Биографии    


Эпителиома Малерба

Эпителиома Малерба

Эпителиома Малерба

Эпителиома Малерба: виды, симптомы, причины, диагностика и лечение

Эпителиома – это бугорки на коже, понятие, включающее многообразие патологических форм. Заболевание опухолеобразное, локализуется на слизистых оболочках и на коже тела. Основа набирается из клеток верхнего слоя эпидермиса.

Пиломатриксома, образовываясь из верхних слоев эпителия, демонстрирует многообразие внешних форм. Различие наблюдается в дальнейшем развитии болезни. Размеры варьируются от маленьких узелков до опухолевидных образований, достигающих больших размеров, представляющих собой бляшшки и язвы. Изначально образование имеет доброкачественный вид. Под воздействием определённых факторов опухоль перерастает и становится онкозаболеванием.

Что становится провокатором для появления образований на коже, медицине до конца неизвестно. Врачи выделяют широкий спектр того, что приводит к скапливанию клеток в одном месте на теле. Чаще всего развитие заболевания отмечается:

  • У взрослых пациентов трудоспособного возраста;
  • У пожилых людей;
  • У детей развитие эпителиомы встречается редко.

Клинический признак в каждом отдельном случае разнится. Общий признак патологии заключается в узелке, возникающем на кожном покрове, способном достигать 5 сантиметров в диаметре.

Главное направление диагностики – определение опухоли как доброкачественное образование или злокачественное. В международной классификации заболеваний код по МКБ-10 эпителиома занимает 9 значений в подгруппах от С44.0 до С44.9.

Виды эпителиомы

Гистология в процессе изучения классифицировала заболевание относительно мест наибольшей локализации. Виды патологии:

  1. Базальноклеточная – саморубцующаяся; обызвествляющаяся, некротизирующая или эпителиома Малерба;
  2. Спиноцеллюлярная;
  3. Трихоэпителиома;
  4. Сирингоэпителиома;
  5. Поражение цилиарного тела.

Симптоматика отличается в каждом виде патологии.

Базальноклеточная эпителиома

Локализуется на коже лица, шеи. Изначально на кожном покрове образуется узелок. Базалиома опасна тем, что увеличивается не наружный слой, эпидермис поражается внутрь. В результате повреждаются мышцы и ткани костей. Эпителиома указанного вида считается злокачественной патологией без образования метастазов.

Базалиома поражает конъюнктивы появлением образований на нижнем веке. Слизистая оболочка повреждена, состояние ухудшается. Прорастание происходит вглубь, повреждая клеточный слой.

Один из подвидов базальноклеточного заболевания – саморубцующийся тип. Здесь развитие начинается с небольшой язвы. Опухоль растёт, образуя вокруг себя рубцы. Это образование доброкачественное, но под воздействием определённых факторов отмечается опасность перерождения в плоскоклеточное oнкoлoгическое заболевание.

Поверхностный вид базалиомы – эпителиома педжетоидная. Кожа покрывается бляшшками синюшно-розового или коричневого цвета.

Эпителиома Малерба

Это отдельный вид базальноклеточной патологии. В формировании опухоли принимают участие клетки сальных желёз, расположенные в верхней части эпителия. Указанный вид заболевания часто обнаруживается у детей. Изначально на коже заметен узелок. С течением времени размер образования увеличивается, провоцируя возникновение язвенной поверхности. Развивается некротизирующая эпителиома. Перерождение приводит к постоянной кровоточивости язвы, рядом располагаются участки с рубцами.

Спиноцеллюлярная эпителиома

Это изначально злокачественное образование, дающее метастазы. Плоскоклеточный paк берёт для своего формирования клетки, расположенные в шиповатом слое. Спиноцеллюлярная эпителиома провоцирует вторичные очаги oнкoлoгического поражения. Основная локализация узлов: на нижней губе и гeнитaлиях.

Аденоидная кистозная эпителиома

В зоне риска находится женская половина населения. Хаpaктерным для указанной патологии является образование большого количества опухолей доброкачественного вида. Основное месторасположение – эпителиальный слой на голове и шее. Если происходит перерождение в oнкoлoгическое заболевание, поверхность образований приобретет гoлyбой или жёлтый цвет.

Другая разновидность эпителиомы носит название трихоэпителиома. Поражает женщин при менопаузе. Заболевание распространяется на paковину уха, появляется на лице, наблюдается на голове. Образования множественные, не вызывающие дискомфорта, напоминают небольшие горошины. Встречаются случаи, когда опухоли появляются на плечах, животе и конечностях. Не исключением становится формирование единого узла. Опухоль доброкачественного хаpaктера, распространение происходит медленно.

Сирингоэпителиома. Опухоли располагаются в протоках желёз, отвечающих за выделение пота. Основой служит каждая клетка, расположенная в плоском слое кожи. Особенность клеток состоит в способности расти не наружу эпителия, а прорастать глубоко в дерму. Опухоль имеет размеры от 3 миллиметров до 1,5 сантиметров. Благодаря медленному росту патологию удаётся удалять до того, как она заполнит лицо.

Медицина не имеет точных сведений о причинах образования. Накоплены сведения об определённых факторах, способных спровоцировать развитие заболевания:

  • Продолжительное нахождение на солнце, злоупотрeбление солярием. Когда в организм поступает избыточное количество ультрафиолета, возникают ожоги кожных покровов. При постоянном раздражении вместо ожогов образуются небольшие узлы или язвы.
  • Проведение терапевтических мероприятий paковых заболеваний с помощью лучевого облучения. На фоне терапии болезнь будет развиваться и прогрессировать.
  • Механическое повреждение поверхности кожи, не заживающее или подвергающееся хроническому негативному воздействию.
  • Воспаление внутри эпителия.
  • Заболевание способно передаваться по наследству, что становится угрозой для будущего поколения.
  • Воздействие на кожу агрессивных химических веществ провоцирует развитие опухолей. Когда выполнение должностных обязанностей связано с использованием химических веществ, обязательно соблюдение техники безопасности. В частности правилами установлено: надевать защитные перчатки и респиратор.
  • Не редкостью становится появление доброкачественного узла на месте зарубцевавшегося ожога.

Проявление признаков зависит от расположения и вида эпителиомы, проявляется различный симптом.

При базальноклеточном виде заболевания происходит новообразование злокачественных узелков, растущих вглубь эпителия, вызывая повреждения мышц и костей.

При поражении полиматриаксом у детей появляются доброкачественные опухоли. Для формирования используются потовые железы. Имеют свойство медленно расти и достигать размеров пяти сантиметров. Эпителиома располагается на лице, шее, плечах и голове.

Спиноцеллюлярная патология – злокачественное образование, способное пускать метастазы. Основная локализация – слизистый слой нижней губы и гeнитaлий. Рост происходит не только внутрь дермы, но и распространяется по поверхности кожи.

Аденоидно-кистозная эпителиома Брука поражает женский пол, когда пoлoвoе созревание прошло. Небольшие горошины, медленно распространяющиеся по поверхности уха, лица и головы. Как правило, образования доброкачественные, но есть риск перерождения в базалиому.

Диагностика

Из-за большого количества форм патологии проведение диагностики затрудняется. Для исследования врач старается использовать все известные методы:

  • УЗИ;
  • Дерматоскопию;
  • Бакпосев;
  • Биопсию образования.

Последний способ помогает определить хаpaктер опухоли. Проведение диагностики методом исключения используется, чтобы исключить из клинической картины следующие болезни:

  • Красный плоский лишай;
  • Псориаз;
  • Недуг Боуэна;
  • Красную волчанку;
  • Себорейный кератоз;
  • Склеродермию.

При обнаружении подозрения на аденоидную эпителиому следует исключить из числа возможных болезней гидраденит, paк кожи плоскоклеточного вида, бородавки.

Проведение терапевтических мероприятий заключается в хирургическом удалении узлов и язв. Если у пациента наблюдается множественное распространение опухолевидных образований, тогда используют:

  • Криодеструкцию;
  • Лазерное удаление;
  • Кюретаж;
  • Электрокоагуляция.

Если эпителиома хаpaктеризуется как злокачественная, вместе с оперативным вмешательством используется химиотерапия, рентгенорадиотерапия.

Если хирургия проведена вовремя и процесс не был запущенным, прогнозы врачей положительные. Со стороны злокачественных эпителиом наблюдаются рецидивы. Для выявления и предупреждения необходимо постоянное наблюдение oнкoлoга, специализирующегося на лечении кожных покровов.

Когда при проведении диагностики выясняется, что прорастание опухоли произошло глубоко, дополнительно вглубь ушли метастазы, использование хирургического способа не допускается. Удалить указанную патологию нет возможности. Пациенту прописываются препараты паллиативного лечения, направленные на поддержание нормального состояния больного.

Читать еще:  Рак поджелудочной железы

Симптомы и лечение эпителиомы Малерба

Эпителиома Малерба (код по МКБ-10 — D 23.1) представляет собой доброкачественное новообразование, поражающее эпителиальные клетки кожного покрова. Течение заболевания благоприятное, но всегда имеется риск злокачественного перерождения. Патологию также называют пиломатриксомой, кальцифицирующейся или обызвествленной эпителиомой Малерба.

Причины эпителиома Малерба неизвестны. В ходе научных исследований специалисты выделили только факторы риска, к которым относится следующее:

  1. Долгое нахождение под прямыми солнечными лучами.
  2. Воздействие радиации на кожу.
  3. Повреждения кожных покровов.
  4. Воспалительные процессы в эпидермисе.
  5. Дерматологические заболевания.
  6. Частый контакт кожи с ядами, химикатами.

Опухоль может образоваться на месте любого повреждения покрова, а также в зоне рубца или шрама.

Эпителиома не отличается разнообразной симптоматикой. На кожном покрове формируется небольшое новообразование плотной консистенции с неправильной формой и нечеткими краями. Рост узелка достаточно медленный. Опухоль способна поражать разные участки тела: лицо, шею, плечи, голову.

Возникает образование как одиночный нарост, размер которого может достигать 5 см. Больные могут ощущать несильный зуд, жжение в области поражения. В случае долгого развития поверхность нароста может покрываться коркой и становиться более тонкой.

В редких случаях возможно возникновение язвочек и воспалительного процесса.

Диагностика

Для постановки диагноза, выявления и определения разновидности новообразования требуется провести обследование. В первую очередь доктор осматривает больного, после чего назначает следующие методы диагностики:

  1. Лабораторное исследование соскоб с пораженного места.
  2. Ультразвуковое обследование.
  3. Бактериологический посев.
  4. Гистология.

Последний метод помогает точно установить, какое течение имеет опухоль – доброкачественное или злокачественное. На основании полученных результатов обследования врач назначает лечение.

Лечебные методы

Лечить эпителиому можно разными методами. Преимущественно используется оперативное вмешательство. Оно проводится одним из двух методов:

  • Традиционный. Опухоль может быть удалена обычным хирургическим методом с применением скальпеля. Нарост иссекается, накладывается шов.
  • Лазерный. В этом случае разрезать ничего не нужно. На опухоль воздействуют лазерным прибором, который уничтожает образование, не оставляя после себя никаких следов.

В дополнение могут назначаться противоопухолевые препараты, но они не используются как самостоятельный способ лечения.

Если в процессе гистологического исследования были выявлены злокачественные клетки, пациенту помимо операции требуется пройти курсы химической, лучевой терапии.

Прогноз и профилактика

При доброкачественном течении эпителиомы у детей и взрослых прогноз благоприятный. Как правило, рецидив не возникает. Если же имеет место злокачественное перерождение, исход зависит от запущенности патологии. При малигнизации положительный прогноз возможен только на начальных этапах развития опухоли.

Комплекс профилактических мероприятий по предотвращению возникновения эпителиомы не разработан. Это обусловлено тем, что причины ее развития не изучены до конца. Поэтому доктора советуют лишь вести здоровый образ жизни и внимательнее относиться к своему здоровье.

Рекомендации врачей следующие:

  • Соблюдать правила питания.
  • Заниматься спортом.
  • Избегать стрессовых ситуаций.
  • Укреплять иммунитет.
  • Отказаться от вредных привычек.
  • Не допускать влияния на кожу вредных веществ и радиации.
  • Не находиться долгое время под палящим солнцем в часы.

Некротизирующая эпителиома Малебра является доброкачественным течением, но это не значит, что ее можно игнорировать. При появлении уплотнения нужно как можно быстрее посетить доктора, пройти обследование и лечение. Риск злокачественного перерождения присутствует всегда, поэтому не стоит затягивать с терапией.

Эпителиома Малерба

Эпителиома – это заболевание, которое включает в свой состав сразу несколько понятий. Его принято относить к oнкoлoгической группе. Патология поражает верхний слой кожи и слизистую оболочку. Для данного вида проявлений заболеваний кожи хаpaктерны различные вариации симптоматики. Дополнительно в ней могут содержаться узлы, уплотнения и кровоточащие образования.

В медицинской пpaктике были зафиксированы злокачественные и доброкачественный варианты проявления oнкoлoгического заболевания. Диагноз ставится на основании дерматоскопии. Дополнительно назначается проведение ультразвука и гистологического анализа пораженного участка кожи. При необходимости дополнительно требуется произвести иссечение paковой ткани. Опухоль необходимо подвергнуть агрессивному лечению в том случае, если она начинает активно увеличиваться в размере. Для этого используется лучевая терапия, цитостатическое и фотодинамическое воздействие на организм человека.

Основные причины возникновения заболевания кожи

Эпителиома Малерба – негативное проявление на коже человека, основные причины которого до сих пор не установлены до конца. Ученным удалось выявить только факторы, которые увеличивают вероятность проявления заболевания:

  • Регулярное интенсивное воздействие ультрафиолетовых лучей, которое приводит к получению солнечных ожогов.
  • Негативное влияние ионизирующего излучения, которое было получено в период проведения лучевой терапии.
  • Эпителий был поврежден механически, а травма перешла в разряд хронических.
  • Регулярные воспалительные процессы на коже, которые не проходили соответствую терапию.
  • Наследственная предрасположенность и мутация генов.
  • Кожа регулярно находилась в контакте с агрессивными компонентами.

Основные признаки развития заболевания на коже

Основные проявления злокачественного образования во многом зависят от вида поражения кожи, а также стадии развития патологии.

Патология базально-клеточного типа

Эпителиому данного типа принято относить к промежуточной стадии между злокачественным и доброкачественным образованием. Главная особенность – инфильтративный рост, который постоянно прогрессирует. Процесс доходит до повреждения глубоких слоев кожи и дермы. В некоторых случаях разрушение можно обнаружить даже на подкожной клетчатке. Этот вид заболевания только в редких случаях формирует метастазы. Они могут распространиться только в соседние органы и лимфоузлы. На первой стадии развития заболевания можно увидеть только небольшие узлы на коже шеи или головы. Если заболевание на пройдет соответствующую терапию, то очаг начинает кровоточить и болеть.

Эпителиома Малерба относится к данного виду опухоли и формируется в сальной железе. Чаще всего заболевание диагностируется в раннем возрасте. Новообразование проявляется на кожном покрове в виде небольших узлов, поверхность которых со временем становится похожей на язву. Только на последней стадии из нее постоянно можно наблюдать выделение крови. Периодически ранка зарубцовывается.

Патология спиноцеллюлярного хаpaктера

Злокачественным образование становится на ранней стадии. После этого можно наблюдать вторичное образование очагов oнкoлoгического хаpaктера. Чаще всего заболевание распространяется в районе нижней губы или гeнитaлиях.

Патология кистозного хаpaктера

Опухоль этого вида чаще всего диагностируется в женщин старшего возраста. Патология проявляется в виде большого количества доброкачественных образований, которые размещаются в области головы и шеи. В случае наличия paка в клетках, они приобретают гoлyбой или желтый цвет.

Особенности проведения диагностики заболевания

Для установления точного диагноза необходимо сдать специальные анализы. На первом этапе дерматолог оценивает внешние проявления заболевания. После этого назначается пальпаторное обследование. При необходимости подтвердить диагноз необходимо при помощи ультразвука или рентгена. Благодаря этим устройствам удастся более детально определить распространение опухоли под кожей. На основании полученных данных и делается вывоз о состоянии здоровья пациента.

Онкологический диагноз может быть установлен только по заключению биопсии. При необходимости на дополнительный анализ направляются наиболее мутировавшие участки человеческой кожи. Пациенту необходимо перенести процедуру с забором определенного количества биоптата. Для этого используется хирургический или пункционный методы забора.

Читать еще:  Лечение paка печени в Израиле

Особенности лечения заболевания

Для полного устранения проблемы необходимо провести процедуру с иссечением образования злокачественного или доброкачественного хаpaктера. Благодаря этому удается полностью устранить мутировавшие клетки. В некоторых случаях необходимо дополнительно удалить часть лимфоузла. Комбинированный подход следует применить только в случае агрессивного протекания болезни. Для этого применяется лучевое облучение и специальные средства с цитотоксическим действием.

