Феохромоцитома — опухоль надпочечника: причины, клиника, прогноз жизни

Среди многих эндокринологических заболеваний имеются довольно серьезные и жизнеугрожающие недуги, которые требуют квалифицированной помощи.

Эта статья посвящена феохромоцитоме – опухоли надпочечников, вы узнаете о причинах, симптомах и признаках, какой код МКБ 10, как выглядят больные (фото), чем обусловлено повышение АД, прогноз жизни.

После изучения статьи у вас будет четкое представление о данном тяжелом заболевании и что следует делать в первую очередь, что позволит вам не терять время.

Причины возникновения феохромоцитомы

Какие гормоны продуцирует, когда феохромоцитома впервые выявлена?

Феохромоцитома — это опухоль мозгового слоя надпочечников, которая продуцирует гормоны катехоламины: адреналин, норадреналин и допамин. Биологическими эффектами этих гормонов и обуславливаются все симптомы заболевания, о которых я буду говорить позже.

Это достаточно редкий вид опухоли. Распространенность — 2 : 1000 в популяции. Из всех больных с артериальной гипертензией феохромоцитома обнаруживается у 0,3-0,7 %. Эта опухоль описана во всех возрастных категориях, от новорожденных до пожилых людей. Чаще всего встречается у женщин 30-50 лет.

Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы

В 10 % случаев феохромоцитома формируется не в мозговом слое надпочечников, а в структурах симпатической нервной системы (нервных узлах). Например, в узлах забрюшинного прострaнcтва, грудной клетки, в аорте, чревном узле, в мочевом пузыре, воротах печени и почек. В этому случае речь идет о вненадпочечниковой локализации.

Феохромоцитома злокачественная или дороброкачественная опухоль?

В 10 % случаев феохромоцитома поражает оба надпочечника и имеет наследственный хаpaктер. Обычно это доброкачественные опухоли больших размеров (до 15 см), растут медленно.

В 6-10 % это все же злокачественные формы опухоли. Причина появления феохромоцитомы, равно как и большинства опухолей, в настоящее время неизвестна.

Феохромоцитома надпочечника: код по МКБ 10

Согласно классификации заболеваний феохромоцитоме присвоен код — Е27.5

Феохромоцитома: симптомы и признаки заболевания

Признаки феохромоцитомы обусловлены биологическими эффектами катехоламинов. Биологические эффекты катехоламинов:

Являются нейромедиаторами (передатчиками нервных импульсов) в нервной системе.
Активируют распад жиров, при этом жиры идут как «энергетическое топливо» для мышц.
Снижают секрецию инсулина (оказывают контринсулярное действие).
Высвобождают глюкозу из депо, коим является гликоген в печени.

Формы опухоли надпочечников — феохромоцитомы

По клиническому течению можно выделить основные формы феохромоцитомы:

Пароксизмальная, т. е. внезапная с хаpaктерными кризами (это классическое течение).
Постоянная, т. е. стойкое повышение артериального давления без кризов.
Смешанная, т. е. кризы на фоне постоянного высокого артериального давления.
Латентная, т. е. бессимптомная, которая встречается в 1-2 % случаев.

к содержанию

Феохромоцитома: как выглядят больные (фото)

Клиника феохромоцитомы разбивается на несколько групп (синдромов):

Сердечно-сосудистый синдром или чем обусловлено повышение АД. Проявляется повышением артериального давления до высоких цифр, болями в сердце, учащенным пульсом (тахикардией), различными нарушениями ритма сердца (аритмиями). Артериальная гипертензия при феохромоцитоме полностью обусловлена действием избыточного количества адреналина и норадреналина на рецепторы сосудов и сердца, что вызывает спазм и усиление сердцебиения.
Нервно-психический синдром. Вне криза беспокоят частые головные боли, дрожание рук (тремор), потливость, утомленность, резкое снижение памяти.
Абдоминальный синдром. Симптомы похожи на симптомы при заболеваниях желудочно-кишечного тpaкта — это тошнота, иногда рвота, боли в животе, запоры, а во время криза может быть картина «острого» живота.
Эндокринно-обменный синдром. Симптомы: похудание, нарушение углеводного обмена, возможно даже развитие вторичного сахарного диабета.
Гематологический синдром. Со стороны крови отмечается увеличение общего количества лейкоцитов (гиперлейкоцитоз), повышение глюкозы, которая через 5 часов после криза может нормализоваться, увеличение свертывания крови.
Синдром опухоли. Проявляется болями в поясничной области на стороне опухоли.

Если вы хотите увидеть фото пациентов в надежде, что обнаружите какие-то специфические внешние проявления, то вы разочаруетесь, поскольку такие пациенты внешне ничем не отличаются от здоровых людей. Разве что высказывают субъективные жалобы, связанные с тем или иным синдромом, описанным выше.

