Ихтиоз кожи у ребенка: причины, симптомы с фото, лечение и последствия

Ихтиоз — симптомы, причины, лечение

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».

Заболевание может присутствовать уже при рождении (врожденный ихтиоз), но обычно впервые проявляется в раннем детстве и оказывает влияние на всю последующую жизнь человека. Приобретенный ихтиоз может возникнуть в результате таких проблем со здоровьем, как гормональные, воспалительные или злокачественные заболевания.

Иногда, в легких случаях, болезнь ихтиоз остается незамеченной потому, что ее ошибочно принимают за сухость кожи. Иногда ороговение ведет к тяжелым, даже не совместимым с жизнью, нарушениям эпидермиса.

В большинстве случаев течение заболевания мягкое и поражаются только отдельные участки кожи, но иногда наблюдается поражение больших по площади участков, включая живот, спину, руки и ноги. До сих пор не выяснена этиология заболевания, но при диагностике придается значение недостатку витамина А, снижению функций щитовидной и пoлoвых желез.

Существуют различные клинические формы, обусловленные определенными измененными генами. Насчитывается двадцать восемь форм заболевания и синдромов, которые включают ихтиоз в качестве симптома. Проявления ихтиоза любого вида зимой значительно обостряются из-за холода и сухости воздуха. В теплое время года при влажной погоде, как правило, состояние улучшается.

У тех, кто проживает в тропическом климате ихтиоз не проявляется, но переезд в более северные районы обязательно спровоцирует обострение. Заболевание более распространено среди жителей американской, азиатской и монгольской группы. В настоящее время не существует методов, чтобы предотвратить ихтиоз.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз является врожденным и очень сложно поддается лечению

Одной из разновидностей врожденной формы болезни является ихтиоз эпидермолитический. Кожа только что родившихсямладенцев имеет красный оттенок, как после ожога. При прикосновении к пораженному участку происходит отторжение ороговевших чешуек.

При очень тяжелом течении болезни возможны кровотечения в слизистые оболочки или в кожу. Довольно высока вероятность того, что при таких проявлениях ребенок погибнет.

Если течение легкое, то через некоторый период времени площадь поражения уменьшается, хотя на протяжении жизни рецидивы происходят регулярно. В периоды обострений эпидермолитический врожденный ихтиоз хаpaктеризуется повышением температуры тела.

Когда ребенок достигает 4-х лет, в участках кожи, которые образуют естественные складки, наблюдается масса сероватых чешуек.

Больные могут страдать сбоями в работе нервной системы, эндокринными нарушениями. У многих больных ихтиозом детей развивается анемия или полиневрит, некоторые страдают от спастических параличей по причине накопленной в тканях фитановой кислоты. Довольно часто фиксируются случаи cмepти у детей от осложнений ихтиоза.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаpaкты.

Ихтиоз Арлекино

Ихтиоз Арлекино у детей

Ихтиоз Арлекино также является разновидностью данного заболевания и начинает свое течение уже с четвертой недели внутриутробного развития. После того как ребенок рождается, его кожа состоит из серо-коричневых чешуек до одного сантиметра толщиной. Из-за слепленности между собой твердых чешуек рот у ребенка, как правило, деформирован – растянут либо, наоборот, сжат. В последнем случае кормление младенца при ихтиозе Арлекино представляет большую проблему.

По причине деформации кожи веки вывернуты, ушные paковины имеют наполнение ороговевшими чешуйками. Отмечаются патологии в строении скелета в виде косолапости или косорукости, возможно полное отсутствие ногтевых пластин. Довольно часто младенцы, больные ихтиозом Арлекино, появляются на свет недоношенными. Многие из них рождаются мертвыми или погибают в первые несколько суток.

Диагностика ихтиоза

Диагностические мероприятия сводятся к осмотру состояния ребенка врачом. Если требуется подтвердить диагноз, назначаются гистологические обследования (биопсия). Если отмечается врожденная форма заболевания, то есть необходимость дифференцировать его от других кожных болезней, например, эритедермии.

Сбор информации об истории наследственных заболеваний также очень важен. В некоторых случаях генетическое тестирование может быть полезным в постановке диагноза «врожденный ихтиоз».

Причины ихтиоза

Основной причиной ихтиоза является мутация генов

Мутация генов, передающаяся через поколение, является основной причиной возникновения ихтиоза. Биохимический процесс заболевания пока не определен специалистами до конца. Отклонения могут проявляться в повышенном холестерине, нарушенном жировом обмене, при избытке аминокислот.

