Как распознать и вылечить беспигментный тип меланомы?
Как распознать и вылечить беспигментный тип меланомы?
Как определить беспигментную меланому и в чем особенности ее лечения
Беспигментная меланома может образоваться на чистой коже Если вовремя заметить меланому, она успешно лечится. Можно вылечить paк и при третьей стадии, если соблюдать рекомендации врача.
Особенности
Опухоль развивается довольно быстро и дает метастазы. Она поражает верхние дермальные слои кожи. При этом существует белая или беспигментная форма заболевания.
Отличительная хаpaктеристика злокачественности — отсутствие волос на месте новообразования. При этом развитие опухоли идет не только из невуса, она может появляться и на чистой коже.
Меланома выглядит как возвышение над поверхностью дермы Заболевание быстро развивается и идет в глубокие слои кожи. далее идет поражение лимфатических и кровеносных путей, возникают метастазы в органах, соответственно прогноз болезни становится хуже.
Ахроматическая меланома тяжело поддается диагностике, так как пигмент отсутствует. В итоге развитие болезни идет быстро, ее выявление осуществляется на поздних стадиях, что представляет угрозу для жизни. Прогнозы часто неутешительные.
При отсутствии пигмента очень сложно выявить заболевание на ранних стадиях
Признаки заболевания
Узнать, что перед вами находится беспигментная меланома можно следующим образом:
- есть возвышение на поверхности кожи;
- оно растет;
- структура и консистенция поверхности кожи нарушена;
- присутствуют кровоточивость, зуд, покалывание, болевые ощущения.
Если беспигментное новообразование возвышается над поверхностью кожного покрова и увеличивается в размерах – следует немедленно обратиться к дермато oнкoлoгу
Как диагностировать болезнь
Белая опухоль на ранних стадиях может быть определена визуально, на поздних — с применением дерматоскопа. Сначала необходимо внимательно осмотреть кожу, при этом освещение должно быть хорошим, используется увеличительное стекло. Регионарные лимфатические узлы тоже подвергают пальпаторному обследованию.
Подтвердить наличие болезни поможет биопсия. Определить метастазы можно при помощи компьютерной томографии или УЗИ. Опухоль часто метастазирует в головной мозг, кости, легкие.
В том случае, если биопсия не проводилась, после удаления новообразование отправляют на гистологический анализ. Данная процедypa проводится при удалении любых образований на коже.
Любая диагностика предполагает проведение первичного опроса о том, когда были замечены пятна, как они менялись. Инструментальные методы диагностики проводят после того как поставлен диагноз. Затем выбирается лечение, исходя из стадии.
Требования к точности диагностики предъявляются высокие. Именно от них зависит выбор метода лечения и прогноз.
Размеры беспигментной меланомы, как правило, не превышают 3 сантиметров, но могут быть и большими.
Распределение дерматоскопических признаков в беспигментных базалиомах (абс. / %)
Дерматоскопические признаки
Все базалиомы (n=106)
Нодулярные базалиомы (n=49)
Поверхностные базалиомы (n=57)
Достоверность различий (p
При локализации на стопах, лицах и кистях иногда проводится инцизионная биопсия, захватывают как пораженную, так и здоровую кожу.
Наиболее действенным методом диагностики сухой меланомы в труднодоступно месте является пункция
Как лечить
По данным исследований идет выбор способа лечения и определяется тактика. Если образование не является злокачественным, могут быть использованы щадящие способы:
- электродеструкция;
- радиохирургия;
- лазеродеструкция;
- криодеструкция.
При первой стадии лечение заключается в иссечении образования хирургическим путем с частью здоровой кожи. Если при этом будет отмечено поражение лимфатических узлов, прогноз ухудшается, так как их удаление негативно сказывается на состоянии организма.
Количество кожи, которое придется удалить, определяется исходя из клинической картины. Широкое иссечение образования обеспечивает полное удаление опухоли, но рубцы, оставшиеся после процедуры, могут стать причиной рецидивов.
На второй стадии проводится биопсия лимфатических узлов. Если диагноз подтвержден, происходит удаление узлов. Чтобы рецидивов не было, применяется иммунотерапия. Для этого применяют средство альфа-интерферон.
