Лечение саркомы

Лечение саркомы: прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме определяется видом опухоли и стадией заболевания. При правильном и своевременном лечении при саркомах мягких тканей 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75% .

Навигация по статье

Какие факторы способны улучшить прогноз саркомы?

На прогноз выживаемости при саркоме влияют следующие факторы:

возраст пациента (наиболее благоприятные прогнозы бывают у людей моложе 50 лет) ;
низкая степень злокачественности опухоли (лучшим прогнозом обладают фибросаркома, липосаркома и некоторые другие виды опухоли, худшим прогнозом – синовиальная саркома и ангиосаркома) ;
расположение опухоли на конечностях (при саркомах забрюшинного прострaнcтва или легких прогноз хуже) ;
отсутствие метастазов (если метастазы появляются в лимфоузлах 5-летняя выживаемость при саркомах составляет 50%, а при отдаленных метастазах – 5-10%) ;
высокая квалификация специалиста – хирурга-онкоортопеда (большое значение имеет полное удаление опухоли во время операции).

Последний фактор представляется особенно важным. Правильно проведенная операция способна полностью избавить пациента от опухоли и исключить возможность ее рецидива. Доказательством тому может быть рассказ пациента, перенесшего операцию по поводу саркомы в Израиле более 50 лет назад. Этот человек жив до сих пор и с благодарностью вспоминает специалистов, которые спасли ему жизнь.

Рассказ пациента израильской клиники

«В 1965 году я пришел в одну из израильских больниц с диагнозом « десмоидный фиброматоз «. Это вид саркомы. Я занимался спортом, и когда я бросал мяч – либо когда меня толкали в правый бок, – было очень больно. Потом в подмышке выросла опухоль. Специалисты произвели биопсию, и когда они узнали результаты, меня немедленно стали готовить к операции в одной из лучших израильских больниц, которая тогда специализировалась на этом виде опухолей. Спустя 2 недели меня прооперировали. Этот факт оказал огромное влияние на мою жизнь. Меня спасло направление в специализированное учреждение.

Нужно сохранять присутствие духа в любой ситуации. Конечно, будет и плохое, но оно представляет собой лишь очередную возможность увидеть хорошее.

Мой совет таков: не сдавайтесь, воспринимайте жизнь как дар – и пользуйтесь им. Я всю жизнь руководствовался этим принципом. Благодаря ему и мастерству врачей болезни отступила навсегда: за все 50 лет у меня не было рецидивов».

В сентябре 2015 года я почувствовала комок в левой гpyди. Я не паникер, но я знала, что это может значить. У меня была назначена встреча через месяц с моим акушером-гинекологом, поэтому сначала я подумала, что подожду и поговорю об этом со своим врачом.

У меня была маммография всего шесть месяцев назад. Но после изучения информации в интернете, я поняла, что для безопасности нужно встретиться с врачом раньше.

За пять лет до того, как мне поставили диагноз, я тренировалась четыре раза в неделю и была в отличной форме. Друзья заметили, что я сильно похудела, но я просто думала, что это связано с моим активным образом жизни. В это время у меня постоянно были проблемы с желудком. Мои врачи рекомендовали безрецептурные препараты.

В течение месяца у меня также была постоянная диарея. Мои врачи не нашли ничего плохого.

В начале 2016 года я воспользовалась советом врача и сделала колоноскопию. Я никогда этого не делала до этого. Мой доктор показал мужу, и мне изображение толстой кишки. На изображении были видны два полипа. Врач указал на первое место на моей толстой кишке, заверив нас, что беспокоиться не о чем. Затем он указал на другое место и сказал нам, что, по его мнению, есть подозрение на paк. Во время процедуры он сделал биопсию, и ткань была проанализирована.

В 2011 году у меня начался кислотный рефлюкс. Это было неудобно и тревожно, поэтому я пошел к нашему семейному врачу для обследования. Во время визита он спросил меня, когда я в последний раз проверял свой антиген пса, рутинный тест, который многие мужчины делают, чтобы проверить возможные признаки paка простаты. Прошло около трех лет с тех пор, как я делал этот тест, поэтому он добавил его к моему визиту в тот день.

Моя история начинается с онемения. Однажды в 2012 году три пальца на моей левой руке внезапно потеряли чувствительность. Я сразу же записался на прием к врачу. К тому времени, когда врач меня смог принять, уже все прошло, но жена убедила меня все-таки пойти на консультацию. У меня был рентген, чтобы увидеть, есть ли какие-либо признаки повреждения позвоночника, возможно, от вождения грузовика. Когда на пленке появились какие-то.

Зимой 2010 года, когда мне было 30 лет, я почувствовала внезапную боль в правом боку. Боль была резкой и началась без предупреждения. Я сразу же отправилась в ближайшую больницу.

Врач получил результаты моего анализа крови, и он увидел, что мой уровень лейкоцитов был чрезвычайно повышен. Врач и другие, кто видел эти результаты, были встревожены и попросили гинеколога по вызову приехать ко мне сразу же.

Около трех лет я боролся с прерывистым кашлем. Он появлялся зимой и исчезал к весне, а потом я забывал о нем. Но осенью 2014 года это произошло раньше. В октябре моя жена позвонила местному пульмонологу. Первая встреча, которую нам назначили, была через три месяца. И мы стали ждать.

Стоимость диагностики и лечения саркомы в Израиле

Для удобства пациентов из-за рубежа приведем цены в долларах на некоторые диагностические и лечебные процедуры, которые назначаются в онкоцентре Ихилов при саркоме.

Чтобы узнать точную стоимость вашего лечения, заполните заявку. В ближайшие 2 часа в сами свяжется врач онкоцентра. Он задаст вам необходимые вопросы и сообщит точную стоимость лечения paка в Израиле. Получить информацию вы можете также по телефону: +972-3-376-03-58 в Израиле и +7-495-777-6953 в России.

Саркомы мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной комaндой специалистов, включающей в себя медицинских oнкoлoгов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в oнкoлoгии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разpaбатывается на oнкoлoгическом консилиуме. Врачи Института oнкoлoгии EMC специализируются на лечении редких видов oнкoлoгических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев paка у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

недифференцированная плеоморфная саркома

недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно нeблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

воздействие лучевой терапии или химиотерапии

лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус гepпeса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном прострaнcтве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

Бедро, ягoдицы и паховая область – 46%

Верхние конечности – 13%

Забрюшинное прострaнcтво – 13%

Голова и шея – 9%

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

Читать еще: Отеки при oнкoлoгических заболеваниях

Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы хаpaктерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного прострaнcтва

Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном прострaнcтве.

Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли хаpaктеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.

В повседневной пpaктике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения пpaктически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия.

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Лечение саркомы в ведущих центрах и клиниках России

Клиники России по лечению саркомы имеют самое современное оборудование и используют прогрессивные методики в борьбе с этим видом paка. Агрессивный хаpaктер саркомы, ее склонность к быстрому метастазированию, обуславливают необходимость срочных мер. Лечение саркомы в России направлено на остановку патологического процесса и обеспечение длительной ремиссии; отзывы пациентов свидетельствуют об успехах российских oнкoлoгов. Новейшие фармакологические препараты замедляют или прекращают рост онкообразования, при этом их побочные нежелательные эффекты минимальны. Операции, которые выполняют врачи России, считаются наиболее прогрессивными на сегодняшний день: неоплазии уничтожаются наиболее щадящими для пациентов способами. Современное оборудование позволяет проводить точную диагностику и отслеживать состояние больного, минимизирует риск врачебных ошибок.

Обратите внимание на другие 34 клиники России, которые работают и помогают пациентам по направлению Онкология

Диагностика саркомы в России

Пациент из-за рубежа может, не выезжая в Россия проверить правильность установленного на родине диагноза и назначенного лечения. Особенно это важно тем больным, которые сомневаются, что отечественная медицина в состоянии справиться с их случаем, и тем, кто не уверен, что врачи правильно диагностировали заболевание. Для этого надо через сайт заказать услугу «второе мнение» и отправить электронные копии медицинских документов. В оговоренное заранее время, удобное для пациента, с ним по скайпу связывается oнкoлoг, высококвалифицированный врач с опытом лечения сарком. Изучив предоставленные документы, он опровергает или подтверждает диагноз, а также высказывает свое мнение об адекватности назначенного лечения. Также врач дает рекомендации: составляет наиболее оптимальный, с его точки зрения, план лечения, который больной может показать своему лечащему врачу. Эксперт с России знакомит с возможностями, которые есть в его клинике, по лечению этого пациента.

Поскольку количество врачебных ошибок в установлении диагноза в странах с несовершенным диагностическим оборудованием достаточно велико, многие предпочитают пройти полное обследования в России. Клиники по лечению саркомы в России имеют в своем распоряжении современные методики проведения диагностики, которые обеспечивают 100% достоверность постановки диагноза. Для того, чтобы выявить наличие саркомы, ее размер, точное местонахождение, наличие метастазов, в России проводят такие диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования крови
Рентген
Ультразвуковое исследование органов и костной ткани
Сцинтиграфия
Эндоскопические исследования внутренних органов
КТ, МРТ
ПЭТ-КТ

После того, как проведены все исследования, на консилиуме врачи уточнят диагноз и составляют план терапии. Индивидуальный подход в определении методов лечения гарантирует, что каждому пациенту подберут наиболее подходящую для него терапию.

Методы лечения саркомы в России

Выбор тактики лечения во многом зависит от вида саркомы (саркома мягких тканей или костей), гистологической картины опухоли, локализации неоплазии, ее размера, присутствия метастазов.

Оперативное лечение. Удаление новообразования радикальным методом, особенно при агрессивном его хаpaктере – надежный способ борьбы, который широко используется хирургами России. Подавляющее количество операций проводится малоинвазивными способами, без широкого иссечения тканей. Опухоль и прилегающие к ней ткани удаляют через небольшие разрезы, в которые вводятся хирургические инструменты и прибор для освещения и визуализации оперируемой области. Даже в тех случаях, когда в других странах удаляется весь орган, в России предпочитают проводить органосохраняющие операции. Например, при саркоме кости не ампутируют всю конечность, а проводят резекцию только поврежденного опухолью фрагмента, с последующим восстановлением целостности кости. Контроль за операцией осуществляется при помощи инновационного оборудования. Оно гарантирует точность и безошибочность действий хирурга. За счет того, что не делается больших разрезов тканей, кровопотери минимальны, а восстановительный период может длится считанные дни. Операции при саркоме в России проводят опытные, высококвалифицированные хирурги с большим опытом проведения малоинвазивных хирургических вмешательств.
Химиолечение. Химиотерапия активно применяется в лечении пpaктически всех видов сарком, она дает хорошие результаты как перед проведением операции (значительно уменьшает размеры неоплазии), так и после нее (предотвращает рецидив). В некоторых случаях, когда саркома неоперабельная, химиотерапия может являться основным методом лечения. В клиниках России используют современные цитостатические препараты, которые эффективно угнетают рост и развитие paковых клеток и имеют наиболее низкий процент осложнений для организма. Используется системная химиотерапия, при которой уничтожаются paковые новообразования по всему организму, а также местная, которая воздействует только на paковый очаг.
Радиолечение. В зависимости от клинической картины заболевания, врачи выбирают наиболее приемлемый вид радиотерапии. Это может быть курс сеансов дистанционной радиотерапии, которые проводят на современных линейных ускорителях с предельно точной фокусировкой облучающих лучей и минимальной радиационной нагрузкой на здоровые ткани. Это может быть один из прогрессивных видов контактной радиотерапии (брахитерапия, методика SIRT), которые подразумевают введение радиоактивных элементов прямо в ткань опухоли. Контактная радиотерапия дает возможность использовать максимально возможную дозу радиации, прицельно уничтожая опухоль.
Криодеструкция. Небольшие по размеру опухоли могут быть уничтожены методом вымораживания: на патологический участок воздействуют жидким азотом, который имеет сверхнизкую температуру. Холод вызывает моментальное разрушение ткани. При поражении саркомой внутренних органов доставка жидкого азота осуществляется через специальный катетер, либо он вводится инъекционно, при помощи специальной криоиглы. Криотерапия не имеет побочных эффектов, поэтому может быть использована не один раз.
Лечение ультразвуком. Ультразвуковые волны, нацеленные точно на область опухоли, нагревают ее ткани, при нагревании те разрушаются. Лечение ультразвуком (ФУЗ-абляция) используется при опухолях небольших размеров.
Лазерная терапия. Еще один метод, применимый к неоплазиям небольшой величины. Лазерные волны также создают повышенную температуру в очаге патологии, тем самым разрушая его. Сама процедypa проходит амбулаторно, не требует госпитализации, занимает не более 30 минут.
Иммунотерапия. Новое направление в терапии paка любого вида, в том числе, и саркомы, которое уже демонстрирует высокую эффективность. Пациенту назначаются препараты, которые стимулируют иммунную систему начать борьбу с болезнью. Врачи используют этот вид лечения в терапии различных форм и стадий саркомы, как дополнительный инструмент. Существует множество различных лекарственных препаратов иммунотерапии, в каждом отдельном случае oнкoлoги выбирают тот, который даст максимальный эффект.

Читать еще: Опасное легочное заболевание фиброз

Сколько стоит лечение саркомы в России

Стоимость лечения саркомы в России зависит от вида саркомы, ее локализации, стадии болезни, наличия метастазов. Именно эти факторы определяют методы терапии, которые принесут максимальный положительный результат. Цена за лечение полностью соответствует тому высокому качеству, с которым оно проводится.

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей — общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме пpaктически везде, то и опухоль может начать расти пpaктически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех oнкoлoгических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения.
Предшествующая химио- или радиотерапия.
Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях).
Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ).
Некоторые виды доброкачественных опухолей.
Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников).
Перенесенные операции с удалением лимфоузлов.

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов paка, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тpaкт. К саркомам мягких тканей относятся:

Ангиосаркомы — образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
Липосаркома – из клеток жировой ткани.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы.

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей хаpaктерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей — возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

Боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного прострaнcтва, то появляются другие симптомы Их хаpaктер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные мeнcтpуации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные oнкoлoгические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Читать еще: Виды онкомаркеров: АФП, СА, РЭА, ПСА

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

В тех случаях, когда болезнь зашла далеко и проведение радикальной органосохраняющей операции, на первом этапе пациенту проводят изолированную химиоперфузию конечности, благодаря чему удается перевести «не операбельный случай» в операбельный.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных oнкoлoгических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

Саркома мягких тканей и ее лечение

Единственный способ избавиться от мягкотканной саркомы – злокачественной опухоли, которая развивается из соединительной ткани – удалить ее хирургическим путем. Поэтому операция является основным методом лечения во всех случаях, когда она в принципе возможна. Если опухоль не может быть удалена, применяют химиопрепараты, таргетные препараты, лучевую терапию – эти методы лечения помогают купировать симптомы и продлить жизнь больного.

Хирургическое лечение мягкотканных сарком

В большинстве случаев саркомы лечат хирургическим путем. Удаляют саму опухоль и примерно 1–2 см окружающей здоровой ткани. Тем самым достигается принцип абластики – в организме пациента не остается опухолевых клеток. Для того чтобы убедиться в том, что во время операции был обеспечен достаточный радикализм, удаленные ткани отправляют в лабораторию для гистологического исследования. Необходимо оценить край резекции – участок ткани, непосредственно прилегающий к линии разреза:

Если край резекции негативный, это означает, что вблизи линии разреза не обнаружены опухолевые клетки. Опухоль удалена полностью. Как правило, никакого другого лечения больше не требуется.
При позитивном крае резекции часть опухолевых клеток все еще могла остаться в организме. Будет проведена повторная операция или курс лучевой терапии.

Сергеев Пётр Сергеевич

к.м.н ведущий хирург-oнкoлoг, химиотерапевт, зав.отделения oнкoлoгии

«Самые большие сложности обычно возникают при саркомах брюшной полости. Такие опухоли часто находятся рядом с жизненно важными органами, и во время их удаления не удается захватить достаточное количество здоровой ткани, получить негативный край резекции ».

Если увеличены регионарные лимфатические узлы, высока вероятность, что они тоже могут быть поражены опухолью. В таких случаях обычно во время операции удаляют увеличенный лимфоузел и проводят его гистологическое исследование. Если в нем обнаружены опухолевые клетки, удаляют всю группу лимфоузлов, впоследствии в этой области проводят лучевую терапию.

В прошлом наиболее распространенным методом хирургического лечения сарком конечностей была ампутация. Современные врачи чаще прибегают к щадящим вмешательствам. У многих пациентов пораженную конечность удается сохранить.

Иногда хирургическим путем удается справиться с распространенной саркомой. Благоприятная ситуация – когда, помимо основной опухоли, есть единичные метастатические очаги в легких. Их можно удалить. Но у большинства пациентов с саркомой IV стадии хирургическое лечение все же неэффективно.

Лучевая терапия

Обычно лучевую терапию назначают после операции. Это помогает уничтожить оставшиеся опухолевые клетки и снизить риск рецидива. Облучение мешает заживлению после хирургического вмешательства, поэтому необходимо сделать перерыв – обычно около 1 месяца. В некоторых случаях прибегают к неоадъювантной лучевой терапии – она помогает уменьшить размеры новообразования и упростить его удаление.

В большинстве случаев применяют облучение из внешнего источника. Процедypa напоминает обычную рентгенографию, только продолжается немного дольше. В современных клиниках чаще всего применяют интенсивно-модулированную лучевую терапию. Эта методика позволяет максимально сфокусировать пучок излучения на опухоли и защитить здоровые ткани.

В некоторых случаях при саркомах прибегают к другим видам лучевой терапии:

Интраоперационная – облучение опухоли большой дозой прямо во время хирургического вмешательства, пока рана открыта.
Протонная терапия – облучение пучком протонов. Считается, что это более эффективный метод лечения по сравнению с классической лучевой терапией, но нет четких научных доказательств. Протонная терапия требует сложного массивного оборудования и проводится далеко не во всех клиниках.
Брахитерапия – процедypa, во время которой в место, где находилась удаленная опухоль, помещают микрогранулы с радиоактивным веществом через катетеры, выведенные наружу во время операции.

Химиотерапия

Химиопрепараты при саркомах применяют в качестве адъювантного лечения после операции или самостоятельно на поздних стадиях, когда хирургическое лечение невозможно. Обычно назначают комбинации химиопрепаратов с разными механизмами действия. Разные типы сарком по-разному реагируют на те или иные виды химиопрепаратов.

Чаще всего пациенты получают химиопрепараты: ифосфамид (Ifex), доксорубицин (Adriamycin), эпирубицин, дакарбазин, доцетаксел (Таксотер), темозоломид (Temodar), винорелбин (Navelbine), гемцитабин (Гемзар), эрибулин (Halaven).

Сергеев Пётр Сергеевич

к.м.н ведущий хирург-oнкoлoг, химиотерапевт, зав.отделения oнкoлoгии

В некоторых клиниках для лечения сарком рук и ног применяют специальный метод – изолированную перфузию конечностей. Химиопрепарат вводят в пораженную часть тела, при этом он не поступает в общий кровоток и не оказывает системного действия. Это позволяет применять большие дозы без риска серьезных побочных эффектов. Иногда раствор химиопрепарата подогревают – это помогает повысить его эффективность. Такая химиотерапия называется гипертермической.

Таргетные препараты

Таргетные препараты, в отличие от классических химиопрепаратов, действуют более целенаправленно, что и отражается в их названии. Каждый такой препарат имеет определенную «мишень» – молекулу, которая помогает опухолевым клеткам бесконтрольно размножаться и поддерживать жизнедеятельность.

При запущенной мягкотканной саркоме применяют два таргетных препарата:

Пазопаниб (Votrient) ингибирует ферменты-тирозинкиназы . Его назначают при опухолях на поздних стадиях, которые не реагируют на химиопрепараты. Пазопаниб помогает облегчить симптомы, но его способность продлевать жизнь oнкoлoгических больных не доказана.

· Оларатумаб (Lartruvo) представляет собой моноклональное антитело и ингибирует PDGFR-альфа – белок-рецептор на поверхности опухолевых клеток, который стимулирует их рост. Оларатумаб нередко применяют в комбинации с доксорубицином, когда не может быть проведено хирургическое лечение и лучевая терапия.

Прогноз выживаемости

Показатели выживаемости при мягкотканных саркомах зависят от стадии:

при локализованных саркомах – 83%;
при местно-распространенных саркомах – 54%;
при отдаленных метастазах – 16%.

Играет роль и степень злокачественности опухоли.

По последним данным, пятилетняя выживаемость после хирургического лечения саркомы с операбельными метастазами в легких составляет 20–40%.

Наилучший прогноз отмечается у пациентов, которые проходят лечение в клиниках, где есть опытные врачи, специализирующиеся на борьбе с мягкотканными саркомами. Мы знаем, где искать такого доктора – Центр Комплексной Медицины сотрудничает с лучшими oнкoлoгическими центрами Москвы: