Опухоль Клацкина (Клатскина) или воротная хоалнгиокарцинома

Клацкина опухоль (холангиокарцинома): симптомы, прогнозы

Холангиокарцинома, или Клацкина опухоль, – это злокачественное образование, которое исходит из мутированных клеток эпителия желчных протоков. Такое заболевание достаточно редко встречается на пpaктике. Это очень серьёзная болезнь, так как если вовремя ее не диагностировать и не приступить к лечению, она приведёт к летальному исходу.

Причины заболевания

Холангиокарцинома в литературе упоминается как холангиоцеллюлярный paк и холангиогенный paк, а также Клацкина опухоль. На начальном этапе исследований к этому злокачественному образованию относили только опухоли, которые находились во внутрипеченочных протоках, однако со временем начали выделять и внепеченочную область желчных протоков. Ряд научных исследователей относит к холангиокарциноме ещё некоторые области рядом с печенью.

Однозначного перечня причин образования опухоли Клацкина нет. Как правило, наиболее подвержены такой болезни пожилые люди, достигшие возраста 50 лет. Однако в настоящее время удалось выделить тех, кто находится в повышенной группе риска. Злокачественные опухоли могут возникнуть у следующих лиц:

с таким заболеванием, как склерозирующий холангит на первичной стадии;
кистозными расширениями желчных протоков;
заболеванием Кароли или при наличии родственников, которым поставили такой диагноз (болезнь наследственная) ;
паразитарными заболеваниями (описторхоз, клонорхоз).
проблемами в мочепoлoвoй системе;
люди, находящиеся в контакте с асбестом;
лица, ведущие нездоровый образ жизни (курильщики и алкоголики).

Чаще всего oнкoлoгия – болезнь наследственная. Но в некоторых случаях к paку может привести какой-либо сбой в организме, стресс, ослабление иммунитета, невылеченное хроническое воспаление. Для того чтобы минимизировать риск, необходимо вести здоровый образ жизни, быть спокойным и не поддаваться стрессу.

Холангиокарцинома: симптомы

Холангиокарцинома – редкое явление (2% случаев). По статистике жители Северной Америки и Европы заболевают таким видом paка в одном-двух случаях из 100 000. Выше риск заработать себе опухоль Клацкина в эндемичных зонах (Китай, Япония, Корея). Наиболее подвержены холангиокарциноме пожилые мужчины. В настоящее время увеличивается число пациентов, поступивших с диагнозом «paк», поэтому важно помнить о своем здоровье и вовремя выявить у себя нарушения.

Как и любая злокачественная опухоль, внепеченочная холангиокарцинома распознается очень тяжело. Однако есть определённые признаки, обнаружив которые, следует немедленно записаться на полное обследование. Рассмотрим их подробнее:

механическая желтуха (закупорка желчного протока хаpaктеризуется окрашиванием кожи в жёлтый цвет) – главный симптом;
непрекращающийся зуд;
тянущая боль в верхнем районе живота;
резкая потеря веса за счет полного отсутствия аппетита;
повышенная температура;
тёмный цвет мочи;
светлый окрас стула;
гепатомегалия (наблюдается у каждого третьего больного paком).

Все эти признаки появляются неожиданно и развиваются с большой скоростью. Однако у некоторых пациентов симптомы различны, так как опухоль проявляется в зависимости от степени развития.

Классификация холангиокарциномы

Клацкина опухоль классифицируется по нескольким признакам. Обязательно учитывается местоположение злокачественного образования.

Принято выделять такие формы:

внутрипеченочная (периферическая) – опухоль образуется во внутренних тканях печени;
внепеченочная – исходит из желчных путей:
проксимальная – находится в районе конфлюенса;
дистальная – берет начало в педикулярной или интрапанкреатической частях желчных протоков.

На основе хаpaктера роста опухоли выделяют такие виды paка:

инфильтративный;
полиповидный;
экзофитный;
смешанный.

В зависимости от структуры выделяют следующие фазы paка:

внутрипротоковая;
инфильтрирующая;
пассивная.

Стадии холангиокарциномы

Злокачественные опухоли в организме человека постоянно растут и видоизменяются. По этой причине выделяют несколько стадий холангиокарциномы:

Первая стадия. Опухоль расположена в пределах слизистого и мышечного слоя.
Вторая стадия. Образование доходит до наружного слоя желчного протока.
Третья стадия. Рак внедряется в саму ткань печени, но не глубоко (примерно 2 на см).

Четвертая стадия – самая запущенная. Злокачественное образование достигает больших размеров, тем самым затрагивая не только печень, но и желудок и кишечник. Вот насколько опасна опухоль Клацкина. 4 стадия paка плохо поддается лечению.

Диагностика болезни

Для определения точного диагноза назначают целый ряд анализов и процедур. Врачу нужно быть полностью уверенным, что это именно Клацкина опухоль, чтобы принимать меры. Существует несколько методов диагностики:

Чрезкожная чрезпеченочная холангиография. Запрещено принимать пищу и питье примерно за 6 часов до процедуры. В течение этого времени употрeбляют только седативные препараты. Данная процедypa позволяет получить точный рентген желчных протоков. Для предотвращения риска занесения инфекции перед и после холангиографии назначают курс антибиотиков.
Ангиография помогает определить наличие поражения сосудов опухоли. Назначают только тогда, когда проток расположен в районе главных кровеносных сосудов печени.
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография назначается в случае опухолевой непроходимости. Диагностирует более точные сроки протекания болезни.

Снимок УЗИ. Точных сведений о структуре он не даст, но зато точно покажет ее наличие.
Биопсия. Представляет собой пункцию из поврежденного участка, на основе которой проводят микробиологический анализ. Это наиболее эффективный способ определить строение и хаpaктер злокачественной опухоли.
Еще один метод, при котором выявляется холангиокарцинома, – МРТ. Признаки заболевания не останутся незамеченными.
Магнитно-резонансная томография – самый безопасный и простой способ, позволяющий наиболее точно выявить локацию образования и визуализировать полную картину болезни. Самыми информативными изображениями при МРТ являются Т2.
Также назначаются анализы на выявление oнкoлoгических тел.