При третьей стадии опухоль иссекают и удаляют все лимфатические узлы, расположенные в данной области. Глубина иссечения зависит от локализации поражения и того, насколько оно разрослось. Если удалить опухоль нельзя, по каким либо причинам, вводят вакцину БЦЖ и интерферон. Помимо представленных процедур используют иммунотерапию, химиотерапию и лучевую терапию.
При 4 стадии лечение проводится комплексно. Сначала удаляют опухоль и метастазы. Затем назначают такие виды процедур как лучевая и химиотерапия.
Основные дерматоскопические алгоритмы диагностики меланомы кожи
Шкала 3 признаков
Шкала 7 признаков (G. Argenziano)
Шкала 11 признаков (S. Menzies)
Дерматоскопическийалгортим ABCD (W. Stolz)
Беспигментная меланома
Меланома считается одним из опасных и угрожающих жизни видов paка кожи. Это агрессивная и опасная болезнь, поражает здоровые клетки меланоциты, отвечающие за пигментацию волос, ногтей, цвета глаз и т.д. Бесцветная меланома отличается от других видов отсутствием пигмента меланина, локализующегося в образованиях на коже.
Амеланотическая, или беспигментная, меланома – это редко встречающийся вид опухолевых новообразований кожи. На её долю приходится 10% всех видов меланом. Плохо диагностируется на ранних стадиях, так как главным признаком считается цвет образования, структура. В болезни этого вида отсутствует пигмент. Появляется подобная меланома резко, на здоровой коже становится видно шелушащееся новообразование, абсолютно плоское либо возвышающееся узелком на коже.
Хаpaктеристики
Это редкое заболевание хаpaктеризуется, по сравнению со стандартной меланомой, бледно-розовым окрасом. Окрас беспигментный. Бугристые уплотнения нелегко распознать и понять, что это paковое заболевание. Меланома выделяется быстрым распространением метастазов по телу, даже на начальной стадии, что уменьшает шансы на благоприятный прогноз лечения болезни.
На теле обнаружить трудно. Опухоль опасная, маскируется отсутствием пигмента, поэтому попросту сложно заметить на коже на ранних стадиях.
У женщин среднего и пожилого возраста чаще других диагностируют paк кожи, и выявляется малопигментная меланома.
Меланоме свойственна мутация клеток, подверженных ультрафиолетовому излучению. Любой paк кожи провоцируется долгим пребыванием под прямыми лучами солнца. Причиной становятся травмированные невусы, бородавки и прочие образования на теле. Катализатором могут послужить уже ранее выявленные изменения в структуре пигментации кожи.
Факторы риска
- Люди с бледным типом кожи, трудно загорающие, с веснушками.
- Чрезмерное увлечение солярием, долгое пребывание по времени за сеанс.
- Пренебрежение методами защиты от ультрафиолетовых лучей.
- Большое количество родинок на теле, когда их насчитывается больше 50 шт.
- Генетическая предрасположенность, которую уже удалось идентифицировать, в 20% случаев клетки мутируют из-за генетического сбоя.
- Отклонения в правильной пигментации кожи. Наличие невусовхориоидеи может провоцировать возникновение меланомы в будущем.
- Солнечные ожоги могут спровоцировать возникновение упомянутого вида paка кожи. Полученные ещё в детстве либо на курорте под солнцем, они способны стать катализатором к возникновению болезни.
- Врождённое отсутствие пигмента меланина в коже, альбинизм.
Онкология описывает различные симптомы течения paка кожи.
Обычно меланома в 50-70% случаев перерастает в злокачественную опухоль из родинки. Для беспигментного новообразования хаpaктерно появление белых бугорков, медленно растущих в размерах. Бугорки становятся неровными, плотными, похожи на укус насекомого.
Затем на поздней стадии меланома начинает чесаться, зудеть, доставлять беспокойство и в конечном итоге нестерпимо болеть. На поздних стадиях она кровоточит и неприятно пахнет. Это опасный симптом.
Для определения первых симптомов меланомы проводят визуальное тестирование ABCDE.
- А – асимметрия в форме. Пятна, узелки, родинки, которые являются подозрительными, по внешнему виду показывают неровные края.
- B – расплывчатые границы и неровные края.
- C – окрас у родимого пятна либо новообразования, похожего на меланому, неравномерный, меняется с течением времени.
- D – размер. Злокачественные новообразования превышают 6 мм и постепенно растут.