Для устранения источника заболевания может также применяться метод криодеструкции. Его целесообразно использовать не только для лечения детей, но и взрослых. Большой популярность пользуется также процедypa электрокоагуляции. С ее помощью удается быстро и эффективно разрушить paковые клетки под воздействием высокого напряжения. Эти две методики пользуются большой популярностью из-за того, что относятся к щадящей группе лечения заболевания кожи.

В некоторых клиниках для устранения злокачественного образования предлагается использовать лазер. Новообразование устраняется с нанесением небольшой травмы коже человека. При этом удается пpaктически полностью устранить злокачественные клетки на теле человека.

Прогноз лечения заболевания

Благоприятный исход лечения следует ожидать в том случае, если отмечается остановка роста злокачественного образования. Показатель выживаемости высокий только в той группе пациентов, где удалось диагностировать проблемы на ранней стадии.

Злокачественная эпителиома, в процессе лечения которых удалось обнаружить большое количество метастаз, имеет свойство повторно образовываться. В таком случае врачами может быть дан негативный прогноз, который ставит под сомнение благоприятный исход дальнейшего лечения. На сегодняшний день есть диагностированный случаи рецидива заболевания, даже после, казалось бы, полного выздоровления.

Выживаемость после проведенного лечения эпителиомы:

  • Если диагностирование удалось произвести на ранней стадии, то лечение в 95% достигает положительный эффект.
  • Терапия против paка помогает в 50% случаях и гарантирует пять лет жизни, в случае обнаружения заболевания на 3-4 стадии.

Большую опасность для пациента составляют рецидивы заболевания. Ведь при следующем образовании очага paковых клеток вероятность летального исхода увеличивается в несколько раз. Именно поэтому при обнаружении первых симптомов важно вовремя обратиться за консультацией к врачу. В таком случае удастся избежать летального исхода и приостановить образование негативных клеток.

Причины возникновения и способы лечения эпителиома Малерба у детей

Эпителиома, как вид заболевания, представляет собой опухоль слизистой оболочки или кожи. Она развивается из эпидермиса – наружного слоя кожи, проявляясь как в доброкачественной, так и в злокачественной форме. Одной из них является эпителиома Малерба.

Хаpaктеристика новообразования

Эпителиома Малерба чаще всего развивается в раннем возрасте у детей, подростков, молодых людей. Впервые эта разновидность поражений кожи была описана французским врачом А. Малерба при участии врача Шенантса еще в 1880 г. как доброкачественная опухоль, которая состоит из частично обызвествленных слоев отмершего эпидермиса. Некоторые ученые ассоциируют ее появления с развитием paка кожи, но наиболее распространено противоположное мнение о том, что это не целесообразно, так как данная опухоль очень редко переходит в злокачественную форму.

Данная разновидность в медицинской терминологии также известна как пиломатриксома, кальцифицирующаяся эпителиома Малерба, обызвествленная эпителиома Малерба.

Эпителиома Малерба развивается из небольшого плотного образования – узелка, растет очень медленно. Местами ее локализации является поверхность кожи волосистой части головы, шеи, лица, реже – плечевого пояса. Это одиночное образование может достигать 5 см в поперечнике.

Симптоматика проявления очень скудна. Больной может испытывать зуд или жжение в области поражения. При длительном развитии кожа поверх узла может истончаться, иногда на коже появляется корка. Крайне редко начинается процесс воспаления и образования язв. На ощупь эпителиома обладает подвижностью, имеет неправильную форму и четкие края.

Факторы этиологии

Причины возникновения данной опухоли до сих пор точно не установлены.

Существует несколько теорий, которые следующим образом обосновывают развитие эпителиомы Малерба:

  • В связи с изменениями сальной железы или ее эмбриональным зачатком, который отделился в процессе развития организма.
  • Из элементов волосяного матрикса – части волосяного фолликула, откуда осуществляется рост волоса.
  • Как последствие травмы кожи и ее заражения.
  • Из элементов эпидермальных кист.

Последняя теория приобретает все больше сторонников, так как на пpaктике часто встречается наличие кист в месте образования опухоли.

Риск развития эпителиомы повышается при воздействии на кожу следующих факторов:

  • ионизирующие излучения;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • генетическая предрасположенность;
  • частые воспалительные процессы эпидермиса.

Эпителиома Малерба является разновидностью базально-клеточных опухолей, встречается довольно редко. Базалиомы в целом имеют злокачественную форму, так как прорастают в соседние ткани, однако метастазы они не образуют. Эпителиома Малерба, как отмечалось выше, чаще всего имеет доброкачественную форму, но может перерастать в злокачественную. Поэтому так важно установить верный диагноз.

Диагностика и терапия

При осмотре больного врач, в первую очередь, проводит пальпацию. Затем пациента отправляют на ультразвуковое обследование и дерматоскопию. Может потребоваться биопсия исследуемого новообразования – взятие отдельного участка опухоли на анализ, но лечение данной разновидности кожных опухолей проводится только хирургическим путем. После иссечения образование направляют на гистологическое исследование с целью выявить его форму – доброкачественное оно или злокачественное.

Правильный диагноз очень трудно установить. Согласно статистике только одному из 50 пациентов с эпителиомой Малерба поставлен верный диагноз. Остальные случаи диагностированы как фибромы, атеромы, кисты сальной железы и другие разновидности кожных опухолей.

Хирургическое иссечение новообразований проводится двумя методами:

  • Традиционный метод иссечения скальпелем с последующим наложением косметического шва. Операция заключается в удалении образования и близлежащих слоев кожи.
  • Разрушение образования высокотемпературным углекислым лазером. Операция длится недолго, около 20 минут, и впоследствии не оставляет следов. Процедypa проводится под местной анестезией. В качестве дополнительной терапии пациенту назначают прием противоопухолевых препаратов.

[youtube]h0BSs6gens0[/youtube]

Если гистология показала злокачественный хаpaктер исследованного материала, пациенту дополнительно назначают процедуры химио-, радио- или фототерапии для предотвращения рецидивов и наблюдение у дерматоoнкoлoга. При доброкачественности удаленной опухоли и своевременном хирургическом вмешательстве рецидивы не наблюдаются.

Таким образом, описанная разновидность эпителиом является редким явлением и требует своевременного обращения к врачу. Причины ее возникновения до сих пор точно не установлены, в группе риска находятся в основном дети, чьи родственники имели данное заболевание. Лечение заключается в хирургическом удалении и дальнейшем гистологическом исследовании опухоли с целью выявления доброкачественности или злокачественности.

Эпителиома Малерба: описание с фото, возможные причины появления, симптомы, проведение диагностических исследований, консультация врача и лечение

Пиломатриксома является очень редкой опухолью доброкачественного хаpaктера. Она также называется обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Около 60 % этих опухолей диагностируют у пациентов после сорока лет, вне зависимости от пола. Но часто пиломатриксома наблюдается у младенцев, особенно у девочек.

Причина появления

Происхождение пиломатриксомы (эпителиомы Малерба) до сих пор точно не установлено, но в данный момент официально признано, что она развивается из эпидермиса, точнее, из примитивных зародышевых клеток, которые там расположены. Тщательное исследование нескольких пиломатриксом помогло установить, что большая часть опухолевых клеток соответствует клеткам волосяного коркового вещества, что также говорит о происхождении ее как раз из этого компонента.

Читать еще:  Миома матки симптомы и лечение, признаки, причины и последствия

Научное обоснование формирования недуга

Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:

  • Из компонентов волосяного матрикса – участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
  • В связи с трaнcформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
  • Из компонентов эпидермальных кист. Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на пpaктике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
  • Как следствие кожной травмы или ее заражения.

Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.

Симптоматика эпителиомы

При эпителиоме Малерба (по МКБ-10, код -D 23.1) клиническая картина и ее локализация определяются разновидностью опухоли.

Эпителиома базально-клеточная чаще появляется на коже шеи и лица. Обладает многообразием клинических форм, из которых большая часть начинается с появления небольшого узелка на коже. Базально-клеточная эпителиома является злокачественным формированием, поскольку она отличается инвазивным ростом и прорастает подкожную клетчатку, дерму, подлежащие костные структуры и мышечные ткани. Но при этом она не склонна образовывать метастазы.

Редкими формами эпителиомы являются обызвествленная эпителиома Малерба и саморубцующуяся эпителиома. Последняя отличается распадом типичного узелка с возникновением язвенного нарушения. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, сопровождаясь рубцеванием ее отдельных частей. Иногда перерастает в плоскоклеточный кожный paк.

Обызвествленная эпителиома Малерба – опухоль доброкачественного хаpaктера, которая появляется у детей из клеток сальных желез. Отличается формированием в коже шеи, лица, плечевого пояса или волосистой части головы единичного узелка, очень плотного, медленно растущего и подвижного, величина в пределах 0,5-5 сантиметров.

Эпителиома спиноцеллюлярная развивается из клеток эпидермального шиповатого слоя и отличается злокачественным хаpaктером с метастазированием. Ее любимое место расположения – кожа гeнитaлий и периaнaльной области, кайма нижней губы красного цвета. Может быть с образованием язвы, бляшшки или узла. Хаpaктеризуется ускоренным ростом в глубину тканей и по периферии.

Кистозная аденоидная эпителиома наблюдается чаще у дeвyшек после пубертатного периода. Она в большинстве случаев представлена безболезненными множественными опухолями, чей размер – с крупный горох.

Цвет образований может быть желтоватым или гoлyбоватым. Иногда встречается белесоватый оттенок, из-за которого компоненты эпителиомы похожи на угри. Наблюдается в отдельных случаях образование одиночной опухоли, которая по размеру становится как лесной орех. Привычная локализация – лицо и ушные paковины, реже поражаются плечевой пояс, волосистая часть головы, конечности и живот. Хаpaктерно медленное и доброкачественное течение. Только в единичных ситуациях наблюдается перерождение в базалиому.

Пиломатриксома злокачественного хаpaктера

Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением – в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.

Проведение диагностических исследований

Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику. Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений. Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.

Дифференциальная диагностика

Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного paка.

Лечение эпителиомы и ее прогноз

Лечение становится возможным только после консультации врача и проведения диагностических мероприятий. Основной способ терапии эпителиомы, вне зависимости от ее клинического типа, — хирургическое иссечение новообразования.

Если у пациента множественные мелкие опухоли, может применяться удаление лазером, криодеструкция, электрокоагуляция или кюретаж. При глубоком прорастании и присутствии метастазирования вмешательство может иметь паллиативный хаpaктер. При злокачественной природе может сочетаться хирургическая терапия с общей или наружной химиотерапией, фотодинамическим лечением, рентгенорадиотерапией.

При доброкачественной разновидности патологии, полном и своевременном удалении эпителиомы Малерба, прогноз благоприятный. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома склонны к рецидивам после операции. Для их раннего определения требуется постоянное наблюдение у дерматоoнкoлoга. Самая нeблагоприятная с точки зрения прогноза – это спиноцеллюляторная форма болезни, особенно при развитии в опухоли метастаз.

Эпителиома Малерба у детей

Чаще всего в раннем возрасте у детей, молодых людей и подростков развивается эпителиома Малерба. Эта разновидность кожных поражений впервые была описана французским доктором А. Малерба вместе с врачом Шенантса в 1880 году в качестве доброкачественной опухоли, состоящей из частично обызвествленных слоев мертвого эпидермиса. Ряд исследователей ассоциирует ее возникновение с развитием paка кожи, однако особенно распространено прямо противоположное мнение о нецелесообразности, поскольку данная опухоль в редких случаях обретает злокачественный хаpaктер.

Врач при осмотре пациента в первую очередь сделает пальпацию. После этого больного отправят на дерматоскопию и ультразвуковое обследование. Может понадобиться биопсия анализируемого новообразования. Для этого берется отдельный участок опухоли для анализа, однако, лечить такой тип новообразований можно лишь хирургическим способом. После иссечения материал направляется на гистологические исследование для определения его формы – злокачественной или доброкачественной.

При описываемом заболевании очень трудно поставить правильный диагноз. В соответствии со статистическими сведениями, лишь один из пятидесяти пациентов получил верный диагноз с эпителиомой Малерба. В остальных случаях диагностируются атеромы, фибромы, кисты сальной железы и прочие разновидности опухолей кожи.

Хирургическая терапия новообразований осуществляется двумя способами:

  1. Традиционный метод, при котором они иссекаются скальпелем и в дальнейшем накладывается косметический шов. Вмешательство заключается в ликвидации опухоли и близлежащих кожных слоев.
  2. Разрушение новообразования углекислым высокотемпературным лазером. Такая операция длится всего двадцать минут, после нее не остается следов. Операция проводится под местным наркозом. В виде дополнительного лечения пациенту выписывают противоопухолевые средства.

Описываемая патология является редким явлением и нуждается в своевременном обращении к специалисту. Причины ее появления не установлены точно до сих пор. В группу риска входят чаще всего дети, родственники которых имели данную болезнь. Лечение основывается на хирургическом устранении и гистологическом анализе опухоли в дальнейшем, для определения ее хаpaктера.