Гемангиосаркома печени

Представлена одиночными, реже множественными четко отграниченными узлами багрово-синюшного цвета, нередко располагающимися под капсулой печени. Микроскопически узлы чаще всего имеют строение кавернозной гемангиомы.

Инфантильная гемангиоэндотелиома макроскопически выглядит в виде солитарных или множественных, не имеющих капсулы узлов, диаметром 0,5—15 см, желтоватого или багрово-синюшного цвета, губчатого вида, с зонами уплотнения или обызвествления в центре. Обычно наблюдают у грудных детей до 6 мес, часто сочетается с врожденными пороками развития, преимущественно сердца и нервной системы, а также с множественными гемангиомами кожи (45%) или других органов и тканей. Микроскопически опухоль представлена большим количеством взаимосвязанных, переплетающихся сосудистых каналов, более крупных сосудов и сосудистых прострaнcтв, заполненных кровью и выстлапных эндотелиальными клетками.

Последние могут располагаться в один или несколько слоев либо выступают в просвет в виде псевдососочков. Ядра разнообразны по форме, чаще гиперхромные. Фигуры митоза встречаются редко. При наличии большого их количества, а также атипии и полиморфизма следует провести дифференциальный диагноз с гемангиосаркомой. Между сосудистыми элементами выявляют пролиферирующие желчные протоки или островки печеночных клеток. Разрастаясь опухоль может замещать всю ткань печени. В редких случаях описано ее метастазирование.

Гемангиосаркома (гемангиоэндотелиома, ангиобластическая саркома, ангиопластическая саркома, ангиосаркома, саркома из клеток Кунфера, первичная саркома, метастазирующая гемангиома, злокачественная гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, эндотелиома и др.) — злокачественная опухоль, представленная клетками вытянутой формы, выстилающими просветы предсущеетвующих сосудистых прострaнcтв, таких как печеночные синусоиды или мелкие вены, или растущими внутри них. Чаще встречается у мужчин пожилого возраста, нередко в цирротически измененной печени. Макроскопически обнаруживают множество нечетко очерченных геморрагических узлов, иногда с полостями, напоминающими кавернозную гемангиому. Описаны случаи, когда опухолевые узелки сливаются друг с другом, вовлекая в процесс всю ткань печени.

Микроскопически видны вытянутой формы опухолевые клетки с нечеткими ядрами; клетки образуют неправильно сформированные сосудистые полости. Часть клеток набухшая, иногда видны причудливые или многоядерные клетки, фигуры митоза. Клетки врастают в окружающуюткань по поверхности предсуществующих печеночных трабекул, которые подвергаются атрофии. С помощью импрегнации выявляют большое количество аргирофильных волокон. Местами встречаются солидные поля из вытянутых клеток. Такие участки трудно отличить от фибросаркомы. Нередко отмечают признаки экстрамедуллярного кроветворения.

Дифференциальный диагноз в основном должен проводиться с инфантильной гемангиоэндотелиомой и карциномой с обширными очагами некроза и кровоизлиянии.

Эмбриональная, или «недифференцированная» саркома печени (недифференцированная мезенхимальная саркома, мезенхимома)- злокачественная опухоль, представленная недифференцированной соединительной тканью. Встречается преимущественно у детей 5—10 лет. Макроскопически это четко отграниченная опухоль диаметром 10—18 см с участками кистозного строения, зонами кровоизлияний и некроза. Микроскопически опухолевая ткань состоит из анаплазированных недифференцированных клеток звездчатой, округлой или вытянутой формы, рыхло лежащих в отечном миксоидном матриксе и напоминающих эмбриональную мезенхиму. Иногда встречаются уpoдливые и многоядерные формы. Часто среди опухолевой ткани обнаруживают сформированные желчные протоки и кистозные полости, выстланные кубическим или уплощенным эпителием без признаков опухолевой трaнcформании.

На ультраструктурном уровне хаpaктерно наличие недифференцированных мезенхимальных клеток, в некоторых из которых могут отмечаться начальные признаки липобластической и фибробластической дифференцировки. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с мезенхимальной гамартомой печени. При обнаружении в клетках опухоли поперечной исчерченности ее следует верифицировать как рабдомиосаркому.

В литературе описаны отдельные наблюдения некоторых доброкачественных (например, липома, ангиомиолипома, мезотелиома) и злокачественных неэпителиальных опухолей (лейомиосаркома, фибросаркома, остеогенная саркома и др.), гистологическое строение которых совпадает с таковым у аналогичных опухолей, имеющих типичную для них локализацию.

Тератома печени — редко встречающаяся опухоль, которая, согласно классификации ВОЗ, состоит, как правило, из нескольких типов тканей, производных различных зародышевых листков. Обычно встречается у детей до 3 лет и у женщин. Может протекать доброкачественно или злокачественно. До настоящего времени в литературе описано около 15 наблюдений тератомы печени (в большинстве из них обнаруживалась зрелая тератома).

Карциносаркома — опухоль, представленная сочетанием элементов paка (гепатоцеллюлярного или холангиокарциномы) и саркоматозных элементов. Эту опухоль следует отличать от анаплазированных форм paка.

Другие типы опухолей. Крайне редко встречаются первичные новообразования печени, имеющие строение карциноидов, опухолей надпочечников, хорионэпителиомы, опухоли желточного мешка и др.

Дисплазия печеночных клеток — многоочаговый процесс, хаpaктеризующийся увеличением размеров печеночных клеток (как ядра, так и цитоплазмы). Нередко встречаются двуядерные, реже многоядерные клетки, часто отмечают полиморфизм и гиперхроматоз ядер.

Аномалии желчного протока. Согласно классификации ВОЗ, к ним относят гиперплазию, метаплазию и дисплазию желчного протока, которые отмечают вокруг опухолевых узлов при паразитарных заболеваниях, образовании камней и т. д.

Этиология и лечение гемангиоэндотелиомы печени

Такая патология, как гемангиоэндотелиома печени относится к новообразованиям злокачественного хаpaктера, склонных к быстрому прогрессированию и распространению метастазов на близко лежащие органы. Считается довольно редким явлением и составляет менее 2% среди тяжелых недугов печени. Чаще поражает мужчин пожилого возраста. Из-за стремительного течения поддается только радикальным методам лечения.

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Читать еще: Англо-русский перевод TNF

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма paка печени.

Такой метод диагностики не утратил свое значение.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь) ;
рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
наследственные патологии, хаpaктеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Диагностические мероприятия

Для определения диагноза, врач собирает анамнез и историю ранее перенесенных болезней, проводит пальпацию брюшной полости. Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования, которые указаны в таблице:

Ангиосаркома печени – тихий убийца здоровья

Ангиосаркома печени представляет собой крайне редкую форму злокачественной опухоли, которая вызвана эндотелиальными клетками. У большинства пациентов данная болезнь протекает сложно, сопровождается постоянными абдоминальными болями, сильным похудением и общей слабостью организма.

Слизистые оболочки и кожа приобретают желтушный цвет. Диагностируется заболевание при проведении процедуры КТ, МРТ печени или УЗИ. В некоторых случаях, при наличии сомнений у лечащего врача, дополнительно могут быть проведены биопсия и диагностическая лапароскопия.

К сожалению, не существует эффективных медикаментозных средств лечения, поэтому единственный вариант для пациентов – оперативное хирургическое вмешательство для удаления опухоли с последующим прохождением лучевой терапии.

Общие сведение о заболевании

Ангиосаркома печени (еще на медицинском языке имеет название гемангиоэндотелиома) быстро развивается в организме человека, нанося непоправимый ущерб всем органам жизнедеятельности.

В первую очередь страдают желчные ходы, паренхима печени. Высока вероятность появления метастазов даже после успешного хирургического вмешательства.

По данным медицинской статистики, заболевание составляет пpaктически 2 % от общего количества болезней печени. Выявляется в большинстве у мужчин старше 60–70 лет.

Причины возникновения

Основной причиной возникновения и дальнейшего развития ангиосаркомы печени является воздействие на орган вредных компонентов и веществ, среди которых:

Установлен факт, что люди, работавшие в сфере рентгенологии, получили достаточную дозу диоксида тория, который в 23 % случаев приводил к возникновению заболевания. В исключительных случаях диоксид тория может стать причиной цирроза печени.

Постоянное накопление в организме человека вредных веществ приводит к их критической массе как раз к 60–70 годам. Хуже всего то, что болезнь часто становится наследственной.