Хирургическое лечение холангиокарциномы

Данная злокачественная опухоль, как уже упоминалось выше, может привести к cмepти. Если проигнорировать лечение, то больной проживет максимум полгода. Желательно как можно раньше выявить опухоль Клацкина, поскольку на поздних стадиях пpaктически невозможно провести операцию эффективно. Главное средство лечения – операция. Хирургическое вмешательство просто необходимо. Поврежденная часть желчных протоков полностью должна быть удалена. Вместе с ней, как правило, удаляют одну долю печени. Это необходимо для того, чтобы исключить заражение кровеносных сосудов. Однако операция возможна не во всех случаях.

Приведём примеры невозможности удаления опухоли:

образование затронуло кровеносную систему печени;
опухоль коснулась желчных протоков обеих долей печени.

Крайне важна правильная диета после операции. Опухоль Клацкина поражает желчные протоки, поэтому отток желчи не может происходить полноценно. Пища должна быть щадящая, не острая, не жирная. В основном это молочная продукция, а также блюда, приготовленные на пару. Питание должно быть дробным.

Паллиативное лечение холангиокарциномы

Помимо хирургического вмешательства пpaктикуются паллиативные методы лечения:

дренирование желчных пузырей;
химиотерапия;
лучевая терапия;
шунтирование;
фотодинамическая терапия;
облучение ультрафиолетовыми лучами.

При правильном подходе к лечению, сочетая некоторые методы и принципы терапии, можно продлить жизнь пациента со злокачественной опухолью до 10-11 лет. Паллиативные методы должны быть сопровождены последующей терапией, иначе не принесут результата. Обычная химиотерапия не применяется на последних стадиях paка.

Холангиокарцинома: прогноз

За счет медленных процессов печени опухоль в ее области может дать прожить больному до 5 лет. При своевременной диагностике и правильном лечении продолжительность жизни увеличивается. Однако нередко случается, когда опухоль Клацкина забирает пациента уже через несколько недель.

Причинами летального исхода выступают осложнения, которые образуются из–за злокачественной опухоли. К ним относят:

цирроз печени (возникает в процессе неправильного оттока желчи) ;
инфекции;
сбой иммунитета;
гнойно-воспалительные процессы.

Профилактика холангиокарциномы

Для того чтобы полностью исключить образование злокачественной опухоли, нужно проводить профилактику заболевания. Особенно это важно для тех, кто находится в группе риска.

правильное нормированное питание;
умеренное употрeбление спиртных напитков (желательно полный отказ от них) ;
ежегодные медицинские осмотры.

Особенно важно вести здоровый образ жизни тем, кто уже находится в группе риска. Пожилые люди и те, у кого уже были диагностированы нарушения работы печени, должны следить за любыми изменениями в своем самочувствии. Важно прислушиваться к своему организму, ведь он всегда подает сигналы о заболеваниях.

Опухоль Клацкина (Холангиокарцинома)

Онкологические заболевания относятся к числу наиболее опасных, ведь их лечение представляет довольно сложный процесс. Многие из них диагностируются слишком поздно, что приводит к безуспешности любого рода терапии. К одному из таких заболеваний относится опухоль Клацкина или, как ее еще называют, холангиокарцинома.

Что это такое

Опухоль Клацкина (внутрипеченочный paк, холангиокарцинома) представляет собой oнкoлoгическое заболевание, которое локализуется в желчных протоках. Поражению подвергаются верхние отделы протоков, при этом опухоль может локализоваться в одном или сразу в двух протоках.

Согласно МКБ 10 Холангиокарцинома входит в группу «Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков (C22)» и находится под кодом C22.1 под названием «Рак внутрипеченочного желчного протока»

Опасность этой болезни заключается в очень сложной диагностике, поэтому своевременно удается поставить диагноз только 2% от всех случаев. Остальные пациенты оказываются наедине со своим заболеванием, что ведет к медленному ожиданию cмepти. Как бы жестоко это не звучало, но позднее выявление этого заболевания не позволяет лечить его операбельным способом, поэтому больному не остается ничего другого, как лишь облегчать симптомы с помощью обезболивающих средств.

Первым делом опухоль образовывается на эпителии печени, постепенно распространяя метастазы по организму. Они поражают брюшную полость, непосредственно саму печень, а также лимфоузлы. Еще несколько десятилетий назад считалось, что опухолью Клацкина страдают преимущественно люди преклонного возраста, то сейчас наблюдается тенденцию к «омоложению» данного заболевания. Еще хотелось бы отметить, что эта болезнь развивается пpaктически только у мужского населения, тогда как зарегистрированных случаев среди женщин крайне мало.

Наглядно об опухоли вам расскажут в этом видео.

Опухоль Клацкина считается достаточно редким заболеванием, поэтому ее изучение еще продолжается. В частности, медики не до конца знают о тех факторах и причинах, которые становятся следствием образования опухоли. Согласно тем сведениям, которые получают врачи от заболевших, клинические признаки очень схожи со склеротическим холангитом, который пpaктически в половине случаев и ведет к образованию опухоли.

Опухоль локализуется в области печени, поэтому различные вредные привычки только усугубляют ситуацию. Более того, злоупотрeбление ими может и стать следствием появления oнкoлoгии. Таким образом, можно выделить несколько факторов, влияющих на появление опухоли Клацкина:

употрeбление табака;
чрезмерное употрeбление спиртного;
употрeбление наркосодержащих средств;
несбалансированное питание, а также употрeбление в пищу вредных продуктов;
воздействие на организм различных токсичных веществ;
наличие у больного гепатита или других заболеваний подобного рода также может являться следствием появления опухоли.

Именно поэтому, при малейших проявлениях заболевания нужно полностью отказаться от подобного рода привычек, чтобы была хоть какая-то возможность победить недуг.

Опухоль Клацкина очень плохо поддается диагностике на ранней стадии, поэтому пациент должен быть максимально внимателен к состоянию своего здоровья, а также к тем сигналам, которые подает ему организм.

