Что это за болезнь — лимфома Ходжкина и как ее лечить?

Что это за болезнь — лимфома Ходжкина и как ее лечить?

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это paк этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз пpaктически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

1. от 14-15 до 20 лет;
2. после 50 лет.

Узнайте больше о болезни из видео:

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» oнкoлoгическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз нeблагоприятный;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Пpaктически никак не ощущается человеком.
2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

На первой стадии заболевания симптомов пpaктически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

• Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
• Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
• Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
• Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

• Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, гepпeс 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
• Наследственная предрасположенность;
• ВИЧ (вследствие снижения иммунитета) ;
• Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе) ;
• Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина пpaктически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

• Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
• Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
• Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
• Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
• Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
• Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
• Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
• Отеки.
• Запоры и поносы, боли в животе.
• Тошнота и рвота.
• Чрезмерная потливость.
• Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

• Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
• УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
• КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
• ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
• Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
• Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид paка лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

• Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
• Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
• Ребенок стремительно худеет, мало ест.
• Появятся симптомы зудящего дерматоза.
• Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
• Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
• Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать aбopт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной пpaктически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Больного госпитализируют в oнкoлoгическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

1. Радиотерапия;
2. Химиотерапия;
3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Критерии адекватного лечения:

1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить гepпeс различных видов.

Болезнь Ходжкина – oнкoлoгическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Обмен веществ, активация иммунитета и процессы фильтрации в человеческом теле регулируются специальной системой. Она включает лимфатические сосуды, капилляры, стволы, протоки и узлы. Последние подвержены серьезной патологии, которая быстро распространяется в соседние органы и ткани.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь?

Описываемый диагноз классифицируется как злокачественное заболевание, но не относится к oнкoлoгии и не считается paком. Болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз – это наличие в тканях специфических гигантских частиц, клеток Рид-Березовского-Штернберга. Они поражают узлы и нарушают функционирование иммунной системы, нормальный обмен веществ и ухудшают выведение токсинов.

Лимфогранулематоз – патогенез

Болезнь Ходжкина имеет сложные механизмы развития, которые продолжают исследоваться. В лимфатических узлах появляются гигантские многоядерные (от 2-х и более) клетки. Они формируют гранулемы совместно с другими частицами:

• поликлональными Т-лимфоцитами;
• эозинофилами;
• плазматическими клетками;
• тканевыми гистиоцитами.

Постепенно лимфома Ходжкина распространяется на соседние узлы и начинает метастазировать. Опухолевые клетки разносятся по организму посредством биологических жидкостей по сосудам. Они внедряются в любые органические структуры, где есть лимфоидная ткань, нарушая их работу:

• костный мозг;
• почки;
• легкие;
• желудочно-кишечный тpaкт;
• печень.

Лимфома Ходжкина – виды

Классификация злокачественной болезни выполняется по нескольким критериям. Классическая лимфома Ходжкина может поражать весь организм с проникновением в кожу, селезенку, легкие, печень и желудок. В таких случаях патология считается генерализованной. Также существует изолированная лимфома (локализованная) Ходжкина. Злокачественные клетки сосредоточены только в одной группе узлов. В зависимости от их расположения отличают следующие типы заболевания:

• желудочно-кишечный;
• костный;
• периферический;
• кожный;
• медиастинальный;
• абдоминальный;
• легочный;
• нервный.

По распространенности опухоли выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина. В зависимости от скорости прогрессирования и течения процесса дифференцируют острую и хроническую болезнь. На основании морфологических признаков и гистологии существует 4 формы лимфогранулематоза:

• нодулярно-склеротическая;
• смешанно-клеточная;
• лимфогистиоцитарная;
• подавляющая (истощение).

Лимфома Ходжкина – причины возникновения

Пока точно не выяснено, почему у некоторых людей начинается представленное заболевание. Согласно трем основным теориям лимфома Ходжкина причины может иметь следующие:

1. Вирус. В 20-60% биопсий лимфогранулематоз сочетается с инфекционным мононуклеозом. Часто обнаруживаются антитела к вирусу Эпштейна-Барр. Есть вероятность, что влияние оказывают и другие виды инфекций, включая ВИЧ.
2. Иммунные нарушения. Лимфома Ходжкина предположительно возникает на фоне нарушения баланса между количеством Т-хелперов и Т-супрессоров.
3. Наследственность. Встречаются семейные случаи заболеваемости лимфогранулематозом, идентифицированы его некоторые генетические маркеры.

• ионизирующее излучение;
• токсические вещества;
• прием определенных лекарств и другие.

Читать еще:  Выживаемость, прогноз при саркоме матки

Лимфома Ходжкина – симптомы

Клиническая картина патологии включает разные признаки, но часто болезнь развивается длительно и скрыто. Выраженность симптоматики зависит от скорости, с которой прогрессирует лимфома Ходжкина, стадии по Энн-Арборской классификации дополнительно включают уточнение в виде буквы:

• А – отсутствие признаков;
• В – похудение, лихорадка, повышенная потливость (наблюдается один или более симптомов) ;
• Е – гигантские клетки в соседних органах;
• S – поражена селезенка;
• Х – очень крупные размеры объемного образования.

Лимфома Ходжкина – 1 стадия

Данный этап злокачественного процесса хаpaктеризуется ограниченным ростом многоядерных опухолевых клеток. Лимфома Ходжкина локализуется в узлах только одной группы или каком-то отдельном органе. На 1 стадии признаки могут отсутствовать или быть малозаметными, ассоциироваться с другими патологиями. Ранний лимфогранулематоз симптомы включает следующие:

• беспричинное похудение;
• ощутимая слабость;
• потливость по ночам;
• кожный зуд (периодически) ;
• увеличение лимфоузлов в одном участке.

Лимфома Ходжкина – 2 стадия

Прогрессирование болезни сопровождается распространением клеток Рид-Березовского-Штернберга. Лимфогранулематоз стадии 2 обнаруживается в нескольких группах узлов по одну сторону диафрагмы. Иногда к патологическому процессу подключается какой-то орган в этой же плоскости. Симптомы заболевания могут быть такими:

• лихорадка с пиками до 39 градусов;
• увеличение лимфатических узлов в районе средостения;
• одышка;
• сухой навязчивый кашель;
• дисфагия.

Лимфома Ходжкина – 3 стадия

Есть несколько вариантов тяжести рассматриваемого этапа, зависящие от локализации и распространенности опухолевых клеток:

• поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;
• патологическому процессу подвержен какой-то орган;
• повреждена селезенка.

Лимфома Ходжкина этой стадии классифицируется на 2 подгруппы в соответствии с расположением измененных органических структур:

• верхняя часть брюшной полости;
• зона таза и линия вдоль аорты.

Признаки лимфомы Ходжкина в описываемом случае могут включать все перечисленные выше и дополнительные симптомы:

• пневмония;
• синдром верхней полой вены;
• экссудативный плеврит;
• лихорадка Пеля-Эбштайна;
• спленомегалия;
• боли в пояснице и спине на фоне сдавливания нервных корешков;
• токсоплазмоз;
• вирусные, грибковые и бактериальные инфекции;
• генерализованный кожный зуд;
• криптококковый менингит;
• асцит;
• отеки конечностей.

Лимфома Ходжкина – 4 стадия

Помимо узлов поражается костная ткань и большинство внутренних органов:

• костный мозг;
• кишечник;
• печень;
• селезенка;
• почки;
• яичники;
• глаза;
• матка;
• щитовидная и молочные железы;
• миндалины и другие.

Признаки лимфогранулематоза в данной ситуации соответствуют тяжести и локализации опухолевого процесса:

• вертебралгии;
• деструкция тел позвонков;
• оссалгии;
• кишечные кровотечения;
• абдоминальные боли;
• тромбоцито- и лейкопении;
• анемии;
• перитонит;
• изъязвления слизистых оболочек органов желудочно-кишечного тpaкта;
• перфорация стенок кишки;
• гепатомегалия;
• склероз кровеносных сосудов;
• воспаления детородных органов;
• сильные гормональные сбои;
• бесплодие;
• почечная недостаточность и другие.

Лимфогранулематоз – диагностика

Для подтверждения указанной злокачественной патологии необходимо исследовать биоптат из поврежденного узла. Диагноз считается верным, если в нем обнаруживаются гигантские многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга. Остальные показатели меняются в зависимости от того, какие провоцирует лимфогранулематоз симптомы, анализ крови может оставаться нормальным, или в биологической жидкости происходят следующие нарушения:

• увеличенная скорость оседания эритроцитов;
• дефицит лимфоцитов;
• пониженное количество красных клеток и гемоглобина.

