Иммунодефицит у детей

Первичный иммунодефицит у детей: тревожные признаки

Первичный иммунодефицит (ПИД) – это состояние, при котором иммунитет человека не способен выполнять свою защитную функцию. Врожденные иммунодефицитные состояния, как правило, проявляются у детей в течение первых двух лет жизни и приводят к возникновению инфекций, которые необычайно трудно поддаются лечению, рецидивируют, быстро переходят в хроническую форму и в конечном счете являют собой угрозу для жизни ребенка.

Профильная медицинская организация, в которой проводится диагностика первичного иммунодефицита у детей в Москве, — Центр аллергологии и иммунологии ДГКБ №9 им. Сперанского.

Что нужно знать о первичном иммунодефиците?

1. Первичным иммунодефицитом нельзя заразиться, это почти всегда либо наследственное состояние, либо приобретенное во внутриутробном периоде. Ребенок с ПИД может родиться у совершенно здоровых родителей в результате случайной генной мутации.

2. Существует более 300 форм ПИД, среди которых как сравнительно легкие, так и тяжелые, опасные для жизни заболевания. С некоторыми формами ПИД пациенты могут жить до старости, при условии, что они будут получать надлежащую пожизненную терапию. В некоторых случаях специфической терапии не предусмотрено.

3. ПИД чаще всего проявляется в течение первых двух лет жизни, но при некоторых формах иммунодефицит может проявить себя и в более старшем возрасте.

4. Самое главное, что можно сделать – это вовремя диагностировать иммунодефицит. Симптомы этого состояния неспецифичны, поэтому велик риск «пропустить» тревожные сигналы. Между тем, для жизни и здоровья ребенка необходимо, чтобы он мог как можно скорее получать необходимое лечение. Российская детская клиническая больница и Институт иммунологии насчитывают около 2000 пациентов с первичным иммунодефицитом, однако детей с не диагностированным ПИД может оказаться во много раз больше.

Настораживающие признаки первичного иммунодефицита

Чаще всего, если ребенок болеет респираторными заболеваниями чаще 6-7 раз в год, его родители начинают беспокоиться: не говорит ли это об иммунодефиците? Чаще всего – нет, однако есть несколько тревожных сигналов, которые могут указывать на развитие ПИД.

Врачи-иммунологи советуют внимательно присмотреться к часто болеющим детям из вашего окружения. Если у ребенка есть два или больше тревожных признаков из перечисленных ниже, это повод для срочного обращения к врачу-иммунологу на предмет выявления первичного иммунодефицита.

1. Наличие диагноза ПИД у кого-то из близких родственников, случаи ранних cмepтей от инфекций, не поддающихся лечению.

2. Два или более тяжелых синуситов в течение года

3. Четыре или более тяжелых отитов в течение года

4. Две или более пневмоний в течение года

5. Длительная антибиотикотерапия (в течение двух месяцев и более), без эффекта или с минимальным эффектом.

6. Необходимость внутривенного введения антибиотиков для лечения инфекций.

7. Две или более глубоких генерализованных инфекций (менингит, сепсис, остеомиелит, септический артрит и другие).

8. У новорожденных: неспособность нормально прибавлять в росте и весе.

9. У детей от года: стойкая молочница полости рта или грибковая инфекция кожи и слизистых.

10. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.

Также могут вызвать опасение неясные эритемы у детей грудного возраста, нарушения переваривания в период грудного вскармливания, осложнения при вакцинации ребенка живыми ослабленными вакцинами (полиомиелит, БЦЖ).

Куда обратиться за помощью?

Обследование детей на предмет первичного иммунодецифита в Москве можно пройти в центре аллергологии и иммунологии Детской городской клинической больницы №9 им. Сперанского. Чтобы записаться на прием, обратитесь к участковому врачу-педиатру и попросите его выписать направление на консультацию к иммунологу.

Вы также можете обратиться в отдел платных услуг.