Если у вас наблюдаются следующие признаки, то стоит немедленно обратиться к врачу:

Пожалуй, главным признаком этого заболевания считается появление желтухи, что объясняется неправильным оттоком желчи.
Постоянное ощущение зуда.
Неприятные ощущения, а также боли тянущего хаpaктера в области печени.
Отсутствие аппетита, что ведет к значительной потере массы тела.
Организм больного оказывается истощен, что видно невооруженным взглядом по его внешнему виду.
Повышенная температура тела также является симптомом появления опухоли, хоть и незначительным.
Изменяется цвет каловых масс и мочи. Кал становится более светлым, а моча наоборот, темнеет.

Читать еще: Анастрозол

Подобного рода симптоматика может наблюдаться не у всех пациентов, кому был поставлен диагноз «опухоль Клацкина». Некоторые больные ощущали боли, некоторые нет, у кого-то стул оставался нормального цвета, кто-то вовсе не чувствовал никаких зудящих ощущений.

Обратите внимание! Если у больного наблюдается выраженная желтушность лица, то это является явным признаком развития какого-либо oнкoлoгического заболевания, поэтому нужно учитывать этот факт.

Анатомическая классификация Н. Bismuth — М.В. Corlett используется для определения распространения таких опухолей.

Тип I — опухоль общего печеночного протока без инфильтрации его бифуркации (области слияния желчных протоков).

Тип II — опухоль распространяется на область слияния желчных протоков без вовлечения долевых протоков, обструкция опухолью общего печеночного протока.

Тип IIIа — преимущественная инвазия бифуркации и правого печеночного протока.

Тип IIIb — преимущественная инвазия бифуркации и левого печеночного протока.

Тип IV — мультицентрическое распространение опухоли или опухолевая инвазия обоих печеночных протоков и их ветвей.

Методы диагностики

Холангиокарцинома тяжело поддается диагностике, поэтому для ее выявления должно быть задействовано множество лабораторных тесов и исследований. Самое первое, что врач назначает пациентам — это общий анализ крови, по результата которого он принимает решение о целесообразности дальнейших исследований. Так, если в данном анализе зафиксированы следующие факторы, то это может говорить о начале развития заболевания:

увеличение показателей щелочной фосфатазы и билирубина;
повышенный уровень лейкоцитов;
анемия при поздней стадии заболевания.

Однако, стоит отметить тот факт, что общий анализ крови не дает стопроцентной уверенности в диагнозе, поэтому назначаются следующие виды исследований:

Ультразвуковое исследование, позволяющее увидеть состояние печени наглядно, с учитывая возможные злокачественные образования.
Может быть назначена компьютерная томография, позволяющая диагностировать возможные поражения лимфоузлов и желчных протоков.
МРТ проводится с помощью введения в печень специальной жидкости, что позволяет оценить состояние структуры протоков и самой печени.
Рентгеноскопия позволяет оценить состояние желчевыводящих путей.

Внимание! В ходе лабораторных исследований особое внимание уделяется выявлению oнкoлoгических тел, вроде CA 199 и CA 125.

Мы уже говорили о том, что опасность этого заболевания заключается в невозможности ранней диагностики. Получается, что выявить болезнь можно только на поздней стадии, когда эффективность лечения становится крайне незначительной. Но это не говорит о том, что лечить опухоль не имеет никакого смысла, ведь отсутствие терапии ведет к значительному уменьшению продолжительности жизни больного.

В среднем, если человека не лечить от этой болезни, то он живет не более полугода.

Что касается операции, то ее эффективность также крайне мала. Это объясняется поздней стадией заболевания, когда после оперативного вмешательства выживает примерно 20% от всех пациентов, что естественно нельзя назвать успешным лечением. Операция также противопоказана, если оказываются поражены кровеносные сосуды печени.

Хирургическое лечение также представляет несколько способов, в зависимости от стадии заболевания:

Холедохотомия. Желчный проток рассекается продольно, после чего удаляется опухоль.
Лобэктомия. Такая операция целесообразна, если желчные ходы поражены на одной области печени. Само оперативное вмешательство сводится к удалению части пораженной печени.

К сожалению, успех таких операций не велик. Это объясняется запущенностью самого процесса болезни, а также большим количеством удаляемых тканей.

Существует несколько факторов, при которых оперативное вмешательство признается целесообразным:

опухоль не распространилась на кровеносные сосуды;
желчные протоки не поражены новообразованием.

Во всех остальных случаях опухоль признается неоперабельной. Единственным выходом для больного становится поддержание своего здоровья при условии, что его болезнь уже никогда не излечится, т. е. паллиативное лечение. К методам данной терапии можно отнести:

искусственное осуществление оттока желчи из желчевыводящих путей;
химиотерапия;
шунтирование;
воздействие на организм ультразвуковыми лучами.

При комплексном подходе к лечению, когда используется сразу несколько методов терапии, позволяет немного улучшить прогноз относительно жизни больного. Но и тут приходится констатировать, что cмepть неизбежна — больные могут прожить с данным заболеванием не более пяти лет. Если же опухоль Клацкина локализуется непосредственно в самой печени, то тут прогноз еще менее утешительный — продолжительность жизни пациента достигает всего пару недель.

Опухоль Клацкина (холангиокарцинома): причины, симптомы, диагностика, лечение, выживаемость

Опухолью Клацкина называют холангиокарциному – paк, берущий начало из эпителиальной выстилки желчных ходов. Заболевание относительно редкое, составляет не более 3% всех злокачественных опухолей, распространено повсеместно, но чаще встречается у жителей Юго-Восточной Азии, Дальнего Востока, Японии.

Среди пациентов с холангиокарциномой преобладают пожилые люди в возрасте 50-70 лет, мужчин с этой патологией несколько больше, вероятно потому, что они чаще страдают склерозирующим холангитом, который считается фактором риска опухоли.

Увеличение вредных влияний внешней среды, повышение роли канцерогенов наряду с улучшением возможностей диагностики приводит к выявлению paка у более молодых лиц, начиная с 45 лет. В целом, заболеваемость холангиокарциномой, как и многими другими злокачественными опухолями, проявляет тенденцию к росту.

Внимание к опухоли Клацкина обусловлено тем, что заболевание сложно выявить в ранней стадии, а лечение запущенных форм не оставляет надежды не только на излечение, но и на существенное продление жизни. Прогноз остается плохим – больные после операции живут в среднем около двух лет, без операции – примерно 7 месяцев.

Факторы риска и причины опухоли Клацкина

Точные причины paка желчных путей до сих пор не установлены, однако существенное значение имеют:

Наличие камней в желчных протоках и пузыре – увеличивает риск карциномы в несколько раз;
Хроническое воспаление (холецистит, холангит) ;
Врожденные аномалии развития системы желчевыведения;
Паразитарные инвазии (описторхоз) ;
Патология кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит).

Существует и генетическая предрасположенность, прослеживаемая при синдроме Линча, когда возникает paк толстой кишки и желчного пузыря вследствие генетической мутации.

С высоким процентом инфицированности паразитами, обитающими в желчном пузыре и ходах, связывают большую частоту холангиокарциномы на Дальнем Востоке, в Японии и Азии.

Среди возможных факторов риска указывают также токсические влияния, в частности, рентгеноконтрастного вещества торостаста, ранее использовавшегося для диагностики.

В результате механического раздражения эпителия желчных протоков камнями, хронического воспаления, интоксикаций происходит повреждение клеток, что особенно выражено на фоне склеротических процессов и дисплазии. До сих пор достоверно неизвестно, какие клетки служат источником холангиокарциномы, но весьма вероятно, что она появляется не из собственно эпителия протоков, а из стволовых клеток печени.

Процесс злокачественной трaнcформации проходит стадии гиперплазии, метаплазии и дисплазии, которую можно считать начальным этапом paкового перерождения. До 95% холангиокарцином по строению являются железистыми опухолями, значительно реже обнаруживаются плоскоклеточные формы, слизистые, недифференцированные paки.

Постепенно увеличиваясь в размерах в ограниченном прострaнcтве желчного протока, опухоль способствует нарушению оттока желчи вплоть до полного его прекращения, что обуславливает хаpaктерную симптоматику заболевания.

В основе классификации холангиокарциномы лежит вид paка, степень дифференцировки, расположение опухоли, хаpaктер поведения в печени и метастазирования. В зависимости от расположения выделяют:

Внутрипеченочные формы paка – составляют примерно четверть всех холангиокарцином, происходят из желчных ходов, находящихся в пределах печени;
Внепеченочные – могут быть проксимальными, поражающими ходы ближе к общему желчному протоку и пузырю, и дистальными, расположенными дальше в направлении выводного отверстия (в части протоков, проходящих сквозь поджелудочную железу).

Самым частым является проксимальный рост внепеченочной холангиокарциномы, а в редких случаях она образуется одновременно в нескольких ходах (мультифокальный paк). Опухолью Клацкина чаще называют paк центральной части системы желчевыведения.

По хаpaктеру роста опухоль Клацкина может быть внутрипротоковой, инфильтрирующей и массивной, она способна как выдаваться в просвет протока в виде ограниченного узла или полипа, так и диффузно прорастать ткани.

Стадию холангиокарциномы определяют по системе TNM. На первой стадии paк находится в пределах слизистого и мышечного слоев, на второй достигает наружного слоя протока, при третьей возможно внедрение в ткань печени на расстояние не более 2 см, paк четвертой стадии прорастает глубоко в печеночную паренхиму, возможно – в желудок, поджелудочную железу, кишечник.

Метастазирование происходит преимущественно по лимфатическим сосудам. Самыми первыми поражаются лимфоузлы ворот печени, затем – вокруг поджелудочной железы, а в запущенной стадии опухоль распространяется в чревные, брыжеечные, перипортальные (вокруг воротной вены) лимфатические коллекторы.

Симптоматика холангиокарцином

На начальных стадиях опухоли Клацкина какая-либо симптоматика отсутствует, paк не вызывает боль, желчь проходит по протокам. По мере увеличения размеров новообразования сужается просвет желчного хода, что затрудняет движение содержимого.

Основными признаками поражения желчных путей являются желтуха и диспепсические расстройства. Кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок, хаpaктерен сильный зуд, провоцирующий расчесы. Зеленоватая окраска и зуд вызваны обратным всасыванием компонентов застоявшейся желчи в кровоток и отложением их в коже.

Поскольку желчь не может попасть в кишечник, кал становится бесцветным, в то время как моча, содержащая желчные кислоты и большое количество билирубина, будет темной.

В отличие от закрытия желчных ходов камнем, обтурация опухолью не вызывает приступов желчной колики, то есть желтуха прогрессивно нарастает без болевого синдрома. Болезненность возможна при быстром росте paка, но такое наблюдается достаточно редко.

На поздних стадиях холангиокарциномы печени или внепеченочных протоков болезненность и тяжесть в правом подреберье становятся хаpaктерными признаками, связанными с увеличением печени и застоем желчи.

Помимо желтухи, пациенты жалуются на нарушение пищеварения. Возможны рвота, диарея, тошнота, снижение и полное отсутствие аппетита. Недостаток желчи приводит к нарушению расщепления и всасывания жиров, поэтому больные значительно теряют в весе. В запущенной стадии опухоли Клацкина выражена резкая слабость, нарастает истощение, может появиться лихорадка на фоне paковой интоксикации.

Среди осложнений опухоли наиболее вероятны печеночная недостаточность, кровотечения, вторичный воспалительный процесс в протоках, абсцессы печеночной ткани, сепсис.

При крупной холангиокарциноме, метастазах в области ворот печени происходит сдавление воротной вены, которое проявляется увеличением селезенки с тяжестью в левом подреберье и скоплением жидкости в животе (асцит).

Опухоль Клацкина находится в глубине тканей, поэтому прощупать ее невозможно, но такой признак, как увеличение желчного пузыря наряду с вышеперечисленными симптомами может говорить о возможном paке.

Читать еще: Онкомаркер ХГЧ

Диагностика холангиокарцином

Диагностика paка желчных протоков требует проведения множества инструментальных и лабораторных тестов. Анализы крови показывают увеличение билирубина, щелочной фосфатазы, в то время как ферменты печени (АСТ, АЛТ) и альбумин находятся в пределах нормы. В общем анализе крови возможно некоторое увеличение лейкоцитов, особенно, при сопутствующем воспалительном процессе, в поздних стадиях могут быть признаки анемии, но в целом лабораторные данные не позволяют поставить точный диагноз.

Больным с подозрением на опухоль Клацкина определяют онкомаркеры в крови – СА 19-9, в частности. Он повышается и при paке поджелудочной железы, но значительный его прирост у пациентов с уже диагностированным воспалением желчных путей с высокой долей вероятности говорит в пользу paка.

Довольно большой объем данных можно получить с использованием инструментальных методов – УЗИ, КТ, позитронно-эмиссионной томографии, которые могут помочь обнаружить новообразование менее 1 см.

Рентгенологическое исследование желчных протоков с контрастированием позволяет определить уровень закрытия ходов, состояние выводного отверстия в кишечнике. Кроме того, при этих процедypaх возможно взятие биопсии для гистологического исследования ткани опухоли. Самым информативным и безопасным способом определить расположение и размеры неоплазии является МРТ.

Лечение опухоли Клацкина

На пути лечения paка желчных протоков есть существенные трудности, вызванные его расположением, которое предопределяет плохую доступность при операции. Другим отягчающим фактором считается сложность диагностики ранних форм paка, из-за чего подавляющее большинство опухолей начинают лечить в поздних стадиях, когда прогноз нeблагоприятен.

Основным способом лечения ранних стадий холангиокарциномы является хирургическая операция. Если новообразование не достигло значительных размеров, не проросло стенки желчных протоков, возможно выполнение холедохотомии, когда общий желчный проток рассекается в продольном направлении, с последующим иссечением опухоли. Проводится также стентирование желчных ходов для облегчения оттока желчи.

При поражении желчных ходов в границах одной доли печени показано ее удаление – лобэктомия. Операция может быть дополнена созданием пути сообщения между двенадцатиперстной кишкой и холедохом.

Самой объемной считается операция Уиппла, применяемая у больных с крупной холангиокарциномой. При этом вмешательстве удаляется фрагмент печени с неоплазией, участок желудка и поджелудочной железы, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь и его протоки, а также лимфоузлы пораженной области.

Радикальные операции могут быть проведены не более чем 15% больных и по причине запущенности, и в связи с тяжелым состоянием вследствие сопутствующей патологии, которую имеют многие пожилые пациенты. Смертность в послеоперационном периоде достигает 40%, что вызвано большой операционной травмой и значительным объемом удаляемых тканей.

Самым радикальным способом лечения может стать пересадка печени, но этот метод пpaктикуется редко ввиду распространенности опухолевого процесса и сложной процедуры подбора органа и трaнcплантации.

При невозможности провести радикальное лечение, хирурги прибегают к паллиативным методикам – наложению желчных анастомозов, стентированию протоков. Эти способы не избавляют от опухоли, но помогают улучшить самочувствие больных и устранить некоторые симптомы застоя желчи (зуд, желтуха).

Учитывая локализацию опухоли и высокий процент запущенных форм заболевания, операции обычно оказываются не радикальными, а паллиативными, направленными на ослабление негативного влияния paка на организм больного.

Хирургическое лечение может сочетаться с химиотерапией и облучением, хотя нет никакой гарантии, что такое комбинированное воздействие поможет в борьбе с опухолью.

При невозможности провести операцию либо после хирургического лечения могут быть назначены химиотерапия и облучение. В первом случае они направлены на разрушение тканей опухоли и облегчение оттока желчи, во втором – на профилактику рецидива и прогрессирования патологии. Для консервативного лечения применяют 5-фторурацил, препараты платины, гемцитабин.

Холангиокарциному относят к опухолям с плохим прогнозом, показатель выживания при ней – около полутора лет даже после хирургического лечения. Радикальные операции далеко не всегда эффективны и сопровождаются большим операционным риском, а осложнения очень серьезны – сепсис, абсцессы печени.

Если удалось обнаружить ранний paк и провести эффективное лечение, то продолжительность жизни может достигнуть 3-5 лет, но такие случаи редки. Неоперированные больные живут около полугода. В целом прогноз зависит от степени дифференцировки paка, наличия метастазов, возраста пациента, сопутствующего фона.

Видео: холангиокарцинома – paк желчевыводящих путей

Автор: врач-oнкoлoг, гистолог Гольденшлюгер Н.И. (OICR, Toronto, Canada)

Применение ультразвукового исследования и компьютерной томографии в диагностике опухоли Клацкина

Accuvix-A30

Проверен временем! Ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Опухоль Клацкина — внепеченочная холангиокарцинома, холангиокарцинома проксимальных желчных протоков. Составляет около 10-20 % от всех новообразований протоков печени, 70-80 % наблюдений paка желчных протоков и около 15 % от всех злокачественных опухолей печени. В литературе встречается также под названием «воротная холангиокарцинома», «гилюсная опухоль», «paк ворот печени» [ 2-5, 7, 8].

Впервые первичная злокачественная опухоль желчных протоков была описана Durand-Fardel в 1840 г. Термин «опухоль Клацкина» (Klatskin tumour) появился позже, когда Джеральд Клацкин в 1965 году сообщил об опухоли (холангиокарциноме), исходящей из области бифуркации общего печеночного протока.

Рак желчных протоков составляет около 2% от всех злокачественных опухолей и, таким образом, является пятой по распространенности злокачественной опухолью желудочно-кишечного тpaкта [1-3, 5, 6, 9].

Холангиокарциномы — редко встречающиеся опухоли. В последние годы наблюдается увеличение заболеваемости: 3-4 новых случая на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у мужчин старше 50 лет. Карциномы растут довольно медленно, не проявляя себя выраженно клинически. Поэтому около половины всех пациентов на момент постановки диагноза имеют региональные метастазы в лимфатические узлы, и, таким образом, лечение начинается на запущенных стадиях. Ранее центральная холангиокарцинома считалась неоперабельной опухолью, проводилось только паллиативное лечение. И лишь в течение последних трех десятилетий инвазивные хирургические методы удаления опухоли пришли на смену чисто паллиативному подходу, как потенциально радикальному лечению. Однако даже сегодня излечение достигается примерно у 30% всех пациентов. Несмотря на значительный прогресс в хирургическом лечении холангиокарциномы ворот печени, прогноз заболевания остается неудовлетворительным [2, 4, 6-9].

Опухоли развилки желчных протоков представляют определенные трудности для хирургов, что связано прежде всего со сложностью выполнения операции, а также тяжестью состояния данной категории больных. У таких больных выполнение любых хирургических вмешательств имеет высокий операционно-анестезиологический риск. Даже после радикальной резекции опухоли выживаемость в течение 5 лет составляет всего от 23 до 46%, и лишь от 9 до 34%, если опухоль была обнаружена микроскопически в области края резекции [1, 3, 5, 7-9].

Для лучшего понимания расположения опухоли ниже приводим схему билиарного древа (рис. 1).

Рис. 1. Схема билиарного древа.

Эта опухоль развивается в верхних отделах желчных путей, в области их разделения между правой и левой долями печени. Желчные протоки, находящиеся внутри печени, подразделяют на правый и левый протоки. Опухоль может развиваться как в одном из них, так и в обоих этих протоках, в области, где они выходят из печени. Согласно классификации Bismuth-Corlette [9], различают опухоли, которые не достигают бифуркации желчных протоков (тип I), и опухоли, которые распространяются на бифуркацию (тип II). III тип опухоли прорастает бифуркацию и распространяется на правый (тип III а) или левый (тип III b) желчный проток. Тип IV опухоли Клацкина распространяется от бифуркации на левый или правый желчные протоки и является мультитцентрической опухолью (рис. 2). Желчные протоки расположены рядом с кровеносными сосудами печени, поэтому часто в процессе бывают задействованы и они.

Рис. 2. Классификация опухоли Клацкина по Bismuth-Corlette.

Различают опухоли, которые не достигают бифуркации желчных протоков (тип I), и опухоли, которые распространяются на бифуркацию (тип II). III тип опухоли прорастает бифуркацию и распространяется на правый (тип IIIа) или левый (тип IIIb) желчный проток. Тип IV опухоли Клацкина распространяется от бифуркации на левый или правый желчный проток и является мультицентрической опухолью.

В клинической картине имеют место все признаки механической желтухи.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

При УЗИ визуализация самой опухоли крайне затруднена. Однако выявляют ее косвенные признаки: наличие билиарной гипертензии (высокого блока).

Точность КТ составляет 85-88 %, а определение обструкции — до 98,1%. УЗИ и КТ с выполнением пункционной биопсии повышает точность диагностики до 94-96 %.

На нативных КТ-томограммах холангиокарцинома выглядит как гиподенсное объемное образование с единичными кальцификатами в нем. Определяется также расширение внутрипеченочных желчных протоков проксимальнее места расположения опухоли. После болюсного введения контрастного вещества может возникать слабое периферическое «усиление» опухоли и отсутствие накопления контраста в центральной ее части даже в поздней фазе. По другим данным, после контрастирования в раннюю артериальную фазу холангиокарцинома быстро и неравномерно по всей площади накапливает контрастное вещество. Хаpaктерна для холангиокарциномы задержка опухолью контраста в отстроченную фазу (гиперденсность), что затрудняет ее дифференциальную диагностику с гемангиомой.

Оптимальным методом исследования при опухоли Клацкина можно считать магнитно-резонансную томографию, которая позволяет не только определить четкую локализацию опухоли, но и детально визуализировать строение сосудов печени.

При МРТ наиболее иформативны Т2-взвешенные изображения: на них опухоль дает относительно высокий по интенсивности сигнал, особенно по своей периферии; участки низкого сигнала в центральной части опухоли, по- видимому, соответствуют рубцовой зоне. Из-за низкой васкуляризации холангиокарцином динамическая контрастная МР-томография оказывается не очень эффективной. В ранней, артериальной фазе контрастирования, как и при КТ, происходит невыраженное периферическое контрастирование опухоли, которое в более поздней, паренхиматозной, фазе сменяется появлением гипоинтенсивного ободка.

В качестве иллюстрации приводим собственные клинические наблюдения

Клиническое наблюдение 1

Больная С., 63 года, поступила в стационар с жалобами на пожелтение кожных покровов. Считает себя больной с февраля 2013 г., когда стала отмечать боли в эпигастрии. При появлении желтухи, была госпитализирована в наш стационар, где при биохимическом анализе крови были выявлены: билирубин 233 мкмоль/л, билирубин прямой 140,8 мкмоль/л, билирубин непрямой 92,2 мкмоль/л, АСТ 181 Е/л, АЛТ 101, амилаза 25 Е/л.

При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена в размерах, контуры ровные, эхогенность повышена, расширены внутрипеченочные протоки, долевые до 7 мм. Воротная вена 12 мм. Желчный пузырь размером 110х38 мм, стенка имеет двойной контур, полностью заполнен густой желчью, в проекции шейки неподвижный конкремент до 14 мм. ОЖП 6 мм. В 6-м сегменте печени, вплотную примыкая к стенке желчного пузыря, выходя на контур печени, визуализируется жидкостное образование до 4 см в диаметре с множественными перегородками. Поджелудочная железа нормального размера, контуры ровные, структура неоднородная, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Селезенка нормального размера, структурно не изменена. Селезеночная вена 7 мм. Заключение: УЗ-признаки билиарной гипертензии — высокий блок на уровне ворот печени. Конкремент желчного пузыря (вклинение конкремента в шейку желчного пузыря). УЗ-признаки острого холецистита. Паравезикальный абсцесс? (рис. 3).

Читать еще: Основные цели и способы восстановления после химиотерапии

a) Желчный пузырь с двойным контуром (красная стрелка) и паравезикальное жидкостное образование (синяя стрелка).

b) Увеличенный желчный пузырь, заполненный густой желчью (красные стрелки), неподвижный конкремент в шейке желчного пузыря (зеленая стрелка), расширенные внутрипеченочные протоки (синяя стрелка).

c) Прерывание визуализации протоков в области слияния долевых протоков печени (синие стрелки), долевые протоки (красные стрелки).

d) Паравезикальные образования жидкостного хаpaктера, с большим количеством перегородок внутри и густой жидкостью (синие стрелки).

По заключению МРТ определяется грубое расширение протоков правой и левой долей печени с их обрывом в проекции слияния (ворота печени). ОЖП выглядит обычно, дефектов наполнения не найдено, диаметр 6 мм. В желчном пузыре большое количество мелких округлых камней, содержимое с пониженным процентом жидкости. Вирсунгов проток 3 мм, не деформирован, контуры ровные. Заключение: опухоль ворот печени с раздельным блоком (рис. 4).

Рис. 4. МРТ при опухоли Клацкина. ОЖП (красная стрелка), общий панкреатический проток (синяя стрелка), внутрипеченочные протоки в области бифуркации (зеленая стрелка) — обрыв в проекции слияния.

С лечебной и диагностической целью наложена чрескожная чреспеченочная холецистостома, проведены диагностическая пункция паравезикального абсцесса и фистулография.

Под местной анастезией 25% раствором новокаина 60,0 мл в полость желчного пузыря установлен дренаж Pigteil 9 Fr и фиксирован к коже двумя швами. Удалено около 130 мл мутной жидкости грязно-серого цвета. Полость промыта водным раствором хлоргексидина.

Из отдельного доступа проведена пункция паравезикального образования, получено около 7 мл мутной желчи.

Фистулография. Через дренажную трубку введен водорастворимый контраст, контрастирован желчный пузырь размером 60х30 мм. Остальные отделы не контрастируются (рис. 5).

Рис. 5. Фистулография больной С. Опухоль ворот печени. После чрескожной чреспеченочной холецистостомы. Дренаж в полости желчного пузыря.

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия. Проведение пункции правого сегментарного протока невозможно из за технических трудностей. Под местной анастезией 0,25 % раствора новокаина проведена пункция сегментарного потока левой доли печени. Холангиография (рис. 9) — контрастированы протоки левой доли, контрастирования протоков правой доли нет (блок на уровне начального отдела левого долевого протока). По проводнику установлен прямой дренаж 9 Fr. При введении контраста — контрастирование протоков левой доли печени. Дренаж фиксирован к коже (рис. 6).

Рис. 6. Холангиография больной С. Опухоль ворот печени. Контрастирование протоков левой доли печени (синие стрелки).

УЗИ после установки холангиостомы. В динамике свободной жидкости в брюшной полости и поддиафрагмальном прострaнcтве слева нет. Степень расширения протоков в левой доле уменьшилась.

Окончательный диагноз. Опухоль ворот печени T4NXMX с раздельным блоком (опухоль Клацкина). Механическая желтуха. ЖКБ острый калькулезный холецистит. Паравезикальный абсцесс. Подпеченочный инфильтрат.

Выполнить биопсию малоинвазивно невозможно в связи с недоступностью. Выполнить лапаротомию невозможно в связи с выраженным нарушением гемостаза. Пациента выписана на амбулаторное долечивание.

Клиническое наблюдение 2

Пациент М., 36 лет, поступил с жалобами на пожелтение кожных покровов без болей, похудание.

При проведении УЗИ брюшной полости выявлено: желчный пузырь спавшийся, не содержит желчи. ОЖП 6 мм. ПЖ — диффузно неоднородна, повышенной эхогенности, проток 1 мм. Определяются признаки внутрипеченочной гипертензии, правый долевой до 17 мм, левый долевой не визуализируется, левый сегментарный до 10 мм. В проекции ворот печени визуализируется гипоэхогенное образование 28х26 мм с неровными нечеткими контурами. Визуализируются увеличенные группы внутри брюшных лимфоузлов. Заключение: УЗИ картина высокого печеночного блока: опухоль Клацкина (рис. 7).

a) Расширение внутрипеченочных протоков (стрелка).

b) Спавшийся желчный пузырь (красная стрелка), парапортальный лимфоузел (синяя стрелка).

c) Гипоэхогенное образование 28 х 26 мм с неровными нечеткими контурами в воротах печени (стрелка).

d) Расширение правого долевого и левого сегментарного протоков (стрелки).

При проведении КТ брюшной полости на границе правой и левой долей печени, с распространением в ворота печени неправильной формы (инфильтративного типа) образование размером 25х37х59 мм, неравномерно средней интенсивности, накапливает контраст (КТ тумор) на его уровне не визуализируется левый долевой проток и обрывается правый долевой проток (диаметр правого долевого до 22 мм). Внутрипеченочные желчные протоки обеих долей грубо расширены. ОЖП не расширен. Лимфоузлы ворот печени до 16 мм. Желчный пузырь спавшийся. Левая ветвь воротной вены сдавлена опухолевым инфильтратом. Селезенка обычной формы, не увеличена, структура и плотность паренхимы не изменена. ПЖ диффузно неоднородна, контуры ровные, четкие (рис. 8).

