Что такое саркома позвоночника: причины и симптомы заболевания, виды образований и их лечение

Саркома позвоночника

Саркома позвоночника – это злокачественный процесс, поражающий соединительную ткань позвоночника. Редкий, но опасный вид опухоли. Быстро растёт и прогрессирует. Инфильтрат, раннее метастазирование, частые рецидивы являются причиной cмepтности. В юном и подростковом периодах соединительная ткань быстро растёт, что ведёт к агрессивному протеканию болезни детей. Мужчины подвержены недугу чаще.

Соединительный слой ткани защищает от механических повреждений и опасных веществ и играет немаловажную роль для человека. Любая патология в соединительной ткани приводит к развитию серьёзных болезней.

Выявлены следующие виды болезни.

Остеосаркома

Поражается костная ткань. Заболевание способно поражать людей разновозрастных, более уязвимыми являются дети с подростками. Также подвержены мужчины. Хаpaктерно быстрое прогрессирование, раннее метастазирование в головной мозг и лёгкие. Локализуется по позвоночному столбу с хрящевой тканью, чаще поражает поясницу и крестец. При поражении крестцовой области опухоль растёт на копчике.

Хондросаркома

Развивается в хрящевой ткани позвоночника. Встречается часто. Опухоль локализуется в тазовой области – крестца и поясницы, в области плеча, ребра, бедра. Страдают заболеванием люди всех возрастов. По статистическим сведениям выявлено наиболее раннее появление болезни в шестилетнем возрасте, позднее – в 90 лет. Мужчины страдают чаще женщин в 1,5-2 раза.

Злокачественная – быстро растёт и рано метастазирует. Раковые клетки в органы тела переносятся с кровью и поражают лимфатические узлы, головной мозг, лёгкие, печень. Лечение проводится кардинальным способом – удаляют образование с близлежащими тканями.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – агрессивная болезнь, поражает ткани костного мозга. Появление узла внутри позвонка – таков первый симптом болезни. Метастазирует в позвонки, лёгкие и околопозвоночные структуры. При диагностировании уже 14-50% заболевших имеют метастазы.

Заболевание поражает молодых людей до 30-35 лет. Женщины страдают меньше мужчин. Новообразование долгое время развивается и не выходит за пределы кости. Встречаются случаи и быстрого поражения позвонков.

Ангиосаркома

Опухоль поражает сосудистую ткань позвоночника. Быстро прогрессирует ввиду хорошего кровоснабжения спинного хребта, разрушая и кости, и близлежащие мягкие ткани. Развитие злокачественного процесса приводит к перелому позвоночника.

Миеломная болезнь

Содержимым paкового образования являются клетки плазмы. Заболевание проявляется в поражении костного мозга. Страдают от него больше мужчины и пожилые люди. Повреждаются кости. Возникают переломы, искривления в позвоночнике. Рост образования продолжается и оказывает давление на спинной мозг.

Следующие нeблагоприятные факторы провоцируют появление болезни:

Погрешности в еде;
Воздействие вредных веществ;
Повышенное количество ультрафиолетовых лучей;
Травмы в позвоночном столбе;
Вредные привычки;
Рак какого-либо органа;
Генетическая предрасположенность;
Наследственность;
Гормональные расстройства;
Стрессы.

Причины возникновения болезни выявить сложно. Она может развиться из-за воздействия веществ канцерогенного хаpaктера, вирусов и т.д. Повреждения, травмы, ушибы в области позвоночника приводят к развитию paкового процесса.

Исследователи предполагают, что травма ведёт к росту paковых клеток организма человека, но опухолевый процесс не вызывает. Высказываются другие сведения о влиянии наследственности, предрасположенной к возникновению oнкoлoгии. Не последнюю роль играют имеющиеся заболевания в позвоночнике.

Остеосаркома и саркома Юинга поражают часто детей либо подростков, но редко – людей старше тридцатилетнего возраста. Другие же виды опухолей не поражают детей, но встречаются у людей гораздо старше 30 лет. Предполагают, что здесь причина кроется в заболеваниях позвоночного столба, и paк развивается на фоне его воспаления.

