Онкология. Гистиоцитома фиброзная. +

Лечение гистиоцитомы за рубежом

Фиброзная гистиоцитома – распространенная злокачественное опухолевое заболевание мягких тканей. Является саркомным заболеванием. Локализуется чаще всего в забрюшинном прострaнcтве (примерно в 50% случаев), реже — в мягких тканях туловища и конечностей, в области головы и шеи.

В большинстве случаев опухолевое образование развивается в глубоких межмышечных тканях. Представляет собой ограниченный узел или конгломерат из нескольких узлов плотной консистенции.

Заболевание поражает преимущественно людей в возрасте 25-55 лет, несколько чаще мужчин, чем женщин. Отличительной чертой опухолей является достаточно медленное развитие, но при этом склонность к скачкообразному росту. У заболевания, обнаруженного на поздней стадии, достаточно велика вероятность метастазирования (чаще метастазы обнаруживаются в легких) и местных рецидивов.

Виды фиброзной гистиоцитомы

В зависимости от гистологического строения различают следующие виды фиброзной гистиоцитомы:

— плеоморфная, содержащая клеточные элементы с признаками фибробластов и кубические клетки, напоминающие гистиоциты,

— гигантоклеточная, помимо других клеток содержащая гигантские клетки, напоминающие остеокласты,

— миксоидная, содержащая участки, хаpaктерные для плеоморфной разновидности заболевания, однако при этом половина ткани опухоли претерпевает студенистое превращение,

— воспалительная, отличающаяся наличием инфильтрата из нейтрофилов и лимфоцитов.

Причины развития

Точные причины возникновения злокачественной фиброзной гистиоцитомы науке пока не известны. Специалисты предполагают, что в развитии заболевания могут принимать участие такие факторы, как:

— генетическая предрасположенность,
— контакт с химическими канцерогенами,
— воздействие ионизирующего излучения,
— травмы мягких тканей,
— ослабление иммунной защиты организма.

Симптомы гистиоцитомы

Клинические проявления злокачественной фиброзной гистиоцитомы связаны с расположением опухолевого образования.

При наружной локализации опухоли обнаруживается опухолевидное образование диаметром 5-10 см в области туловища, бедер, плеч. Кожный покров над опухолью, как правило, становится красноватого оттенка. С развитием патологического процесса новообразование распространяется на соседние ткани.

При расположении опухоли в тканях забрюшинного прострaнcтва обычно появляются такие признаки, как боли в области живота, снижение аппетита и уменьшение массы тела, общая слабость, истощение, повышение температуры тела.

Диагностика

При подозрении на фиброзную гистиоцитому проводится обследование пациента с использованием таких методов, как УЗИ, КТ и МРТ, биопсия с последующим гистологическим исследованием полученного материала. При наружной локализации опухоли выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия, при внутренней локализации тканевой материал для исследования берется в процессе диагностического лапароскопического оперативного вмешательства.

Варианты лечения

Тактика лечения фиброзной гистиоцитомы в большинстве случаев предусматривает удаление хирургическим путем первичного очага опухоли с дальнейшим подавлением опухолевого процесса с помощью химио- и лучевой терапии.

Хирургическая операция направлена на радикальное удаление новообразования с обязательным захватом 2-3 см здоровых тканей. В случае распространенной опухоли в процессе операции зачастую оказывается необходимым удаление значительного количества мышечной ткани. Обширное распространение патологического процесса с развитием метастазов может потребовать в отдельных случаях ампутации конечностей. Современные методики с использованием микрохирургической техники (например, микрографические операции по Mohs) позволяют добиваться большего радикализма операции, максимально сохраняя при этом соседние здоровые ткани. По утверждению специалистов, операции по Mohs позволяют на 10% снижать вероятность развития рецидивов.

Лучевая терапия – облучение локальной области новообразования – может проводиться до и после операции и дает возможность несколько увеличить эффективность хирургического лечения.

Химиотерапия с использование современных цитостатических средств позволяет предупреждать развитие метастазов, а при наличии метастатического процесса – сдерживать его рост.

Прогноз фиброзной гистиоцитомы зависит от того, на какой стадии было обнаружено новообразование, поэтому залогом успешного лечения является своевременное обращение к oнкoлoгу. Средняя 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 70%. Не самый лучший прогноз на выздоровление связан с высоким риском метастазирования и образования местных рецидивов. Надо учитывать также, что метастазы злокачественной фиброзной гистиоцитомы довольно слабо поддаются химио- и лучевой терапии.

Где можно осуществить лечение гистиоцитомы?