Опухоль Клацкина (Клатскина) или воротная хоалнгиокарцинома

Опухоль Клацкина – самая частая злокачественная опухоль, развивающаяся из желчных протоков. Другие названия опухоли Клацкина: воротная или гилюсная холангиокарцинома. Опухоль поражает желчные протоки в воротах печени, т.е. в месте их выхода их печени и слияния в общий печеночный проток. Именно эта локализация определяет техническую сложность хирургического лечения опухоли Клацкина, поскольку в воротах печени в непосредственной близости от желчных протоков проходят крупные сосуды, приносящий кровь в печень. Опухоль получила название в честь американского патолога Джеральда Клацкина, впервые давшего наиболее полное клиническое описание заболевания в 1965 г. Основное отличие этой опухоли от других холангиогенных (развивающихся из желчных протоков) paков заключается в ее более медленном росте и редком отдаленном метастазировании. Т.е., опухоль Клацкина отличается меньшей злокачественностью или, другими словами, протекает менее агрессивно. Другое важное отличие этой опухоли заключается в ее топографии. Опухолью Клацкина называют paк, развивающийся из желчных протоков определенной локализации, а именно протоков в области ворот печени (воротная холангиокарцинома). Воротами печени называют место вхождения или выхода из печени не только крупных желчных протоков, но и крупных сосудов, кровоснабжающих печень (рис. 1). Поэтому второй важной особенностью опухоли Клацкина является сложность ее хирургического лечения, поскольку при удалении опухоли необходимо сохранить крупные сосуды, а при их поражении опухолью – выполнить вмешательство на сосудах. Эти два отличия вместе создают уникальную ситуацию, позволяющую существенно повысить шансы пациента на длительную продолжительность жизни и выздоровление после операции, если пациент попадает в специализированное отделение, где регулярно выполняются операции при этом заболевании.

Лечение опухоли Клацкина.

Лечение пациента с опухолью Клацкина складывается из трех или четырех основных этапов, каждый из которых в равной степени определяет успех конечного результата: 1) Своевременная диагностика заболевания и дренирование желчных протоков. 2) Подготовка печени к резекции 3) Резекция печени и желчных протоков 4) Химиотерапия. Подавляющее большинство пациентов с опухолью Клацкина сталкиваются с этим диагнозом после более или менее длительного обследования по поводу желтухи, которая чаще всего становится первым проявлением болезни. Поэтому, чем быстрее будет установлен правильный диагноз, тем раньше возможно принять меры к разрешению желтухи и тем меньше вреда нанесет желтуха организму, что особенно важно перед сложным хирургическим лечением. Поскольку желтуха при опухоли Клацкина имеет, так называемый, механический хаpaктер, т.е. обусловлена нарушением оттока желчи из желчных протоков (наличием механического препятствия в виде опухоли), то для разрешения желтухи необходимо быстро и качественно восстановить отток желчи либо в двенадцатиперстную кишку (внутреннее дренирование), либо наружу (наружное дренирование). Дренажи, устанавливаемые пункционно через кожу, могут проводиться ниже опухоли, что позволяет пациенту избежать больших потерь желчи, поскольку в такой ситуации желчь попадает в кишечник. (наружно-внутреннее дренирование). Квалифицированно оценить возможность выполнения радикальной операции может только хирург-гепатолог. Поэтому установка металлических стентов без консультации хирурга-гепатолога является грубой ошибкой, поскольку после стентирования крайне сложно корректно оценить ситуацию и принять правильное решение о возможности выполнения радикальной операции. Кроме того, выполнение операции при наличии нитиноловых стентов существенно повышает риск развития послеоперационных осложнений.

Этапы лечения больных опухолью Клацкина.

Основной этап лечения больных опухолью Клацкина – удаление пораженной доли вместе с дренирующим ее желчным протоком и так называемыми внепеченочными желчными протоками. Если удаляется меньшая по размеру левая доля печени, ей не предшествует портоэмболизация и хирургическое лечение выполняется вторым этапом после разрешения механической желтухи. С целью повышения радикальности операции необходимо также удалить 1-й сегмент печени. Перечисленный перечень составляющих операции позволяет отнести хирургическое лечение опухоли Клацкина к разряду наиболее сложных операций на органах брюшной полости. Общим принципом современной хирургии опухоли Клацкина остается сочетание резекции желчных протоков с обширной резекцией печени: При вовлечении в опухоль магистральных сосудов печени объем операции может быть увеличен за счет резекции сосудов с восстановлением их целостности (формирование сосудистых анастомозов). Операция завершается реконструкцией желчеотттока (формирование гепатикоеюноанастомоза на отключенной по Ру петле тощей кишки). Иногда соустья тощей кишки с желчными протоками формируется на трaнcпеченочных дренажах, которые в последующем удаляются. Принимая во внимание исходно тяжелое состояние больных, как правило, страдающих механической желтухой, нередко перенесших холангит (воспаление желчных протоков) и тяжелые осложнения холангита (холангиогенное абсцедирование), риск операции повышается. В связи с этим к техническому исполнению операции предъявляются высокие требования, поскольку послеоперационные осложнения у исходно ослабленного больного могут представлять серьезную угрозу ввиду снижения компенсаторных возможностей пациента. Техническая сложность операции заключается в том, что хирургу необходимо манипулировать в условиях ограниченного прострaнcтва ворот печени, где удалению опухоли препятствует иHTиMная близость крупных сосудов, которые должны быть сохранены и избавлены от опухолевой ткани, нередко вплотную к ним прилежащей. Врастание опухоли в сосуд требует его резекции. Поэтому все ключевые моменты операции, определяющие ее риск и радикальность, должны быть проанализированы и спланированы перед операцией. Для этого комaнда лучевых диагностов, хирургов и oнкoлoгов должна располагать соответствующим опытом, позволяющим тщательно взвесить особенности течения заболевания у каждого конкретного пациента и выстроить наиболее вероятный прогноз различных вариантов лечения. Разумное сочетание эффективности и безопасности является основным принципом выбора схемы лечения у каждого пациента. Длительное время считалось, что химиотерапия при холангиоцеллюлярном paке любой локализации не имеет серьезного влияния на выживаемость пациентов. Тем не менее, в последние годы появляется все больше публикаций, указывающих на хорошие результаты применения системной химиотерапии при опухоли Клацкина. Ключевым препаратом остается гемцитабин, но обсуждаются различные комбинации этого цитостатика с другими препаратами. Поэтому в настоящее время считается оптимальным проведение адъювантной (послеоперационной) системной химиотерапии у пациентов с опухолью Клацкина независимо от радикальности выполненной операции, что позволяет рассчитывать на длительный срок жизни у большинства пациентов.