Лейкоз

Общие сведения

Лейкоз (другие названия — paк крови, лейкемия, белокровие) – это группа болезней клеток крови, которые являются злокачественными.

Изначально лейкоз проявляется у человека в костном мозге. Именно этот орган отвечает за выработку лейкоцитов (белых кровяных клеток), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов. Лейкоз возникает в том случае, если одна из клеток в костном мозге мутирует. Так, в процессе развития эта клетка становится не зрелым лейкоцитом, а paковой клеткой.

После образования белая кровяная клетка уже не выполняет свои обычные функции, но при этом происходит очень быстрый и бесконтрольный процесс ее деления. В итоге вследствие образования большого количества аномальных paковых клеток они вытесняют нормальные клетки крови. Результатом такого процесса становится анемия, инфекции, проявление кровотечений. Далее лейкемические клетки попадают в лимфоузлы и другие органы, провоцируют проявление патологических изменений.

Наиболее часто лейкоз поражает людей старшего возраста и детей. Лейкоз возникает с частотой около 5 случаев на 100 000 детей. Именно лейкоз у детей диагностируется чаще других paковых болезней. Наиболее часто это заболевание возникает у детей в возрасте 2-4 года.

До сегодняшнего дня не существует точно определенных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Однако есть точные сведения о факторах риска, которые способствуют возникновению paка крови. Таковыми является облучение радиацией, влияние канцерогенных химических веществ, курение, фактор наследственности. Однако многие люди, которые болеют лейкозом, не сталкивались прежде ни с одним из указанных факторов риска.

Виды лейкоза

Лейкоз крови принято разделять на несколько разных видов. Если принять во внимание хаpaктер течения недуга, то выделяют острый лейкоз и хронический лейкоз. Если в случае острого лейкоза симптомы болезни проявляются у пациента резко и стремительно, то при хроническом лейкозе болезнь прогрессирует постепенно, на протяжении нескольких лет. При остром лейкозе у больного происходит быстрый неконтролируемый рост незрелых кровяных клеток. У пациентов с хроническим лейкозом быстро растет количество клеток, которые являются более зрелыми. Симптомы лейкоза острого типа гораздо более тяжелые, поэтому данная форма болезни требует немедленной правильно подобранной терапии.

Если рассматривать виды лейкоза с точки зрения поражения типа клеток, то различают ряд форм лейкоза: лимфолейкоз (форма болезни, при которой наблюдается дефект лимфоцитов) ; миелолейкоз (процесс, при котором нарушается нормальное созревание гранулоцитарных лейкоцитов). В свою очередь, эти виды лейкоза подразделяют на определенные подвиды, которые различают по разнообразным свойствам, а также по подбору типа лечения. Следовательно, очень важно точно установить расширенный диагноз.

Симптомы лейкоза

Прежде всего, нужно учитывать, что симптомы лейкоза напрямую зависят от того, какая именно форма болезни имеет место у человека. Основными общими симптомами лейкоза являются головные боли, повышенная температура, проявление выраженной склонности к возникновению синяков и кровоизлияний. У больного также проявляются болезненные ощущения в суставах и костях, увеличение селезенки, печени, опухание лимфоузлов, проявления ощущения слабости, склонность к инфекциям, потеря аппетита и, как следствие, веса.

Важно, чтобы человек вовремя обратил внимание на проявление подобных симптомов и определил появление изменений в самочувствии. Также к развитию лейкоза могут присоединяться осложнения инфекционного хаpaктера: некротическая ангина, стоматит.

При хроническом лейкозе симптомы проявляются постепенно. Больной быстро утомляется, ощущает слабость, у него пропадает желание есть и работать.

При поздних стадиях лейкоза у пациента проявляется также выраженная склонность к тромбозам.

Если у больного лейкозом крови начинается процесс метастазирования, то лейкозные инфильтраты проявляются в различных органах. Они часто возникают в лимфоузлах, печени, селезенке. Ввиду обтурации сосудов опухолевыми клетками в органах также могут проявляться инфаркты, осложнения язвенно-некротического хаpaктера.

Причины лейкоза

Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин, бутадион, цитостатики) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члeны которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.

Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трaнcформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.

Диагностика лейкоза

Диагностику болезни проводит специалист-oнкoлoг, проводящий предварительный осмотр больного. Для постановки диагноза в первую очередь проводится общий анализ крови и биохимические исследования крови. Для обеспечения точности диагностики проводят также исследование костного мозга.

Для исследования образец костного мозга у пациента берут из гpyдины или подвздошной кости. Если у пациента развивается острый лейкоз, то в процессе исследования выявляется замена нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (их называют бластами). Также в процессе диагностики может проводится иммунофенотипирование (обследование иммунологического хаpaктера). Для этого используется метод проточной цитометрии. Это исследование позволяет получить информацию о том, какой именно подвид paка крови имеет место у больного. Эти данные позволяют подобрать максимально эффективную методику лечения.

В процессе диагностики проводят также цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. В первом исследовании можно обнаружить специфические хромосомные повреждения. Это позволяет специалистам выяснить, какой именно подвид лейкоза наблюдается у больного, и понять, насколько агрессивно течение болезни. Наличие генетических нарушений на молекулярном уровне выявляется в процессе молекулярно-генетической диагностики.

При подозрении на некоторые формы болезни может проводится изучение спинномозговой жидкости на предмет наличия в ней опухолевых клеток. Полученные данные также помогают подобрать правильную программу терапии болезни.

В процессе постановки диагноза особо важна дифференциальная диагностика. Так, лейкоз у детей и взрослых имеет ряд симптомов, хаpaктерных для ВИЧ-инфекции, а также другие признаки (увеличение органов, панцитопения, лейкемоидные реакции), которые могут свидетельствовать и о других заболеваниях.

Таипов Марат Азатович

Словеснова Виктория Ге opгиевна

Ступина Светлана Вадимовна

Лечение лейкоза

Лечения лейкоза острой формы заключается в применении сразу нескольких препаратов с противоопухолевым действием. Их комбинируют с относительно большими дозами глюкокортикоидных гормонов. После тщательного обследования больных врачи определяют, есть ли смысл проведения больному операции по пересадке костного мозга. В процессе терапии очень большое значение имеет проведение поддерживающих мероприятий. Так, больному проводят переливание компонентов крови, а также принимают меры по оперативному лечению присоединившейся инфекции.

В процессе лечения хронического лейкоза на сегодняшний день активно применяются антиметаболиты — препараты, подавляющие развитие злокачественных клеток. Также применяется лечение с использованием лучевой терапии, а также введение пациенту радиоактивных веществ.

Специалист определяет методику лечения лейкоза, руководствуясь тем, какая форма заболевания развивается у пациента. В процессе проведения лечения обеспечивается контроль за состоянием больного с помощью регулярного проведения анализов крови и исследования костного мозга.

Лечение лейкоза проводится регулярно, на протяжении всей жизни. Важно учесть, что без лечения возможен быстрый летальный исход.

Острый лейкоз

Наиболее важным моментом, который следует учитывать тем, у кого диагностирован острый лейкоз, является то, что лечение лейкоза данной формы следует начинать немедленно. Без надлежащего лечения болезнь прогрессирует необычайно быстро.

Различают три стадии острого лейкоза. На первой стадии происходит дебют заболевания: начальные клинические проявления. Период заканчивается получением эффекта от предпринятых мер по лечению лейкоза. Вторая стадия болезни – ее ремиссия. Принято различать ремиссию полную и неполную. Если имеет место полная клинико-гематологическая ремиссия, которая длится не меньше одного месяца, то клинические проявления отсутствуют, в миелограмме определяется не больше 5% бластных клеток и не больше 30% лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии клинические показатели приходят в норму, в пунктате красного костного мозга в наличии не больше 20% бластных клеток. На третьей стадии болезни происходит ее рецидив. Процесс может начаться с возникновения экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в разных органах, при этом показатели гемопоэза будут в норме. Больной может не высказывать жалоб, однако при исследовании красного костного мозга выявляют признаки рецидива.

Лечить острый лейкоз у детей и взрослых следует только в специализированном учреждении гематологического профиля. В процессе терапии основным методом является химиотерапия, цель которой – уничтожить все лейкозные клетки в организме человека. Проводятся также вспомогательные действия, которые назначают, руководствуясь общим состояние пациента. Так, может проводиться переливание компонентов крови, мероприятия, направленные на снижение уровня интоксикации и профилактику инфекций.

Лечение острого лейкоза состоит из двух важных этапов. Во-первых, проводится индукционная терапия. Это химиотерапия, при которой уничтожаются злокачественные клетки, и ставиться цель достичь полной ремиссии. Во-вторых, проведение химиотерапия уже после достижения ремиссии. Данный метод направлен на то, чтобы предупредить рецидив болезни. В этом случае подход к лечению определяется уже в индивидуальном порядке. Возможно проведение химиотерапии с использованием подхода консолидации. При этом после ремиссии используется программа химиотерапии, аналогичная той, которую применяли ранее. Подход интенсификации заключается в использовании более активной химиотерапии, чем в процессе лечения. Применение поддерживающей терапии заключается в использовании меньших доз препаратов. Однако сам процесс химиотерапии более длительный.

Также возможно лечение с помощью иных методов. Так, лейкоз крови можно лечить путем высокодозной химиотерапии, после которой больному производится трaнcплантация стволовых кроветворных клеток. Для лечения острого лейкоза применяются новые лекарственные средства, среди которых можно выделить нуклеозидные аналоги, моноклональные антитела, дифференцирующие средства.

Читать еще: Лечение paка костей народными средствами

Профилактика лейкоза

В качестве профилактики лейкозов очень важно регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также проводить все необходимые профилактические лабораторные анализы. При наличии симптомов, описанных выше, следует незамедлительно обращаться к специалисту. На данный момент не разработаны четкие меры по первичной профилактике острого лейкоза. Больным после достижения стадии ремиссии очень важно проводить качественную поддерживающую и противорецидивную терапию. Необходим постоянный контроль и наблюдение у онкогематолога и педиатра (в случае лейкоза у детей). Важен постоянный тщательный контроль над показателями крови пациента. После лечения лейкоза пациентам не рекомендуется переезжать в другие климатические условия, а также подвергать больного физиотерапевтическим процедypaм. Детям, которые болели лейкозом, проводят профилактические прививки согласно индивидуально разработанному календарю прививок.

Острый лейкоз

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Общие сведения

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую хаpaктеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом пpaктически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в oнкoлoгии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
о. моно- и о. миеломонобластный (хаpaктеризуются усиленным размножением монобластов)
о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
II (развернутую) — хаpaктеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
III (терминальную) – хаpaктеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, хаpaктеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упopные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колeблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия хаpaктеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной cмepти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии хаpaктерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности тpaктовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета пoлoвых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трaнcплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Читать еще: Авастин® (Avastin®)

Что такое лейкоз, симптомы у взрослых, диагностика и лечение

Лейкоз крови (белокровие или лейкемия – это синонимы заболевания) является заметным заболеванием среди oнкoлoгических. Задавая вопрос что такое лейкоз, люди непроизвольно съеживаются в ожидании приговора. Дело в том, что причины развития этой патологии до сих окончательно не выяснены.

Согласно официальной статистике всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) около 30% от всех oнкoлoгических заболеваний у детей занимают гемобластозы. Под этим термином подразумевают группу злокачественных новообразований, поражающих кроветворные и лимфатические клетки.

Для острых лейкозов хаpaктерны два возрастных пика заболеваемости. Первый приходится на 3-4 года, второй пик отмечается после сорока лет.

Гематобластозы разделяют на:

лейкозы (лимфобластный и миелобластный лейкоз):
гематосаркомы;
лимфоцитомы.

Что такое лейкемия

Синонимами слову лейкемия служат:

К гематосаркомам относят опухоли, развивающиеся из клеток кроветворения, однако для данной группы патологий хаpaктерно внекостномозговое разрастание бластов.

При лимфоцитомах происходит разрастание лимфатической ткани (либо опухоль образуется зрелыми лимфоцитарными клетками), на фоне непораженного костного мозга.

При гематосаркомах и лимфоцитомах поражение КМ является вторичным, то есть в результате активного метастазирования опухоли. А при лейкозах крови, костный мозг всегда поражается первично.

Миелобластный и лимфоцитарный лейкоз крови – что это такое

Лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология системы кроветворения, хаpaктеризующаяся интенсивным размножением опухолевых (мутировавших) клеток, происходящих из лимфоцитарного ростка. Неконтролируемая продукция опухолевых лимфобластов осуществляется костным мозгом.

Миелобластная лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы, обусловленное неконтролируемым делением (образованием клонов), мутировавших миелобластов. Как и при лимфобластном лейкозе, клональная экспансия (интенсивное деление) опухолевых клеток осуществляется костным мозгом.

Причины развития острого лейкоза

Основной причиной развития острых лейкозов считают возникающие у больных хромосомные мутации (хромосомные изменения отмечаются пpaктически у 70% больных). Причиной мутаций служит воздействие нeблагоприятных внешних факторов:

ионизирующих излучений;
электромагнитного поля;
токсических химических веществ (работа на вредном производстве, проживание в экологически нeблагоприятных регионах) ;
бензола;
некоторых медикаментов (циклофосфан) ;
курения.

Отмечают еще и наследственный фактор развития острых лейкозов.

В 1982 году была предложена вирусная теория возникновения острых лейкозов. В качестве причины заболевания были рассмотрены ретровирусы (РНК-содержащие вирусы). Согласно вирусной теории, развитию лейкозов способствует внедрение вирусного генетического материала в ДНК клеток инфицированного человека. Как результат попадания в клетки нового генетического материала, начинаются мутации, с последующим бесконтрольным делением опухолевых клеток.

В 2002 году, ВОЗ была рассмотрена теория развития острых лейкозов у детей, из-за вакцинирования против гепатита – В. В частности, рассматривался вопрос о том, что тиомерсал (ртутьсодержащий консервант, используемый при изготовлении вакцин) провоцирует острый лимфобластный лейкоз.

Однако в результате проведенных исследований было доказано, что тиомерсал (в форме этилртути) полностью выводится из организма в течение 5-6 дней и не может стать причиной лейкоза, гемосаркомы, лимфомы и т.д. Поэтому данная теория считается опровергнутой.

На данный момент, единой теории, объясняющей, что именно провоцирует белокровие – не существует. Основными причинами появления мутировавших лейкоцитарных клеток считают хромосомные нарушения и ретровирусы.

Как созревают лейкоциты

гранулоцитарные лейкоциты (нейтрофильные, базофильные и эозинофильные клетки) ;
агранулоцитарные лейкоциты (моноцитарные и лимфоцитарные клетки).

Образование лейкоцитарных клеток осуществляется в костном мозге.

Важнейшим органом кроветворной системы является костный мозг (КМ). Это желатинозная, васкуляризированная (хорошо снабжаемая кровью) соединительная ткань, располагающаяся в костных полостях и содержащая незрелые клетки, активно участвующие в процессе кроветворения.

У новорожденных детей весь костный мозг называют красным (т.к. он активно синтезирует эритроцитарные клетки). К двадцати годам, в норме красный КМ, расположенный в диафизах длинных трубчатых костей, постепенно замещается желтым КМ.

Желтым он называется из-за высокого содержания жиросодержащих клеток (адвентициальные ретикулярные клетки), неспособных к гемопоэзу.

Масса КМ составляет около пяти процентов от всей массы тела. В норме, костный мозг обеспечивает:

созревание и размножение клеток крови;
доставку форменных элементов крови в общий кровоток;
микроокружение, необходимое для созревания В- и Т-лимфоцитарных клеток.

Их потомками являются полустволовые клетки-предшественники лимфопоэза и миелопоэза. На этом этапе процесс кроветворения разделяется на две ветви.

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Виды лейкозов — острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний. Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям. Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:

Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови) ;
Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, хаpaктеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки. Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, хаpaктеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов). Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций. Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает нeблагоприятным прогнозом. Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени. Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л) ;
Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л) ;
Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л) ;
Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л) ;
Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
Снижение фибриногена 30%;
Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
Общеукрепляющая терапия:

применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Читать еще: Анализы крови при остром лейкозе

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употрeбллять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день. Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Онкологическое заболевание кроветворной системы (красного костного мозга), при котором происходит злокачественное перерождение лейкоцитов (белых клеток крови), которые утрачивают способность выполнять свои функции, но при этом продолжают неконтролируемо делиться (увеличиваясь в количестве), вытесняют здоровые клетки крови, проникают в лимфоузлы, селезенку и другие органы, вызывая в них ряд патологических изменений.

Лейкозом болеет 2-3% всех онкобольных в мире. В России заболевают около 4000-5000 человек в год.

1. Связанные с неправильным образом жизни: употрeбление алкогольных напитков, курение и жевания табака;

2. Ослабление иммунитета, в частности – тяжелые вирусные инфекции: доказательство – вспышки лейкоза у детей после эпидемии гриппа;

3. Радиоактивное облучение. После воздействия очень высоких доз радиации возрастает риск развития острого миелобластного лейкоза, хронического миелолейкоза или острого лимфобластного лейкоза; частое применение лучевой терапии в качестве метода лечения; избыточное применение рентгенографических исследований, например, в стоматологии;

4. Контакт с химическими реагентами (проф. вредность): в особенности вреден бензол;

5. Химиотерапия: после лечения препаратами группы цитостатики возникает риск развития лейкемии;

6. Хромосомные наследственные заболевания: синдром Дауна и другие.

7. Заболевания крови – например, миелодиспластический синдром.

8. Наследственная предрасположенность к oнкoлoгическим заболеваниям: зарегистрированы случаи наследования хронического лимфолейкоза, где наследуется нестабильность генома, являющаяся предрасполагающим фактором к лейкозной трaнcформации.

Формы и типы. Лейкоз имеет несколько разновидностей, которые различаются скоростью развития заболевания и количеством лейкоцитов. Выделяют четыре вида лейкоза:

Острый лимфобластный лейкоз – наиболее часто встречается у детей;

Острый миелоидный лейкоз;

Хронический лимфоцитарный лейкоз – чаще возникает у взрослых старше 55 лет. Дети почти не болеют этой формой лейкоза. Были выявлены случаи заболевания у нескольких члeнов одной семьи.

Хроническая миелоидная лейкемия – в основном регистрируется только у взрослого населения.

По клиническому течению лейкемия бывает:

Острая: быстро прогрессирует, истощая организм пациента в короткие сроки.

Хроническая: прогрессирует медленно, симптомы заболевания могут не проявляться годами.

По количеству лейкоцитов выделяют следующие формы лейкозов:

Лейкемическая: число лейкоцитов более 50 тысяч,

Сублейкемическая: до 50 тысяч клеток,

Лейкопеническая: содержание лейкоцитов ниже нормы.

В зависимости от вида клеток различают формы лейкемии:

Лимфобластную – поражаются клетки крови, которые называются лимфоцитами.

Миелобластную – поражаются клетки – миелоциты.

Клинические проявления. Существуют общие признаки заболевания, которые нарастают вместе с числом измененных лейкоцитов, которые скапливаются в некоторых органах, вызывая хаpaктерные нарушения их работы. Острая форма лейкемии не переходит в хроническую, это две самостоятельные формы заболевания. Хроническая лейкемия может годами протекать бессимптомно, или симптомы будут «размыты» (незначительное повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение массы тела, повышенное потоотделение по ночам, незначительно увеличенные лимфатические узлы и/или селезенка) и диагностироваться только на основании клинического анализа крови.

Общие симптомы заболеваний крови:

Повышение температуры тела без наличия очевидной причины;

Появление потливости в ночные часы;

Повышенная утомляемость, постоянное ощущение слабости и/или усталости;

Снижение аппетита в целом или к определенному виду пищи, непрекращающаяся тошнота; рвота без последующего чувства облегчения;

Немотивированное снижение массы тела за короткий промежуток времени

Ощущение болей в костях или в суставах; постоянные или частые головные боли, в том числе не поддающиеся воздействию лекарственных средств;

Возникновение нарушения координации движений;

Одышка при незначительной физической нагрузке;

Появление синяков/ кровоподтеков/гематом при незначительном травмировании кожного покрова, области сустава(ов) ;

Возникновение кровотечения при незначительном травмировании (особенно, если оно долго не останавливается, но ранее при аналогичных ситуациях оно не возникало, или возникало, но останавливалось за более короткий промежуток времени) ;

Немотивированные носовые кровотечения, кровоточивость десен;

Частые инфекционные заболевания (ОРВИ);

Вздутие живота и/или болезненные ощущения в правой и/или левой половинах живота / левом и/или правом подреберьях;

Увеличение лимфатических узлов в шейной, подмышечной и/или паховой областях

Отечность в паху, вызывающая выраженный дискомфорт и болевой синдром;

Нарушение зрения в виде «тумана» перед глазами (изменения на глазном дне).

Острая форма лейкемии подразделяется на стадии:

Начальная: хаpaктеризуется незначительными изменениями в составе крови; проявляется ослаблением иммунитета, как следствие – частыми простудными заболеваниями, и нередко остаётся не диагностированной;

Развёрнутая: проявляется анемией, геморрагическими явлениями (кровотечениями, кровоподтёками), увеличением лимфоузлов, печени, селезёнки, снижением веса, ухудшением общего состояния; в составе крови — большое количество незрелых клеток;

Терминальная: хаpaктеризуется тяжёлым общим состоянием, наличием вторичных опухолей в разных органах с выраженным нарушением их функции, поражением дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Хаpaктерные симптомы лейкемии зависят от формы заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз :

Повышение температуры тела до высоких цифр при любом инфекционном заболевании;

Чувство слабости при незначительной физической нагрузке;

Увеличение лимфатических узлов всех групп;

Ощущение болей в костях и суставах;

Боли в подреберьях;

Ощущение учащенного сердцебиения;

У мужчин – увеличение яичек в размерах;

Ухудшение зрения в виде «тумана» перед глазами.

Слабость, повышенная утомляемость;

Тошнота, рвота, нарушения координации;

Озноб без признаков инфекционных заболеваний;

Увеличение над/подключичных лимфатических узлов;

Боли в костях нижних конечностей, вдоль позвоночника, иногда развивается остеопороз;

Постоянные немотивированные кровотечения, подкожные кровоизлияния при незначительных травмах.

Хронический лимфобластный лейкоз:

Немотивированно увеличенные группы лимфатических узлов;

Болезненные ощущения в подреберных областях;

Постоянные инфекционные заболевания (ОРВИ и др.) ;

Немотивированные носовые кровотечения.

1. Хроническая миелоидная лейкемия:

Повышенная утомляемость и снижение работоспособности;

Частые инфекционные заболевания;

Появление одышки в состоянии покоя и после незначительной физической нагрузки;

Увеличение печени и селезенки;

Постоянное ощущение тошноты с рвотными позывами;

Повышение температуры тела;

Частые головные боли;

Дезориентация в прострaнcтве, нарушения координации движений;

Боль в костях, суставах.

Диагностика. Включает следующие обязательные этапы:

Опрос – подробное выяснение жалоб, истории заболевания и жизни пациента, наличие патологии у ближайших родственников.

Осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

Л абораторные методы исследования:

Клинический анализ крови: увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

Коагулограмма – анализ показателей свертываемости крови.

Иммунограмма — исследование основных показателей иммунной системы человека.

Дополнительные методы обследования:

Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием – для определения вида лейкемии (стернальная пункция и трепанобиопсия) ;

Пункционная биопсия лимфатических узлов;

Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.

Инструментальные методы исследования:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) ;

Компьютерная томография (КТ) ;

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение. Несмотря на высокую злокачественность и тяжесть заболевания, лейкемия хорошо поддаётся лечению современными средствами:

- Химиотерапия.
- Лучевая терапия: с целью разрушения paковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трaнcплантацией костного мозга и стволовых клеток.
Гемосорбция – метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма.

Таргетная терапия – лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение paковых клеток, посредством воздействия на специфические молекулы, которые участвуют в развитии опухолевой клетки.

Трансплантация костного мозга (в том числе аутотрaнcплантация).

Трансплантация донорских стволовых клеток (аллогенной трaнcплантации): на роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов.

Профилактика. Специфических методов профилактики против лейкемии не разработано. Следует вести здоровый образ жизни, включающий в себя рациональное питание, дозированные физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение стрессов.

Старайтесь избегать дополнительных рисков: чрезмерного употрeбления алкоголя, табака, частого радиоактивного излучения и контакта с опасными химикатами. Не пропускайте плановое профилактические медицинские осмотры, включая клинический анализ крови.