Уточнение диагноза предполагает не только забор биоптата и анализ крови, при лимфогранулематозе назначаются такие лабораторные и инструментальные исследования:

• проба Кумбса;
• гемограмма (полная) ;
• функциональные тесты печени;
• миелограмма и биопсия костного мозга;
• рентгенография гpyдины в 2-х проекциях;
• компьютерная томография;
• тоpaкотомия;
• спленэктомия;
• лапаротомия;
• биопсия лимфоузлов средостения;
• сцинтиграфия с галлием;
• иммунология;
• радионуклидное сканирование;
• ангиография с контрастированием;
• ультразвуковые исследования внутренних органов и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Даже с учетом злокачественности описанного заболевания, терапия основывается на возможности полного устранения опухолевых образований. Лимфогранулематоз лечение предполагает комплексное и длительное. Оно подбирается отдельно для каждого пациента в соответствии со степенью и скоростью прогрессирования. Разработана современная стандартная схема терапии, которую можно корректировать индивидуально.

Лимфома Ходжкина – клинические рекомендации

Общепринятыми методами лечения являются:

• облучение;
• химиотерапия;
• комбинация медикаментов и облучения;
• пересадка костного мозга с предварительной химиотерапией (увеличенные дозы лекарств).

Лучевое лечение самостоятельно используется только на легких стадиях лимфомы Ходжкина, когда симптомы отсутствуют или возникают крайне редко. Важно, чтобы опухолевые клетки были сосредоточены в одном месте (узле или органе). Комплексная терапия назначается, если диагностирован прогрессирующий лимфогранулематоз, клинические рекомендации для 2-4 стадии включают внутривенное введение химических препаратов. Параллельно осуществляется и облучение. Если ремиссии не наблюдается, рассматривается вариант пересадки костного мозга или стволовых клеток крови.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина

Базовой схемой, которая применяется для борьбы с опухолью, является ABVD. Аббревиатура составлена по первым буквам в названиях используемых медикаментов:

• Адриамицин (Доксорубицин) ;
• Блеомицин;
• Винбластин;
• Дакарбазин.

Один цикл протокола химиотерапии ABVD рассчитан на 28 суток. Человек получает препараты внутривенно в 1-ый и 15-ый день. Некоторые врачи отрицают эффективность Дакарбазина, поэтому назначают схему ABV. На ранних стадиях лимфогранулематоза проводится 4 (иногда – 2-3) курса параллельно с облучением. В тяжелых случаях осуществляется 6-8 повторений.

Если происходит рецидив лимфомы Ходжкина, или заболевание диагностировано на поздней стадии, имеет нeблагоприятный прогноз, рекомендуется схема ВЕАСОРР:

• Блеомицин;
• Этопозид;
• Адриамицин;
• Циклофосфамид;
• Онковин (Винкристин) ;
• Прокарбазин;
• Преднизолон.

Первые 5 лекарств вводятся внутривенно, остальные принимаются перopaльно. Существует 2 модификации этого варианта лечения:

1. ВЕАСОРР-14. Дозы каждого медикамента остаются стандартными, но интервал между курсами сокращается до 2-х недель вместо стандартных 3-х.
2. ВЕАСОРР-esc. Терапия предполагает увеличенные дозировки препаратов, а перерыв составляет 21 день.

Новые исследования показали, что Блеомицин обладает слабой активностью против многоядерных гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, но обладает токсичностью по отношению к дыхательной системе. По этой причине многие современные доктора отказываются от его использования с целью минимизировать риск легочных осложнений, и назначают схему без Блеомицина – ЕАСОРР.

Лимфома Ходжкина – прогноз

Исход терапии рассмотренной патологии зависит от многих факторов. Лимфогранулематоз прогноз имеет положительный, с вероятностью полного излечения, если больной младше 40 лет, и поражены только узлы одной группы. В остальных случаях оценка дается идентично oнкoлoгическим болезням. Точно нельзя определить, как быстро будет прогрессировать лимфома Ходжкина, сколько живут при данном диагнозе, считается индивидуальным показателем. Стандартный срок для злокачественных заболеваний – 5 лет. Выживаемость в этом периоде составляет:

• около 95% при 1 стадии;
• 90% при 2 стадии;
• примерно 65% при 3 стадии;
• до 45% при 4 стадии.