Феохромоцитома и беременность

Впервые описана опухоль у роженицы 60 лет назад, когда 28-летняя женщина погибает через 3 часа после родов. На вскрытии была обнаружена феохромоцитома. Часто бывает так, что проявление опухоли путают с поздним гестозом, преэклампсией беременной. А во время родов ошибочно диагностируют внутреннее кровотечение, после родов — разрыв матки и воздушную эмболию.

Даже при сегодняшних достижениях медицины эта патология представляет серьезную опасность для жизни не только матери, но и плода. Потому от врача требуется своевременно выявить причину токсикоза при беременности и назначить эффективное лечение. Только в этом случае вероятность cмepтности матерей может снизиться с 58 % до 12 %, а новорожденных — с 56 % до 40 %.

Кроме того проводить роды естественным путем при феохромоцитоме крайне противопоказано, потому проводят кесарево сечение.

Феохромоцитома у детей

Впервые сообщение о феохромоцитоме у ребенка было в 1904 году. Мальчики болеют чаще девочек. Чаще встречается у детей старше 8 лет.

В самом начале заболевания симптомы неспецифичны, и редко правильно ставится диагноз. Симптом феохромоцитомы, такой как быстрая утомляемость, сопровождается тошнотой, рвотой, снижением аппетита, похуданием, бледностью кожи.

В дальнейшем внезапно возникает тяжелый гипертонический криз, который сопровождается головной болью, резкой бледностью, сильным потоотделением, учащенным сердцебиением, тошнотой, рвотой. Иногда происходит потеря сознания, судороги, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание.

Длится приступ от 10-15 минут до 1-2 часов. Повышается артериальное давление и достигает 170-270/100-160 мм рт. ст. В следующие несколько дней отмечается умеренное стойкое повышение давления, сердцебиения и потливости.

Повторный криз не заставляет себя ждать и повторяется через 1-6 месяцев с еще большим повышением артериального давления, уже до 300/260 мм рт. ст. и пульсом до 200 ударов в минуту. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2-3 раз в неделю, а у некоторых детей до нескольких раз в сутки.

У большинства детей артериальное давление измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных симптомов болезни. Ввиду поздней диагностики у этих детей начинают развиваться необратимые процессы в миокарде, а также на глазном дне.

Как своевременно выявить данное заболевание, читайте в статье «Диагностика феохромоцитомы».

Гипертонический криз при феохромоцитоме

Повышение артериального давления при этом заболевании имеет кризовый хаpaктер, т. е. давление повышается резко и внезапно. Цифры при этом очень высокие и достигает значений выше 200 мм рт ст. Поскольку катехоламины быстро разрушаются, а их выброс их надпочечников прекращается, то приступ может купироваться самостоятельно, но не стоит этого дожидаться.

Приступы могут повторяться по разному, у кого-то раз в полгода, а у кого-то 2-3 раза в неделю. Каких-то особенностей криза, вызванного феохромоцитомой нет. Он может маскироваться под обычную гипертоническую болезнь и сопровождается все теми же симптомами, только в усиленном режиме.

Катехоламиновый криз не путать с гипертоническим!

Катехоламиновый криз — наиболее тяжелое осложнение феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей чаще, чем у взрослых. Выделяют 4 стадии катехоламинового криза:

Начальная: резкое повышение артериального давления, чувство тревоги, резкая слабость, зябкость, учащение пульса, может подняться температура тела.
Пик развития: потливость, одышка, резкая головная боль, снижение слуха и зрения, судороги, может развиться острый инфаркт миокарда или инсульт мозга.
Обратное развитие: снижение артериального давления, частое мочеиспускание, состояние эйфории, слабость, вплоть до астении.
Послекризная: может развиться коллапс (резкое снижение артериального давления) или неуправляемая гемодинамика, т. е. беспорядочная смена эпизодов пониженного и повышенного давления, плохо поддающаяся лечению.

Если появляется тенденция к низкому артериальному давлению, то это является грозным предвестником cмepти и уже не поддерживается введением препаратов, поднимающих давление.

Катехоламиновый криз может возникнуть после стрессовой ситуации, плотной еды или, наоборот, при голодании, при переохлаждении, после изменения положения тела в прострaнcтве.

Но несмотря на тяжесть и опасность этого состояния имеется возможность самостоятельного купирования катехоламинового криза. Однако из-за высокой cмepтности в каждом случае принимается максимальное число мер в минимальные сроки.

Феохромоцитома: прогноз для жизни

Если опухоль доброкачественная, то прогноз для жизни благоприятный. После удаления опухоли удается нормализовтаь артериальное давление и избавиться от негативных симптомов. Выживаемость при доброкачественной опухоли в течении 5 лет достигает 95 %, при злокачественной — 44 %.