Типичные симптомы

Симптомы на ранних этапах могут быть малозаметными, что и приводит к быстрому ухудшению состояния человека. Дальнейшее развитие опухоли может сопровождаться:

абдоминальными болями;
ощутимым снижением веса;
расстройствами желудка;
ухудшением аппетита;
желтухой;
ощутимой тяжестью в области подреберья.

У некоторых пациентов могут проявляться и другие симптомы, которые говорят о необходимости срочно показаться врачу.

Определить наличие в организме симптомов ангиосаркомы печени можно и по результатам стандартного анализа крови. ДВС-синдром сказывается на факторе свертываемости крови. Также некоторые пациенты могут столкнуться с сильными брюшными кровотечениями, которые по своим проявлениям могут стать фатальными для человека.

В запущенной стадии метастазы разрастаются в селезенку, кости и надпочечники, что неминуемо приводит к cмepтельному исходу.

Диагностические процедуры

Как было сказано выше, диагностика злокачественной опухоли печени на раннем этапе пpaктически невозможна, поскольку не обладает ярко выраженными проявлениями.

Первое, на что должны обращать внимание сами пациенты, – это боли в области печени, появление желтушного цвета кожи. Уже на УЗИ можно получить достоверную информацию о развитии болезни, заметив гиперэхогенные новообразования.

Читать еще: Рак гpyди

МРТ позволяет определить объем торотраста в печени и очаги возникновения кровотечений, что в дальнейшем может помочь хирургам для правильного удаления опухоли. Еще один точный способ определения ангиосаркомы печени – проведение биопсии материала или диагностической лапароскопии.

Единственное эффективное лечение – резекция (удаление) печени. Если возможность опухоли для удаления минимальная, то пациентам назначается химиоэмболизация, которая способствует уменьшению размеров злокачественной опухоли.

Хорошо себя зарекомендовала лучевая терапия. Тем не менее стоит помнить о том, что запущенная форма ангиосаркомы неминуемо приведет к cмepти пациента.

Ангиосаркома печени представляет собой страшное и коварное заболевание, запускать которое категорически нельзя, чтобы сохранить собственное здоровье!

Видео по теме

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени хаpaктеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Ангиосаркома печени диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный paк печени).

Причины и хаpaктеристика ангиосаркомы печени

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) — радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз печени. Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы.

В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями — нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом. Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов — капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% — в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления ангиосаркомы печени малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Хаpaктерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость.

В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика ангиосаркомы печени

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рентгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Хаpaктерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени.

Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками.

Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Ангиосаркома печени

Что такое Ангиосаркома печени
Что провоцирует Ангиосаркома печени
Патогенез (что происходит?) во время Ангиосаркомы печени
Симптомы Ангиосаркомы печени
Диагностика Ангиосаркомы печени
Лечение Ангиосаркомы печени
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиосаркома печени

Что такое Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени обычно встречается у мужчин после 60 лет. В общей популяции опухоль составляет лишь 1,8% всех первичных новообразований печени и выявляется в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярный paк.

Читать еще: Виды, симптомы и лечение лимфаденита у ребенка

Что провоцирует Ангиосаркома печени

Возникновение ангиосаркомы печени связано с токсическими веществами — мономерами винил хлорида, соединениями мышьяка, стероидами, радием и (возможно) медью, а также с хроническим идиопатическим гемахроматозом и болезнью Реклингаузена. Ангиосаркома составляет примерно 23% опухолей печени у лиц, контактировавших с торием. Хотя у 40% умерших на вскрытии обнаруживаются фиброз или цирроз печени, насколько они взаимосвязаны с ангиосаркомой, неизвестна. Для выявления причины опухоли в оставшихся 60% случаев также требуется дальнейшее исследование.

Патогенез (что происходит?) во время Ангиосаркомы печени

Печень увеличена в размерах, содержит множество узлов, напоминающих кавернозную гемангиому. Ангиосаркому относят к группе заболеваний, протекающих с повреждением синусоидального барьера, в которую входят также пелиоз печени и дилатация синусов. Эти три состояния могут быть связаны с токсическим действием винилхлорида, мышьяка, торотраста и анаболических стероидов. Ангиосаркома может осложнить течение нейрофиброматоза.

Для ангиосаркомы хаpaктерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев).

При гистологическом исследовании опухоли выявляют заполненные кровью кавернозные синусы, которые выстланы злокачественными анаплазированными эндотелиальными клетками. Эти клетки отчасти могут напоминать клетки эпителия сосудов на самых ранних стадиях развития в эмбриогенезе.