Специалисты Центра настоятельно рекомендуют не проводить самостоятельных обследований в частных клиниках, так как при консультации врача они могут быть бесполезны. Лучше сразу обратиться к специалисту и выстроить единую стратегию.

Консультативно-диагностический центр аллергологии и иммунологии находится по адресу:

Иммунодефицит у ребенка

Содержание статьи

Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.

Виды заболеваний

Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).

Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?

Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к cмepтности детей от осложнений различных инфекционных болезней.

Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник: Доан Тхи Май Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110

Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.

Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?

Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние нeблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:

плохая экология, грязный воздух;
ионизирующее излучение, воздействие СВЧ;
острые отравления в хронической форме;
длительный курс некоторых лекарств;
хроническое переутомление, стресс. Источник: М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в нeблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95

Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития oнкoлoгии.

Диагностика ИД

Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.

Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.

Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.

Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.

Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:

осмотр ребенка, при котором особое внимание обращают на состояние кожи, так как могут быть грибковые поражения, эрозии, дистрофия, гнойники, отечность разных частей тела;
анализы крови – о патологии говорит нарушение лейкоцитарной формулы;
специальные иммунологические исследования;
молекулярно-генетический анализ.

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

недопущение контакта с возможными источниками заражения.
в периоды ремиссии ребенок может и должен вести нормальный образ жизни, поддерживать гигиену, посещать образовательное учреждение.
если существует угроза инфекции, назначаются антибиотики широкого спектра.
при наличии эффекта лечить ребенка нужно около 3-4 недель одновременно с приемом противовирусных, антигрибковых средств. Иногда противомикробное лечение растягивается на годы.

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

кори;
эпидемического паротита;
полиомиелита;
краснухи;
ветряной оспы;
туберкулеза.

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Читать еще: Как выйти замуж за миллионера (мини-сериал)

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или гepпeсом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение cмepтельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

заместительное лечение;
реконструкция иммунитета;
иммуномодуляция.

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Методы лечения вторичного ИД

В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:

активная иммунизация;
заместительная терапия;
прием иммунотропов.

Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.

В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.

Иммунотропное лечение вторичного ИД

С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.

Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник: Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

Источники:

Доан Тхи Май. Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110.
М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров. Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в нeблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95.
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль. Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145.

Первичный иммунодефицит у детей. Признаки. Причины. Лечение

Столкнувшись с первичным иммунодефицитом у маленьких детей, не следует опускать руки либо обращаться как различным целителям, как это часто бывает. Во многих случаях дети вполне могут существовать без значительных потерь в общем качестве жизни при условии своевременного обращения за квалифицированной медицинской помощью, раннего начала эффективного лечения, а также внимательного и понимающего отношения со стороны родителей.

Что такое иммунодефицит

ПИД — первичный иммунодефицит. Иммунодефицитом называют нарушение защиты организма от возбудителей инфекционных заболеваний, что связано со снижением функциональной активности иммунной системы в целом, а также снижением количественных показателей. Иммунодефицит у детей, как и у взрослых, проявляется повышенной инфекционной заболеваемостью.

Дабы далее не возникало вопросов, необходимо разобраться, что представляет собой работа иммунной системы. Иммунная система распознает и элиминирует патогенные микроорганизмы, появившиеся в организме извне, либо опухолевые клетки — эндогенного происхождения. Это иммунный ответ — образуются антитела. Так или иначе объектом выявления и уничтожения системы иммунитета становятся чужеродные вещества антигенной природы.

Частота встречаемости первичного у детей составляет 1 случай на 10000-100000 не мертворожденных.

Первичный и вторичный иммунодефицит

Продолжая мысль — реализация этой функции связана как с врожденным иммунитетом, так и с приобретенным. К первому относят такие факторы как фагоцитоз, наличие белков системы комплемента и многое другое. Второй осуществляется при помощи клеточного и гумopaльного иммунитета. Такой иммунитет также называют адаптивным.

Регулируется активность системы, а также взаимодействие между собой ее компонентов посредством межклеточных контактов и цитокинов.

Важно: в любом из перечисленных компонентов защиты, в более того — еще и в механизмах их регулирования, могут возникать патологические изменения, которые, собственно, и приводят к развитию иммунодефицитных состояний, которые в первую очередь хаpaктеризуются развитием повышенной чувствительности человека к инфекциям.

Выделяют два вида: первичные и вторичные иммунодефициты у детей.

Симптомы иммунодефицита у детей разнообразны, и могут включать не только иммунологические нарушения, но и нарушения развития, недостаточную обучаемость, расстройства сна, а также опухолевые процессы и др.

Манифестация первичного у детей наблюдается, как правило, еще в раннем возрасте. При синдроме Вискотта, например, хаpaктерна триада — повышенная кровоточивость, кожная экзема, частые рецидивы инфекций.

Подозревают первичный в том случае, если в течение года ребенок заболевает инфекционными заболеваниями 10 раз и более, причем чаще хаpaктерен персистирующий процесс. Наряду с часто рецидивирующими заболеваниями у детей может наблюдаться отставание в росте и развитии, мальабсорбция. Также хаpaктерны диареи, кандидозы, рекуррентные инфекции респираторного тpaкта

Хаpaктерно, что можно выделить некие общие проявления, которые схожи у заболеваний разных групп. Они могут указывать, какой компонент иммунной системы был поражен либо в каком звене или механизме имеются нарушения:

При врожденных нейтропениях хаpaктерна склонность к формированию абсцессов, которые при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводят к флегмоне и развитию сепсиса.

Для комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов хаpaктерно снижение устойчивости к бактериальным агентам или же развитие аутоиммунных заболеваний. Отдельно выделяют наследственный АНО, который проявляется себя периодически возникающей отечностью в разных частях тела.

Диагностика иммунодефицита у ребенка

С целью идентификации первичного дефицита иммунитета используют различные диагностические методы. Выявляют такие состояния еще в первые недели жизни — иммунодефициты обычно являются врожденными состояниями.

При сборе анамнестических данных особое внимание обращается на частные бактериальные и вирусные инфекции, отягощенная наследственность по иммунным нарушениям, пороки развития.

Также могут выявляться много позже, чаще — случайно, когда проводят анализы. В таких случаях говорят о разновидности слабо проявляющихся нарушениях иммунной защиты.

Итак, ключевые методы диагностики первичных иммунодефицитов у детей, как наследственных, так и врожденных:

Осмотр. Особое внимание на поражения кожных покровов у детей. Могут быть дерматомикозы — грибковые поражения, а также дистрофические, эрозивные изменения, гнойнички — поражение слизистых. Может наблюдаться отечность в разных частях тела.
Стандартные исследования — анализы крови. Нарушение лейкоцитарной формулы в общем анализе.
Специфические иммунологические исследования.
Молекулярно-генетический анализ.

ИДС — это заболевание, и такое состояние обязательно требует медикаментозной коррекции.

Дифференцируют первичные от вторичных иммунодефицитов, приобретенных в связи с различными патологиями, в том числе и онкопатологиями, аутоиммунными заболеваниями и т.д.

Осложнения

Инфекция у детей протекает тяжело. Любые формы первичного сопряжены с риском развития серьезных осложнений, прежде всего — инфекционных, и вследствие ослабленного иммунитета патогенные микроорганизмы вызывают серьезные поражения различных органов.

Дети с первичным иммунодефицитом часто болеют пневмониями, бронхитами. Поражается кожа, слизистые, ЖКТ. Развиваются хронические гепатиты.

По мере усугубления иммунодефицитного состояния ребенка, при отсутствии адекватного лечения может поражаться селезенка и печень, развивается анемия, формируются аномалии развития сердца и сосудов.

Читать еще: Лариса значение имени, хаpaктер и судьба

В тяжелых случаях именно инфекционное заболевание становится причиной cмepтности еще в детском возрасте. В некоторых случаях иммунодефицитные состояния становятся причиной онкопатологий в отдаленном будущем.

Первичные иммунодефициты формируются еще во внутриутробный период, и способствует развитию этой патологии у детей ряд факторов:

Генетические мутации. Причиной иммунодефицитов становятся дефекты в генах, которые ответственны за формирование и дифференциацию иммунокомпетентных клеток. Наследование может быть как сцеплено с полом, так и аутосомно-рецессивным. Также возможны спонтанные мутации.
Тератогенное воздействие. Токсическое воздействие на плод может приводить к врожденным аномалиям иммунной системы. Пороки развитие, сопряженные с иммунодефицитами, нередко обусловливаются токсоплазменной, гepпeсной, цитомегаловирусной инфекциями, краснухой и другими.

Иммунодефициты могут быть осложнениями на фоне тимомегалии у детей, например. Причину заболевания установить особенно трудно при сглаженных формах первичного иммунодефицита.

Усугубляют состояние и следующие факторы.

Нарушение режима питания

Хотя первичный иммунодефицит у детей не связан с этим фактором, после очередной перенесенной инфекции при отсутствии противопоказаний желательно переводить детей на высококалорийную диету, здоровое питание. А вторичный отчасти может быть связан с некачественным, несбалансированным питанием.

Нарушенная функциональность иммунитета

Врожденный иммунодефицит у ребенка усугубляется при аутоиммунных состояниях, аллергиях.

Хронические заболевания

Способствует ухудшению состояния повышенная заболеваемость стафилококковыми, пневмококковыми, герпетическими и другими инфекциями.

Интоксикация

Длительное течение инфекций приводит к интоксикации, которая негативно сказывается на общем состоянии детей.

Диарейный синдром

Также ухудшает состояние упopная диарея — возможны, например, электролитные нарушения.

Иммунодефицит у детей также усугубляется при эмоциональных нагрузках.

Кровопотеря

Способствует снижению гумopaльного и клеточного иммунитета.

Эндокринные заболевания

Ухудшают прогноз эндокринные заболевания — сахарный диабет 1 типа, тиреотоксикоз.

Иммунодефицитные состояния у маленьких детей требуют обязательного лечения. Вследствие различия в этиологических факторах и патогенезе различных форм первичных иммунодефицитов не существует универсального подхода в лечении.

В тяжелых случаях высок риск летального исхода в связи с инфекционными осложнениями, и терапевтические меры имеют лишь временных хаpaктер.

В некоторых случаях целесообразно проведение трaнcплантации костного мозга либо эмбриональной ткани тимуса.

Что можете сделать вы

При первых подозрениях как можно скорее обращаться за квалифицированной медицинской помощью. Необходимо отменить все вакцинации.

Что делает врач

На приеме у врача необходимо подробно изложить жалобы, отвечать на все вопросы и ничего не утаивать. Также педиатр уточнит о наличии родственников у детей с иммунодефицитными состояниями. Помимо детального осмотра необходимы данные лабораторных исследований. До получения результатов назначают симптоматическое лечение детей, а после постановки окончательного диагноза уже выстраивается дальнейшая стратегия и осуществляется лечение детей согласно клиническим рекомендациям.

При первичном гумopaльном иммунодефиците требуется заместительная терапия -— вводят иммуноглобулины. Очередная инфекция, будь то бактериальная или вирусная, или грибковая, требует также лечения. Детям могут назначать повышенные дозировки, однако детей с иммунодефицитом недопустимо.

Профилактика иммунодефицитов

Так как первичная форма имеет наследственный или врожденный хаpaктер, на этапе планирования беременности необходимы консультации специалистов при отягощенной наследственности.

Беременным женщинам следует избегать контактов с инфекционными источниками. Больным детям избегать переохлаждений, а также контакта с заболевшими, и в случае заражения сразу обращаться к врачу.

Иммунодефицит у детей

Очень часто можно услышать от родителей утверждение о том, что у их ребенка слабый иммунитет. Некоторые даже для описания болезненности и слабости собственного чада используют умное медицинское слово — иммунодефицит. Но в подавляющем большинстве случаев правда не имеет ничего общего с иммунодефицитом, поскольку это — всегда тяжелое состояние, которое требует специального лечения.