Рецидивы возникают редко, всего в 12 % случаев, но чтобы вовремя его выявить рекомендуется ежегодное обследование у специалиста. О том, как избавиться от опасной болезни читайте в статье «Эффективное лечение феохромоцитомы».

Феохромоцитома надпочечника страшная болезнь

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный хаpaктер.

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

Нeблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Читать еще: Из-за чего образуется менингиома головного мозга, чем опасно образование

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

Пульсирующая головная боль.
Сильная тошнота.
Рвота.
Бледная кожа.
Излишнее выделение пота.
Неприятные ощущения в области гpyди и живота.
Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

Появление тревожности.
Возникновение синдрома гипервентиляции.
Приток в период менопаузы.
Сильная тяга к кофе.
Сокращение мышц в области стоп.
Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

Чрезмерной нервозностью.
Неврастениями.
Болезненными ощущениями в сердечной области.
Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
Увеличением глюкозы в крови.
Недостатком гормонов-андрогенов.
Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой хаpaктерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употрeбления препаратов, которые его снижают.
Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.

У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.

Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

Ультразвуковое исследование.
Компьютерную томографию.
Магнитно-резонансную томографию.
В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская пpaктика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотрeбллять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников. Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Читать еще: Статистика paка после ЭКО

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза хаpaктеризуется беспокойством, чувством стpaxa, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Хаpaктерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к нeблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы хаpaктеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и гpyди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный хаpaктер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Что такое феохромоцитома: симптомы и лечение новообразования

Феохромоцитома (хромаффинома) надпочечника — эндокринная опухоль, образованная патологическим разрастанием зрелых клеток.

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Опухоль надпочечника поражает взрослых и детей, ее чаще выявляют у пациентов в возрасте 25 — 50 лет. Большинство новообразований имеет доброкачественный хаpaктер и только 10% развиваются злокачественно (феохромобластомы).

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой хаpaктерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает хаpaктерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после cмepти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Хромаффинные клетки феохромоцитомы в надпочечнике интенсивно и бесконтрольно продуцируют катехоламины. Их постоянное накопление приводит к тому, что система нейтрализации активности гормонов не справляется с ними.

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

В некоторых случаях специалисты относят хромаффиному к группе заболеваний, объединенных в синдром множественных эндокринных неоплазий, для которых хаpaктерно опухолевое поражение желез внутренней секреции. Феохромоцитомы выявляют при 2 и 3 типе этой патологии.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

Главный симптом феохромацитомы — артериальная гипертензия. При этом давление может быть стабильно повышенным или приступообразно подниматься и падать. Такие состояния сопровождаются различными признаками. Поэтому феохромоцитомы надпочечника классифицируют по симптоматическим проявлениям:

пароксизмальные;
персистирующие (постоянные) ;
смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

резким повышением давления;
беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
дрожью в теле, ознобом;
покраснением и отечностью лица;
обильным холодным потом;
сердечной болью, аритмией, тахикардией;
нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами) ;
резкой пульсирующей головной болью;
приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Для персистирующей формы феохромоцитомы хаpaктерно устойчиво повышенное артериальное давление. Этот вид опухоли встречается редко. При этом наблюдается:

стабильная гипертензия;
слабость, утомляемость;
эмоциональная неустойчивость;
головная боль.

Читать еще: Какие продукты полезны oнкoлoгическим больным при paковых заболеваниях

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Первично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее хаpaктер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика определяет наличие катехоламинов и продуктов их метаболизма в крови и моче только в первые часы после гипертонического криза.

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно выpaбатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Способы лечения

Эффективным способом лечения феохромацитомы является только операция. В подготовительном периоде проводят стабилизацию артериального давления медикаментами для безопасного выполнения хирургического вмешательства.

Назначают следующие препараты:

Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Второй основной метод удаления — лапароскопическая операция. Ее проводят быстро. В разрезы, не более 2 см, вводят эндоскоп, оснащенный камерой, и специальные инструменты. Травматичность меньше, чем в первом способе, период восстановления короче. Метод эффективен для небольших опухолей.

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Прогноз на выздоровление после оперативного лечения феохромоцитомы надпочечника, которое прошло без осложнений — благоприятный. При этом пятилетняя выживаемость с отсутствием рецидивов — 95%.

В зоне опасности находятся дети, пациенты с множественными и злокачественными новообразованиями. После удаления опухоли возможно сохранение умеренной артериальной гипертензии, которую снимают лекарственными средствами.

В послеоперационный период важно следить за показаниями давления, согласовывать применение препаратов и порядок их использования с врачом. Это поможет не допустить рецидивов опухоли.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы и причины, диагностика, лечение, прогноз жизни

Феохромоцитома – опухоль, расположенная в мозговом веществе или тканях желез. Растет под воздействием гормонов. Только в 10% случаев она находится вне надпочечников, чаще всего носит двухсторонний хаpaктер. В настоящее время эта опухоль признана одной из самых малоизученных.