Высокодифференцированные опухоли напоминают пелиоз печени.

Отчётливо видны гигантские клетки, солидные саркоматозные очаги и внутрисинусоидное распространение опухоли с прорастанием её в ветви воротной и печёночных вен. В прилежащих к опухоли участках печёночной ткани отмечаются пролиферация жёлчных протоков и гипертрофия выстилающих синусоиды клеток.

Опухолевые клетки могут экспрессировать антиген, ассоциированный с фактором свёртывания VIII, являющийся маркёром эндотелиальных клеток.

Симптомы Ангиосаркомы печени

Симптомы ангиосаркомы печени не специфичны. Больные жалуются на боли в животе, слабость и снижение массы тела, также часто определяются гепатомегалия, асцит и желтуха. Функциональные пробы печени также изменены, но ни одна из них не является прямым маркером опухоли. Тромбоцитопения и ДВС-снндром хаpaктерны для ангиосаркомы и могут быть связаны с локальным влиянием опухоли на факторы тромбообразования и кровяные элементы. Массивное кровотечение в брюшную полость встречается в 25% случаев и возможно связано с высокой встречаемостью дефицита свертываемости и сосудистой природой новообразования. Смерть наступает в течение 2 лет с момента появления первых симптомов.

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.

Диагностика Ангиосаркомы печени

При УЗИ ангиосаркомы представляют собой либо одиночные, либо множественные гиперэхогеные образования, обычно гетерогенные вследствие кровотечений различной давности.

Компьютерная томография выявляет сетчатую картину отложений торотраста и в печени, и в селезенке. Округлое распространение вещества по периферии узла является хаpaктерным признаком ангиосаркомы. При отсутствии признаков отложения торотраста при неусиленной КТ ангносаркомы выглядят как одиночные или множественные гиподенсные образования, содержащие гиперденсные участки свежих кровоизлияний. Многие опухоли имеют пониженную плотность по сравнению с печенью и в артериальную фазу, и в фазу воротной вены после введения контрастного препарата. В артериальную фазу некоторые образования являются высокоплотными, а в фазу воротной вены становятся изоденснымн. Может присутствовать центрипетальное контрастное усиление, симулирующее картину усиления при гемангиоме. Повторная оценка опухоли при помощи МСКТ и наличие различной картины усиления ангиосаркомы позволяют полностью исключить гемангиому.

При магнитно-резонансной томографии на Т1-ВИ ангиосаркома видна как гипоинтенсивное образование с участками гиперинтенсивности, соответствующими кровотечению. На Т2-ВИ интенсивность сигнала высокая, но с наличием зон низкоинтенсивного сигнала. Опыт применения МРТ с контрастным усилением при ангиосаркомах ещё невелик. При динамической контрастной МРТ картина усиления ангиосарком отличается от кавернозной геман-гиомы и схожа с картиной при спиральной компьютерной томографии (СКТ). Определяется диффузное или центральное усиление, хотя в некоторых случаях имеются периферическое усиление и центрипетальное заполнение опухоли контрастом. В таком случае наличие неровных краёв позволяет подтвердить диагноз. В равновесную фазу образование является гомогенным, гиперинтенсивным, с чёткими границами.

Макроскопически ангиосаркомы имеют нечеткие границы, губчатую структуру и геморрагии. Они состоят из злокачественных клеток эндотелия, выстилающих сосудистые каналы различных размеров. Иногда определяются метастазы в лимфатические узлы, селезенку, лёгкие, кости и надпочечники. Большинство ангиосарком выглядят в виде множественных узлов, иногда с наличием внутреннего кровотечения. Если ангиосаркома представляет собой одиночное крупное образование, у нее нет капсулы, и она часто содержит крупные кистозные области, заполненные кровью.

Лечение Ангиосаркомы печени

Лечение ангиосарком заключается в радикальном удалении опухоли. При этом наилучший шанс для сохранения жизни дает ампутация конечности. Однако даже она не предотвращает от развития рецидивов. Первичная опухоль чувствивительная к лучевой терапии, но ее рецидивы рентгенорезистентны. Летальный исход иногда удается отдалить с помощью полихимиотерапии. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, трудно поддаются лечению и являются основной причиной cмepти.

Прогноз плохой; лишь в исключительно редких случаях опухоль чувствительна к лучевой терапии.