Проявление болезни происходит не сразу. Поначалу опухоль не даёт о себе знать. Увеличиваясь в размерах, она поражает ткани. Недуг проявляется по-разному, зависит от места расположения. Возрастные особенности больного и проблемы в здоровье влияют на симптоматику. Диагностировать oнкoлoгический процесс сразу не удаётся.

Первые симптомы саркомы позвоночника выражаются в виде болей. Поначалу она не ярко выражена, усиливается ночью. В состоянии покоя болевой синдром из-за дегенеративных изменений в позвоночнике не вызывает беспокойство. Боли при paке беспокоят всегда. Признаки развития болезни распознать тяжёло. Проявления paкового заболевания часто тpaктуют неправильно, путают с болевым синдромом, появляющимся при частых детских травмах. Молодые люди не настораживаются и не обращают вовремя внимания на появившиеся проблемы.

При увеличении размеров опухоли боль усиливается. Подвижность отделов позвоночника уменьшается. Развивается радикулит. Мучают боли в конечностях, спине и во внутренних органах.

При повреждении спинного мозга координация движений нарушается. Образ жизни резко меняется в худшую сторону – человек не способен на труд, не активен. Анемия, повышенная температура тела сопутствуют болезни. Вследствие снижения аппетита резко теряется масса тела. На последних стадиях болезни случаются переломы. Метастазы добираются до внутренних органов и головного мозга. Поражение других органов происходит редко. Опухоль может встречаться на шее, на спине.

Симптомы делятся на три группы.

Корешковые симптомы

Появляются рано. Боли носят невралгический хаpaктер: острые приступообразные либо опоясывающие. В лежачем положении более сильные. Похожи на боли, сопутствующие остеохондрозу, радикулиту и невралгии.

Сегментарные симптомы

Хаpaктерны для oнкoлoгических новообразований на позвоночнике. Происходит ограничение движений и паралич, так называемый парез, близлежащие ткани немеют.

Проводниковые симптомы

Активность в движениях снижается, возникает паралич на участках тела, расположенных ниже опухоли. Жалобы на потерю ощутимости.

Диагностика

Диагностика играет большую роль в дальнейшем лечении заболевания. Диагноз устанавливается врачами на основе исследований. После осмотра пациента врачом, учитывая жалобы больного, назначаются исследования как лабораторные, так и инструментальные:

Читать еще: Причины и опасность появления ореола, синяка, гематомы или пигментации вокруг родинки

рентгенография;
магниторезонансная томография;
компьютерная томография;
электроэнцефалограмма;
сцинтиграфия;
биопсия;
гистология;
анализ крови на онкомаркеры.

При саркоме рентгенография обнаруживает очаг поражения и изменения в тканях, расположенных близко к нему.

МРТ позвоночника уточняет величину и объём патологического образования, степень патологии в мышцах, связках, сухожилиях, сосудах.

Компьютерная томография с введением контрастного вещества оценивает состояние сосудов крестцового отдела.

Энцефалограмма исследует нервную систему больного, определяет скорость нервных импульсов по позвоночнику.

Наряду с этими обследованиями проводятся исследования крови. Обязательна биопсия – процедypa для забора биоматериала из поражённого позвонка в виде пункции. Биопсия проводится при любых видах опухоли – как доброкачественных, так и злокачественных. Но биопсия копчика проводится не часто, ввиду близкого расположения основания позвоночника и возможности появления неврологических патологий. Пункция проводится под контролем компьютерной томографии и рентгеноскопии.

Биоматериал проходит гистологическое обследование. Диагноз определяется по результатам гистологии.

Иногда для установки точного диагноза прибегают к сцинтиграфии – методу введения радиоактивных изотопов в организм. Метод высокоинформативный, позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Лечение и прогнозы

Метод лечения больного саркомой определяется решением врачей на основании данных обследований и анализов. Применяются следующие виды лечения:

хирургический;
полихимиотерапия;
лучевая терапия;
пересадка костного мозга;
введение стволовых клеток.

Оперативное лечение

Хирургический метод используется редко. Быстрое распространение опухоли не позволяет полностью иссечь поражённые paковыми клетками ткани. При давлении на спинной мозг применяют хирургическое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не излечивает.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия назначается после оперативного вмешательства, если оно проводилось. Используется и как самостоятельный вид лечения. При химиотерапии лечение заключается во введении в организм лекарственного препарата в определённой дозировке.

Часто применяется полихимиотерапия. Лечение проводится с применением нескольких лекарственных препаратов. Этопозид, циклофосфан, доксорубицин – часто применяемые лекарства. Они действуют на поражённый очаг таким образом: нарушают синтез ДНК, клетки перестают делиться, опухолевый процесс удаётся приостановить. Лечение тяжело переносится больными.

Подобрать лекарственные средства, правильно назначить дозировку и схему применения препаратов – такая задача стоит перед опытным специалистом. Схема лечения составляется индивидуально и по ходу лечения может корректироваться.

Брахитерапия предполагает размещение капсулы около очага поражения. Этот метод используют при глубоком расположении опухоли. Капсула содержит радиоактивное вещество, действующее губительно на злокачественное образование.

Лучевая терапия

Воздействуя ионизирующими лучами на очаг, добиваются неплохих результатов. Лучевая терапия назначается при глубоком метастазировании в ткани. Используется в повышенных дозах с дальнейшей пересадкой костного мозга и введением стволовых клеток.

Прогноз неутешительный: применяемый комбинированный метод лечения помогает в 60-70% случаев добиться ремиссии. При применении химиотерапии с последующей трaнcплантацией костного мозга выживаемость составляет 30%. Правильный подбор лечения позволяет 50% больных прожить 7 лет.

Что такое саркома позвоночника причины и симптомы заболевания виды образований и их лечение

Саркома позвоночника симптомы, причины, лечение, выживаемость, фото

Саркома позвоночника – редкое злокачественное заболевание, которое трудно диагностировать и тяжело вылечить. Сложность терапевтического воздействия заключается в анатомических особенностях – опухоль располагается в непосредственной близости от спинного мозга, поэтому её хирургическое удаление в большинстве случаев не представляется возможным.

Такие опухоли относятся и к самым трудно распознаваемым – клиническая и инструментальная диагностика их затруднена по тем же причинам анатомического и физиологического хаpaктера. Кроме того, данное заболевание имеет довольно широкий спектр клинических проявлений: в этой связи весьма часто встречаются диагностические ошибки, которые приводят неправильному выбору терапевтической тактики.

Рассмотрим в подробностях, что это такое – саркома позвоночника, какие симптомы указывают на данное заболевание, каковы возможные причины недуга, и каким образом его нужно лечить.

Вся информация на сайте носит ознакомительный хаpaктер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Саркома позвоночника фото опухоли, симптомы, выживаемость

Понимание причин и механизма возникновения заболевания позволяет заподозрить его на ранней стадии и повысить вероятность благоприятного исхода.

Статистика по количеству выявленных опухолей растет год от года, что вызывает необходимость более внимательного отношения к собственному здоровью.

Саркома представляет собой злокачественную опухоль, произрастающую из соединительной ткани. Опухоль позвоночника встречается крайне редко, трудно дифференцируется и быстро прогрессирует.

При этом клинические проявления заболевания многообразны, что еще больше усугубляет вопросы диагностики.

Отличительные признаки этого вида патологии зависят от локализации стадии процесса, типа опухоли, скорости ее прогрессирования, возраста больного, других хронических заболеваний.

Все признаки oнкoлoгической патологии можно разделить на общие и специфичные. Общие симптомы oнкoлoгии – появление слабости, утомляемости, резкое снижение веса, периодическое повышение температуры.

Признаки злокачественного процесса позвоночника также можно обобщить, но каждый тип опухоли будет иметь свои особенности. Речь идет о том, что проявления остеосаркомы отличаются от ангиосаркомы.

Симптомы саркомы позвоночника будут такими:

Боль является общим признаком любого злокачественного процесса и появляется тогда, когда опухоль сдавливает окружающие органы, ткани, сосуды и нервные структуры. Чаще возникает в ночное время, в покое не исчезает.
Онемение конечностей, ощущение мурашек, жжение по ходу нерва.
По мере прогрессирования процесса может возникать паралич или парез (полное или частичное прекращение проведения нервного импульса в соответствующем участке).
Временное выпадение некоторых рефлексов.
На поздних стадиях начинается недержание кала и мочи.

