Остеосаркома челюсти — каков прогноз лечения одной из самых опасных опухолей?

Остеосаркома челюсти

Однозначного ответа, почему развивается остеосаркома челюсти, у врачей пока нет. Среди наиболее вероятных причин развития заболевания называют воздействие ионизирующих лучей. Облучение может быть как в связи с работой в определенных областях и контактом с рядом объектов (рентгеновские установки, ядерные реакторы), так и в ходе проведения лучевой терапии при лечении онкопатологий.

Также в группе риска по развитию остеосарком находятся пациенты, страдающие хроническим остеомиелитом или болезнью Педжета (деформирующим остеитом). В данном случае возможна малигнизация (озлокачествление) пораженных тканей. Отмечены случаи, когда остеосаркома развивалась после перенесенных травм. Риск появления злокачественного новообразования также связан с наличием у пациента доброкачественных опухолей из костной ткани.

Виды опухоли

Специалисты выделяют три вида остеосаркомы челюсти – остеолитический, остеобластический и смешанный. При остеолитическом типе заболевания в патологический процесс вовлечены клетки остеокласты, чья нормальная функция заключается в разрушении старой костной ткани. При диагностике данного вида патологии на рентгене заметны деструктивные изменения участка кости: четкие границы пораженной области отсутствуют, контуры новообразования неровные.

При остeбластическом типе поражены клетки остеобласты, которые в нормальном состоянии отвечают за продуцирование и развитие новой ткани кости. Злокачественное новообразование в данном случае напоминает более плотный участок кости. На ренгеновском снимке могут быть видны хаpaктерные изменения надкостницы – игольчатый периостит (лучевидные разрастания надкостницы перпендикулярно к поверхности кости).

Остеосаркома челюсти, как и другие онкопатологии, может определенное время протекать незаметно. В медицинской пpaктике отмечены случаи, когда симптомы саркомы челюсти не проявлялись в течение 72 месяцев. В детском возрасте развитие заболевание происходит быстрее, до значительных размеров опухоль развивается в течение 6-12 месяцев.

Основным симптомом остеосаркомы челюсти является боль. Следует отметить, что при поражении нижней челюсти болезненные ощущения проявляются достаточно рано. При развитии опухоли в верхней челюсти боль проявляется гораздо позже. Болезненные ощущения могут возникать в неповрежденных зубах и участке десны, расположенных неподалеку от опухоли. Зубы могут расшатываться, но не выпадают. При остеосаркоме челюстей не происходит нарушения целостности слизистых рта, появления язв и т.п.

Отмечены случаи, когда еще до появления болей у пациента возникает парестезия в месте разветвления подбородочного и подглазничного нерва, нарушается чувствительность тканей лица. При дальнейшем росте опухоли на лице может возникнуть припухлость. При ее пальпации отмечается плотность и болезненность новообразования. Если остеосаркома челюсти локализуется рядом с височно-челюстным суставом, пациенту становится все труднее жевать и смыкать челюсти, нарушается подвижность рта. Формируются контpaктуры.

При увеличении злокачественного новообразования в размерах происходит деформация челюстных костей, может изменять положение языка и гортани. При большом размере опухоли кожа над нею утончается, развивается отечность мягких тканей, застой венозного кровообращения. Увеличиваются подчелюстные или шейные лимфоузлы. Очень редко, но возможен патологический перелом челюсти.

При достигшей стадии распада остеосаркоме челюсти у пациента может резко подняться температура тела (до 39-40 °C). Отмечается увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) крови. Метастазы остеосаркома челюсти дает чаще всего в легкие, также может развиться остеосаркома ребер.

Диагностика

Диагностика данного заболевания комплексная. Она включает в себя сбор анамнеза, внешний осмотр пациента, а также ряд лабораторных и клинических обследований и анализов. Обязательным является общий анализ крови, рентгенологическое исследование, биопсия ткани из пораженного участка. Остеосаркома чаще всего выявляется в области альвеолярного отростка верхней челюсти. Для выявления местастазов в других органах применяют компьютерную томографию.

Читать еще: Онконастороженность

Анализ крови может показать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, лейкоцитоз; на поздних стадиях развития заболевания у пациентов отмечается анемия. Рентгенологическое исследование позволяет определить местоположение новообразования, его размеры и границы. На начальных стадиях контуры новообразования смазаны. Далее возможно отметить остеопороз, разрушения костной ткани, хаpaктерные лучистые образования надкостницы. Активное образование новой костной ткани происходит на периферических участках саркомы. Биопсия позволяет выявить наличие типичных для остеосаркомы клеток, атипичных остеоцитов.

Остеосаркому челюсти следует дифференцировать от таких патологий, как гайморит, сифилис, доброкачественные новообразования, болезнь Педжета. А при некоторых злокачественных опухолях происходит их метастазирование в нижнюю челюсть (это — paк желудка, простаты, молочной железы).

Лечение остеосаркомы челюсти комплексное и проходит в несколько этапов. Как правило, оно включает в себя химиотерапевтический курс перед операцией , оперативное вмешательство и после операционный курс химиотерапии.

Перед операцией химиотерапия проводится для остановки роста самой опухоли, уменьшения ее размеров и подавления метастазов. Применяются препараты на основе платины — цисплатин, карбоплатин, а также этопозин, метотрексат, адрибластин, ифосфамид.

Ранее при оперативном вмешательстве была принята экзартикуляция пораженной области. Операция остеосаркомы челюсти в настоящее время проводится щадящим способом, с заменой пораженного участка на имплантат. При необходимости удаляются лимфатические узлы (если они поражены метастазами), а также метастазы в легких. Послеоперационный курс химиотерапии направлен на окончательное уничтожение злокачественных клеток. Лучевая терапия при остеосаркоме челюсти малоэффективна и назначается при невозможности проведения хирургического вмешательства.

Следует учитывать, что остеосаркома после проведенного курса лечения может дать рецидивы. Опухоль может возникнуть как на прежнем месте, если там остались микрометастазы или метастазы, так и на новом.

В прошлом прогноз при остеосаркоме был крайне нeблагоприятным. Несмотря на полное удаление пораженного участка, пятилетняя выживаемость составляла порядка 10%. Это обусловлено агрессивным развитием опухоли и ранним образованием метастазов. В настоящее время применяются органосохраняющие операции и препараты, позволяющие повысить показатели пятилетней выживаемости до 70%. При локализации новообразования и чувствительности его к химиотерапии показатели излечения достигают 90%.

До начала лечения прогноз при остеосаркоме зависит от возраста пациента и общего состояния его организма, месторасположения новообразования и его размера, стадии развития патологии (наличия метастазов в лимфатических узлах и других органах). После проведенного лечения прогноз зависит от результатов химиотерапии и хирургического вмешательства.

Саркома челюсти

Что такое остеосаркома челюстных костей?

Остеосаркома — вид агрессивных злокачественных опухолей костей. После множественной миеломы, этот тип новообразований является вторым по распространенности среди первичных опухолей костей.

Саркома челюстных костей является медуллярным типом остеосаркомы. Как правило, заболевание поражает верхнюю челюсть и область вокруг носовой полости.

Фото пациента у которого диагностирована саркома нижней челюсти

Существует несколько типов остеосаркомы челюстных костей, но все они, как правило, подразделяются на два типа: первичные и вторичные. Этиология первичного типа неизвестна; Вторичные черепно-лицевые остеогенные саркомы встречаются у пациентов старшего возраста, страдающие болезнью Педжета, Фиброзной дисплазией костей, а также перенесшие радиоактивное облучение ЧЛО.

Читать еще: Крауроз, крауроз вульвы: причины, диагностика и лечение

Саркома челюсти также может встречаться под другими именами, такими как:

Челюстная остеогенная саркома
Остеосаркома челюсти
Остеогенная саркома челюстных костей

Точная причина возникновения саркомы челюсти, а также механизм её формирования неизвестны, и в настоящее время невозможно предотвратить возникновение заболевания.

Опухоль может возникать из-за некоторых ранее существовавших состояний и аномалий. Такие состояния могут включать радиационное облучение, генетические аномалии, наличие множественной хондромы и любое физическое повреждение или травму.

Кто чаще подвержен заболеванию?

Согласно статистике, наиболее часто челюстная саркома встречается у людей возрастом от 20 до 40 лет. Заболевание не имеет никаких этнических, рассовых и географических предпочтений.

Факторы риска

Точные факторы риска саркомы челюстных костей неизвестны. Однако риск остеосаркомы связан со следующими факторами:

Некоторые генетические мутации. Включая мутации в гене Rb и Р53

Лица с двусторонней ретинобластомой имеют более высокий риск развития заболевания

Несколько генетических заболеваний, таких как синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Блума, синдром Ли-Фраумени, наследственный множественный экзостоз и синдром Вернера

Болезнь Педжета кости, фиброзная дисплазия, остеобластома, болезнь Оллиера и химиотерапия

Ранее проведенная лучевая терапия для других paковых заболеваний. Радиоизлучение имеет ожидаемый побочный эффект повреждения генетического материала в нормальных клетках. Это может привести к развитию «вторичного» paка

Любая физическая травма или травма челюсти или ЧЛО

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек скорее всего болен или заболеет остеосаркмой. Фактор риска увеличивает шансы на получение этого состояния по сравнению с человеком без факторов риска.

Кроме того, отсутствие фактора риска не означает, что человек не может заболеть челюстной остеосаркомой.

Признаки и симптомы

В начальной фазе роста опухоли болезнь протекает бессимптомно. Опухоли мягких тканей растут умеренными темпами, и затем они внезапно начинают быстро прогрессировать.

В зависимости от локализации на челюстной кости больные могут жаловаться на боли, воспаления, смещение или выпирание зубов, ощущение покалывания или онемение.

По мере роста опухоли, она начинает сдавливать соседние органы, нервы и мышцы. У человека могут возникать проблемы с едой, глотанием или дыханием. У некоторых людей может наблюдаться дисфункция органов и внутренние кровоизлияния.

Диагностика

Многие другие заболевания могут иметь сходные признаки и симптомы. Врачи должны сделать серию исследований, чтобы исключить их.

Диагноз остеосаркомы челюстных костей производится с использованием следующих инструментов:

Физическое обследование, оценка истории болезни пациента

Гистопатологические исследования, проводимые на биопсийном образце

Рентгенологические исследования опухоли

МРТ или КТ пораженного участка

Осложнения

Осложнения остеосаркомы челюстей зависят от локализации и тяжести опухоли. К ним относятся:

Из-за обструкции полости носа или рта у человека могут возникнуть длительные проблемы с кормлением и дыханием

Опухоль может влиять на внешний вид человека, его уверенность в себе и чувство собственного достоинства

Могут потребоваться сложные и дорогостоящие хирургические процедуры для восстановления профиля лица

Повреждение других органов вследствие метастазов — печени, костей и легких

Читать еще: Лечение paка в Индии

Обычно к тому времени, когда обнаруживаются остеосаркомы ЧЛО, есть вероятность, что они распространились по организму

Известно, что опухоли хаpaктеризуются высоким процентом рецидива, даже при хирургическом удалении

Глубокие опухоли могут вызвать повреждения соседних тканей и органов

Во время операции по удалению остеосаркомы челюсти могут быть повреждены жизненно важные нервы, кровеносные сосуды и другие окружающие структуры.

Лечение саркомы челюстных костей может включать хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Прогноз остеосаркомы челюсти зависит от стадии paка; Опухоли более высокого ранга имеют плохой прогноз.

Пораженная челюсть после удаления

Лечение остеосаркомы челюсти может включать такие терапии как:

Любая комбинация химиотерапии, лучевой терапии и инвазивных процедур.

Широкое хирургическое удаление челюстной остеосаркомы и удаление всего очага поражения является стандартным режимом лечения. Если опухоль не полностью удалена, то она повторится вновь.

Эмболизация опухоли используется для временного облегчения симптомов и снижения кровопотери во время хирургической процедуры.

После хирургического удаления опухоли могут быть запланированы восстановительные хирургические процедуры для исправления дефектов лица и восстановления лица.

Профилактика

В настоящее время медицинские исследования не установили способа предотвращения появления остеосаркомы челюсти.

Тем не менее присутствие любой опухоли или поражения лицевой области должно быть поводом к немедленному обращению к врачу.

Регулярный медицинский осмотр со сдачей анализов крови и сканированием остей является обязательным для тех, кто уже перенес опухоль. Это связано как с его высоким метастазирующим потенциалом, так и с возможностью повторения. Нередко требуется несколько лет активной бдительности для того, чтобы убедиться в отсутствии заболевания.

Прогноз остеосаркомы челюстных костей лучше, чем при традиционной остеосаркоме.

Тем не менее несколько прогностических маркеров идентифицированы исследованиями, которые помогают определить прогноз остеосаркомы челюстей (или остеосаркомы нижней челюсти). Многие из этих прогностических маркеров основаны на дефектных генах или дефектных белках, обнаруженных в опухоли. Некоторые из этих генетических дефектов, которые изменяют прогноз, описаны ниже.

Следующие условия приводят или указывают на плохой прогноз:

Наличие мутации в гене Rb
Наличие мутации гена MDR-1, которая представляет собой резистентный к нескольким лекарствам ген, приводит к тому, что опухоль не реагирует на определенные химиотерапевтические агенты
Наличие мутаций c-FAS у пациентов приводит к ухудшению прогноза из-за плохого ответа состояния на химиотерапию и более высоких шансов рецидивной и метастатической остеосаркомы
Потеря гена M-TAP

Другие факторы, которые связаны с прогнозом остеосаркомы, включают:

Было показано, что потеря гетерозиготности 18q у пациентов с болезнью кости Педжета увеличивает развитие остеосаркомы у таких пациентов.
Исследования показали, что челюстные остеосаркомы у детей имеют более плохой прогноз, чем у пациентов среднего возраста.
Некоторые исследования указывают на то, что у мужчин с подобными опухолями прогноз несколько хуже, чем у женщин; Но это не было подтверждено.
Размер опухоли также определяет ее прогноз. Как правило, более крупные опухоли имеют гораздо худший прогноз, чем опухоли меньшего размера.
Важными факторами являются также длительность симптомов.Наличие спонтанного некроза приводит к худшему прогнозу. Спонтанный некроз означает тип некроза, который присутствует в результате роста опухоли, а не вследствие химиотерапии