На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению гистиоцитомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:

Клиника «Святая Мария» в Южной Корее предоставляет различные медицинские услуги, в том числе и по лечению paка. Успешной терапии разнообразных oнкoлoгических заболеваний во многом способствует отличная технологическая оснащенность клиники: специалисты применяют для лечения ПЭТ-КТ, Кибер-нож и др. Перейти на страницу >>

Центр изучения paка в г. Эссен в Германии осуществляет свою деятельность при местном медицинском университете. Основная специализация центра — медикаментозное лечение широкого ряда oнкoлoгических заболеваний. Наряду с использованием классической химиотерапии, врачи внедряют и инновационные методики. Перейти на страницу >>

Медицинский центр Ш.М.Р. Много лет занимается в Израиле вопросами диагностики и лечения всевозможных злокачественных опухолей. Наиболее часто в центр обращаются для лечения опухолей молочной и поджелудочной железы, paка легких, головного мозга, злокачественных новообразований костей, печени. Перейти на страницу >>

Центр изучения paка при университете Гейдельберг в Германии применяет для лечения oнкoлoгических заболеваний самые передовые на сегодняшний день методы терапии: трaнcплантацию стволовых клеток, лучевую терапию с модулированной интенсивностью фотонного излучения, томотерапию и пр. Перейти на страницу >>

Одним из главных направлений деятельности британской клиники Кромвель является лечение paка. Функционирующий при клинике Онкологический центр готов предложить пациентам самый широкий спектр услуг, используя в работе самое современное оборудование и применяя на пpaктике новейшие технологии. Перейти на страницу >>

Южнокорейский Госпиталь СЭМ имеет в своем арсенале современное лечебное и диагностическое оборудование для лечения злокачественных образований различных локализаций, в том числе имеет 16 срезовый ПЭТ-КТ, КТ с многорядным расположением детекторов, оборудование для радиочастотной абляции. Перейти на страницу >>

Клиника oнкoлoгии и гематологии Святого Антониуса в Германии располагает самым современным диагностическим и лечебным оборудованием и прекрасно подготовленным и квалифицированным персоналом, что в совокупности обеспечивает пациентам эффективное лечение многих видов oнкoлoгических заболеваний. Перейти на страницу >>

Функционирующее при немецкой клиники Klinikum Neuperlach отделение гематологии, oнкoлoгии и паллиативной помощи предлагает для своих пациентов весь комплекс услуг по диагностике и лечению различных видов злокачественных новообразований. Клиника имеет передовое диагностическое и лечебное оборудование. Перейти на страницу >>

Онкология. Гистиоцитома фиброзная. +

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (по классификации ВОЗ 2002, недифференцированная саркома высокой степени злокачественности), является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у взрослых, составляя 15-20% этих новообразований. Наиболее часто ЗФГ возникает в возрасте 50-70 лет. Локализация может быть различной, включая висцеральные формы [1]. Особенностью ЗФГ является частое возникновение рецидивов. Большинство исследователей склонны считать развитие рецидивов после эксцизии опухоли скорее правилом, чем исключением [2,3,6]. Время, частота возникновения рецидивов ЗФГ непосредственно зависит от биологических свойств опухоли, в частности, предикторов ее роста.

Читать еще:  Боровая матка при лечении миомы: эффективность средства, отзывы врачей и пациенток

Морфологическая диагностика ЗФГ представляет для врача-патологоанатома значительные трудности даже при использовании современных возможностей иммуногистохимии. К настоящему времени подтверждена важность иммуногистохимического анализа для гистопатологической диагностики большого количества paковых заболеваний, в том числе сарком мягких тканей, в частности ЗФГ [4]. С одной стороны, это связано с ее гистологическим многообразием и формальным сходством этой опухоли с другими новообразованиями, формально относящимся к группе полиморфноклеточных сарком. Использование в исследованиях того или иного иммуногистохимического маркера должно рассматриваться в контексте особенностей гистологической картины опухоли.

В зависимости от клеточно-структурных особенностей, в первую очередь, их выраженности выделяют 5 морфологических вариантов ЗФГ: плеоморфный, воспалительный, миксоидный, гигантоклеточный, ангиоматоидный [4]. В настоящее время ангиоматоидный вариант выделен в отдельную нозологическую форму – ангиоматоидную фиброзную гистиоцитому, которая согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей 2002 г. фигурирует в рубрике опухолей с неясным направлением дифференцировки и хаpaктеризуется промежуточной степенью злокачественности.

В настоящее время используются приблизительно 30 иммуногистохимических маркеров при проведении дифференциальной диагностики сарком мягких тканей [7]. Для оценки прогноза из всего многообразия маркеров можно выделить наиболее значимые: мутации гена р53, экспрессию Кi-67, Bcl-2, EGFR,CD34.

Цель: изучить иммуногистохимические особенности первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом)

Материалы и методы: гистологические препараты15 первичных и 12 рецидивных опухолей больных проходивших лечение в отделение мягких тканей и костей РНИОИ с 2005 по 2013 г. Всем больным была проведена операция – удаление опухоли мягких тканей. В исследовании превалировали больные с опухолями низкой степени дифференцировки (G3, G4), левосторонней локализацией опухоли (21 пациент из 27), чаще на нижних конечностях. Препараты первичных и рецидивных ЗФГ были подвергнуты ммуногистохимическому исследованию с целью определения уровня экспрессии следующих белков: виментин, десмин, гладкомышечный актин, CD34,CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Иммуногистохимическое исследование по оценке экспрессии маркеров мы проводили по стандартной методике.

Для открытия антигенных детерминант проводили обработку срезов в цитратном буфере [рН 6,0] в течение 30 минут при 95°С на водяной бане. Инкубацию с первичными антителами проводили в течение ночи при 4°С. В качестве первичных антител использовали мышиные моноклональные антитела к данным маркерам. Для визуализации реакции антиген-антитело использовали стрептавидин-биотиновую тест-систему [DAKO Corp] с помощью аппарата VentanaBenchMarkUltra согласно инструкции. В качестве хромогена использовали ДАБ+[DAKO Corp]. Затем срезы докрашивали гематоксилином и заключали в бальзам.Реакцию оценивали с применением светового микроскопа (увеличение х 40) по следующим критериям. Количество положительных клеток оценивали в зонах, содержащих их максимальное количество. В качестве негативного контроля использовали иммуногистохимическую реакцию без добавления первичных антител.

Исследование проводилось по двум панелям: диагностическая (виментин, десмин, гладкомышечный актин) и прогностическая (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). В диагностической панели отмечена абсолютная идентичность первичных и рецидивных опухолей, что подтверждает общность их гистогенеза и правомочность сравнения. В прогностической панели нами отмечены следующие различия: как в первичных, так и в рецидивных ЗФГ отмечена стойкая экспрессия белков мезенхимального происхождения (виментин), новообразованных гладкостенных сосудов (СD34). Также в обоих типах опухолей были отрицательны bcl6. В то же время между первичными и рецидивными ЗФГ отмечены различия, заключающиеся в следующем: в рецидивных опухолях имела место гиперэкспрессияEGFR, занимающая более 75% в площади опухоли, в то время, как в первичных опухолях экспрессияEGFR была отрицательна. Напротив, в первичных опухолях экспрессируютbcl2 до 50% площади опухоли. В двух случаях Ki67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.( Таб.1) Отмечены также некоторые различия между плеоморфными, гигантоклеточными и ангиоматоидными, воспалительными вариантами первичной ЗФГ.

Показатели ИГХ анализа в первичных и рецидивных ЗФГ

8.1.4 Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Опухоль хаpaктеризуется тем, что злокачественные клетки обладают как фибробластическим, так и гистиоцитарными свойствами. Как отдельная нозологическая форма выделена ВОЗ в 1969 г. Новообразование возникает в любом возрасте, в том числе у детей, средний возраст колeблется от 40 до 60 лет. В 68% наблюдений опухоль поражает мягкие ткани конечностей, в 16% — возникает в забрюшинном прострaнcтве. Первичное поражение нижних дыхательных путей описано . С тех пор в зарубежной литературе опубликовано 27 (?) наблюдений [Павловская А.И.,1991; M.T.Casey и соавт., 1988].

Злокачественная фиброзная гистиоцитома дыхательных путей обычно встречается в возрасте 50-70 лет. Может расти в виде плотного полипа с гладкой поверхностью на тонкой ножке (возникают трудности при биопсии). Некоторые выделяют менее злокачественный миксоидный тип опухоли, но сохраняется склонность к локальному рецидивированию. Эта опухоль может сочетаться с другими oнкoлoгическими заболеваниями. Описано синхронное сочетание с paком вилочковой железы [Louie S. с соавт.,1987, Randelman C.D. с соавт.,1990, Wang Y.H.,1993, Shijubo N. с соавт.,1995].

Следует подчеркнуть, что злокачественную гистиоцитому на светооптическом уровне трудно отличить от других видов сарком и некоторых недифференцированных форм paка, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо использовать электронномикроскопические и иммуногистохимические методы исследования. В связи с этим T. McDonnell и соавт. (1988) считают достоверными только 16 наблюдений из всех ранее описанных злокачественных фиброзных гистиоцитом дыхательных путей. Следует помнить, что первичный очаг может возникать и в средостении. Только в японской литературе представлены 13 таких наблюдений [Shibuya Ch. et al., 1991].

Из 27 наблюдений поражения нижних дыхательных путей, собранных M.T. Casey и соавт. (1988), в 3 опухоль локализовалась в стенке трахеи. К 1996 г. известно о 6 наблюдениях первичного поражения трахеи [Sennarola L.et al.,1996].

Злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет вид плохо очерченного узла. При локализации в ткани легкого размеры узла колeблятся от 1 до 13 см в диаметре, в среднем 3-7 см. Опухоль мягкой консистенции, серо-желтая или желтовато-бурая, с обширными очагами некроза, кровоизлияний и кистами. Очаги обызвествления в опухоли, увеличение лимфатических узлов не хаpaктерны. Отмечена склонность злокачественной фиброзной гистиоцитомы сочетаться с другими oнкoлoгическими заболеваниями, особенно с гемобластозами. Возможно, это связано с лечением (канцерогенное влияние цитостатиков).

Читать еще:  Чем опасна oнкoлoгия кишечника и ее симптомы

Гистологическая хаpaктеристика. Гистологическое строение опухоли чрезвычайно вариабельно. В ряде случаев структура новообразования соответствует фибросаркоме, однако, в отличие от последней, клетки и волокна образуют ритмические структуры (рисунок “муара”). Кроме того, встречаются хаpaктерные крупные клетки с уpoдливыми ядрами и слегка мелкозернистой цитоплазмой за счет двоякопреломляющих липидов. Отмечается также присутствие переходных клеточных элементов от фибробластоподобных к гистиоцитарным (макрофагальным) клеткам.

Другие опухоли более полиморфны по клеточному составу. Наряду с фибробластоподобными клетками в значительном количестве присутствуют гистиоцитарные, содержащие липиды: крупные полиморфные клетки с уpoдливыми ядрами и пeниcтой цитоплазмой. Хаpaктерно наличие гигантских уpoдливых многоядерных клеток. В строме отмечаются участки воспаления и миксоматоза. Окраска на муцин, мукополисахариды, гликоген, меланин отрицательная.

Ультаструктура. Злокачественная фиброзная гистиоцитома хаpaктеризуется полиморфным клеточным составом. В опухолях в различных соотношениях встречаются фибробластоподобные, ксантомные, гистиоцитоподобные, гигантские многоядерные клетки и недифференцированные опухолевые клетки.Диагностическим маркером фиброзной гистиоцитомы являются гистиоцитоподобные клетки. Плазмолемма этих клеток неровная, образует множественные псевдоподии. Ядра округлые или почкообразные, с диффузным расположением хроматина и слабо развитыми ядрышками. Цитоплазма светлая, содержит профили ШЭР, митохондрии, пластинчатые комплексы, липидные капли, мультивезикулярные тельца и миелиновые структуры, лизосомоподобные включения. Гигантские многоядерные клетки по своей ультраструктуре сходны с гистиоцитоподобными, отличаются наличием нескольких ядер и более развитой цитоплазмой. Иногда в цитоплазме этих клеток содержится большое количество электронноплотных лизосомоподобных телец.

Фибробластоподобные клетки хаpaктеризуются гладкими контурами, веретенообразной формой с наличием длинных отростков, более электронноплотной цитоплазмой, содержащей большое количество рибосом, хорошо развитый ШЭР. Между гистиоцитоподобными и фибробластоподобными опухолевыми клетками могут встречаться переходные формы. Межклеточная строма заполнена беспорядочными пучками филаментов, незрелыми коллагеновыми фибриллами.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — один из наиболее агрессивных видов саркомы трахеи. Эффективно только радикальное хирургическое лечение в ранней стадии. Возможности лучевой и химиотерапии изучены недостаточно. Облучение после операции малоэффективно. Многие больные умирали в течение года после подтверждения диагноза от отдаленных метастазов. Некоторые авторы отмечают предрасположенность злокачественной фиброзной гистиоцитомы к метастазированию в головной мозг. Надежных факторов прогноза нет.

Онкология. Гистиоцитома фиброзная. +

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток хаpaктерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пeниcтый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) хаpaктеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы хаpaктеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным прострaнcтвам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует.

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный paк кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном paке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, хаpaктерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Читать еще:  Метастатический paк яичников

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы хаpaктеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются хаpaктерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный хаpaктер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных прострaнcтв, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное прострaнcтво.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Фиброзная гистиоцитома

Среди злокачественных новообразований мягких тканей фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев. Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном прострaнcтве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет. Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

• Гигантоклеточная
• Миксоидная
• Воспалительная
• Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы хаpaктерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы. При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров. Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани. Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного прострaнcтва, симптоматика такая:

• Общая слабость
• Снижение аппетита
• Потеря веса
• Повышенная температура
• Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется хаpaктер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге. Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа. Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Наука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

• Наследственная предрасположенность
• Непродуктивная иммунная система
• Контакты с химическими веществами
• Травмирование мягких тканей
• Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост paковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии. Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области. Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие paка, не дают опухоли расти.