Благодаря излучению билирубин становится менее токсичным и удаляется из организма естественным путем, то есть с мочой и калом.

Во избежание страшных последствий от ядерной желтухи, после рождения малыша производится забор крови для анализов. Исследования проводятся с целью выявления количества билирубина в крови малыша. При чрезмерном количестве вещества назначаются специальные препараты, ускоряющие процесс выведения токсичного пигмента. Если ребенок находится в группе повышенного риска, то производится внутреннее одномоментное введение плазмы.

Если ядерная желтуха усиливается, то производится капельное вливание плазмы совместно с фототерапией. При отсутствии улучшений необходимо прибегнуть к полному переливанию крови.

При наличии ядерной желтухи ребенок находится под наблюдением невропатолога. Именно этот специалист осуществляет реабилитационную терапию, помогающую восстановить нарушенные функции.