- E – развитие. С ухудшением состояния пациента новообразование меняется, начинает зудеть, болеть, появляется кровоточивость.
При подозрительных симптомах важно вовремя пойти к врачу дерматологу и oнкoлoгу и разработать правильный вариант лечения.
Читать еще: Аденома гипофиза головного мозга последствияВиды и формы
Этот необычный, редко встречающийся вид болезни, бывает разных типов и форм. Беспигментная меланома коварна, маскируется и её не так просто обнаружить.
- Узловая признана предельно опасной, образуется сначала возвышение, небольшой узелок, который начинает быстро расти, возвышаться над кожей. Пpaктически моментально даёт метастазы, исход лечения нeблагоприятный. Поражает в основном пожилых людей.
- Акральная. Долго маскируется и приобретает вид пятна с размытыми границами. Акральной меланоме подвержены смуглые люди, прогноз по выживаемости самый благоприятный.
- Веретеноклеточная. Появляется в виде купола, возвышается на коже рук, ног, шеи и голове. Исход благоприятный при обнаружении на ранних стадиях.
- Эпителиоидноклеточная. Самый распространённый вид. Онкологи диагностируют в 70% случаях, вначале как доброкачественную опухоль. Затем она может мутировать в злокачественную и прорастать вглубь, давая метастазы.
Как выявить беспигментную меланому на ранних стадиях
Беспигментная опухоль трудно поддается диагностированию, имеет нетипичный вид, белая по цвету, не пигментирована.
Светлая опухоль на ранних сроках течения появляется, когда болезнь определяется визуально, возникают подозрительные возвышения на коже. Также ахроматическая меланома появляется из родинки и бородавки, может встречаться на любой части тела. Онкологу трудно вычлeнить из большого количества невусов, какие именно новообразования отправлять на биопсию и исследовать.
Главные признаки, настораживающие при первичном осмотре кожного покрова:
- Появление необычного возвышения вместо плоского пятна.
- Бородавки и невусы начинают беспричинно увеличиваться в размере.
- Границы новообразования размываются и теряют цвет.
Человеку сложно определить такой светлоклеточный вид paка самостоятельно, лучше обратиться за консультацией к специалисту.
Популярным методом в диагностике начальной стадии болезни является дерматоскопия, когда исследуется подозрительная клетка с помощью поляризованного света на портативном устройстве.
Врач-oнкoлoг интересуется сроками обнаружения проблемы со здоровьем, наследственными и генетическими факторами. После забора всех анализов медик ставит диагноз, определяет стадию и степень тяжести болезни и назначает лечение.
Зона локализации
Беспигментная меланома может появиться в любом месте на теле человека, но в первую очередь в тех местах, которые попадают под влияние внешних агрессивных факторов:
В oнкoлoгии выделяют 4 стадии, когда появляется ахроматический вид меланомы:
- Для первой стадии хаpaктерно появление безболезненных уплотнений до 1 мм, без пигмента. Это начальная фаза.
- На второй стадии бугорок уплотняется, начинает разрастаться вглубь кожи, становится больше 2 мм, но метастазы не появляются.
- На третьей стадии начинает поражаться лимфатическая система, лимфоузлы начинают опухать, а само новообразование чесаться, кровоточить и болеть. Происходит поражение соседних тканей. Операция позволяет удалить опухоль вместе с соседним участком кожи в пределах одного сантиметра.
- На четвёртой стадии уже появляются метастазы, злокачественный невус разрастается до трёх сантиметров. Покрывается наростами, язвами и может темнеть до чёрного цвета. Выживаемость на такой стадии пpaктически равна нулю: быстро распространяются метастазы, особенно когда заболевание обнаруживается на последней стадии.
Поэтому посещение онкодерматолога предписывается, чтобы болезнь не обнаружилась уже в запущенной форме.
Врач-oнкoлoг выявляет стадию заболевания и назначает лечение после проведения диагностики, процедуры биопсии, когда производится гистология.
В первую очередь производится оперативное вмешательство и удаляется сама опухоль и здоровая кожа вокруг. Если болезнь обнаружена на поздней стадии и затронута лимфатическая система, то удаляют воспаленные лимфоузлы.