Читать еще: Рак прямой кишки симптомы на ранних стадиях

Боль увеличивается по мере роста опухоли, вначале носит временный хаpaктер, затем становится постоянной. Когда происходят парезы и параличи, они затрагивают участок позвоночника ниже участка с опухолью.

Прогрессирование болезни вызывает таким симптомы, как нарушение походки, потеря равновесия.

Решение о методе лечения происходит после консилиума невролога, oнкoлoга и хирурга. В отношении конкретного больного может применяться один или несколько методов терапии.

Вот возможные способы воздействия на опухоль:

Хирургический метод применяется редко, поскольку опухоль быстро распространяется на близлежащие ткани, и полное иссечение популяции paковых клеток проблематично.
Химиотерапия, то есть введение препаратов, губительно действующих на опухоль, назначается как после операции, так и самостоятельно.
Наиболее эффективной считается лучевая терапия – воздействие ионизирующего излучения на очаг опухоли.

Если доктор считает целесообразным применение химиотерапии, то назначается один или несколько разных препаратов в минимальной дозировке. Далее доза корректируется и происходит подбор оптимального сочетания лекарственных средств.

Если очаг опухоли располагается глубоко, то вблизи нее размещают капсулу с радиоактивным веществом, уничтожающим опухоль. Этот метод называется брахитерапией.

с медицинской конференции, посвященной лечению опухолей позвоночника, в том числе саркомы:

Прогноз при oнкoлoгии – понятие условное и зависит от многих факторов. Имеет значение как стадия диагностируемого образования, так и другие факторы (скорость распространения процесса, своевременность терапии и объем оказания помощи, возраст пациента).

Комбинированная терапия повышает выживаемость на 70%, но конкретные прогнозы доктора обычно не делают. Чем выше стадия опухоли, тем нeблагоприятнее прогноз.

шов после операции

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Саркома позвоночника

Саркомы позвоночника – группа злокачественных опухолей, происходящих из незрелой соединительной ткани. Могут поражать кости, хрящи, сосуды и другие соединительнотканные структуры позвоночника. Проявляются болями, тазовыми расстройствами, нарушениями чувствительности и движений. Клиническая картина определяется видом саркомы позвоночника, уровнем поражения, расположением опухоли относительно спинного мозга и степенью повреждения спинного мозга. Диагноз выставляется с учетом анамнеза, жалоб, данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

Общие сведения

Саркомы позвоночника – группа редко встречающихся соединительнотканных злокачественных опухолей позвоночника, хаpaктеризующихся взрывным ростом и быстрым прогрессированием. Несмотря на незначительную долю в общей структуре oнкoлoгической заболеваемости, саркомы позвоночника являются второй после paка причиной cмepтности больных злокачественными новообразованиями. Причиной большого количества летальных исходов становятся инфильтративный рост, раннее метастазирование и частое рецидивирование. Саркомы позвоночника особенно агрессивно протекают у детей и подростков, что обусловлено быстрым ростом соединительнотканных структур в этом возрастном периоде. Чаще страдают лица мужского пола. Лечение осуществляют специалисты в области oнкoлoгии, вертебрологии и неврологии.

Причины сарком позвоночника

Причины развития саркомы позвоночника точно не установлены. Предполагается, что заболевание возникает под влиянием группы факторов, в число которых входят некоторые ДНК- и РНК-содержащие вирусы, ионизирующее облучение, контакт с канцерогенными веществами и т. д. Ученые отмечают, что саркома позвоночника чаще развивается у лиц, в прошлом перенесших переломы и ушибы позвоночного столба. При этом большинство исследователей считают, что травма не является непосредственной причиной развития саркомы позвоночника, а лишь провоцирует рост уже имеющихся в организме аномальных клеток.

Существуют научные данные в пользу теории нeблагоприятной наследственности. У пациентов детского и юношеского возраста имеет значение интенсивный рост костной, хрящевой и мышечной ткани. Установлено, что остеосаркома и саркома Юинга обычно развиваются у детей и подростков и крайне редко встречаются у больных старше 30-35 лет. Вместе с тем, некоторые виды сарком позвоночника поражают преимущественно людей старше 30 лет. Предполагается, что в подобных случаях определенное значение могут иметь некоторые заболевания позвоночника. При развитии сарком позвоночника у людей старше 40-45 лет обычно предполагают малигнизацию доброкачественной опухоли либо развитие болезни на фоне воспалительного или дегенеративно-дистрофического процесса.

Классификация сарком позвоночника

С учетом происхождения выделяют следующие виды сарком позвоночника:

Остеосаркома – происходит непосредственно из костной ткани.
Хондросаркома – происходит из хрящевой ткани.
Саркома Юинга – происходит из ретикулоэндотелиальной ткани костного мозга.
Ангиосаркома – происходит из ткани сосудов, обеспечивающих кровоснабжение позвоночного столба.
Периостальная фибросаркома – происходит из наружного слоя надкостницы.

Наряду с перечисленными саркомами позвоночника, к oнкoлoгическим поражениям соединительной ткани позвоночного столба можно отнести миеломную болезнь – близкую к лейкозам злокачественную опухоль из плазматических клеток, очаги которой нередко обнаруживаются в позвонках. Кроме того, в позвоночнике могут выявляться узлы, возникшие в результате метастазирования сарком других локализаций. Такие новообразования называются метастатическими саркомами.

С учетом уровня дифференцировки клеток различают три вида сарком позвоночника: высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Низкодифференцированные саркомы позвоночника быстрее растут, раньше метастазируют и чаще рецидивируют. Чем ниже уровень дифференцировки – тем более нeблагоприятен прогноз. С учетом уровня поражения выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного, крестцового и копчикового отдела позвоночника, с учетом локализации – новообразования, расположенные по передней, задней и боковой поверхности спинного мозга.

Читать еще: Что такое аденома карцинома предстательной железы и чем она опасна?

Симптомы саркомы позвоночника

Первым симптомом заболевания обычно становится боль. Вначале болевой синдром выражен слабо или умеренно, боли носят интермиттирующий хаpaктер, обычно усиливаются в ночное время. В отличие от болевого синдрома, обусловленного дегенеративно-дистрофическими процессами, боли при саркоме позвоночника не уменьшаются в покое. Из-за стертой симптоматики, отсутствия oнкoлoгической настороженности в отношении молодых пациентов и неправильной тpaктовки проявлений oнкoлoгического процесса (например, предположений о травматическом генезе болевого синдрома из-за частых незначительных травм у детей и подростков) на ранних стадиях саркома позвоночника нередко остается нераспознанной.

При прогрессировании интенсивность болей нарастает. Пациенты не могут заснуть или просыпаются от боли по ночам. Подвижность позвоночника ограничивается. Возникает корешковый синдром (радикулит), в зависимости от уровня поражения больные саркомой позвоночника предъявляют жалобы на боли в руках, ногах, пояснице или внутренних органах. При сдавлении спинного мозга вначале возникают нарушения чувствительности и движений, затем развиваются парезы, параличи и тазовые расстройства. У всех пациентов, страдающих саркомой позвоночника, отмечается снижение трудоспособности и нарушение повседневной активности. Выявляются анемия, повышение температуры, слабость, апатия, ухудшение аппетита и снижение веса. На поздних стадиях саркомы позвоночника возникают патологические переломы. Наблюдается гематогенное метастазирование с поражением легких, костей и головного мозга. Другие органы страдают редко.

Отдельные виды сарком позвоночника

Остеосаркома позвоночника встречается очень редко и составляет всего 1-2% от общего количества остеогенных сарком. Обычно возникает в период интенсивного роста скелета, иногда выявляется у взрослых пациентов моложе 30 лет. В литературе описаны случаи остеогенной саркомы позвоночника у больных старшего возраста, однако специалисты предполагают, что в подобных случаях речь идет не о первичном поражении, а о малигнизации при хондроматозе или болезни Педжета. Обычно поражает один поясничный позвонок. Метастазирует в головной мозг и в легкие. Метастазы в кости при остеогенной саркоме позвоночника диагностируются редко.

Хондросаркома позвоночника также является редкой злокачественной опухолью и составляет около 2,5% от общего количества хондросарком. Может быть первичной (возникшей из неизмененного хряща) или вторичной (развившейся на фоне хондроматоза, хондромы, хондромиксоидной фибромы или хондробластомы). Эта разновидность саркомы позвоночника диагностируется у лиц старше 30 лет, в детском возрасте встречается редко. Мужчины страдают чаще женщин. У молодых больных отмечается более бурное течение и быстрое прогрессирование. Поражаются преимущественно крестец и поясничные позвонки.

Саркома Юинга является одной из наиболее агрессивных злокачественных опухолей. На момент постановки диагноза отдаленные метастазы выявляются у 14-50% пациентов. Этот вид саркомы позвоночника развивается в детском и юношеском возрасте, после 30-35 лет встречается крайне редко. Мужчины страдают чаще женщин. Первичная опухоль представляет собой одиночный узел, обычно расположенный в теле позвонка. При прогрессировании саркома позвоночника может прорастать близлежащие структуры позвоночного столба, давать метастазы в другие позвонки и в ткань легких. Лимфатические узлы и другие кости скелета страдают редко.

Ангиосаркома – злокачественная опухоль сосудистого происхождения. Прогрессирует быстрее доброкачественных сосудистых опухолей, разрушает костные структуры и прорастает окружающие мягкие ткани. Эта разновидность саркомы позвоночника вызывает выраженные неврологические нарушения, часто становится причиной патологических переломов позвонков.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественное новообразование из плазматических клеток. Поражает преимущественно костный мозг. Диагностируется у людей пожилого возраста, мужчины страдают чаще женщин. Обычно бывает множественной (с вовлечением позвонков, ребер, трубчатых костей и костей черепа), реже встречаются одиночные очаги. Вызывает многочисленные патологические переломы и искривления костей скелета. Может становиться причиной сдавления спинного мозга с развитием параплегии.

Диагностика саркомы позвоночника

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего и неврологического осмотра, данных инструментальных и лабораторных исследований. При проведении рентгенографии у больных саркомой позвоночника в пораженном позвонке обнаруживается очаг деструкции с неровными контурами. Выявляется разрушение кортикального слоя и округлая тень мягкотканного компонента новообразования. КТ и МРТ позвоночника позволяют уточнить размеры опухоли и ее взаимоотношения с близлежащими анатомическими структурами. В некоторых случаях для уточнения диагноза назначают сцинтиграфию.

Наряду с перечисленными методиками в процессе диагностики саркомы позвоночника используют исследование крови на онкомаркеры, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования. Окончательный диагноз выставляют на основании результатов гистологического исследования. Забор материала осуществляют путем пункционной биопсии позвонка под контролем КТ или рентгеноскопии. Для выявления отдаленных метастазов назначают рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ головного мозга, рентгенографию и сцинтиграфию всего скелета.

Лечение и прогноз при саркоме позвоночника

Радикальное оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за прорастания близлежащих тканей. При компрессии спинного мозга осуществляют паллиативные хирургические вмешательства. Ведущую роль в лечении саркомы позвоночника отводят комбинированной терапии. Назначают радиотерапию и полихимиотерапию с использованием этопозида, циклофосфана, доксорубицина и других препаратов. При отдаленных метастазах для увеличения эффективности лечения применяют лучевую терапию в высоких дозах с последующей пересадкой костного мозга или введением стволовых клеток.

Прогноз зависит от стадии процесса, распространенности и уровня дифференцировки саркомы позвоночника. Использование комбинированной терапии при локальных высокодифференцированных опухолях обеспечивает устойчивую ремиссию у 60-70% пациентов. Высокодозное облучение с последующей трaнcплантацией костного мозга позволяет добиться излечения 30% больных. При высокой чувствительности саркомы позвоночника к химио- и радиотерапии вероятность благоприятного исхода возрастает, половине пациентов удается дожить до 7 лет с момента окончания лечения.