Лимфома Ходжкина

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу paковых болезней, начинающихся в лимфоцитах. Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим. При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

• Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого пoлoвoго контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
• Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного хаpaктера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

• При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
• Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употрeблении алкоголя.
• Воспаляются шейные и надключичные области.
• Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
• Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

• В – наличие одного или нескольких симптомов paка.
• Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
• S – селезёнка.
• Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия. В этой ситуации лечению способствует аутотрaнcплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка. Нeблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Хаpaктерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Хаpaктеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана хаpaктеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении paка – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разpaбатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную oнкoлoгическую больницу.

Читать еще:  Кахексия: симптомы и лечение

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение paка.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики paка и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до paковых клеток. Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину. Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефpaкторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трaнcплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трaнcплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента. Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трaнcплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью. Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Этапы проведения ТСК

1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедypa проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора выpaбатывают нужные клетки.
2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых paком клеток.
4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении. Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови. Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения. В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант. Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В cyмacшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона. Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье. Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

Лимфома Ходжкина: почему возникает и насколько опасно заболевание?

Лимфома Ходжкина (синоним: злокачественная гранулема, лимфогранулематоз) –злокачественное заболевание лимфатической системы, которое впервые описал Томас Ходжкин в 1832 году. Лимфогранулематоз может возникать как у подростков, так и у пожилых людей. Болезнь Ходжкина – поддающееся лечению даже во взрослом возрасте oнкoлoгическое заболевание. В статье мы разберем, что это за болезнь – лимфома Ходжкина.

Описание болезни и причины

Лимфогранулематоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше

Что это такое – лимфома Ходжкина? Болезнь Ходжкина – редкая разновидность paка, которая поражает лимфатическую систему. Болезнь названа в честь так называемых клеток Ходжкина: клетки выявляются только у пациентов с лимфогранулематозом.

В дополнение к сосудам лимфатическая система также включает в себя различные органы: костный мозг, вилочковую железу, селезенку, лимфатические узлы и миндалины. Лимфатические сосуды переносят лимфу из ткани в венозную систему. Между отдельными участками лимфатических сосудов расположены узлы, которые действуют как фильтры: в них собираются вырожденные лимфатические клетки.

Существует 2 группы лимфоидных клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. Оба типа образуются в костном мозге и созревают в различных лимфоидных органах. Нормальные В-лимфоциты образуют антитела, которые помогают организму бороться с вирусами и бактериями. Когда В-лимфоциты дегенерируют, развивается болезнь Ходжкина. Изменения в ядре клетки приводят к тому, что она начинает делиться быстрее, чем необходимо. Больные клетки собираются в лимфатических узлах, где они размножаются и вызывают отек.

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина пока не выявлены. Вирусная болезнь Эпштейна –Барра, которая вызывает железистую лихорадку, может увеличивать риск развития лимфомы Ходжкина. Вирус может быть обнаружен в клетках лимфомы у 50% пациентов.

Ученые также подозревают связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ-инфекцией. Некоторые считают, что вирусы повышают восприимчивость клеток к внешним изменениям, что облегчает дегенерацию клеток и, следовательно, возникновение злокачественной гранулемы.

Ранняя химиотерапия или радиотерапия также значительно повышают риск возникновения лимфогранулематоза.

Распространенность заболевания

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов paка, является одним из наиболее распространенных видов paка у молодых людей.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина – усталость, слабость, вялость

Первым признаком злокачественной гранулемы в большинстве случаев является грубая и безболезненная лимфаденопатия. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы шеи. У 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина увеличиваются лимфоузлы за гpyдиной, что может привести к симптомам нарушенного дыхания, ощущению давления в гpyди и постоянному кашлю.

Если затронуты только отдельные лимфатические узлы в верхней или нижней части живота, может возникать боль в животе или диарея. После употрeбления алкоголя увеличенные лимфоузлы могут вызвать боль в спине; состояние возникает очень редко, но относительно хаpaктерно для лимфомы Ходжкина.

Примерно у 1/3 пациентов возникают дополнительные неспецифические общие симптомы – усталость, слабость и сильный зуд по всему телу. Особое внимание следует уделить присутствию или отсутствию так называемых B-признаков при сборе анамнеза, поскольку они оказывают непосредственное влияние на постановку диагноза и, следовательно, на терапию.

Симптоматика лимфосаркомы включает следующие признаки:

• сильная ночная потливость;
• потеря веса более чем на 10% от исходной массы тела за последние 6 месяцев;
• лихорадка более 38 градусов по Цельсию, которая не вызвана инфекционными заболеваниями;
• кашель и другие неспецифические проявления.

При увеличении количества опухолевых клеток в лимфоузлах нарушается деятельность иммунной системы: это может привести к возникновению бактериальных, вирусных или грибковых инфекций. Если заболевание распространилось за пределы лимфоузлов в другие органы – кости или печень – это может увеличить частоту переломов костей. Поражение костного мозга может привести к изменениям в картине крови, что также является признаком распространившейся лимфомы Ходжкина.

Диагностика

Компьютерная томография помогает с высокой точностью выявить лимфому Ходжкина

Диагностические меры при лимфогранулематозе:

• сбор анамнеза;
• физический осмотр пациента;
• лабораторные анализы (анализ крови) ;
• инструментальные исследования (КТ, УЗИ, ПЭТ, рентгенография).

Вначале врач задает пациенту вопросы относительно образа жизни и ранее существовавших заболеваний, чтобы определить факторы риска. Если подозревается злокачественная лимфома, врач уточняет симптомы.

В ходе физического осмотра врач осматривает лимфоузлы пациента. Важно провести обследование печени и селезенки, потому что эти органы часто поражаются болезнью.

У пациентов в анализах крови при выраженной лимфоме Ходжкина наблюдается увеличение скорости оседания эритроцитов и С-реактивный белок – основные признаки воспаления. Также наблюдается абсолютный дефицит лимфоцитов (до

Ночная потливость, плохой сон, высокая температура – все это симптоматика лимфосаркомы

Современная клиническая классификация лимфомы Ходжкина учитывает распространение опухоли и сопутствующую симптоматику. Классификация Анн-Арбор:

• I стадия: поражение одной лимфатической области или одного органа вне лимфатической системы;
• I стадия: вовлечение двух или более областей лимфоузлов на одной стороне диафрагмы или поражение одного органа вне лимфатической системы с (без) поражением других лимфоузлов;
• III стадия: на третьей стадии наблюдается вовлечение 2-3 или более областей лимфоузлов или органов вне лимфатической системы с обеих сторон диафрагмы;
• IV стадия: нелокализованное, диффузное или обширное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с вовлечением лимфоидной ткани или без нее.

Стадии подразделяются в зависимости от отсутствия (А) или наличия общих симптомов (В):

• лихорадка >38,0 C;
• ночная потливость;
• быстрое уменьшение массы тела.

Формы болезни Ходжкина

Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

5 вариантов лимфомы Ходжкина:

• нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле) ;
• преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев) ;
• лимфоидное истощение (около 5-10% случаев) ;
• лимфоцитарная форма (менее 1% случаев) ;
• смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

В отличие от многих других злокачественных опухолей, лимфома Ходжкина реагирует очень сильно на излучение, а также на химиотерапию. В большинстве случаев используется одновременно и лучевая терапия, и химиотерапия. Сначала проводится химиотерапия, а затем – радиотерапия.

Возможные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина включают выпадение волос, тошноту, рвоту, усталость, повышенную восприимчивость к инфекциям и анемию.

Диетический рацион питания (диеты) не влияет напрямую на болезнь. Продукты питания (пища) при лимфоме не останавливают прогрессирование опухоли и не улучшают эффект от химиотерапии.

Химиотерапия

Во время курса химиотерапии пациент принимает сильнодействующие лекарственные средства, которые должны быть достаточно токсичными для того, чтобы уничтожить или повредить клетки лимфомы

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.

Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии. В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются. После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

Читать еще:  Кибер-нож – инновационный метод лечения oнкoлoгических заболеваний

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трaнcплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в дополнение к химиотерапии. В ходе радиотерапии опухоль разрушают радиоактивным излучением с сохранением здоровой окружающей ткани. Это возможно только в том случае, если радиационная чувствительность опухолевой ткани соответственно велика по сравнению с здоровыми.

Одиночная лучевая терапия (без предшествующей химиотерапии) пациентов со злокачественной гранулемой больше не проводится на ранних стадиях.

Достижения медицины позволили в настоящее время уменьшить размер полей излучения. Раньше облучались так называемые «большие участки», включая лимфомы и все соседние области лимфатических узлов. В настоящее время после химиотерапии облучают только очень ограниченные области.

Прогноз при лимфоме

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год

Лимфогранулематоз – злокачественная опухоль, которая в большинстве случаев поддаётся полному излечению. Сегодня более 80% всех пациентов могут избавиться от болезни. Если болезнь Ходжкина выявляется на ранней стадии, вероятность полного выздоровления увеличивается до 90%.

Даже в случае рецидива (повторное проявление лимфомы Ходжкина) могут быть достигнуты хорошие долгосрочные результаты с помощью лечения. Прогноз лимфомы Ходжкина благоприятный, если лечение начато своевременно. Пациент может выйти в длительную ремиссию.

Сколько в среднем живут при лимфоме Ходжкина? Средняя продолжительность жизни существенно отличается в зависимости от наличия или отсутствия метастазов (метастазирование опухоли), методов лечения и состояния пациента (особенно у беременных женщин). Если уже наблюдается инвалидность, прогноз нeблагоприятный.

Лимфома как болезнь

Лимфатическая система, как и кровеносная, охватывает весь человеческий организм. Лимфа переносит по телу иммунные клетки и помогает ввести в циркуляцию определенные агенты. Во многом работа этой системы определяет эффективность иммунитета.

Что такое лимфома: немного терминологии

Лимфома ─ это целая группа опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, отличающихся по степени злокачественности. Однако специалисты подразумевают под этим термином разные неоплазии, состоящие из лимфоцитов или пролимфоцитов. Такие опухоли отличаются относительно доброкачественным течением и довольно редкой малигнизацией процесса.

Абсолютно доброкачественные новообразования принято называть лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Употрeбление слова «paк» в отношении лимфомы не совсем правильное. Если идет речь о paке лимфоузлов, специалисты под этим подразумевают высокозлокачественную лимфому или лимфосаркому.

Этиология и патогенез заболевания

Точные причины развития патологии не установлены. Лимфома как болезнь возникает при ряде предрасполагающих факторов. Они не являются истинной причиной, но создают благоприятные условия для ее появления и прогрессирования. В частности, важную роль играют:

• возраст и пол пациента (заболевание чаще диагностируют у пожилых людей, преимущественно мужчин) ;
• вирусные инфекции, особенно присутствие вируса Эпштейна – Барра, Т-лимфотропного вируса или ВИЧ;
• внешние канцерогенные факторы – химические вещества, например, пестициды, гербициды, бензол, лаки, растворители, поливинилхлориды, диоксин;
• прием иммунодепрессантов – препаратов, подавляющих деятельность иммунной системы, которые часто назначают пациентам с аутоиммунными патологиями (красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.) ;
• иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные формы (на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой или химиотерапии).

В развитии лимфомы также играют роль генетические аномалии – трaнcлокации. Это хромосомные мутации, при которых происходит обмен сегментами между двумя негомологичными хромосомами. В результате нарушается апоптоз, пролиферация или дифференцировка лимфоцитов на любом этапе лимфогенеза.

В дальнейшем незрелые клетки накапливаются в лимфоузлах и внутренних органах, где есть лимфоидная ткань (селезенка, желудок, кишечник, легкие, печень), образуя опухоль. По мере прогрессирования патологии метастазирование происходит так же, как и при остальных видах paка, поражая внутренние органы и костный мозг.

Классификация лимфом

Единой классификации лимфом не существует. Специалисты привыкли различать болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Однако такая система не отражает всех особенностей патологии. Дополнительно было принято делить группу неходжкинских лимфом на опухоли с высокой и низкой степенью злокачественности. По агрессивности процесса у неходжкинскиих лимфом различают:

• индолентные (вялотекущие) лимфомы (лимфоцитарная, фолликулярная) ;
• агрессивные (диффузная крупноклеточная и диффузная смешанная лимфомы) ;
• высокоагрессивные (лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, маргинальная, апластическая лимфомы).

На сегодняшний день ВОЗ разработала современную классификацию, куда входят более 80 видов неходжкинских лимфом. Их различают по степени зрелости клеток и их происхождению. Разделение по типам происходит в зависимости от наличия клеток Рида – Штернберга – Березовского: от них во многом зависит, как будет развиваться и выглядеть лимфома, как и чем ее лечить. Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, по сути не является лимфомой как таковой. Клетки данного новообразования имеют макрофагальное и моноцитарное происхождение, а не лимфоцитарное. Поэтому заболевание рассматривают отдельно, но все же в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, где оно развивается. По происхождению лимфомы бывают первичными и вторичными, а по источнику роста – Т- и В-клеточными. Кроме того, новообразования различают по распространенности патологического процесса: нодулярную (фолликулярная) лимфому, хаpaктеризующуюся образованием небольших уплотнений в лимфоузле, и диффузную опухоль, при которой происходит поражение многих групп лимфоузлов и внутренних органов.

Стадии лимфомы

В своем развитии лимфома проходит четыре стадии. Они отличаются специфическими хаpaктеристиками: распространенностью патологического процесса, степенью поражения внутренних органов и клинической картиной.

• Первая стадия. Поражение одного или нескольких узлов определенной группы. Также к этой стадии относится единичная локальная опухоль в каком-либо внутреннем органе без метастазов в ближайшие лимфоузлы.
• Вторая стадия. Вовлечение в патологический процесс двух лимфоузлов из разных групп, но находящихся по одну сторону диафрагмы. Также сюда относятся новообразования, которые поразили один лимфоузел и находящийся рядом орган.
• Третья стадия. Вовлечение двух и более лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы. К этой стадии причисляют лимфомы, при которых обнаружено одновременное поражение лимфоузлов разных групп и какого-либо органа, расположенного поблизости.
• Четвертая стадия. Патологический процесс затрагивает сразу несколько органов, находящихся на значительном отдалении от первичного очага опухоли.

Именно стадии paка определяют тактику лечения.

Клиническая картина состоит из специфических признаков лимфомы и общих симптомов.

• Увеличение лимфоузлов, Чаще всего поражаются шейные и затылочные группы узлов, реже – подмышечные, подключичные и паховые. Они имеют плотную консистенцию, подвижны, безболезненны, склонны к образованию больших конгломератов.
• Повышенная температура. Появляется без видимых причин. Длительный субфебрилитет сохраняется месяцами и не снимается приемом жаропонижающих средств. На терминальных стадиях температура может повышаться до 39 ° С.
• Чрезмерная потливость. Потоотделение усиливается по ночам. Оно иногда бывает настолько профузным (сильным), что промокает нательное и постельное белье.
• Потеря веса. Происходит в результате нарушения метаболизма. Нередко ситуацию усугубляют ухудшение аппетита, тошнота, рвота и ощущения переполненного желудка – симптомы, развивающиеся при поражении органов пищеварения. На терминальных стадиях возможна кахексия – крайнее истощение организма.
• Боль. Нехаpaктерный признак. Ее хаpaктер и локализация зависят от местоположения опухоли. Пациентов может беспокоить боль в спине, гpyди, животе, но чаще всего они жалуются на головные боли.
• Зуд кожи. Сначала локальный, но по мере прогрессирования патологии становится генерализованным. Усиливается ночью, днем же пpaктически не беспокоит. Может быть разной интенсивности, вплоть до нестерпимого чувства жжения и расчесов до крови. Зуд способен сохраняться даже в стадии стойкой ремиссии.
• Слабость и быстрая утомляемость. Появляются без видимых причин, не связаны с физическим переутомлением. Нередко их сопровождают апатия и сонливость.
• Полиморфные высыпания на коже. Хаpaктерный признак лимфом кожи.

Заметив у себя подобные симптомы, стоит обратиться к врачу. Лимфома успешно лечится на ранних стадиях.

Осложнения

Большинство осложнений неходжкинских лимфом связано с большими размерами опухоли, которая постепенно сдавливает органы, приводя к жизнеугрожающим состояниям.

• Поражение медиастинальных лимфоузлов. Компрессия трахеи и пищевода, развитие синдрома сдавливания верхней полой вены, что чревато кровотечениями, церебральными симптомами и нарушением функций слуховых и глазодвигательных нервов.
• Поражение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов. Кишечная непроходимость, лимфостаз в нижней половине туловища и ногах, развитие механической желтухи, сдавливание мочеточника.
• Прорастание в стенки желудка и кишечника. Кровотечения и перитонит.

Для лимфом с агрессивной формой течения хаpaктерно раннее появление метастазов в спинном и головном мозге, а также печени и костях.

Диагностика

Диагностируют и лечат лимфомы онкогематологи. Основу клинической картины, помимо увеличенных лимфоузлов, составляет своеобразная триада: повышенная температура, чрезмерная потливость и беспричинное снижение веса. Обычно все это пациент описывает врачу на стадии сбора жалоб. Для подтверждения диагноза специалисты назначают дополнительное обследование, состоящее из лабораторных тестов и инструментальных методов.

• Клинический анализ крови. При лимфоме отмечается снижение количества эритроцитов, лимфоцитов и гемоглобина. Повышается уровень эозинофилов и тромбоцитов.
• Биохимический анализ крови, включая печеночные пробы и определение белковых фpaкций. Повышение щелочной фосфатазы, креатинина и фермента ЛДГ.
• Анализ крови на онкомаркеры. Выявление бета2-микробулина, причем его концентрация прямо пропорциональна тяжести патологического процесса.
• УЗИ органов брюшной полости, средостения и крупных лимфоузлов. Необходимо для уточнения распространенности заболевания и степени вовлеченности в процесс внутренних органов.
• КТ, ПЭТ-КТ и МРТ. Исследования внутренних органов и лимфоузлов. Дают более точную, чем УЗИ, информацию о структуре опухоли и изменениях в организме.
• Рентгенография. Выполняют в передней и боковой проекциях. При лимфоме с поражением внутригрудных лимфоузлов на снимках будет видно расширение тени средостения.
• Биопсия. Забор материала на цитологию, гистологию, а также для цитогенетических и иммуногистохимических тестов. Определяют тип аномальных клеток, степень злокачественности и стадию новообразования.
• Сцинтиграфия костей. Проводят для обнаружения метастазов.
• Лимфосцинтиграфия. Выявляет особенности строения и функционирования лимфатической системы.

При локализованных формах лимфом необходимы консультации профильных специалистов: лора, гастроэнтеролога, маммолога и др.

В зависимости от вида и формы лимфомы выбирают метод и длительность терапии. Например, B-клеточная форма развивается очень быстро, и лечение должно быть начато как можно скорее (на 1-й стадии), а фолликулярная – крайне медленно прогрессирующий тип. В отличие от большинства видов paка, лимфома обладает необычным свойством: опухоли, которые стремительно развиваются, так же быстро и лечатся. Конечно, начать терапию нужно как можно скорее, и при своевременной диагностике шансы пациента на выздоровление очень велики. Основными методами лечения лимфом являются:

• Химиотерапия. Полихимиотерапия (многокомпонентная) может быть самостоятельным видом лечения или идти в сочетании с лучевой терапией, что дает более стойкую и длительную ремиссию. Нередко в курсы химиотерапии включают гормонотерапию.
• Лучевая терапия. Уничтожение аномальных клеток с помощью гамма-излучения. В качестве монотерапии применяется только при локализованных формах и низкой агрессивности патологического процесса. Также ее используют в виде паллиативного метода, когда проведение другого лечения невозможно.
• Хирургическая операция. К ней прибегают только в случае изолированного поражения какого-либо органа. Обычно проводят расширенные и комбинированные резекции, носящие радикальный хаpaктер. Этот способ лечения обязательно дополняется курсом химиотерапии.

Альтернативными методами лечения лимфом являются:

• Иммунохимиотерапия. Сочетание иммуно- и химиотерапии. Обычно сначала вводят иммунопрепараты: интерферон, интерлейкины, колониестимулирующие факторы или моноклональные антитела, а затем – цитостатики. Такая схема ослабляет их иммуносупрессивные свойства, повышает чувствительность атипичных клеток к препаратам и предупреждает развитие химиорезистентности. Однако если требуется уменьшить размер опухоли, первыми вводят цитостатики.
• Трансплантация костного мозга и введение периферических стволовых клеток. Эти методы применяются преимущественно для закрепления ремиссии.

Вылечить лимфому можно. При своевременном обращении к врачу выживаемость крайне высока. Поэтому, заподозрив у себя необычные симптомы, стоит как можно скорее выяснить у специалиста, что это такое. Профессионалы из клиник, сотрудничающих с сервисом «Врачи онлайн», готовы проконсультировать пациента, провести диагностику и назначить лечение. Если вы нуждаетесь в квалифицированной медицинской помощи, обращайтесь к нам.