Само образование выделяет катехоламины (норадреналин и адреналин). Это приводит к появлению специфических симптомов.

Такая опухоль окружена капсулой и хорошо снабжается кровью. Ее размеры могут быть маленькими или увеличиваться до 15 см в диаметре. Обычно она растет в размере на 3-7 мм. Несмотря на то что в 9 случаев из 10 образование состоит из доброкачественных клеток, иногда встречаются и злокачественные.

Код по МКБ-10 – D35, обозначающий новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Такая опухоль иногда сочетается с нейрофиброматозом. Тогда болезни присвоен отдельный код.

Причины патологии

Этиология появления выяснены не до конца. Предположительно возникает из-за двух основных причин:

наследственности,
множественной эндокринной неоплазии.

В первом случае речь идет о мутациях, которые есть у родственников больных. Обычно в этом случае трaнcформируется ген, который отвечает за правильное функционирование надпочечников.

Множественная неоплазия 2А и2В типа тоже является наследственным заболеванием, хаpaктеризующимся разрастанием клеток эндокринных желез.

При этих проблемах поражение затрагивает не только надпочечники, но и щитовидную и околощитовидные железы, слизистые оболочки, опopно-двигательный аппарат.

Клинические симптомы феохромоцитомы

Главным признаком является артериальная гипертензия. Она может быть эпизодической или постоянной. В первом случае предпосылкой могут стать стрессы, усиленная физическая нагрузка. Часто повышенное давление резко сменяется пониженным.

В период обострения отмечаются:

судороги,
болезненные ощущения в животе,
повышенная потливость,
пульсирующие боли в голове,
бледность дермы,
тошнота и рвота.

Появляются приступы тревоги, постоянная потребность в кофе. Это связано с тем, что большое образование адреналина стимулирует процесс возбуждения клеток головного и спинного мозга. Происходит повышение передачи импульсов от нервной системы к органам.

По мере увеличения опухоли в крови повышается СОЭ, проявляются признаки сердечной недостаточности, нарушения сосудов глазного дна.

Повышенное давление может стать предпосылкой к отслоению сетчатки, а также к кровоизлиянию.

Также отмечается снижение веса за счет значительного усиления обмена веществ. Похудение в среднем достигает 10 кг без изменения рациона.

Диагностика феохромоцитомы надпочечника

Исследование основывается на проведении анализов и использовании лучевых методов. Последние позволяют визуализировать опухоль. При этом исследование крови на количество гормонов позволяет установить избыточную их выработку.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча и проводится тест. По количеству метанефринов можно более точно определить уровень адреналина и норадреналина. Провести такое исследование на крови можно, но не исключается возможность ошибки.

Лучевые способы включают компьютерную томографию с введением контрастной жидкости. Благодаря этому врачи определяют природу опухоли. Злокачественные образования имеют высокую плотность, активно накапливают контраст.

Доброкачественные же имеют полностью противоположные признаки. Для уточнения используется сканирование с изотопом. Но этот метод применяется в исключительных случаях.

Лечение опухоли

Лечение феохромоцитомы надпочечника подразумевает хирургическое удаление. Но перед ним пациент проходит подготовку. Она заключается в применении медикаментов, направленных на уменьшение криза.

Если этого не сделать, во время манипуляции могут возникнуть серьезные осложнения и гибель пациента.

Для подготовки часто применяется лекарство на основе доксазозина. Препарат назначается примерно за две недели до операции.

Сама операция проводится разными методами, в зависимости от размера и локализации опухоли. Применяемые способы:

внутрибрюшинный,
трaнcоpaкальный,
комбинированный,
трaнcбрюшинный.

Традиционный способ – получение открытого доступа. Он актуален, когда месторасположение опухоли не известно или поражены оба надпочечника. Лапароскопия — менее травматичный метод. Восстановление после него занимает не больше 3-5 дней.

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Независимости от особенностей клеток феохромоцитома нередко сопровождается гипертоническим кризом. Есть несколько правил, соблюдение которых позволит облегчить состояние больного и дождаться неотложной помощи.

Необходимо уложить больного, создав ситуацию спокойствия. Затем:

вводятся препараты, снижающие АД,
показатели давления проверяются каждые 15 минут,
при развитии тахикардии часто применяются неселективные бета-андреноблокаторы.

Дополнительно постарайтесь восстановить больному дыхание. Для этого нужно глубоко вдохнуть и выдохнуть. Помогают и отвлекающие процедуры: использование охлаждающих повязок на голову, использование горячих ванн для ног.

Прогноз жизни пациентов

Активный выброс гормонов — прямое токсическое воздействие на сердце, которое может стать причиной повреждения клеток органа.

Видео показывает КТ диагностику феохромоцитомы надпочечника: