Ангиосаркома

Ангиосаркомы: симптомы, современные методы лечения

Ангиосаркомами называют злокачественные новообразования, которые начинают свой рост из клеток эндотелия или перителия кровеносных сосудов. Эти опухоли выявляются достаточно редко – всего у 1-4% больных с саркомами. Они одинаково часто возникают у мужчин и женщин и чаще обнаруживаются у людей до 40-50 лет. Примерно в 60% случаев ангиосаркомы локализируются в мягких тканях и коже, а в остальных 40% – во внутренних органах, молочной железе и костях. Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает сосуды ног.

Ангиосаркома обычно выглядит как мягко эластичный узел с бугристой поверхностью с нечеткими контурами. По сути, новообразование состоит из скопления видоизмененных тонкостенных кровеносных сосудов и в его разрезе визуализируется множество наполненных кровью полостей. При прощупывании опухоль почти не смещается и доставляет болезненные ощущения. Ангиосаркомы отличаются быстрым инфильтративным ростом, плохо поддаются лечению и склонны к раннему метастазированию в лимфатические узлы, почки, головной мозг, печень, кости, легкие и мягкие ткани.

Почему возникают ангиосаркомы? Какие бывают разновидности этих опухолей? Какими симптомами проявляется ангиосаркома? Как выявляется и лечится? Прочитав эту статью, вы сможете получить ответы на эти вопросы.

Точные причины возникновения ангиосарком пока не известны. По наблюдениям специалистов, вызывать озлокачествление клеток кровеносных сосудов могут следующие факторы:

длительный лимфостаз, сопровождающийся накоплением токсичных и канцерогенных веществ в мягких тканях;
механические травмы кожи;
курсы облучения (например, при paковых опухолях молочных, женских и мужских пoлoвых органов, болезни Ходжкина и др.) ;
частый контакт с ядовитыми веществами: мышьякорганическими инсектицидами, поливинилхлоридами, андрогенами, ароматическими углеводородами (особенно с метилхолантреном) ;
малигнизация доброкачественных новообразований;
сбои в работе иммунитета и аутоиммунные реакции;
наследственные заболевания: туберозный склероз, синдром Вернера, синдром Гарнера.

Классификация

В зависимости от строения ангиосаркомы разделяют на:

лимфангиосаркомы – включают в себя элементы лимфатических сосудов;
гемангиосаркомы – состоят из кровеносных сосудов.

Злокачественность ангиосаркомы может определяться следующими степенями:

G1 – наименее злокачественная;
G2 – среднезлокачественная;
G3 – высокозлокачественная с низкой степенью дифференцировки;
G4 – наиболее агрессивная недифференцированная (отличается быстрым ростом и ранним метастазированием).

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие виды ангиосарком:

ангиосаркома мягких тканей;
ангиосаркома конечностей (вызывается лимфостазом) ;
идиопатическая ангиосаркома лица и волосистой части головы;
пострадиационная саркома кожи (может возникать даже через 15-20 лет после курсов радиолучевой терапии) ;
первичная ангиосаркома молочной железы.

Также ангисаркомы могут поражать и другие органы: печень, сердце, головной мозг, почки и др.

Выраженность и хаpaктер симптомов при ангиосаркомах зависит от места расположения опухоли.

Первым признаком этого новообразования на коже могут становиться следующие признаки:

припухлость кожи;
присутствие в мягких тканях болезненного, почти неподвижного и бугристого узла с нечеткими контурами;
кожа над опухолью становится фиолетовой или красноватой, отечной, растянутой и с видимыми расширенными венами;
изъязвления (на поздних стадиях).

При ангиосаркомах молочной железы в толще мягких тканей возникает болезненный узел, который может становиться причиной асимметрии гpyди. Кожа над опухолью становится синюшно-багровой, истончается, и сквозь нее просвечиваются расширенные вены. По мере прогрессирования онкопроцесса кожные покровы изъязвляются и кровоточат.

При ангиосаркомах печени рост опухоли вызывает нарушения в ее функционировании. Из-за этого у больного присутствует горечь во рту, проявляется желтуха, возникает зуд кожи, темнеет моча и обесцвечивается кал. Аппетит значительно ухудшается, больной худеет и предъявляет жалобы на боли в правом подреберье. При развитии энцефалопатии появляются судороги, нарушается координация движений, развивается парез мышц и возникают слуховые и зрительные галлюцинации.

