Особенности протекания и лечения острого лимфобластного лейкоза у детей

Острый лейкоз

Острый лейкоз – oнкoлoгическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания хаpaктерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, paк крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф) ;
вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.) ;
влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
табакокурение;
стрессы, депрессия;
наследственная предрасположенность (если один из члeнов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается) ;
нeблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом paковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
В-форма – преобладают B-лимфобласты;
пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тpaкта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

острый миелобластный лейкоз – хаpaктерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
острый эритробластный лейкоз – хаpaктеризуется повышением уровня эритробластов;
острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она хаpaктеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание пpaктически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза хаpaктерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трaнcплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тpaкта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза хаpaктерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который хаpaктеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской cмepтности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет) ;
стадия заболевания на момент диагностики;
форма лейкоза;
пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трaнcплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся paковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трaнcплантата был минимальным.
Собственно трaнcплантация. Процедypa напоминает переливание крови.
Приживление костного мозга.

Чтобы трaнcплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

Читать еще: Саркома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание paковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Что такое острый лимфобластный лейкоз

Острый лейкоз бывает лимфобластного и нелимфобластного типа, частота их у детей составляет 72-80% и 16-19% соответственно. Оставшиеся 1-3% приходятся на хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное новообразование, возникающее из клеток кроветворной системы, являющихся клетками-предшественницами лимфоцитов в красном костном мозге (ККМ).

Родоначальником лейкозного клона является полипотентная стволовая клетка ККМ, подвергающаяся генетическим мутациям, в результате чего она приобретает черты атипии, не созревает до нужной клеточной генерации и множественно делится, вытесняя из костного мозга клетки остальных ветвей гемопоэза. В результате костный мозг остаётся заполненным лимфобластами, которые также наводняют собой кровоток и некоторые органы (лимфоузлы, селезёнку, печень, головной мозг). Опухолевый процесс поддерживается и мутациями генов, регулирующих апоптоз клеток — их запрограммированную гибель в случае дефектов.

Причины возникновения ОЛЛ у детей

«Злую» шутку могут сыграть цитостатики

Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.

Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
- ионизирующая радиация;
- тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
- лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС) ;
- некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого гepпeса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).

Симптомы и признаки ОЛЛ у детей

Не специфические симптомы лейкоза — недомогание и слабость

Симптомы общей интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, повышение температуры тела, потливость.

Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.

Симптомы иммунных нарушений: некротические и гнойные процессы различной локализации (гнойнички кожи, некротическая ангина, некроз кожи, слизистой рта, кишечника, пневмония).

Симптомы ухудшения свёртываемости крови: кровотечения из носа, рта (дёсневые), мест инъекций, кожные гематомы в местах лёгкой травматизации, кровь в моче.

Симптомы гиперплазии лимфоидных органов:

увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки;
боли в плоских костях (кости таза, рёбра, гpyдина, кости черепа), диафизах трубчатых костей и суставах за счёт давления увеличенного в объёме костного мозга на надкостницу;
гиперплазия кожи — редко;
уплотнение яичек, семенных канатиков, яичников при их инфильтрации;
инфильтрация лёгких, сердца — появление клиники бронхита, пневмонии, миокардита.

Ребенка может беспокоить тошнота и рвота

головные боли, усиление их может провоцироваться ярким светом, громкими звуками, прикосновением к коже;
тошнота, рвота, ригидность мышц шеи;
нарушение зрения, слуха, речи, двигательной активности;
повышенный аппетит, жажда, нарушения психики, коматозное состояние.

Стадии заболевания ОЛЛ

Начальная стадия напоминает ОРВИ

1) Начальный период ОЛЛ зачастую не диагностируется, так как симптомы болезни напоминают клинику ОРВИ, ангины. Больной ребёнок становится вялым, может чувствовать головные боли, головокружение, боли в животе, мышцах, суставах. Часто возникает одышка, ускоренное сердцебиение, температура тела повышается до субфебрильных цифр (в среднем, до 37,5 о С). На коже могут появляться гнойничковые высыпания, появляются или учащаются носовые кровотечения, на нёбных миндалинах могут возникнуть обильные гнойные наложения или некротические массы. Важным симптомом, который должен заставить родителя отвести ребёнка к врачу, является преходящее увеличение разных групп лимфатических узлов.

2) Первично-активная стадия или развёрнутая стадия ОЛЛ.