Затем назначается лучевая терапия для облучения поражённой метастазами области. Также назначается химиотерапия для купирования неумолимо распространяющегося процесса метастазирования в мозг, кости. На последней стадии даже с помощью агрессивной химиотерапии до конца вылечить болезнь трудно, так как вероятен риск возникновения рецидивов. На начальной стадии вероятность положительного исхода и прогноз полного выздоровления в течение пяти лет равен 85%, а при последней шансов только 5%.
Профилактика
Профилактические действия помогут предотвратить образование злокачественной опухоли:
- Наносить солнцезащитный крем и прикрывать оголённые участки кожи при палящем солнце. Не загорать в опасные часы, когда солнце в зените.
- Применять средства с высоким фактором защиты, даже когда на улице пасмурно.
- Не посещать часто солярий.
- Проводить самодиагностику, обследовать самостоятельно родинки на причину изменения формы, размера, цвета.
При соблюдении профилактических мер, правильного лечения у квалифицированных специалистов болезнь на ранних сроках излечивается с высоким процентом положительного исхода.
Беспигментная меланома: как так – родинки нет, а меланома есть?
Меланомы – это злокачественные опухоли с участием специализированных клеток – меланоцитов. Они выpaбатывают пигмент меланин и обнаруживаются в коже, слизистых оболочках, радужке глаза, а также в надпочечниках и мозге. Такие новообразования рано метастазируют, и метастазы начинают неконтролируемо расти. Заболеваемость этим видом paка сейчас растет.
Основные хаpaктеристики
Амеланотическая, или беспигментная меланома – редкая разновидность злокачественного кожного образования, клетки которой не содержат темного пигмента меланина. Она составляет около 10% случаев всех меланом, которые, в свою очередь, встречаются в 5-8 раз реже истинного paка кожи.
Часто меланому обнаруживают именно при изменении цвета участка кожного покрова. При беспигментной форме такие изменения незаметны. Патологический участок может иметь розоватую или красноватую окраску, или быть телесного цвета. Клетки некоторых разновидностей этой опухоли расположены слоями в неизмененных кожных слоях.
Такой тип новообразования трудно диагностировать из-за отсутствия изменений цвета.
Помимо поверхностно распространяющейся формы выделяется узловая беспигментная форма. Это наиболее злокачественный вариант, хаpaктеризующийся очень быстрым метастазированием.
Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет, однако другие группы людей также подвержены этой патологии.
Беспигментная меланома наиболее узнаваема по красноватому, розоватому или почти бесцветному окрашиванию небольшого пораженному участку. Поражается обычно кожа лица, конечностей, спина.
Симптомы возникают на теле внезапно, на месте здорового участка кожи. Очаг медленно увеличивается и может менять форму. Его поверхность шероховатая, бугристая, безболезненная, может немного шелушиться. Опухоль может приобрести форму небольшого шрама с неровными краями, полипа, узелка или быть совершенно плоской, сливающейся с поверхностью эпидермиса.
Для самодиагностики новообразования подходит тест ABCDE. Он более эффективен при окрашенной опухоли, однако может быть полезен и для выявления ахроматической:
- А (Asymmetry) – асимметричная форма. Родинки, подозрительные на меланому, обычно асимметричны, их половины не имеют одинакового размера, формы или рисунка.
- B (Border) – граница. Злокачественные образования обычно не имеют четкой границы с окружающей кожей.
- C (Colour) – цвет. Опухоли меняют окраску с течением времени, или она становится неравномерной.
- D (Diameter) – диаметр. «Подозрительные» пятна, как правило, имеют диметр более 6 мм и со временем увеличиваются.
- E (Evolution) – развитие. С течением времени форма, размер и цвет новообразования меняется, на нем могут сформироваться изъязвления, покраснение и отечность окружающей кожи.
При обнаружении подозрительного образования необходимо обратиться к дерматологу. В сложных случаях специалист выполнит биопсию пятна, чтобы подтвердить или исключить наличие меланомы.
Опухоль может изъязвляться или кровоточить, иногда вызывает зуд. Ее метастазы клинически проявляются в зависимости от пораженного органа:
- при локализации в головном мозге больных беспокоит головная боль и судороги;
- при поражении легких вероятна одышка, слабость;
- при вовлечении костей возникают боли и патологические переломы.
Причины и факторы риска
Как и большинство paковых заболеваний, причиной возникновения меланомы является взаимодействие генетических и экологических факторов. Общепризнано, что мутации, индуцированные ультрафиолетовым светом, в меланоцитах являются одним из наиболее важных факторов окружающей среды в этом процессе.
- Новообразование развивается при повреждении генетического материала (ДНК) в клетках кожи. Эти нарушения связаны с воздействием ультрафиолетового облучения. Долгое пребывание под солнечными лучами увеличивает риск развития меланомы, в том числе и беспигментной.
- Риск увеличивается при ежедневном посещении солярия в течение получаса и более.
- Альбинизм (врожденное отсутствие меланина) – одна из главных причин развития ахроматической формы патологии.
- Наконец, не исключена роль генетической предрасположенности. Некоторые из таких генов идентифицированы. Они отвечают за 20% случаев развития болезни.
Опасными являются случаи, когда на теле пациента имеется много родинок (более 50), а также угнетение иммунитета.
Возможно, имеется связь между развитием патологии и такими состояниями:
- беременность в возрасте более 30 лет;
- лишний вес;
- гиперэстрогения у женщин;
- воздействие ионизирующей радиации;
- работа на вредном производстве (угольная, химическая, фармацевтическая отрасли) ;
- механические повреждения родинок и доброкачественных образований кожи;
- различные нарушения пигментации кожи (пигментная ксеродерма и другие).
Диагностика
Ахроматическая меланома может развиться на любом участке кожи, в том числе на ладонях, подошвах, волосистой части головы, под ногтями.
Для диагностики применяется дерматоскопия – исследование с помощью портативного устройства, использующего увеличение и поляризованный свет.
Подозрительные повреждения путем биопсии или полного иссечения удаляются врачом, и передаются патоморфологу, который исследует материал под микроскопом. Диагноз ставится тогда, когда патологоанатом выявляет определенные микроскопические признаки, хаpaктерные для беспигментной меланомы.
Если диагноз будет подтвержден микроскопически, патологоанатом также опишет толщину опухоли в миллиметрах, насколько глубоко она проникла в кожу, есть ли какое-либо повреждение нервов или кровеносных сосудов, и оценит ее митотическую активность (скорость деления, то есть злокачественность).
В современных клиниках доступен новый молекулярно-генетический тест DecisionDx-Melanoma, который помогает в выявлении опухолей, способных к особо раннему метастазированию. Мутации в генах braf и МЕК указывают на чувствительность опухолевых клеток к определенным химиопрепаратам.
Стадии патологического процесса
Лечение беспигментной, равно как и обычной меланомы, зависит от стадии заболевания на момент диагностики.
- Стадия 0: образования расположены исключительно в пределах эпидермиса и не проникают ниже базальной мембраны – так называемая опухоль in situ (локализованная, «на месте»). Небольшие новообразования на этой стадии вырезаются с захватом здоровой кожи на 1 см. В специализированных клиниках применяется операция Мооса – послойное удаление очага поражения скальпелем или лазером с постоянным микроскопическим контролем, чтобы как можно меньше травмировать здоровые клетки.
- Стадия I: меланомы имеют толщину до 1 мм и не метастазируют. Они требуют хирургического удаления с запасом здоровой ткани 2 см. Если опухоль изъязвила или клетки быстро делятся, патологически может быть определена стадия IB.
- Стадия II: опухоли, которые составляют 1-2 мм и могут изъязвляться, но без признаков распространения за пределы первичного очага.
- Стадия III: новообразование любой толщины, которое распространилось локально на соседние участки кожи или близлежащие дренирующие лимфатические узлы.
- Стадия IV: патологический процесс распространился на отдаленные участки тела. На этой стадии распознается до 20% случаев заболевания, с чем связан его плохой прогноз.
Более крупные образования или те из них, которые распространились на другие части организма, имеют гораздо более плохой прогноз.
Для меланомы промежуточной толщины (обычно ≥ 1 мм) без признаков метастатического распространения используется методика под названием «биопсия дозорных лимфатических узлов», которая полезна при определении стадии заболевания. Она выполняется путем введения безвредного красителя в зоне опухоли и прослеживания его до близлежащих лимфатических узлов, в которые попадают первые микрометастазы злокачественных клеток.
После обнаружения эти лимфатические узлы удаляются и исследуются патологоанатомом, чтобы определить, были ли они поражены микрометастазами. Отсутствие опухолевых клеток является признаком ранних стадий болезни.
Принципы терапии
Лечение беспигментной меланомы кожи обычно проводится с помощью хирургического вмешательства. Врач удаляет область поражения и часть здоровой кожи вокруг нее. Такое вмешательство выполняется быстро и не требует длительной госпитализации. Однако подобная операция возможна только при отсутствии метастаз в лимфоузлы и отдаленные органы.
Опухоль может распространиться на ближайшие лимфатические узлы. В этом случае требуется их хирургическое удаление или лучевая терапия. Также облучение применяется при метастазировании в мозг или кости.
Метастазирование беспигментной меланомы может нуждаться в лечении химиотерапией. Препараты при этом методе лечения вводятся внутривенно или в форме таблеток.
Наконец, современным способом дополнительного лечения опухоли является биотерапия. Эти лекарства активируют собственную иммунную систему организма для уничтожения злокачественных клеток. Могут использоваться Пембролизумаб, Ипилимумаб, а также препараты, помогающие ослабить сами paковые клетки, – Траметиниб или Вемурафениб.
Беспигментная меланома 4-ой стадии сопровождается появлением отдаленных метастазов в костях, позвоночнике, мозге, легких. Для ее лечения используются паллиативные (вспомогательные) операции, массивная химио- и лучевая терапия.
Наблюдение после лечения
Последующее наблюдение за пациентом должно быть особенно тщательным, чтобы не пропустить рецидивирования. Больной должен регулярно посещать врача. Также для исключения метастазов ему назначаются рентгенография органов грудной клетки, компьютерная или магнитно-резонасная, а также позитронно-эмиссионная томография. Любое подозрительное кожное образование подвергается биопсии.
Профилактика
Несколько советов для профилактики беспигментной меланомы:
- наносить солнцезащитный крем каждый раз при выходе на улицу в течение более получаса; это особенно важно, если планируется пребывание под прямыми солнечными лучами;
- использовать солнцезащитные средства даже в пасмурные дни, так как ультрафиолет проникает через облака;
- носить одежду, закрывающую руки и ноги;
- избегать посещения соляриев.
Необходимо регулярно осматривать свое тело для выявления новых пятен или родинок, по крайней мере 1 раз в месяц. Следует обращать внимание на признаки ABCDE.
Беспигментная меланома способна распространяться на другие органы гораздо быстрее, чем другие типы меланом. Поэтому нередко пациенты обращаются без выявленного очага с метастазами, то есть на поздней стадии болезни.
Исходы заболевания
Прогноз зависит от стадии злокачественного процесса. На 1-ой стадии лечение обычно успешно, и затем пациент может продолжать обычную жизнь без каких-либо осложнений. Однако в этом случае не исключен рецидив или появление новых очагов на новом участке кожи.
По мере увеличения степени тяжести патология хуже поддается лечению. При 2-й и 3-й стадиях шансы на полное устранение заболевания составляют 50%. Однако вероятность выздоровления низкая при образовании метастазов, то есть при 4-й стадии.
Выживаемость в течение 10 лет после установки диагноза, в зависимости от стадии:
Как распознать и вылечить беспигментный тип меланомы?
Определение. Злокачественная меланоцитар-ная опухоль, в которой отсутствует меланиновый пигмент.
Элементы сыпи. Может начинаться в виде розового мясистого узелка, который быстро увеличивается. Образование может иметь ножку. При распаде образуется язва с твердыми и приподнятыми краями и папилломатозным дном.
Цвет беспигментной меланомы. Беспигментное, слабопигментированное, красновато-синюшное или синюшно-розоватое образование.
Локализация любая, но чаще на пальцах, подошве и пятке.
а — Беспигментная меланома в виде ангиоматозного узла с изъязвлением. б — Беспигментная меланома в левой заушной области у пациента 82 лет. Три года назад заметил появление опухоли в данной области, которую неоднократно травмировал. Обратился к хирургу поликлиники, с диагнозом «папиллома заушной области» направлен в госпиталь. Цитология — беспигментная меланома.
Гистология беспигментной меланомы. Опухоль быстро прорастает подлежащие ткани (жировую клетчатку), отличается значительной толщиной. В клетках опухоли даже при самой тщательной световой микроскопии нельзя обнаружить никаких признаков пигмента меланина.