Ангиосарокомы сердца проявляются появлением болей в области гpyди, колебаний пульса, отеков, нарушений в дыхании и синюшности кожных покровов. У больного могут возникать шумы в ушах, приступы головокружения и обмороки.

Поражения ангиосаркомами селезенки встречаются достаточно редко. При такой локализации опухоль на начальных стадиях никак себя не проявляет, но затем быстро растет и охватывает весь орган. У больного возникают боли в левом подреберье, значительно ухудшается общее самочувствие, развивается анемия и интоксикация.

При развитии ангиосаркомы кости у больного появляются боли в области поражения. Из-за роста новообразования нарушается подвижность конечности, отмечается дрожание (руки или ноги) и другие неврологические проявления, вызванные сдавлением нервов.

У всех больных с ангиосаркомами по мере роста опухоли возникают проявления общей интоксикации:

снижение толерантности к нагрузкам;
тошнота;
ухудшение аппетита;
утрата веса;
повышение температуры;
анемия.

При появлении метастазов у пациента появляются признаки поражения того или иного органа.

В течении ангиосаркомы выделяются следующие стадии:

I A – размер поверхностной или глубокой опухоли не более 5 см;
I В – размер опухоли более 5 см, но она располагается в поверхностном слое мягких тканей;
II А – опухоль прорастает в окружающие ткани, но метастазов нет;
II В – опухоль поверхностных тканей более 5 см, выявляется поражение регионарных лимфоузлов;
III – поверхностная или глубокая опухоль более 5 см, есть единичные регионарные или поверхностные метастазы;
IV – выявляются множественные регионарные и отдаленные метастазы.

Диагностика

Для выявления ангиосарком и определения стадии oнкoлoгического процесса проводятся следующие исследования:

рентгенография – позволяет определять очертания новообразования и выявлять поражения окружающих тканей (костей, фасций и пр.) ;
УЗИ мягких тканей или внутренних органов – дает возможность оценивать размер опухоли, степень ее распространения на другие ткани и органы;
рентгенография грудной клетки – проводится для выявления метастазов;
МРТ и КТ – позволяют получать более детальные хаpaктеристики ангиосаркомы и степени вовлечения в опухолевый процесс других органов и тканей;
остеосцинтиграфия – выполняется при подозрении на поражение костей;
ЭКГ, Эхо-КГ – проводится при поражении сердца.

Для определения типа опухоли обязательно выполняется пункционная или открытая биопсия с последующим гистологическим анализом. Эти исследования являются решающими при постановке диагноза и позволяют определить не только вид новообразования, но и степень его злокачественности.

Тактика лечения ангиосарком определяется стадией заболевания и местом локализации новообразования. Борьба с ангиосаркомами проводится при помощи сочетания нескольких методик: хирургическая операция, полихимиотерапия и облучение.

Основным способом лечения ангиосарком является хирургическое удаление опухоли. При больших размерах новообразования до выполнения вмешательства больному может назначаться радиолучевая терапия и прием цитостатиков. Методика операции определяется локализацией ангиосаркомы.

При проведении вмешательства на мягких тканях и конечностях обязательно соблюдаются принципы зональности и футлярности. Если новообразование не выходит за переделы мышцы и фасций, то проводится его удаление вместе с пораженными мягкими тканями. Однако в случаях распространения опухоли на окружающие ткани выполняется удаление образования с захватом части здоровых тканей. При необходимости приходится удалять часть костной ткани или всю пораженную кость. В радикальных случаях может проводиться ампутация конечности. При высокозлокачественных образованиях выполняется иссечение регионарных лимфатических узлов. После проведения подобных операций для устранения дефектов больному может рекомендоваться выполнение реконструктивных вмешательств.

При ангиосаркомах сердца на момент постановки диагноза у большинства больных выявляются метастазы, и хирургическое вмешательство уже не может проводиться. В качестве паллиативного лечения назначается системная химиотерапия и облучение.

Попытки хирургического удаления ангиосарком сердца всегда сопряжены с высоким риском летальности, так как во время операции приходится выполнять массивную резекцию стенок органа. Подобные вмешательства всегда сопровождаются травмами коронарных сосудов и необходимостью проведения их замещения трaнcплантатами, выполнения протезирования клапанов, аортокоронарного шунтирования и имплантации кардиостимулятора. Именно поэтому некоторым пациентам с ангиосаркомами рекомендуется трaнcплантация сердца.

При ангиосаркомах печени в операбельных случаях больному может проводиться операция по резекции пораженной части органа. Для этого перед хирургическим вмешательством выполняется направленная на уменьшение размеров новообразования химиоэмболизация артерий печени.

Хирургическое лечение при ангиосаркомах селезенки и почек возможно только в тех случаях, когда опухоль выявляется на ранней стадии и не выходит за пределы органа. В таких случаях выполняется спленэктомия или нефрэктомия.

После проведения хирургического лечения больному с ангиосаркомой могут назначаться курсы радиолучевой и химиотерапии. Для облучения могут выполняться сеансы дистанционной гамма-терапии с общей дозой 50-70 Гр, при которых радиолучи должны охватывать не только пораженную область, но 3-10 см окружающих тканей. В ряде случаев пациентам выполняется брахитерапия.

Необходимость проведения химиотерапии после хирургического удаления опухоли определяется клиническим случаем. При ангиосаркомах могут применяться следующие цитостатики:

метотрексат;
винкристин;
доксирубицин;
циклофосфамид;
ифосфамид;
доцетаксел;
паклитаксел.

После завершения курса лечения всем пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение. Эта мера объясняется высокой вероятностью рецидивов ангиосаркомы. В первые три года после курса лечения пациенту рекомендуется посещение врача до 4 раз в год, на 4-м году – 1 раз в полгода. После этого посещение специалиста должно проводиться один раз в год. При диспансерных обследованиях должны выполняться следующие диагностические процедуры:

локальный осмотр и пальпация лимфатических узлов;
УЗИ органов брюшной полости;
рентгенография грудной клетки;
КТ или МРТ области удаленного новообразования (1 раз в полгода).

Тактика лечения рецидива ангиосаркомы такая же, как и при первичной опухоли. Вторая линия цитостатиков выбирается в зависимости от ранее применяемых препаратов.

Исход заболевания при ангиосаркоме зависит от стадии новообразования, его локализации, степени злокачественности и общего состояния больного. Шансы на выздоровление выше у пациентов с поражениями мягких тканей и конечностей. При выявлении опухолей головного мозга, сердца и внутренних органов прогнозы нeблагоприятные.

Читать еще: Симптомы paка полости рта

Обычно при выявлении ангиосарком на I-II стадии пятилетняя выживаемость пациентов составляет до 90%, на III – до 55%, на IV – выживает не более 20%. Присутствие метастазов и рецидивов значительно ухудшает прогноз.

К какому врачу обратиться

При возникновении припухлостей кожи и выявлении узелковых образований в мягких тканях или молочных железах следует обратиться к oнкoлoгу или маммологу. Ангиосаркомы внутренних органов и костей обычно обнаруживаются во время обследования больного по поводу хаpaктерных жалоб при обращении к кардиологу, неврологу, гастроэнтерологу или нефрологу. После проведения ряда диагностических процедур (рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и гистологического анализа) больному рекомендуется лечение у oнкoлoга.

Ангиосаркомы – злокачественные опухоли, которые начинают свой рост из клеток кровеносных сосудов. Эти новообразования могут возникать в разных тканях и органах и отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием. Лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше, так как на запущенных стадиях выполнение хирургической операции становится невозможным и прогнозы исхода заболевания существенно ухудшаются.

Ангиосаркома

Ангиосаркома — редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% — печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.

Выделяют четыре клинические разновидности ангиосаркомы: 1) ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности; 2) идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы; 3) первичная ангиосаркома молочной железы; 4) пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (син.: лимфангиосаркома) развивается из клеток пролиферирующего эндотелия лимфатических сосудов, а не эндотелия капилляров.

Лимфостаз обычно (в 90% случаев) обусловлен предшествующей мастэктомией по поводу paка молочной железы, реже — наследственно обусловленными синдромами, травмой или инфекцией. Развитие ангиосарком на фоне лимфостаза связывают с пока неизвестным канцерогеном (скапливающимся в более высоких концентрациях в пораженной конечности в условиях нарушения лимфоттока), ангиогенными факторами, нарушением местного иммунитета, воздействием ионизирующей радиации. В то же время развитие ангиосаркомы вне поля облучения наводит на мысль о том, что ионизирующая радиация является лишь кофактором, повышающим риск развития фонового лимфостаза.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности, обычно развивается у женщин, перенесших мастэктомию. В частности, она наблюдается у 0,45% женщин, проживших более 5 лет после мастэктомии. Лимфостаз развивается в течение первого года после операции, а опухоль — через 1-27 лет (в среднем 10 лет). Примерно в те же сроки развиваются ангиосаркома на фоне лимфостаза после лечения болезни Ходжкина, меланомы или paка шейки матки. Средний возраст больных составляет 62-68 лет.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом чаще всего локализуется на плече, в локтевой ямке, реже — в области предплечья, иногда — на передней грудной стенке или нижней конечности. Опухоль может иметь солитарный или множественный хаpaктер. На раннем этапе своего развития проявляется сине-фиолетовым пятнами или узлами на фоне лимфостаза, нередко напоминает синяк. Опухоли увеличиваются в размере, сливаются между собой, формируя полиповидный узел с эрозивной или язвенной поверхностью, серозно-кровянистым отделяемым, явлениями лимфореи. Иногда патологический процесс распространяется на всю поверхность плеча и грудную клетку.

Идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы (син.: злокачественная гемангиоэндотелиома, ангиопластическая саркома, ангиобластная ретикулосаркома головы, лимфангиосаркома головы) не связана ни с ультрафиолетовым облучением (в отличие от других злокачественных новообразований на открытых участках кожи), ни с лимфостазом. В то же время имеются отдельные сообщения о ее возникновении на фоне доброкачественных сосудистых опухолей, в частности врожденной плоской туберозной гемангиомы, а также о связи с вирусной инфекцией, механической травмой, предшествующей (на 15-25 лет) лучевой терапией. Хотя развитие ангиосарком печени связывают с химическими (поливинилхлорид, неорганические соединения мышьяка, андрогены и др.) канцерогенами, связь с ними кожных форм ангиосаркомы не отмечена. Это наиболее частая (около 50%) разновидность ангиосаркомы.

Обычно ангиосаркома располагается на голове, шее и волосистой части головы и лишь иногда — на верхней и нижней челюсти, миндалинах, в глотке или гортани. Чаще встречается у мужчин пожилого возраста. Женщины поражаются в 2 раза реже. Возраст больных варьируется от 67 до 74 лет.

Клинически ангиосаркома вначале проявляется бляшшкой темно-красного цвета, напоминающей синяк, целлюлит или гемангиому, позже на этом фоне формируются ангиоматозные, иногда болезненные узлы с эрозивной (с явлениями лимфореи) или язвенной поверхностью. Опухоль метастазирует гематогенно, в первую очередь в легкие.

Первичная ангиосаркома молочной железы является редкой опухолью, которая поражает исключительно женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. Опухоль представляет собой безболезненный узел с неравномерной окраской, варьирующейся от гoлyбого до красного цвета.

Пострадиационная кожная ангиосаркома — весьма редкая разновидность ангиосаркомы, однако частота ее нарастает по мере увеличения продолжительности жизни больных, перенесших лучевую терапию по поводу paка молочной железы, шейки матки, эндометрия, яичников, яичек, пoлoвoго члeна или болезни Ходжкина. Она также описана после лучевой терапии по поводу экземы, синусита или ге-мангиомы.

Пострадиационная кожная ангиосаркома возникает на месте облучения в дозе от 40 до 80 Гр, в сроки от 2 до 50 лет после его воздействия. В 2 раза чаще поражает женщин. Возраст больных варьируется от 37 лет до 81 года (в среднем 62 года).

Клинически пострадиационная ангиосаркома не отличается от других разновидностей ангиосаркомы. В то же время она чаще встречается в области живота, гpyди или в проекции таза.

Гистологическое строение пострадиационной ангиосаркомы. Морфологические проявления всех клинических разновидностей ангиосаркомы одинаковы. Первоначально развиваются ангиопластические изменения виде анастомозирующих капилляроподобных структур, ограниченных атипичным эндотелием. В недифференцированной саркоматозной стадии встречаются солидные массы полиморфных веретенообразных клеток, щели, ограниченные атипичными клетками и наполненные кровью, и экстраваскулярные скопления эритроцитов.

Недавно описано два гистологических варианта ангиосарком кожи: • зерни стоклеточный, проявляющийся, помимо классических признаков ангиосаркомы, наличием в опухолевых клетках большого количества эозинофильных цитоплазматических гранул, внешне напоминающий зернистоклеточную опухоль кожи (опухоль Абрикосова) ; • эпителиоидный — с наличием эпителиоидной трaнcформации опухолевых клеток, сохраняющейся и при низкодифференцированной стадии.

Ангиосаркома

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – редко встречающаяся злокачественная опухоль, исходящая из эндотелия (клеток внутренней поверхности) кровеносных или лимфатических сосудов. Отличается резистентностью к терапии и быстрым метастазированием.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев). Другими излюбленными местами локализации опухоли являются молочные железы, селезенка, кости и печень.

Ангиосаркома кожи диагностируется в два раза чаще у мужчин, чем у женщин; как правило, возникает в пожилом возрасте. Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Причины и факторы риска

Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.

Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

К провоцирующим факторам также относятся:

ионизирующее излучение;
нарушения местного иммунитета;
сосудистые факторы.

Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:

болезнь Реклингхаузена;
идиопатический хронический гемохроматоз.

В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.

Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (paка шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, пoлoвoго члeна, яичка).

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта) ;
первичная ангиосаркома молочных желез;
идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

Злокачественные опухоли, вызванные лимфостазом, обычно локализуются на нижних конечностях, передней стенке грудной клетки, на предплечье, плече и в области локтевой ямки. Они могут быть одиночными и множественными. Первоначально опухоль имеет вид сине-фиолетового пятна, похожего на обычную гематому. Затем на ее месте образуется узел, напоминающий конгломерат полипов, поверхность которых покрывается эрозиями и язвами и легко кровоточит. Патологический процесс быстро распространяется на окружающие ткани.

Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Идиопатическая кожная ангиосаркома обычно локализуется на коже лица, волосистой части головы, на миндалинах, в глотке или гортани, на нижней либо верхней челюсти. Сначала опухоль похожа на апельсиновую корку (выглядит как сморщенная бугристая кожа) или гематому. После этого образуются болезненные узлы, покрытые эрозиями и склонные к кровоточивости. Данная форма ангиосаркомы быстро метастазирует в легкие.

Читать еще: Лапаротомия в гинекологии: что это и как проводится

Ангиосаркома молочной железы имеет вид узла с неравномерной окраской от светло-гoлyбого до кровяно-красного цвета.

Пострадиационная ангиосаркома, как правило, располагается в проекции таза, в области гpyди или живота. По клиническим проявлениям она не отличается от других типов.

Помимо местных, существуют общие симптомы, сопровождающие развитие ангиосаркомы:

слабость, утомляемость;
признаки интоксикации (бледность, тошнота, снижение общего самочувствия) ;
повышение температуры тела;
отсутствие аппетита, потеря веса;
анемия.

Для ангиосаркомы печени также хаpaктерны:

увеличение печени;
боль в животе;
желтуха;
асцит.

Примерно в каждом четвертом случае у пациентов с ангиосаркомой печени возникает массивное кровотечение в брюшную полость, быстро приводящее к летальному исходу.

Диагностика

Для диагностики ангиосаркомы осуществляется комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови;
анализ крови на онкомаркеры;
рентгенографию;
УЗИ;
компьютерную или магниторезонансную томографию.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического анализа участка опухоли, полученного в ходе биопсии.

При ранней диагностике злокачественной опухоли проводится ее удаление, после чего назначается лучевая терапия. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и в предоперационный период. Такой комбинированный подход уменьшает рост метастазов, снижает вероятность рецидивов, способствует облегчению общего состояния пациента.

При наличии метастазов в отдаленных органах показана химиотерапия.

Возможные осложнения и последствия

Ангиосаркомы быстро дают метастазы в легкие, мозг, кости, печень, почки, кости.

Прогноз осторожный. После проведенного комбинированного лечения ранних стадий заболевания пятилетняя выживаемость в пределах 45%, десятилетняя – 25%.

Профилактика

Специфических мер профилактики ангиосаркомы не существует. Определенную роль в предотвращении заболевания играют факторы, способствующие повышению общего иммунитета:

полноценное питание;
соблюдение оптимального режима труда и отдыха;
отказ от вредных привычек;
умеренные занятия спортом;
общее оздоровление организма.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Ангиосаркома: описание, симптомы, лечение и диагностика

Злокачественная опухоль ангиосаркома опасна тем, что развивается быстро. Встречается как у женщин, так и у мужчин. Раннее диагностирование повышает шанс положительного результата после курса терапии. Ангиосаркома относится к группе особо агрессивных paковых опухолей.

Хаpaктеристика патологии

Ангиосаркома – это редкий злокачественный вид paкового заболевания, образует его клетка эндотелий (кровеносный сосуд) и перителий (лимфатический сосуд). Второе название болезни – гемангиоэндотелиома. Также её иногда называют саркома Капоши. Внешне выглядит как бугристое новообразование с внутренними полостями, заполненными кровью. Отличает опухоль быстрый рост – это ведёт к поражению расположенных рядом мышц и костных тканей. Заболевание относится к редким, т.к. диагностируется лишь у 4% онкобольных. Определяется в области мягких тканей и кожи.

Ноги подвергаются поражению чаще, особенно голени. Поражение молочной железы и других внутренних органов фиксируется реже. Опухоль развивается стремительно, пуская метастазы в жизненно важные органы – печень, сердце, почки, кости, головной мозг и лёгкие.

Причины образования

Точной причины возникновения болезни пока не установлено. Есть ряд медицинских наблюдений, выявивших связь с образованием опасного новообразования.

Ангиосаркому могут вызвать следующие предвестники и ситуации:

Повышенный риск присутствует у людей, перенесших oнкoлoгию на матке, яичниках и молочной железе либо болезнь Ходжкина – все эти патологии лечились лучевой терапией.
Ангиосаркома печени может встречаться у людей, связанных профессиональной деятельностью с химическими соединениями – мышьяком, ароматическими углеводородами и поливинилхлоридами.
Выявлена прямая связь с частыми и серьёзными травмами кожных покровов.
Некоторые доброкачественные опухоли перерождаются в ангиосаркому.
Есть ряд зафиксированных случаев, связанных с наследственностью.
Спровоцировать болезнь может генетическое заболевание – синдром Гарднера, Вернера или туберозный склероз.
Серьёзные нарушения в работе иммунной системы.
ВИЧ-инфекции.

Виды и классификация новообразования

Новообразование возникает из тканей лимфатических сосудов – отсюда и название получила одноименное – лимфангиосаркома. Гемангиосаркома представляет эндотелиальный тип опухоли.

Название патология зависит от локализации: ангиосаркома сердца, молочной железы, печени, головы, шеи. Голова поражается в основном на волосяной части, иногда на лице. Ангиосаркома кожи образуется при содействии клеток сосудов лимфатического узла. Ангиосаркома мягких тканей поражает ноги – часто патологию называют лимфостазом.

Пpaктически все злокачественные новообразования классифицируются на 4 стадии. Степень заболевания в медицинской терминологии определяется буквой G:

1-ая стадия записывается в карте пациента как G1 – метастазы отсутствуют, болезнь полностью излечивается.
Запись G2 предупреждает о начале злокачественности, которая находится на средней степени.
3-я стадия или G3 – о развитии paка с присутствием единичных метастазных отростков.
G4 относится к серьёзным поражениям организма – опухоль распространяется быстрыми темпами, захватывая жизненно важные органы.

На четвёртой стадии прогноз течения болезни в основном заканчивается летальным исходом.

Признаки патологии

Патология проявляет первый симптом обычно на второй стадии и в зависимости от поражённого органа и места локализации. Выраженность протекания болезни напрямую связана с больным органом и метастазами, распространяющимися по организму.

У ангиосаркомы, располагающейся на ногах, признак определяется визуально или на ощупь самим пострадавшим. Ощущается как рыхлое, бугристое образование с болевым ощущением. Внешне заметна припухлость с красным, переходящим в фиолетовый, оттенком. Наблюдается венозное расширение.
Патология, протекающая в костных тканях и суставах, доставляет сильную боль человеку. Передвигаться больному удаётся с трудом.
Новообразование в сердце провоцирует болевые ощущения в области гpyди с нарушением в сердечном ритме. Может диагностироваться сердечная недостаточность. Метастазы в верхней полой вене сопровождаются отёками на лице и шее, затруднённым дыханием. Связано это с серьёзными нарушениями в кровотоке головного мозга. Требуется срочное лечение.
Заболевание печени проявляется заметным увеличением живота, кожные покровы приобретают желтушный оттенок – желчь отходит с нарушениями. В области органа присутствует резкая боль и водянка. Больной стремительно теряет в весе.
Опухоль в тканях головного мозга протекает с выраженными признаками. Симптомы зависят от участка, поражённого новообразованием. У пострадавшего могут наблюдаться временная или полная потеря слуха и зрения, нарушения в координации. Отмечаются резкие головные боли с признаками тошноты, иногда приступы эпилепсии. Врачи выделяют ряд общих симптомов – высокая температура тела, болевые ощущения, увеличенные лимфоузлы с признаками интоксикации.