Разгар болезни протекает с бурным началом. Выражена общая интоксикация: усиливается слабость, головные боли, температура тела волнообразно меняется в течение суток, к вечеру наблюдается субфебрилитет. Усиливаются суставные и костные боли, одышка, тахикардия, бледность кожи и слизистых. Значительно увеличены лимфоузлы (особенно шейные, подмышечные и паховые), слюнные и слёзные железы, печень и селезёнка, которые могут занимать около половины брюшной полости. Повышается кровоточивость, на коже возникают полиморфные высыпания, усиливаются носовые кровотечения, которые трудно купировать.

Лейкоз может уходить в ремиссию

3) Стадия ремиссии:

полная ремиссия — нет жалоб и объективных симптомов болезни, нет бластных клеток в периферической крови и не более 5% в ККМ;
неполная ремиссия — те же особенности, но бластов к ККМ может быть 5-20%.

костномозговой рецидив — часто увеличены лимфоузлы, печень и селезёнка, наблюдаются симптомы анемии, либо клинических проявлений болезни нет, но анализы крови и ККМ изменены;
экстрамедуллярный рецидив — выраженная клиника без изменения миелограммы (в ККМ до 0% бластов).

5) Терминальная стадия: выраженное угнетение кроветворения с угрожающими жизни ребёнка вторичными инфекционными осложнениями и спонтанными кровотечениями.

6) Стадия выздоровления: полное купирование клиники и лабораторных изменений без остаточных последствий лейкемии. Бывает крайне редко.

Диагностика

Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения

В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
- в начальную стадию — до 25% бластов;
- в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
- в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
- в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
Генетическое исследование: трaнcлокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.

Виды лечения:

Химиопрепараты — терапия выбора при лейкозе

Особенности протекания и лечения острого лимфобластного лейкоза у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей — это oнкoлoгическое заболевание, хаpaктеризующиеся выработкой костным мозгом большого количества лимфоцитов. Эта патология чаще всего встречается у детей среди всех других форм paка, наиболее подвержены дети в возрасте от двух до пяти лет. На один миллион населения диагностируется 30-40 случаев заболевших. Наибольшее количество заболевших встречается в странах Европы, США и Японии, самый низкий порог в Африке и Средней Азии. Мальчики подвержены лейкозу в большей степени, нежили, дeвoчки.

Причины возникновения патологии

Точные причины развития oнкoлoгических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными. Относительно острого лейкоза, есть ряд факторов, способных повлечь за собой развитие болезни:

Лимфобластный лейкоз у детей

нейрофиброматоз I типа;
лечение при помощи лучевой терапии;
синдром Дауна;
атаксия-телеангиэктазия;
синдром Блума;
синдром Ниймеген;
большая масса тела при рождении;
генетическая предрасположенность.

Клиническая картина

Острый лимфобластный лейкоз у детей симптомы имеет неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией. Главными признаками лейкоза считают:

повышение температуры тела;
лихорадка, озноб;
отсутствие аппетита, потеря веса;
слабость, головокружение;
геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
бледность кожного покрова;
боли в суставах;
рвота, зачастую с примесью крови;
увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Лимфобластный лейкоз у детей симптомы не так часто, но всё же встречаемые в анамнезе — это увеличение почек, в основном без сопутствующей симптоматики. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты. При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек. Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Стадии заболевания

Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

Начальная стадия выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии.

На развёрнутой стадии проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение.

Ремиссия может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы.

Рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего.

Терминальная стадия хаpaктеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

анемический — синдром хаpaктеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
геморрагический — этот синдром хаpaктерен пpaктически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания

Процесс диагностики включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Читать еще: Сода от paка: нетрадиционные рецепты лечения oнкoлoгии

Лабораторные исследования крови

тип и количество лейкоцитов;
количество эритроцитов и тромбоцитов;
уровень СОЭ;
уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедypa производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости. Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс. На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению paковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перopaльно и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы paковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Терапия при остром лимфобластном лейкозе

Химиотерапия проходит в три этапа:

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество paковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов. Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и мopaльно. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употрeблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии . В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, хаpaктеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, она бывает двух видов:

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трaнcплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Острый лимфобластный лейкоз — продолжительность жизни

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, больше значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и его эффективность относительно paковых клеток. К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%. При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость наступает у 80% маленьких пациентов.

Также, детально об остром лейкозе вы узнаете просмотрев информативное видео

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь . Большое спасибо!

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины и симптомы развития

Рак крови – диагноз, который страшно услышать любому взрослому человеку. Но гораздо страшнее, когда эта болезнь затрагивает ребенка. К сожалению, paк крови или лейкемия, достаточно распространенное заболевание среди юных пациентов. Острый лимфобластный лейкоз у детей встречается чаще, чем другие формы лейкемии.

Поражение системы кроветворения при ОЛЛ имеет злокачественный хаpaктер. Около 60-70 % зарегистрированных случаев приходится на детский возраст (2-6 лет).

Что такое ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз – это oнкoлoгическое заболевание, проявляющееся у детей дошкольного возраста. Может встречаться и у взрослого человека в виде позднего рецидива, когда в истории болезни уже был установлен случай лейкоза. Имея схожие клинические проявления на начальной стадии развития, его легко можно спутать с вирусными и простудными инфекциями.

Лимфобластный лейкоз хаpaктеризуется неконтролируемым образованием молодых форм лимфоцитов – лимфобластов и пролимфоцитов. При oнкoлoгическом заболевании лимфоциты не продуцируются, поэтому костный мозг, пытаясь восстановить баланс, выбрасывает в периферическую кровь незрелые формы клеток (сдвиг влево).

Лимфоцитарные клетки представлены в организме двумя формами: малые и большие. Большими формами являются клетки –NK. Уникальность этих лимфоцитов заключается в способности разрушать paковые образования. Малые формы в свою очередь представлены Т- и В-лимфоцитами.

Т-лимфоциты – имеют классификацию: Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Основная их задача осуществление фагоцитоза – пожирание бактерий и вирусов. Продуцируются Т-лимфоциты в костном мозге, дозревают в вилочковой железе и тимусе. 20 % случаев развития лимфолейкоза относится к Т-клеточному типу. Выявляется он в возрасте 15 лет, когда заканчивается формирование железы вилочковой.
В-лимфоциты играют важную роль при образовании антител иммунитета. Дозревают В-лимфоциты в лимфоидной ткани. Дети подвержены В-клеточной форме лимфолейкоза. В возрасте 3-4 лет наблюдается активизация костного мозга в продуцировании В-лимфоцитов (формируется гумopaльный иммунитет).

В-клеточный лимфолейкоз отличается типовой принадлежностью:

пре-пре-В-клеточный;
В-II-клеточный;
пре-В-клеточный;
В-зрелоклеточный.

При диагностике острого лимфолейкоза у детей важно определять типовую принадлежность В-клеточного фенотипа, поскольку для каждого подтипа разработан определенный алгоритм лечения. И в том и другом случае страдает красный костный мозг. Нарушается работа в образовании клеток – они не выполняют своих основных функций, более того, зараженные paком, и несущие на поверхности мембраны oнкoлoгические клетки, Т-и В-лимфоциты ведут к угнетению клеток другого ряда – эритропоэза.

Стадии заболевания

Начальная стадия . Хаpaктеризуется развитием анемии, но в раннем периоде заболевания гемоглобин не опускается до критически низких показателей (30 -50г/л). Снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Лейкоциты начинают стремительно расти.
Развернутая стадия . Главной особенностью развернутой стадии является лейкоцитоз. Количество лейкоцитов достигает 250-300*10/9/л. Фиксируется лейкемический провал (преобладание paковых клеток и незрелых форм клеток лейкоцитарного ряда) и лейкемическое окно (отсутствует деление клеток от юных до зрелых форм).
Ремиссия . В периферической крови исчезают бластные клетки, снижается уровень лейкоцитов, появляются все формы лейкоцитарного ряда. В анализе костного мозга показатели бластов стабильны, но не более чем 5 %.
Рецидив . Возврат болезни в более или менее выраженной степени клинических проявлений. На данной стадии решается вопрос о дополнительных мерах лечения, либо лечение другими путями.
Терминальная стадия . Лечебные мероприятия не привели к ожидаемым результатам. Полностью угнетается кроветворение, образование клеток прекращается. Терминальная стадия приводит к летальному исходу, пациенты не выживают.

Причины развития патологии у детей

Причины, вызывающие лейкемию у детей и взрослых не выявлены до сих пор. Однако есть предположение, что острый лимфолейкоз у детей может быть вызван лимфоидным вирусом.

Предполагаемые причины развития ОЛЛ у детей:

вирусные инфекции матери в процессе вынашивания ребенка;
асоциальный образ жизни беременной;
возраст матери на момент зачатия;
иммунодефицит;
рентгенография беременной;
воздействие радиационного излучения на плод;
хромосомные заболевания (синдром Дауна, циалкия).

Общие причины ОЛЛ:

вес свыше 4 кг;
перенесенные заболевания в грудном возрасте;
наследственная предрасположенность.

Среди самых распространенных причин развития не только лимфолейкоза, но и других видов лейкемии остаются радиационные и канцерогенные воздействия на организм человека (как матери, так и отца).

Симптомы и признаки

Симптоматика напрямую зависит от стадии заболевания, а на ранней стадии имеет общую клиническую картину с вирусной инфекцией: головокружение, недомогание, подъем температуры, вялость и быстрая утомляемость.

К основным симптомам острого лимфолейкоза ребенка относятся:

Синдром анемии . Из-за неполноценной выработки эритроцитами гемоглобина, организм недополучает кислород. Выражается это в отсутствии аппетита, головокружении, субфебрильной температуре. Кожные покровы бледные и сухие. Хаpaктерны предобморочные состояния при гемоглобине менее 80 г/л.
Синдром геморрагии . Из-за снижения количественных и качественных свойств тромбоцитов на кожных и слизистых покровах появляются мелкие точки (кровоподтеки). Порой появляется рвота с примесями крови.
Синдром разрастания (гиперпластический симптом). Раковые клетки, затрудняя работу внутренних органов, приводят к увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов. В связи с разрастанием костного мозга появляются отеки суставов.

Читать еще: Признаки цирроза печени у женщин на разных стадиях заболевания

Признаки лейкемии лимфобластного типа связаны со снижением иммунного ответа:

болевые ощущения в конечностях, тело ломит от боли;
постоянные простудные заболевания (ангина, бронхит) ;
трудности с ритмом дыхания из-за увеличенных лимфоузлов;
образование абсцессов и фурункулов;
появление лейкемии – коричневые образования на коже – появляются как подтверждение запущенного процесса ОЛЛ.

Диагностические мероприятия

Диагностика острой лимфобластной лейкемии заключается в изучении параметров крови, костного мозга и клинических проявлений лейкоза.

Взятие крови на развернутый анализ с подсчетом форменных элементов. Биохимические и цитохимические исследования для уточнения фенотипа ОЛЛ.
Рентгенография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки.
Миелограмма . Исследование пунктата красного костного мозга для определения состава СМЖ и подсчета форменных элементов. В исключительных случаях проводится биопсия спинного мозга на определение нейролейкемии.
Генетическая экспертиза . Обнаружение 22-й хромосомы в препарате из СМЖ дает возможность определить правильную тактику лечения.
Прочие исследования : анализ мочи, ЭКГ, флюорография, МРТ конечностей.

Основные методы лечения

Для лечения paка крови создан алгоритм лечения. Для каждого пациента он устанавливается индивидуально, имеет 5 общих этапов: профаза, индукция, консолидация, редукция, поддерживающее лечение. Лечение при лимфолейкозе длится около 2 лет.

Химиотерапия – основной метод борьбы с paковыми заболеваниями.

Лучевая терапия направлена на облучение нервной системы. Это подготовительный этап перед пересадкой костного мозга.

Сопроводительная терапия заключается в защите ребенка от интоксикации и побочных действий после химиотерапии.

Консервативная медицина при остром лейкозе назначается только на стадии ремиссии, в иных случаях консервативный метод лечения приводит к летальному исходу.
Хирургическое вмешательство . Трансплантация стволовых клеток – это единственный способ излечения от лимфолейкоза ребенка при наличии 22-й хромосомы. В других случаях пересадка костного мозга осуществляется при возврате болезни (рецидиве).

Реабилитация после лечения

Процесс восстановления после острого лимфобластного лейкоза длительный и тяжелый, и чем раньше диагностирована болезнь, тем быстрее и лучше удастся ее победить.

Для детей прогноз благоприятен – около 90 % полностью вылечиваются. Рецидивы возникают лишь у 5 % юного населения, но поддаются лечению посредством пересадки костного мозга. Как показывает статистика, вовремя начатое лечение лейкоза у ребенка приводит его к стопроцентной гарантии выздоровления, чего нельзя сказать о взрослой категории населения.

Особенности протекания и лечения острого лимфобластного лейкоза у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей – одно из самых распространенных заболеваний oнкoлoгической этиологии в возрасте от 2-5 лет. При его развитии наблюдается избыточная выработка костным мозгом лимфоцитарных клеток крови. Болезнь может сопровождаться опасными последствиями, вплоть до летального исхода. Именно поэтому необходимо знать первые симптомы лейкоза, чтобы своевременно диагностировать и начать соответствующее лечение.

Почему возникает заболевание

История болезни до сегодняшнего дня умалчивает о точных причинах ее возникновения. Имеется множество теорий, но до сих пор ни одна из таковых не подтверждена. На развитие лейкоза у детей могут оказывать влияние некоторые предрасполагающие факторы, к которым относят:

радиоактивное излучение при воздействии на организм (в пример можно поставить аварию на Чернобыльской АЭС и ситуацию с Хиросимой и Нагасаки, когда после происшествия большинство людей были заражены опасными заболеваниями, в том числе и лейкозом) ;
химические вещества вследствие длительного контакта с организмом (сюда можно отнести бензол и другие вредные компоненты, с которыми человек может взаимодействовать на производстве) ;
вирус Эпштейна-Барр, присутствующий в организме;
наличие генетических мутаций хромосом;
расовый фактор (научно доказано, что чаще всего развитию oнкoлoгических заболеваний крови подвержены «белые» дети и взрослые) ;
однояйцевые близнецы не менее подвергаются развитию лейкемии в любой период жизни;

Как проявляется заболевание

Все признаки заболевания можно разделить на несколько групп. В каждую группу входят различные по своему проявлению симптомы. Существует 3 группы таковых:

Интоксикационные симптомы . Сюда можно отнести обычные интоксикационные проявления: общее недомогание, слабость, лихорадка, повышенная температура, быстрая потеря веса, утрата аппетита и др.
Гиперпластические симптомы . К таковым можно отнести увеличение периферических лимфатических узлов. При пальпации можно ощутить присутствие болезненного конгломерата в узле, который достаточно плотный. Также происходит отекание суставов, они начинают болеть и становиться причиной ограничения подвижности человека. Болят и те кости, которые были ранее сломаны. В случае проникновения патологического инфильтрата в такие органы, как селезенка и печень, возникает сильный болевой синдром в левом подреберье.
Анемические симптомы . Таковые проявляются со стороны кожных покровов: они становятся бледными; со стороны слизистых: начинают беспричинно кровоточить; со стороны сердца: развивается тахикардия. Также наблюдается возникновение кровавой рвоты и внутренних кровоизлияний.

Стадии развития

Если ребенок заболел острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), важно выявить заболевание на начальной стадии его развития. Именно начальный этап заболевания наиболее легко поддается лечению. В данном случае можно свести к минимуму возможность развития осложнений в будущем.

Специалистами выделено 5 стадий развития лейкоза у детей, каждая из которых имеет свои клинические проявления:

1 стадия (начальная). На данном этапе не возникают какие-либо настораживающие симптомы, которые могли бы быть приняты за симптомы острого лимфобластного лейкоза. Данная стадия может длиться от 2 месяцев до 2, а то и более лет. Все зависит от индивидуальных особенностей организма. При этом лейкоциты увеличиваются в своем объеме постепенно и незначительно. Показатели анализа крови могут не выявить выраженный лейкоцитоз, в отличие от исследования костного мозга, которое более информативно в данном вопросе.

2 стадия (развернутая). На данном этапе возникают хаpaктерные клинические проявления лейкоза, которые выражаются в угнетении кроветворной функции. Анализ крови показывает большое количество содержания незрелых клеток в крови. Не всегда ребёнок чувствует себя плохо на данной стадии заболевания. В некоторых случаях его состояние удовлетворительное, но лабораторная диагностика все же подтверждает развитие лейкоза в организме. Бывает и другая картина заболевания: общее состояние ребенка ухудшается, но выраженные изменения со стороны периферической крови не выявляются.

3 стадия (ремиссионная). На данном этапе исчезают явно выраженные симптомы. Ребенок чувствует себя удовлетворительно. Ремиссию разделяют на полную и неполную. Полная ремиссия – это отсутствие клинических проявлений и патологических клеток в крови. Незрелые клетки, которые содержит костный мозг, содержатся в объеме не более 5%. Неполная ремиссия хаpaктеризуется удовлетворительным общим состоянием больного ребенка, но повышенным содержанием патологических лимфобластных клеток в костном веществе.

4 стадия (рецидивирующая). Возникают явно выраженные симптомы со стороны общего состояния ребенка и со стороны крови.

5 стадия (терминальная). На данном этапе развития заболевания диагностируют большой объем содержания патологических лейкоцитов в крови. Общее состояние больного ухудшается до критических показателей, нарушается деятельность почти каждого внутреннего органа. Даже полноценное лечение не снижает риск летального исхода: он наступает уже через несколько месяцев.

Диагностика

Анализ крови показывает анемию, повышение скорости оседания эритроцитов, тромбоцитопению, увеличение объема содержания лейкоцитов. Лимфобластные клетки содержатся в объеме не менее 20% с учетом общего числа лейкоцитов. Нейтрофилы понижены в своем содержании.

Биохимический анализ крови помогает выявить нарушение деятельности таких органов, как печень и почки. Миелограмма показывает увеличение объема патологических клеток в крови.

Кроме лабораторной диагностики требуется и проведение иных мероприятий, которые смогут подтвердить такой диагноз у ребенка, а это:

люмбальная пункция, проведение которой поможет исключить нейролейкоз;
ультразвуковое исследование органов брюшного отдела, с помощью которого определяют их состояние и состояние лимфатических узлов;
рентгенологическое исследование органов грудного отдела, которое помогает выявить увеличенные лимфатические узлы;
дифференциальный анализ, который назначают для выявления тяжелого инфекционного заболевания, протекающего с симптомами, схожими с лейкемическими.

Вернуться к оглавлению

Как лечить

Лечение заболевания у детей предусматривает применение цитостатических лекарственных средств в комбинации друг с другом. Таковые оказывают пагубное воздействие на лимфобластные клетки.

Применение цитостатиков может осуществляться как внутрь, то есть методом приема таблеток, так и инъекционно, то есть внутривенным введением. Часто назначают ректальные свечи для терапии лейкоза. Если в патологический процесс вовлечена центральная нервная система, назначают лучевое лечение.

Терапия лимфобластного лейкоза у детей проводится в 4 этапа:

1 этап (индукционная терапия). На данном этапе проводят лечебные мероприятия, способствующие уничтожению патологических клеток. Назначают соответствующие препараты, а именно, глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), Винкристин в комплексе с L-аспарагиназой или Антрациклином.

2 этап (консолидирующая терапия). Поддерживают достигнутый эффект соответствующими препаратами, а именно, 6-меркаптопурином в комплексе с высокой дозировкой Метотрексата.

3 этап (реиндукционная терапия). В организм повторно вводят те лекарственные препараты, которые применялись на этапе индукционной терапии.

4 этап (поддерживающая терапия). На данном этапе необходимо применение противоpaковых лекарств в уменьшенной дозировке.

Такое лечение назначают при:

невозможности достижения ремиссии на 1 этапе терапии, используя разные лекарственные препараты;
раннем появлении симптомов рецидивирующего течения.

Терапевтическое лечение должно быть дополнено и другими мероприятиями, которые можно проводить в домашних условиях. Только комплексная терапия поможет исключить возможность появления негативных последствий, особенно – инфекционных.

Обзор дополнительных лечебных мероприятий при остром лимфобластном лейкозе у детей таков:

Тщательный уход за ротовой полостью . Каждому ребенку, больному лейкозом, необходимо проводить ежедневные полоскания с антисептиком (4 раза в день) и вяжущими лекарственными средствами (2 раза в день).
Прием средств на основе лактулозы , которые помогают предупредить и вылечить запоры.
Ежедневный уход за кожей . Сюда можно отнести принятие ванн, обработку кожного покрова антисептическими средствами, а при его повреждении – зеленкой.
Использование очистителя воздуха .
Ежедневная смена нижнего белья и постельного .

Как предотвратить

Предупредить развитие заболевания, как у ребенка, так и у взрослого не сложно. Для этого необходимо придерживаться некоторых несложных рекомендаций специалистов, а именно:

Ежегодное прохождение медицинского осмотра (лучше – 2 раза в год), в том числе и сдача анализа крови.
Систематическое повышение состояния иммунной системы (здоровое питание, занятие активными видами спорта и др.).
Ограничение проведения рентгена без надобности.
Исключение контакта с радиоактивными, химическими веществами.
Своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Если возникли первые настораживающие симптомы, лучше обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем благоприятнее дальнейший прогноз.