Во время мутации, провоцирующей ихтиоз, наблюдается значительное снижение активности обменных процессов в организме, нарушение терморегуляции, а в явлении окисления веществ в кожном покрове происходит увеличение участия ферментов. Фиксируется также угнетение функционирования щитовидной железы и надпочечников.

Нет подтвержденных данных о связи заболевания с сахарным диабетом, но в некоторых случаях приобретенный ихтиоз развивался на фоне диабетической патологии. В настоящее время ведется достаточно много исследований, с целью выяснить причины ихтиоза.

Лечение ихтиоза

при лечение ихтиоза используют специальные мази и прием витаминов

Лечение ихтиоза осуществляется врачом-дерматологом с учетом тяжести течения заболевания. Из местных средств эффективно применение препаратов, содержащих глицерин, молочную и гликолевую кислоту. Именно эти кислоты значительно снижают шелушение кожи.

Хорошо размягчают кожу салициловые мази и крема с мочевиной. Обязательными являются прием длительных витаминных курсов. При лечении ихтиоза витамины А, В, С, Е требуются в достаточно высоких дозировках. Хороший результат дает ультрафиолетовое воздействие на кожу, прием углекислых или сульфидных ванн, а также гелиотерапия. Благоприятно воздействуют на кожу ванночки с антисептическими средствами.

При тяжелом течении заболевания в лечении применяются гормоны. Гормонотерапия может быть постепенно снижена и отменена в случае, если удается достигнуть стойких положительных результатов.

Если обнаруживается необходимость простимулировать активность иммунной системы, может потребоваться переливание крови, применение препаратов с экстpaктом алоэ, железом и кальцием.

Так как при ихтиозе кожа легко теряет жидкость и склонна к повышенной сухости, после принятия ванн рекомендуется наносить увлажняющий крем. Терапевтические мероприятия для кормящих женщин совпадают с лечением больных детей.

Профилактика ихтиоза

Для профилактики ихтиоза необходимо тщательное обследование при планировании беременности

К сожалению, в подавляющем большинстве патология прогрессирует, протекает с осложнениями на различные органы и прогноз для заболевания скорее не благоприятный.

Профилактической мерой является тщательное обследование при планировании беременности с целью выявления риска генетических нарушений. Если аномалия обнаруживается у плода, то беременность рекомендуется прервать.

Ихтиоз кожи у детей: виды, симптомы и лечение

Заболевание ихтиоз встречается довольно редко. Эта патология связана с нарушением кожного покрова, в результате которого видоизменяется роговой слой эпидермиса. На поверхности кожи начинают появляться корки, представляющие собой рыбью чешую. Из-за этого болезнь и получила такое название — ихтиоз.

Ихтиоз — редкое, но опасное заболевание

Описание заболевания

Ихтиоз также имеет название сауриаз. Эта патология относится к группе генетических нарушений, которая представляет собой наследственный хаpaктер по аутосомно-доминантному типу. Хаpaктерным признаком заболевания является быстрое и внезапное появление ороговевшего слоя эпидермиса. Появиться такой недуг может на любом участке тела, поэтому на начальных стадиях очень сложно поставить диагноз.

Поврежденные участки тела теряют функции сальных и потовых желез. Поэтому кожа начинает быстро сохнуть, грубеть и покрывается трещинами. Такое состояние очень опасно, ведь кожа становится менее защищенной к проникновению различных бактерий. Кроме этого, у человека нарушается обмен веществ.

Данное заболевание имеет более 30 видов. Оно может возникнуть сразу после рождения либо проявляется в последующие три года. Ороговевшие участки проверяют на наличие молекулы кератин с измененной структурой. Именно такие клетки провоцируют образование различных корок.

Виды ихтиоза

Ихтиоз кожи у детей подразделяется на много разновидностей. Рассмотрим самую популярную классификацию данного заболевания.

Патология по форме протекания различается на:

Врожденную. Заболевание начинает формироваться уже в утробе матери, в результате ребенок рождается раньше срока. Новорожденный полностью покрыт чешуйками, которые имеют разные размеры и строение. Обычно у таких малышей нет ногтей, а рот сильно заужен, поэтому очень сложно их накормить. Ушные paковины наполнены шелухой, веки очень сильно растянуты и поэтому вывернуты наружу. Врожденная патология влияет на деформацию скелета, поэтому у малышей наблюдается косолапость и искривления кистей. Приданной форме заболевания малыши умирают на первых неделях жизни.
Обычную. Такую форму принято называть ксеродермия. Заболевание начинает появляться на видимых участках кожи. Ребенка эта болезнь не беспокоит и проходит в легкой форме. Весь кожный покров очень сухой, ладони и подошва имеют сильное уплотнение. Данная форма довольно часто бывает хронической.
Дистрофическую. При данной форме страдает не только кожа, но и начинают осыпаться волосы, расслаиваются ногти и ухудшается зубная эмаль, что ведет за собой гниение и поражение зубов. А также у малышей в раннем возрасте может нарушиться зрение, а именно появляется близорукость. На глазах часто возникает конъюнктивит и ретинит. Патология очень сильно снижает иммунитет, поэтому любые другие заболевания всегда будут протекать в хронической форме. В результате такие дети часто страдают плохой деятельностью внутренних органов и сердечной недостаточностью.
Эпидермолитическую. Заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребенка. Кожные покровы приобретают красный цвет, аналогичный как после ожогов. Протекает данная форма легче внутриутробной. В данном случае cмepть возможно только при наличии кровоизлияния. Если такого недуга нет, то болезнь протекает благоприятно. В дальнейшем ихтиоз появляется намного реже небольшими обострениями.
Рецессивную. Это форма проявляется только у мужского пола. Она становится заметна спустя несколько недель после родов. Чешуйки очень плотные, имеют темную окраску. Чем взрослее становится мальчик, тем более заметнее проявляется заболевания. А также оно провоцирует задержку умственного развития, деформацию скелета и эпилепсию.

Рецессивный ихтиоз проявляется только у мальчиков

Еще патологию подразделяют в зависимости от причины возникновения:

Генетическая наследственность.
Приобретенная форма, возникает из-за сильного снижения иммунитета. Это возможно при заболеваниях ЖКТ или СПИДа.

Также классификация происходит по тяжести последствия:

Тяжелая. Заболевание возникает при рождении недоношенных детей. В результате они не способны перенести болезнь, и патология приводит к cмepти.
Средняя. Дети становятся умственно отсталыми, и другие виды заболеваний проходят в хронической стадии.
Сравнительно легкая. Человек может всю жизнь прожить с данной патологией, так как симптомы лишь периодически проявляются.

Все виды ихтиоза обладают пpaктически одинаковыми симптомами. Отличие проявляется лишь в интенсивности их проявления.

Кожа становится сухой, и появляются трещины.
Кожный покров покрывается чешуйками разнообразных цветов и размеров. Для тяжелой формы хаpaктерно появление чешуек в ушах, во рту, в носу и вместо ногтей.
Некоторые формы заболевания отличаются очень плотной чешуей, которая представляет собой налет, смахивающий на кокон или панцирь.
Линии на ладошках и подошве начинают сильно выделяться. Кожа в этих местах обладает белым цветом.
Дети полностью неспособны потоотделению либо эта функция у них очень понижена.
Ногти начинают отслаиваться, повышается их ломкость или могут полностью отсутствовать.
Температура тела увеличивается, вплоть до критических показателей.
Волосы секутся и сильно выпадают. Нарушается структура зубной эмали.
Дети могут начать терять вес.

Читать еще: Как выровнять кожу лица

Все эти симптомы чаще проявляются у детей до 10 лет. Более поздняя возрастная категория обладает менее выраженной симптоматикой. Патология любит обостряться зимой, когда воздух сухой и холодный. В летние деньки с высокой влажностью, общее состояние больного заметно улучшается. Поэтому многие меняют свое место жительства, ведь в теплом влажном климате о данном заболевании можно пpaктически забыть.

Холодный и сухой зимний воздух провоцирует обострение ихтиоза

Диагностика

Диагностика данной патологии возможна после визуального осмотра. Если на коже человека отчетливо видны крупные роговые образования похожие на рыбью чешую, на ладошках все линии хорошо выделены и кожный покров шелушится, то это 100% ихтиоз.

Для определения конкретной формы заболевания, детский дерматолог назначает общий анализ мочи и крови, а также проводится гистологическое исследование соскоба с воспаленных участков больного.