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни проводят с применением лабораторных и инструментальных исследований:

Визуальный осмотр и сбор анамнеза у пострадавшего врачом.
Доктор проводит пальпацию злокачественного образования, чтобы определить размер и форму.
Проводится рентгенография – это определит точное месторасположение новообразования, присутствие или отсутствие метастазных отростков.
Биологический материал больного места отправляется в лабораторию для биопсии.
Для более детального изучения опухоли проводится ультразвуковое исследование.
Кровь берётся на онкомаркеры – это поможет определить хаpaктер новообразования и степень поражения организма.
Проанализировать состояние мягких тканей, а также твёрдых – назначают курс магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение болезни

Лечение ангиосаркомы проводится с проведением операции, химиотерапии и лучевого облучения. На первой и второй стадии обычно удаляют злокачественное новообразование. При определении места проведения оперативного вмешательства врачи применяют два медицинских термина – футлярность и зональность. Место локации называют футляром патологии. Опухоль, находящаяся в футляре, удаляется хирургическим способом. При наличии метастаз, затрагивающих ближайшие органы и ткани, во время операции удаляются частично здоровые клетки. Это предотвратит распространение опасной болезни. Указанный путь ещё называют принципом зональности.

Ангиосаркома кости удаляется хирургически с иссечением части костной ткани либо вырезается полностью. Рядом располагающиеся лимфоузлы удаляются при диагностировании злокачественного образования в острой форме. Ангиосаркома сердца подразумевает операцию по пересадке больного органа.

Прооперированный орган подвергают лабораторному исследованию – это позволяет определить качество процедуры. При отсутствии paковых клеток врачи гарантированно дают положительный прогноз для пациента. Оперативное вмешательство может проводиться несколько раз для полного устранения метастаз. Назначение повторной процедуры происходит по результатам анализов.

Саркома, расположенная в мягких тканях нижней конечности, может потребовать ампутации – если paковые метастазы обнаружены в сосудах и нервах по всей площади.

Лучевую и химиотерапию используют совместно с проведением операции на поврежденном участке. Перед хирургическим вмешательством пациент проходит курс лучевой и химиотерапии, чтобы уменьшить размер новообразования. Когда достигается нужная форма, paковые клетки удаляются скальпелем.

Медленно развивающаяся опухоль излечивается без применения терапии лекарственных препаратов и гамма-лучей. Злокачественный сосудистый узел, стремительно распространяющийся по организму, устраняется с использованием всех трёх способов.

Головной мозг и сердце, пораженные paковыми образованиями, требуют особого внимания и лечения. Проведение операции на данных органах может навредить ослабленному организму. В этой ситуации больному в индивидуальном порядке подбирается курс химиотерапии и доза лучевого облучения.

На четвёртой стадии пациенту назначается комплекс лекарственных препаратов из группы обезболивающих и спазмолитиков. Воздействие гамма-лучами с химиотерапией проводится по решению лечащего врача, на основании результатов обследования.

Читать еще: Профилактика paка кожи

После проведения успешных медицинских манипуляций человеку требуется на протяжении 4 лет проходить плановое обследование 1 раз в квартал. Это поможет предотвратить повторный рецидив злокачественного заболевания. После пяти лет плановое обследование проводится один раз в год.

Прогноз патологии

Положительный результат зависит от времени обращения к врачу. Чем раньше больной обратился в поликлинику с жалобами, тем выше шанс выздоровления. Если на ранней стадии опухоль находится в области поражения, нет злокачественных метастаз в других органах – это чаще первая и вторая стадия болезни. В этом случае пациент выживает и живёт после заболевания минимум пять лет в 90%. Третья стадия paка протекает с определёнными осложнениями – процент выживания держится на показателе 50%. Опасная злокачественная 4-ая стадия сокращает процент выздоровления до 20%. При новообразовании в клетках головного мозга пострадавший обычно живёт около 1,5 лет. Лимфатические узлы, пораженные злокачественной болезнью, продлевают жизнь только до 3 лет. Женщины с диагнозом ангиосаркомы молочной железы живут в среднем 5 лет.