Для верификации диагноза необходимы гистохимические окраски, выявляющие неокрашенные предшественники меланина (ДОФА-реакция, реакция Фонтана-Массона и др.) или иммуногистохимические исследования.
Дифференциальная диагностика. Вследствие отсутствия пигмента вначале беспигментная меланома похожа на многие другие доброкачественные или злокачественные кожные образования.
а — Беспигментная меланомаупациента 81 года. Появление опухоли больной заметил 7 месяцев назад. б — Беспигментная меланома в правой подлопаточной области у пациента 90 лет. Опухоль возникла 3 года назад. В течение последних 6 месяцев отметил быстрый рост образования. Выполнено цитологическое исследование — цитограмма беспигментной меланомы эпителиальноподобного типа. Опухоль имеет размеры около 6 см в наибольшем измерении с наличием опухолевых лучистых разрастаний из образования — признак распространения меланомы по лимфатическим щелям.
Течение и прогноз беспигментной меланомы. Отличается быстрым ростом и рано изъязвляется. Возникновение, течение и лечение беспигментной меланомы приведены в следующем клиническом наблюдении.
В 53 года на латеральной поверхности пятки возник розовато-коричневатый узелок около 7—8 мм, который периодически травмировался. В течение 1,5 лет опухоль выросла до 1,8 см. Иссечение меланомы с замещением дефекта свободным кожным лоскутом.
Гистология — беспигментная меланома, достигающая жировой клетчатки. В опухоли эпителиоподобные и веретенообразные клетки, строящие подобие железистых структур, V уровень инвазии, толщина — 11 — 12 мм. Через 1,5 месяца кожный лоскут прижился на 30-40%. Через 2 недели после операции 5 инъекций дакарбазина, затем в течение месяца роферон по 6 млн ME п/к 3 раза в неделю, затем по 9 млн ME 3 раза в неделю в течение 5 месяцев.
Через 8 месяцев после иссечения меланомы лимфаденопатия паховой области, выполнена операция Дюкена. Гистология — метастазы меланомы в лимфоузлах. Еще через 4 месяца появились метастазы в легких, IV ребре справа, селезенке, лимфоузлах забрюшинного прострaнcтва. Начата химиотерапи дакарбазином. Пациент умер через 14 месяцев после постановки диагноза.
а — Беспигментная меланома кожи латеральной поверхности пяточной области у мужчины 55 лет. б — Та же область через 8 месяцев после иссечения меланомы.
Признаки, симптомы и лечение беспигментной формы меланомы
Беспигментная меланома – это редкое кожное заболевание, изначально проявляющиеся в виде небольшого розового пятнышка, которое со временем увеличивается в размерах. Формируется из пигментных клеток кожи (меланоцитов) и нередко напоминает обычный укус насекомого. Отличается развитием фиброзных тканей в месте образования и высокой степенью злокачественности.
Что такое и особенности
Бесцветная меланома развивается из меланоцитов кожи и внешне похожа на укус насекомого, что видно на фото в интернете. Имеет телесный, розовый или белый цвет, пpaктически не возвышаясь над поверхностью покровов дермы. В отдельных случаях может иметь вид куполообразного светлого нароста.
Появляется из-за солнечного или ультрафиолетового излучения. Их избыток провоцирует активное размножение пигментных клеток, которые могут переродиться в злокачественные. Одной из распространенных форм заболевания является беспигментный невус, считающийся патологией с врожденным хаpaктером. Под ним скрывается данная форма меланомы.
Известен ряд случаев, когда очаг патологии скрывался под малигнизированными бесцветными родинками. Он не имеет яркой окраски или четких границ, поэтому его сложно обнаружить. С большей частотой патология диагностируется у женщин по сравнению с детьми и мужчинами.
Чем опасна беспигментная меланома
Амеланотическая форма меланомы представляет серьезную угрозу жизни пациента, поскольку нередко поздно обнаруживается и имеет склонность к стремительному течению. Отличается нeблагоприятным прогнозом, сопровождаясь распространением paковых клеток по всему организму за счет лимфатических и кровеносных путей (меланобластома). Метастазы чаще поражают кости, легкие и печень.
Согласно статистике, она занимает 2 место по частоте oнкoлoгической патологии у женщин, уступая paку шейки матки. Форма болезни опасна еще тем, что плохо поддается терапии, для которой может потребоваться большое количество времени. И даже после лечения с помощью агрессивной химиотерапии наблюдается склонность к метастазированию.
Признаки и симптомы
Внешне беспигментная форма меланомы выглядит бугристым образованием небольшого размера. Отличается отсутствием яркого цвета. При разрастании начинает покрываться шероховатостью из эпителиальных чешуек. В редких случаях может выглядеть как рубчик с неровными краями.
При разрастании принимает различные формы:
Изначально симптомы беспигментной формы меланомы незаметны. По мере прогрессирования патологии начинают появляться определенные признаки. К ним относят увеличение бесцветных образований на коже в размерах, потеря ими границ, уплотнение, покраснение и припухлость. На более поздних стадиях в месте образования отмечаются следующие симптомы:
- усиливающееся чувство зуда;
- возникновение болевых ощущений;
- появление кровоточивости;
- возникновение изъявлений.
Тянуть до развития перечисленных признаков не стоит. Необходимо своевременно заниматься периодическим осмотром и пальпацией зоны образований на кожных покровах.
Как распознать бесцветную меланому на ранних стадиях
В качестве настораживающих начальных факторов выступают следующие признаки:
- образование начинает приподниматься над кожей, теряя плоскую форму;
- отмечается некоторый рост бородавок или наростов, увеличивающих свой диаметр;
- теряется четкость границ, а половины образования становятся непохожими друг на друга;
- наблюдается изменение окраски и появление разного цвета вкраплений.
Самостоятельно выявить данную форму болезни весьма сложно. Поэтому не стоит затягивать с походом к врачу при появлении новообразований на коже или хаpaктерных изменениях старых. Врач проведет комплексную диагностику и назначит соответствующую терапию.
Зона локализации образований
Амеланотическая меланома может возникать на любом участке человеческого тела. Самыми частыми зонами локализации являются:
Часто появляется на открытых частях тела, подвергающихся воздействию внешних факторов. Иногда выявляется акральное расположение меланомы: под ногтями, на ладонях, подошвах и слизистых (влагалище, прямая часть кишки). В отдельных случаях обнаруживается на голове за ушными paковинами.
Лечение амеланотической меланомы
Лечение беспигментной формы меланомы проходит в несколько этапов и зависит от таких показателей:
- диагноза болезни со стадией;
- возрастной категории пациента;
- состояния здоровья;
- наличия патологии сопутствующего хаpaктера.
После проведения обследования, включающего дерматоскопию и различные лабораторные тесты, проводится комплексная терапия. Она включает в себя несколько этапов из перечисленных:
- Операция. При раннем обнаружении патологии рекомендовано проведение оперативного лечения с хирургическим иссечением первичной опухоли. Не является универсальным, поскольку может сопровождаться попаданием опухолевых клеток в общий кровоток.
После операции на месте иссечения остается заметный рубец, требующий проведения пластики. В последние годы популярность набирают микрохирургические операции: удаление здоровых тканей в местах вероятного расположения опухоли. Для этих целей перед операцией проводится небольшой разрез прилегающих области с последующим микроскопическим исследованием.
- Иммунотерапия. Предполагает назначение препаратов, сходных с цитокинами, направленных на эффект уничтожения paковых клеток кожи. Напрямую зависит от иммунной системы. Обычно данный вид терапии назначается совместно с операцией.
- Терапия фотодинамическая. Представляет собой избирательное поражение опухолевых клеток с последующим развитием фотонекроза, который постепенно рассасывается при помощи макрофагов.
- Криотерапия. Опухоль удаляется посредством низкотемпературной среды в виде жидкого азота. Является довольно эффективным методом терапии, но нередко сопровождается отрицательными последствиями в виде отмирания нервных волокон с потерей чувствительности в зоне воздействия.
Традиционные методы лечения в виде химио- и лучевой терапии тоже проводятся. Применяются в запущенных случаях заболевания (обычно III стадия). Кроме всего перечисленного имеется пpaктика применения инъекций Интерферона. На последних степенях назначаются паллиативные мероприятия.
Беспигментная меланома кожи часто диагностируется поздно, поскольку многие пациенты не обращают внимания на простое розовое пятнышко на поверхности кожи. Мало кто догадывается, что оно способно к стремительному росту и распространению paковых клеток по всему организму. Лучше предотвратить болезнь, чем лечить серьезные последствия.