Основы лечения

Лечение ихтиоза должно назначаться только врачом дерматологом. Обычно госпитализации подлежат больные с очень тяжелыми формами заболевания. Генетическую патологию вылечить полностью невозможно. При приобретенной форме больному назначается терапия, направленная на вылечивание основного недуга, из-за которого появилось это заболевание.

Сегодня разpaбатывают препарат, который сможет заменить больные гены и восстановить все функции в организме. В результате такой медикамент позволит вылечивать больных с наследственной патологией.

Чтобы вылечить ихтиоз у детей назначается план лечения. Он составляется индивидуально для каждого больного и зависит от тяжести заболевания. Но кроме комплексного лечения, больному требуется оказание психологической помощи. Ведь эта болезнь сопровождается с нарушением психологического равновесия. Специалист поможет устранить стресс, избавит от внутренних переживаний, которые связаны с отчуждением от социума. В итоге психолог не только положительно влияет на психику больного, но и на его общее состояние.

Сейчас разpaбатывается лекарство от ихтиоза, способное заменить поврежденные гены

Препараты и местное лечение

При лечении наследственного ихтиоза назначаются определенные препараты:

витамины А, С, Е и группы В;
никотиновая кислота;
использование гормональных медикаментов;
добавление минеральных веществ: калий, фитин, железо;
лекарства с алоэ;
иммуномодулирующие препараты;
перелив плазмы и ввод гамма-глобулина;
при дополнительном инфицировании назначаются антибиотики;
если вывернуты веки, то прописывается масляный раствор ретинола.

Для снятия основных симптомов обычно прописываются:

Гели, крема и шампуни Лостерин. Это специальные средства, предназначенные для ухода за поврежденной кожей.
Липотропные вещества, в которых содержится липамид и витамин U.
Ванна с добавлением марганцовки, отвара ромашки, тысячелистника или шалфея.
Детский крем, содержащий витамин А.
Лечебная ванна с солью, крахмалом и углекислотами.
Использование кремов с мочевиной и ванилином. Для взрослых также назначаются крема с хлористым натрием.
Грязевое лечение.
Лечение ультрафиолетовым облучением. Такая процедypa позволяет подавить размножение микроорганизмов.
Использование морских водорослей, воды или других морских продуктов.
Молочная кислота позволяет избавиться от ороговевших участков кожи.

А также лечить ихтиоз можно народными способами. К самым распространенным относятся следующие:

Настойка из лекарственных трав, в которую входят: крапива, зерна овса, пижма, плоды рябины, хвощ, пустырник и подорожник.
Вторая настойка из лекарственных трав, включающая в себя: пустырник, пижму, подорожник, хвощ и корешки пырея.
Мазь, которая основана на масле зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла.
Использование ванн с применением любых лекарственных настоек из трав. А также можно добавлять просто соду либо буру и глицерин или соль и буру.

Подорожник входит в состав отвара от ихтиоза

Осложнения

Наследственный ихтиоз обладает серьезными последствиями. Все они зависят от формы, стадии и своевременности проведения курса лечебной терапии.

На тяжелой стадии чаще всего заболевание приводит к летальному исходу.
Из-за ран и трещин, которые образуются на поверхности кожи, повышается вероятность проникновения бактериальных инфекций. В результате это приводит к гнойным воспалительным процессам, которые распространяются по всему телу.
Больной со временем начинает страдать умственной и физической недоразвитостью, эпилепсией, имбецильностью, гипогонадизмом, а также появляется светобоязнь.

Своевременное проведение лечебного курса позволяет избежать многих неприятных последствий от этой патологии.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление младенца с ихтиозом требуется на ранних стадиях беременности постоянно консультироваться с генетиком. По-другому избежать появления данной патологии невозможно. Только генетик способен определить степень риска.

Если в паре у одного из супругов есть данная патология, то лучше отказаться от рождения собственных детей. В данном случае желательно воспользоваться услугам ЭКО, в котором используется донорский материал.

А также можно прибегнуть к усыновлению. Если во время беременности плоду поставили диагноз ихтиоз, то женщине рекомендуют искусственное прерывание.

Лечение может включать в себя не только специальную терапию, но и рекомендации по смене места жительства. Каких-либо других профилактических мер от данного заболевания не существует.

Ихтиоз кожи

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно хаpaктеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

эритродермия Лейнера;
дерматит Риттера;
одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

ихтиоз арлекина;
ламеллярный;
вульгарный;
эпидермолитический;
х-сцепленный.

Ихтиоз арлекина

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных paковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания нeблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягoдицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период пoлoвoго созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Читать еще: Гнойники и раны при сахарном диабете

Эпидермолитический ихтиоз

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются . Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Х-сцепленный ихтиоз

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягoдицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
Конъюнктивит глаз.
Развитие близорукости.
Аллергические реакции.
Заболевания почек.
Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Ихтиоз кожи у детей — фото с описанием, лечение, причины и симптомы

Ихтиоз кожи у детей — врождённая патология, которая может привести к различным последствиям. Недуг относится к неизлечимым. Наука разобралась в причинах болезни, но ещё не может понять все биохимические процессы, происходящие в организме.

Поэтому ещё не найдено лекарство, способное полностью исцелить страдающих. Но те меры, которые предлагает современная медицина, способствуют длительным периодам ремиссии.

Ихтиоз кожи у детей фото с описанием 6 штук

Ихтиоз кожи у детей. Причины

Мнения учёных на этот счёт разделились. Большинство из них считает, что основной причиной патологии является генная мутация. Другие исследователи думают, что причина заключается в сбоях работы щитовидной железы, гормональных нарушениях.

Малыши чаще всего страдают из-за наследственности. Текущая мутация не даёт выстроиться нормальному роговому слою, который покрывается чешуёй, трещинами, образованиями. Нарушаются жировой и белковый обмены, повышается холестерин, увеличивается количество аминокислот.

Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку. Изначально сухая, белёсая дерма покрывается беловатой, серо-чёрной чешуёй. При других видах недуга, тело малыша приобретает ярко-красный цвет.

При лёгкой степени болезни, так называемом aбopтивном течении, симптомы выражены слабо. Это только небольшое шелушение и сухость на разгибательных конечностях. Но и здесь необходимо интенсивно ухаживать за поражёнными участками.

При рождении все младенцы покрыты как бы пластинами, своеобразным панцирем. Через небольшое время начинается шелушение, сходит верхний, толстый слой. После отшелушивания медики определяют точный диагноз. Особо тяжёлые случаи проявляются сразу.

Опасен ли ихтиоз кожи для детей? Болезнь тяжёлой степени может привести к летальному исходу. При таком диагнозе выживают 2-3% малышей, но только благодаря тщательному уходу. После появления на свет, их сразу отправляют в палаты интенсивной терапии. Те, которые рождаются недоношенными, помещаются в специальные, питательные камеры.

Ещё при беременности будущая мать может узнать о болезни плода, при помощи биопсии. Врач берёт соскоб, ставит диагноз. Решение всегда остаётся за родителями.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

нарушение терморегуляции;
повышенная сухость кожи;
обезвоживание;
трещины на дерме;
дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
мукоидные образования на коже в виде чешуи;
вывернуты веки;
растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма) ;
деформация ушных paковин;
перепонки между пальцами (арлекиновая форма) ;
расслоение ногтей;
множественный кариес.

При врождённом ихтиозе кожи у новорожденных требуется постоянный уход. Пластины могут туго стягивать органы младенцев, из-за этого происходит их деформация. Если кожные пластины сильно стянули ротик малыша, кормление возможно только через трубочку.

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Ихтиоз Райкина у детей

Это самая тяжёлая форма недуга. Новорожденные сразу рождаются с патологиями. Кожа, покрытая толстыми пластинами, туго спеленовывает малыша, из-за чего страдают внутренние органы. В результате возможны нарушения скелета, затруднённое дыхание. Именно при этой форме у больных вывернуты веки, глаза не закрываются даже ночью.

Для ухода за глазами, окулист выписывает специальные капли. Эти дети лысые, так как фулликулы волос перекрываются образованиями, в виде чешуи. Их кормят через трубочку, поскольку ротик сужен из-за плотной дермы. Уши могут быть не видны, так как поражённая кожа разрастается, полностью закрывая их.

Ихтиоз Райкина у новорожденных имеет свои приметы. При рождении всё тело младенца покрыто образованиями в виде ромбиков, многоугольников. Именно из-за этой особенности недуг стали называть Арлекиновым. Через небольшой срок толстые пластины начинают шелушиться.

Дерма младенца становится ярко-розовой, на ней остаются тонкие пластины. Она очень сухая и обезвоженная. Больные проводят много времени в ваннах, чтобы насытить роговый слой влагой. После водных процедур дерму смазывают вазелином.

Как правило, младенцы с таким диагнозом погибают через несколько недель, месяцев после рождения. У них могут быть тяжёлые нарушения, не совместимые с жизнью. Из-за сдавливания, внутренние органы начинают неправильно функционировать. Редкий процент больных выживает и достигает возраста 12 лет. Ещё меньше вырастает до 18-20 лет. Они ведут постоянную борьбу на жизнь.

Как лечить ихтиоз у детей?

С заболевшими детьми работает комaнда специалистов. Терапия зависит от степени болезни, возраста. Ихтиоз кожи у детей имеет много разновидностей, подбирается соответствующее лечение.

Читать еще: Как делать дома маски для увлажнения кожи глаз?

Младенцев, только появившихся на свет, сразу отправляют под наблюдение специалиста. Ихтиоз у новорожденных требует особого внимания и усилий со стороны лечащего персонала, родных. Их надо постоянно наблюдать, не оставлять.

При ихтиозе Райкина необходим усиленный уход, поскольку это самая тяжёлая форма болезни. Всё тело малыша покрыто пятнами. В зависимости от симптомов у детей с ихтиозом, медик подбирает соответствующее лечение.

Не всегда болеют оба родителя. Интересно, что ихтиоз не развивается у женщин, являющихся носителем мутирующей X-хромосомы. Но мужчины обязательно родятся с патологией. К сожалению болезнь полностью неизлечима. Учёные не до конца поняли, как действуют биохимические процессы в мутирующем гене.

Современная медицина способна облегчить симптомы, улучшить самочувствие страдающих, улучшить качество жизни. Многие избавляются от чешуи, роговый слой очищается, лечебный эффект действует в течение продолжительного времени. Больных детей наблюдает группа врачей:

Дерматолог (основное лечение).
Педиатр, терапевт, семейный врач (повышение иммунитета, общеукрепляющие курсы).
Оториноларинголог (лечение слуха).
Окулист (лечение глаз).
Кардиолог (наблюдает состояние сердца).
Психолог (снимает стрессы, депрессии, повышает самооценку).

Существует множество способов борьбы с заболеванием.

Лечение препаратами.

Используются кремы, мази, гели наружного применения. В их состав должны входить мочевина, кератолики, антибактериальные и антимикробные вещества. Они применяются по назначению специалистов для ежедневного, ночного ухода.

Витаминно-минеральные комплексы.

Обычно назначаются инъекции. В группу необходимых витаминов входят A, B, C, E, никотиновая кислота. Дозировку рассчитывает медик, в зависимости от состояния больного. При лёгких формах патологии больной может принимать полный комплекс витаминов и минеральных веществ в таблетках, капсулах. Курс длится один месяц.

Витамин А и его аналоги улучшают самочувствие страдающих. Дозу выписывает врач, поскольку в больших количествах они вызывают побочные эффекты, токсичны. Витаминная терапия благотворно действует на здоровье больных.

Гидротерапия

Водные процедуры просто необходимы при данной патологии. Они увлажняют сухую дерму, насыщают её полезными элементами. В лечебные ванны добавляют соду, крахмал, хвою, минеральные вещества.

Гелиотерапия

Лечение солнечными лучами также используется в борьбе с недугом. Инфpaкрасные лучи собирают в пучок специальным препаратом. Затем его направляют на поражённые места, держат нужное время.

Талассотерапия

Лечение морем улучшает самочувствие больных, повышает иммунитет. Страдающим прописывают морские купания, песочные ванны, лечебные грязи, прогулки. Водоросли, морепродукты также применяются в процессе исцеления.

Диетотерапия

Продукты, полезные больным, подбирает специалист-диетолог. Он составляет меню больных. В рацион необходимо вводить:

молочнокислую продукцию;
каши;
фрукты, овощи (лучше красного, жёлтого цвета) ;
сыры (все сорта) ;
мясо (дичь, говядина, курятина, свинина) ;
морепродукты.

Климатолечение

Дары Мёртвого Моря способы помочь больным. Лечебный ил, водоросли, минеральные вещества, прогулки повышают иммунитет. Песочные, грязевые ванны улучшают самочувствие.

Курортное лечение

Санатории, курорты способны надолго улучшить состояние больных. Облучение лампой Уф, сероводородные и углекислые ванны способствуют оздоровлению. Здесь можно пройти фототерапию (облучение специальными лучами).

Лечение ихтиоза у детей народными методами

Лечение травами способно утишить боль, снять симптомы лишь на время. Но и при таком воздействии дерма получает больше влаги, питательных веществ, насыщается необходимыми элементами. При этом способе готовят травяные настои, варят мазь из сала свиньи и травы.

В качестве сырья могут использовать: хвощ, пижму, рябину, овёс. Траву также добавляют в ванны. После водных процедур тело смазывают вазелином. Вода не должна быть слишком горячей. К травам добавляют облепиховое, растительное масло, делают примочки.

Профилактика ихтиоза у детей

Консультация генетика способна помочь будущим родителям. Тест покажет, является ли кто-то из них носителем мутирующего гена, какое потомство у них родится. Если женщина в положении, медики могут диагностировать заболевание малыша, пока он ещё находится в утробе, начиная с 16 недели беременности.

Специалисты делают биопсию соскоба кожи плода, но процедypa не безопасна. Если мать знает, что ребёнок уже тяжело болен, решение остаётся за ней. Других профилактических мер против патологии не существует.

Ихтиоз кожи у ребенка: причины, симптомы с фото, лечение и последствия

Заболевания кожных покровов причиняют больному ребенку не только физический, но и психологический дискомфорт. Малыш понимает, что он отличается от своих сверстников, страдает и замыкается.

Это особенно актуально, когда речь идет о таком серьезном недуге, как ихтиоз. Это редкое заболевание, которое опасно для своего носителя, ведь организм поражается на уровне генома. Что делать, если у младенца диагностировали врожденный ихтиоз? Существует ли эффективное лечение от этой болезни? В чем причина заболевания?

Что такое ихтиоз кожи?

Ихтиоз кожи – заболевание, которое внешне схоже с дерматитом. Кожу больного человека сравнивают с рыбьей чешуей, так как частички кожного покрова шелушатся и отслаиваются. Болезнь поражает не только детей, но и взрослых вне зависимости от пола. Основной причиной ихтиоза специалисты считают генные изменения, которые не поддаются коррекции. Больному человеку остается только научиться бороться с обострениями заболевания и проводить профилактические мероприятия.

Основные причины заболевания

Основная причина врожденного ихтиоза – наследственность. Механизм появления болезни до конца не изучен, однако есть факторы, которые способствуют ее развитию:

нарушение метаболизма;
заболевания щитовидной железы;
гормональные сбои в организме;
нарушения клеточного иммунитета;
oнкoлoгия;
заболевания кожи (экзема, атопический дерматит и пр.).

Приобретенный в течение жизни ихтиоз — редкость, обычно природа болезни наследственная. Ихтиоз может различаться по своим проявлениям и тяжести течения. Всего различают больше 50 видов ихтиоза, некоторые из них настолько серьезны, что могут угрожать жизни больного.

Разновидности и симптомы

Симптомы врожденного ихтиоза родители замечают у своего новорожденного малыша в первые дни жизни. Наиболее часто он отмечается у детей до 3 лет, однако у некоторых людей признаки заболевания появляются после 20 лет.

Основным симптомом ихтиоза является поражение кожи. Раздражение локализуется на отдельных участках или захватывает обширные области, иногда поражает тело полностью. Чешуйки преимущественно белого или серого цвета, они плотно прилегают к коже, из-за чего создается эффект чешуи. Хаpaктерные признаки этого заболевания можно увидеть на фото.

Вульгарный ихтиоз у ребенка

Вульгарный ихтиоз – самый распространенный вид этого заболевания. Он впервые появляется у детей до 3-летнего возраста. Малыш страдает сухостью кожного покрова, который осложняется появлением чешуек. При этом отмечается чрезмерное отделение пота, истончение ногтей и волос.

Вульгарному ихтиозу часто сопутствуют экзема, атопический дерматит, бронхиальная астма и другие аллергические проявления. На протяжении всей жизни человека заболевание периодически обостряется, затем стихает.

Врожденный ихтиоз (Арлекино)

Врожденная форма ихтиоза возникает у плода в утробе матери. При этом существует угроза гибели плода еще до рождения или сразу после родов. Участки ороговения занимают большую площадь тела младенца, на лице и туловище присутствуют значительные деформации. Костная система имеет заметные аномалии, отсутствуют ногти.

Чаще всего при патологии происходит выкидыш плода. Если матери удается сохранить беременность, у малыша мало шансов выжить после родов. Выживаемость таких детей составляет 3%, а до совершеннолетия доживают 1% больных. Кроме кожной деформации у ребенка присутствуют серьезные аномалии развития, ослабленный иммунитет.

Данная форма болезни протекает наиболее тяжело и не поддается коррекции. Поставить диагноз до рождения малыша невозможно, методы современной диагностики пока не позволяют это сделать.

Рецессивный ихтиоз

Диагноз «рецессивный ихтиоз» врачи ставят еще в роддоме, ведь признаки заболевания появляются в первые дни после рождения. Наиболее часто болезнь поражает мальчиков. Кожа ребенка покрыта крупными чешуйками темного цвета. Кроме того, у новорожденного отмечаются аномалии строения скелета, частые судорожные состояния, замедлены рост и развитие.

Эпидермолитический ихтиоз у ребенка

Эпидермолитический ихтиоз хаpaктеризуется наличием красных чешуек на коже ребенка. Им предшествуют пузырьки, наполненные жидкостью. Вскрываясь, они раздражают кожу, а затем затвердевают, образуя чешуйки. Первые признаки заболевания наблюдаются еще в детстве. Между участками поражения присутствуют и здоровые области.

Когда ороговевший слой кожи отделяется, появляется кровотечение. Оно может даже угрожать жизни больного. Присоединившаяся инфекция значительно ухудшает течение болезни. Пациенты с диагнозом эпидермолитический ихтиоз доживают лишь до 40 лет.

Ляммелярная форма

Ляммелярный ихтиоз также можно различить сразу после рождения. Тело младенца покрыто специфической пленкой, которая не позволяет ему нормально питаться и дышать. Кожные покровы приобретают выраженный красный цвет. Данная форма ихтиоза может пройти в детском возрасте, чешуйки исчезнут бесследно, не вызывая рецидивов заболевания. Если этого не происходит, то области поражения увеличиваются и становятся еще болезненнее. К ляммелярному ихтиозу часто присоединяется слабоумие.

Диагностика заболевания

После осмотра кожных покровов врач назначит пройти несколько дополнительных обследований:

общий и биохимический анализы крови;
общий анализ мочи;
соскоб эпидермиса.

Если родитель страдает ихтиозом или в роду есть больные этим заболеванием, врачи предлагают сделать специальный анализ кожи плода. У ребенка в утробе берется биопсия кожного покрова. Провести исследование можно примерно на 20 неделе беременности. К сожалению, другие методы диагностики в отношении еще не родившегося ребенка бессильны. Если результат положительный, специалист предложит прервать беременность.

Ихтиоз не передается детям от больных родителей только в 3% случаев. Именно поэтому врачи рекомендуют пациентам с этим диагнозам воздержаться от рождения детей.

Лечение болезни

Ихтиоз относится к неизлечимым заболеваниям. Единственное, что могут предпринять медики – уменьшить частоту и силу рецидивов. Это существенно улучшает качество жизни больного человека. Однако, если поражение генов значительное, особенного улучшения пациент не почувствует.

Лечение ихтиоза включает в себя:

курсовой прием витаминных комплексов, особенно важны витамины группы А, Е, С, В, кальций и железо (Аксерофтола пальмитат, Аевит) ;
анаболические средства (Кальция пангамат, Калия оротат, Неробол) ;
симптоматические препараты – противогрибковые, кортикостероидные препараты, антибиотики, иммуномодуляторы;
правильный уход за кожей.

Последний пункт чрезвычайно важен для больного ихтиозом ребенка. Кожу нужно тщательно увлажнять, чтобы она меньше трескалась и кровоточила. Для этого лучше использовать средства на основе вазелина или ланолина. Хороший эффект дает прием ванночек с добавлением соды, крахмала, соли и лекарственных растений.

Важно беречь кожные покровы ребенка от воздействия прямых солнечных лучей, мороза и ветра. Стоит ограничить применение мыла, ведь оно сушит и без того поврежденную кожу. Значительное облегчение больные чувствуют после прохождения курса санаторных процедур (грязелечение, целебные ванны, УФ-терапия и пр.).

В целом, если следовать рекомендациям специалиста, прогноз течения заболевания может быть вполне благоприятным. Нужно регулярно проходить назначенные обследования и обращаться за консультацией в случае необходимости, самовольно не принимать лекарственные препараты.