Профилактика болезни

Определённых профилактических мер, способных предотвратить заболевание, нет. Врачи советуют сократить взаимодействие с опасными химическими соединениями и радиацией. Здоровый образ жизни, исключающий пагубные привычки, также помогает избежать опасного поражения организма. Крепкий иммунитет позволит быстрее справиться с болезнью и увеличит срок жизни. У детей болезнь протекает быстрее, поэтому требует особого внимания со стороны медиков и родителей. Доктора советуют обращаться в стационар при первых признаках недомогания – это поможет выявить болезнь на ранней стадии и ускорит выздоровление.

Ангиосаркома – редкое злокачественное заболевание

Ангиосаркома – это злокачественное oнкoлoгическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются пpaктических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

На фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль хаpaктеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Классификация

Если опухоль образовалась из эндотелия лимфатических сосудов то это – лимфангиосаркома, она также может иметь различную локализацию.

Встречается у женщин, перенесенных мастэктомию (удаление молочной железы), при условии длительного лимфатического отека, образовавшегося в области верхней конечности (постмастэктомический синдром) из-за нарушения оттока или ее застоя.

Гистологически выделяют следующие типы опухолей:

Гемангиоэндотелиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, гpyдь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

Причины возникновения ангиосаркомы

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

мышьяком и его соединениями;

производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

Не йрофиброматоз I типа .

Ангиосаркома кожи

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен , узелков или бляшек различных форм и размеров . Нередко опухоли имеют нечеткие края , они могут быть множественными , с язвами и сопровождаться кровотечениями . Выявить их локализацию не трудно , но начальные проявления часто принимают за гематому ( синяк ).

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были хаpaктерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

желтушность кожи и слизистых;

общее недомогание и слабость;

снижение массы тела, анорексия;

спонтанное повышение температуры тела;

тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Ангиосаркома селезенки

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая хаpaктеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

неприятные ощущения в области левого подреберья;

общее недомогание и слабость;

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами. Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными прострaнcтвами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны. Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Ангиосаркома молочной железы

О пухоль в виде неравномерно окрашенного узла . Её цвет может меняться от гoлyбого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения paка гpyди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление гpyди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Диагностика

Ангиосаркомы мягких тканей могут быть выявлены при помощи:

1. Инструментальных методов исследования: УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, диагностической лапароскопии и биопсии.

2. Лабораторных методов исследования: анализ крови, биохомический анализ крови, повышение уровня онкомаркеров.

Диагностика обычно начинается с физического обследования и может включать такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают определить местоположение и размер опухоли, а также могут обнаружить болезнь, которая распространилась по всему телу.

Точный диагноз ставится после процедуры биопсии, когда небольшой кусочек опухоли удаляется из организма и смотрится под микроскопом. Большинство ангиосаркомы представляют собой высокоспецифичные опухоли, которые являются агрессивными и быстрорастущими, но некоторые из них являются низкосортными опухолями, которые менее агрессивны и медленно растут.

С момента установления и подтверждения диагноза избавление от опухоли следует начать как можно раньше. Заболевание резистентно к лечению поэтому используют несколько методов лечения и их комбинации.

Хирургия является основным методом лечения ангиосаркомы. Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть использованы в лечении, как до, так и после хирургической операции.

В качестве основного средства в химиотерапии для лечения ангиосарком используется доксорубицин, а в некоторых центрах используется комбинация из таких препаратов: Месна, доксорубицин и Ифосфамид (MAI). Также применяют и липосомальный доксорубицин. Паклитаксел и Доцетаксел показали эффективность против ангиосаркомы головы, шеи и кожи головы.

Ангиосаркомы являются очевидной мишенью для антиангиогенной терапии. Старые препараты, такие как интерферон или талидомид показали свою малоэффективность в лечении. В некоторых случаях заметное улучшение состояния больного наблюдалось с использованием интерферона-альфа.

Осложнения и прогноз

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз нeблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей. Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца. Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Профилактика

Профилактика включает в себя применение средств защиты при работе с моделируемыми факторами риска, при наличии заболеваний не усугубллять их течение. Вести здоровый образ жизни, употрeбллять продукты содержащие антиоксиданты.