Саркома Капоши

Саркома Капоши — причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным oнкoлoгическим заболеваниям.

Другие названия:

ангиосаркома Капоши;
множественный геморрагический саркоматоз;
пигментная множественная ангиопластическая саркома;
ангиоретикулез Капоши;
множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
ангиоэндотелиома кожи.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса гepпeса 8 типа, который может передаваться через кровь, пoлoвым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

ВИЧ-инфицированные пациенты;
больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров) ;
люди пожилого возраста или дети;
представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз, лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.

Заболевание хаpaктеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.

Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.

Появление саркомы Капоши на слизистых оболочках может проявляться следующими симптомами:

Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.

Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. При подозрении на такой диагноз, как саркома Капоши, фото ее наиболее хаpaктерных симптомов можно найти в Интернете или любом медицинском справочнике.

При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.

Классификация саркомы Капоши

Различают следующие типы заболевания:

классический;
эндемический;
эпидемический;
иммунно-супрессивный.

Классический тип саркомы Капоши:

наиболее часто новообразования локализуются на боковых поверхностях голеней, стопах и кистях;
слизистые оболочки и веки редко вовлекаются в патологический процесс;
очаги опухоли симметричны, с четкими границами;
болезненных ощущений этот тип обычно не вызывает, но иногда может отмечаться зуд и жжение.

Это тот вид саркомы Капоши, который чаще всего встречается на территории России, а также в Европе.

В процессе своего развития классическая саркома Капоши проходит три стадии: 1. Пятнистая. Новообразование в виде пятна, цвет которого может быть от красного до фиолетового, с гладкой поверхностью и неровными краями, максимальным диаметром – полсантиметра. 2. Папулезная. Опухоль приобретает сферическую форму, становится плотной наощупь, размер ее может достигать сантиметра. Локализованная саркома Капоши на данной стадии может сливаться с соседними новообразованиями, при этом бляшшки становятся уплощенными, с шероховатой поверхностью.

3. Опухолевая. Образуются узлы синюшного цвета до 5 сантиметров в диаметре, которые могут быть множественными или единичными, мягкими или плотными на ощупь, сливаться и изъязвляться.

Эндемический тип саркомы КапошиВозникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
хаpaктерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
на коже патологических элементов пpaктически не возникает.

Эпидемический тип саркомы КапошиВозникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши хаpaктерно:

возникновение в молодом возрасте (до 40 лет) ;
новообразования яркой окраски;
необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях;
хаpaктерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек.

Данный тип заболевания хаpaктеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип саркомы КапошиЗаболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трaнcплантации почки). Хаpaктеризуется:

скудными симптомами;
редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов;
хроническим и доброкачественным течением.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Варианты течения саркомы Капоши: 1. Острое: быстрое прогрессирование процесса, нeблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни. 2. Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет. 3. Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши

Деформация конечностей и ограничение движений.
Кровотечения из распадающихся новообразований.
Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
Инфицирование поврежденных новообразований.

Диагностика

Так как опухоль имеет достаточно хаpaктерные симптомы, а также сопровождает иммунодефицитные состояния и ВИЧ-инфекцию, диагноз обычно ставят без биопсии. К тому же при проведении процедуры существует опасность кровотечения. Однако в спopных случаях биопсия все-таки показана.

Возможна лабораторная диагностика для выявления вируса гepпeса 8 типа. Но этот метод не является достоверным, так как он не говорит о наличии саркомы Капоши, и не является свидетельством ее возникновения в будущем.

Для обнаружения вируса гepпeса 8 типа используются следующие методы:

выделение возбудителя из ткани опухоли методом ПЦР;
обнаружение вируса (в крови, слюне, выделениях из пoлoвых путей) ;
обнаружение антител к вирусу в крови (могут определяться еще задолго до появления первых очагов).

Для выявления поражения слизистых оболочек дыхательных путей проводят бронхоскопию. Также в ряде случаев (при крупных размерах новообразования) в диагностике может помочь обычная рентгенография легких.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тpaкта обнаруживается эндоскопическими методами (гастроскопия, колоноскопия).

Таким образом, план обследования при подозрении на наличие саркомы Капоши следующий:

тщательный осмотр кожи и видимых слизистых оболочек;
исследование состояния иммунного статуса (развернутая иммунограмма с определением показателей клеточного иммунитета) ;
выявление наличие вируса гepпeса 8 типа и ВИЧ;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного прострaнcтва, лимфоузлов, сердца;
эзофагогастродуоденоскопия;
колоноскопия;
рентгенография органов грудной клетки;
сцинтиграфия костей;
КТ почек;
МРТ надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Терапия при выявлении саркомы Капоши проводится не всегда. Изолированное лечение опухоли редко приносит положительный результат. Поэтому терапия заболевания в основном носит паллиативный хаpaктер, то есть направлена на уменьшение клинических проявлений патологии и облегчения состояния больного.

Показания для лечения опухоли:

крупные новообразования;
боль и другие неприятные ощущения;
заметный косметический дефект;
поражение слизистых оболочек дыхательных путей или желудочно-кишечного тpaкта.

Лечение саркомы Капоши может быть следующим:1.Местное:

Аппликации лекарственных средств (Проспидин, Динитрохлорбензол, Панретин, растительные алкалоиды).
Инъекции медикаментов внутрь опухоли (химиопрепараты, блеомицин, интерферон и другие).
Криотерапия.
Лучевые методы.

2.СистемноеПаллиативная монохимиотерапия или системная полихимиотерапия, которые сочетают с антиретровирусной терапией (при наличии ВИЧ-инфекции), препаратами интерферона-альфа, липосомальными антрациклинами. Показано проведение 3-4 курсов лечения химиопрепаратами в год.

Местные варианты терапии проводятся амбулаторно и, как правило, хорошо переносятся пациентом. Их применение возможно при небольших единичных опухолях. Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли. Очаг повреждения может стать входными воротами для инфекции, что очень опасно в условиях иммунодефицитного состояния. Кроме того, повреждение одной опухоли стимулирует появление новых очагов.

Системные варианты терапии используются при бессимптомном течении и отсутствии выраженного иммунодефицита. Но в тех случаях, когда заболевание доставляет значительное беспокойство пациенту, его лечение также необходимо. Опасность химиотерапии связана с токсическим действием применяемых медикаментов на костный мозг, особенно в условиях иммунодефицита.

Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.

Прогноз заболевания – нeблагоприятный. Более половины больных умирают на сроке заболевания от 3 месяцев до 2 лет. Исключение составляют иммунносупрессивные типы саркомы Капоши, протекающие относительно доброкачественно.

Как правило, чем медленнее прогрессирует заболевание – тем лучше оно поддается терапии, и имеет более благоприятный прогноз.

Профилактика саркомы Капоши

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тpaкта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Саркома Капоши

Саркома Капоши – это злокачественный множественный oнкoлoгический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра. Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на oнкoлoгию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус гepпeса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев хаpaктеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

Классический.
Эндемический.
Эпидемический.
Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

Пятнистая. Начальная стадия. Хаpaктеризуется небольшими бляшшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки хаpaктерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Читать еще: Классификация и методы лечения плоскоклеточного paка полости рта

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Стадии заболевания

Выделяют 3 стадии:

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление cмepти в период до 2 лет с начальной стадии.

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Хроническая

Хаpaктеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тpaкта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус гepпeса. Передается пoлoвым путём, через слюну и кровь. Проявление гepпeса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

К группе риска относятся лица:

Жители Африки.
Люди, которые перенести трaнcплантацию внутренних органов.
Люди с положительным статусом ВИЧ.
Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

Цвет.
Локализация образований.
Ощущения от новообразований.
Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тpaкте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Осложнения заболевания

Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:

Кровотечение.
Отёки, сонливое состояние.
Инфицирование опухолей.
Нарушение функционирования органов.
Ограничение двигательных функций.
Деформирование конечностей.

Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.

Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:

УЗИ лимфатической системы.
Эндоскопия органов ЖКТ.
Рентген.
Капилляроскопия.
Устанавливается состояние и иммунитета.
Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.

Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.

Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.

Лечение саркомы Капоши

Терапия заболевания бывает:

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом гepпeса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск cмepти от заболевания возрастает многократно.

Саркома Капоши

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ САРКОМОЙ КАПОШИ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10С46.0, В21.0

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом гepпeса человека 8 типа (HHV-8) и хаpaктеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Вирус гepпeса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g—herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других гepпeс-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией. Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и биceкcуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, пpaктикующих ceкcуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является пoлoвoй, риск инфицирования повышается с увеличением числа ceкcуальных партнеров и пpaктикой нетрадиционных видов пoлoвых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Непoлoвoй механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трaнcплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Выделяют четыре типа СК: — классический (идиопатический, спорадический, европейский) ; — эндемический (африканский) ; — эпидемический, связанный со СПИДом; — иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трaнcформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза). Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гeнитaлий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты хаpaктеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0) Для СК у больных СПИДом хаpaктерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных paковин, на туловище — вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов. Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тpaкт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трaнcплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный хаpaктер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (хаpaктерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках). Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

Читать еще: Причины возникновения шишки на копчике и избавление от неё

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках — отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Хаpaктерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным paком, бактериальным ангиоматозом.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

— уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания; — ремиссия опухоли; — продление жизни и работоспособности больного; — улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем. Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная гepпeс-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения 1. Локализованная форма СК — хирургическое иссечение (А) [1]; — криодеструкция (А) [1]; — топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) [1]; — лучевая терапия (А) [1].

2. Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)Терапия классической СК — липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А) [2] — винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В) [3] — доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А) [1] — интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) [3].Терапия СК, ассоциированной со СПИДом начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А) [2] При отсутствии эффекта – системная цитостатическая терапия (А) [2]Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию — изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) [2]; — липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А) [2,4] — паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А) [2,3,4]

Требования к результатам лечения — предотвращение развития осложнений; — клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Информация

Источники и литература

Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
1. 1. Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi’s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-аnаlysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10.1371.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Саркома Капоши»: 1. Дубенский Валерий Викторович – заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Тверь 2. Дубенский Владислав Валерьевич — доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Тверь

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: · Консенсус экспертов; · Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Саркома Капоши

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трaнcформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

Общие сведения

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом гepпeса 8 типа. Заражение вирусом может произойти пoлoвым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трaнcформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Хаpaктерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колeблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия хаpaктеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из хаpaктерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Хаpaктеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Читать еще: Какие бывают онкомаркеры щитовидной железы?

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Лечение саркомы Капоши

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от хаpaктера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый хаpaктер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомоceкcуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к cмepтельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса гepпeса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

ВИЧ-инфицированные лица;
лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой) ;
мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли хаpaктеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Хаpaктерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый хаpaктер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши хаpaктеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение хаpaктерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трaнcплантации почки). Хаpaктеризуется:

скудными симптомами;
хроническим и доброкачественным течением;
редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши хаpaктерно:

возникновение в молодом возрасте (до 40 лет) ;
новообразования яркой окраски;
хаpaктерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
хаpaктерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
на коже патологических элементов пpaктически не возникает.

Варианты течения

Острое: быстрое прогрессирование процесса, нeблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и oнкoлoга. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

Проверяют признаки заболевания.
Делают биопсию.
Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
Проводят иммунологические исследования.
Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
кровотечения из распадающихся опухолей;
интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

длительность такой терапии должна быть как минимум год;
способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов гepпeса, который вызывает oнкoлoгическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от хаpaктера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый хаpaктер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.