Что это такое?

Иммунитет дан человеческому организму как величайший дар — он позволяет ему самостоятельно, без помощи врачей и лекарств, справляться со многими болезнями. Как только в организм проникает некий чужеродный объект, иммунитет бросает ему навстречу «разведчиков» – клетки, которые копируют структуры вторженца, исследуют его слабые места, уничтожают его, а затем «обучают» бороться против таких возбудителей целые отряды иммунных клеток. Так, если говорить простым языком, формируются антитела. Например, переболел ребенок ветрянкой. Иммунитет запомнил возбудителя болезни и сформировал пожизненный иммунитет — больше чадо этим недугом не заболеет. К некоторым другим болезням формируется временный иммунитет.

Иммунитет ребенок приобретает еще в утробе — он называется врожденным. Получая питание с материнской кровью, малыш получает от мамы и многие иммунные антитела. Но такой иммунитет сохраняется у новорожденного лишь несколько месяцев после появления на свет. Он защищает его тогда, когда тот больше всего нуждается в этом. Потом собственный иммунитет ребенка обязательно должен начать «обучаться», а потому в детских болезнях есть не только минусы, но и несомненные достоинства — они закаляют детскую иммунную защиту.

Иммунодефицитом называется состояние, когда защитные механизмы организма работают неправильно, отдельные звенья иммунитета нарушены. В большинстве случаев это — врожденная проблема, обусловленная генетически. Как вы понимаете, к часто болеющему ребенку истинный иммунодефицит не имеет никакого отношения.

В состоянии иммунодефицита ребенок действительно очень уязвим перед любыми инородными организмами, будь то бактерия, вирус или грибок. Там, где здоровый малыш лишь получит насморк и кашель, ребенок с иммунодефицитом может погибнуть, поскольку его иммунитет не способен вовремя и в нужном количестве выработать необходимые «обученные» антитела.

Иммунодефицит бывает первичным и вторичным.

Первичный — врожденное состояние, часто обусловленное генами. Мутации определенных генов приводят к тому, что звенья иммунитета не сформированы или сформированы с ошибками. Формируется еще в период внутриутробного развития под действием мутации генов, из-за тератогенного воздействия, из-за неизученных причин. Встречаются такие состояния, к счастью, редко — у одного малыша на 10 тысяч новорожденных.
Вторичный — приобретенная форма, которая может развиваться на фоне заболеваний крови, нарушений обмена веществ, перенесенных в тяжелой форме инфекционных недугов, проведенных хирургических операций.

Наследственные формы (генетические) иммунодефицита почти не поддаются коррекции и излечению. Всю жизнь ребенок находится на лекарственной поддержке. Приобретенные формы подлежат исправлению.

Первичные иммунодефициты обычно связаны с низкой активностью или дефицитом Т-лимфоцитов. Причины такого поведения иммунных клеток могут крыться в нарушении функций тимуса, нарушении выработки ферментов. Выделяют несколько заболеваний в этой группе. Гумopaльные связаны с нехваткой В-лимфоцитов, нарушением выработки иммуноглобулина (синдром Брутона, Веста). Комбинированные первичные нарушения иммунитета связаны с низкой активностью иммунных клеток и гумopaльных звеньев (синдром Гланцмана-Риникера, болезнь Луи-Бар).

Фагоцитарные первичные состояния связаны с низкой активностью моноцитов и гранулоцитов. Сюда относят так называемый синдром «ленивых лейкоцитов» и нейтропению Костмана. А белковые первичные дефицитные состояния связаны с мутацией генов, которые кодируют процессы выработки тех или иных белков, необходимых для работы иммунитета.

Вести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние.

Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тpaкте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.

Причины вторичных дефицитных состояний иммунитета у детей многочисленны. Спровоцировать патологические снижение естественной защиты организма могут патологии опopно-двигательной системы и внутренних органов, ожоги, большая кровопотеря, с чем бы она ни была связана.

Хронические вирусные болезни (ВИЧ, цитомегалия, краснуха, гепатит) разрушают звенья иммунитета как на клеточном, так и на гумopaльном уровне. Менее разрушительны, но не менее опасны и грибковые, и бактериальные, а паразитарные заболевания.

При болезни почек, печени, эндокринных заболеваниях снижается активность фагоцитов, что также приводит к иммунодефицитному состоянию.

Если ребенок долгое время принимает лекарственные средства, влияющие на состояние костного мозга и процессы выработки клеток крови (цитостатики, глюкокортикоидные средства), снижается активность лимфоцитов. Почти таким же образом действует и радиация.

Если у ребенка есть злокачественная опухоль, то она самостоятельно способна продуцировать цитокоины, что снижает количество Т-лимфоцитов и угнетает активность фагоцитов.

И даже сильный стресс, долгое пребывание в обстановке тяжелой физической или эмоциональной перегрузки могут оказать свое влияние на звенья иммунитета — они начинают страдать.

Симптомы и признаки

Дефицит иммунитета, если он носит первичный хаpaктер, может быть ярким, а может протекать скрыто довольно долгое время. Часто первичная нехватка иммунитета проявляется сопутствующими пороками развития, опухолями, частыми дерматологическими проблемами, что позволяет врачам заподозрить аномалии в работе естественной защиты детского организма.

Читать еще: Как правильно выбрать детскую коляску для новорожденного ребенка: какие виды и модели лучше?

При этом замечены определенные закономерности:

при первичном клеточном иммунитете ребенок в большей мере подвержен вирусным и грибковым болезням, они протекают у него тяжело, с осложнениями, часто рецидивируют (у таких детей повышены риски возникновения paковых опухолей и лимфом) ;
при первичном гумopaльном дефиците у ребенка чаще обостряются бактериальные болезни — пневмонии, гнойничковые болезни кожи;
при первичном фагоцитарном дефиците у детей также чаще случаются именно бактериальные инфекции.

Вторичные дефицитные состояния иммунитета проявляются затяжными хроническими инфекциями, которые с большим трудом поддаются излечению. У детей часто обостряются недуги верхних дыхательных путей, желудочно-кишечные проблемы, аллергические реакции, даже при отсутствии очевидного аллергена.

У ребенка может долгое время сохраняться повышенная субфебрильная температура тела, боли в суставах, при этом лекарства обычно не имеют желаемого эффекта.

Диагностика и лечение

Диагностика и лечение состояний дефицита иммунитета у детей проводится врачами-педиатрами, иммунологами. Обычно первым догадываться о состоянии начинает именно педиатр, к которому родители малыша обращаются слишком часто по поводу воспалений, вирусных и иных недугов у чада. В этом случае доктор рекомендует сделать анализы и посетить иммунолога.

Общий осмотр включает оценку состояния кожных покровов, полости рта ребенка, наличия или отсутствия отеков. Лабораторная диагностика дает максимум информации о состоянии иммунной защиты: в общем анализе крови у ребенка нарушена лейкоцитарная формула, есть многочисленные аномалии. Биохимический анализ крови показывает наличие необычных метаболитов.

Специальные иммунологические анализы позволяют выявить активированные лейкоциты, фагоциты, количество иммуноглобулинов, селективную нехватку иммуноглобулинов. При подозрении на первичный генетический дефицит назначают молекулярно-генетический анализ, который позволяет установить факт мутаций определенных генов.

Лечение зависит от формы иммунодефицита.

Первичный. Нередко медицина не может предложить ничего существенного для избавления от грубых форм врожденного иммунодефицита. Больные умирают от осложнений инфекционных болезней. В некоторых случаях справиться с проблемой частично помогает трaнcплантация костного мозга. Больным с нехваткой факторов иммуноглобулинов вводят такие препараты искусственно, и терапия носит пожизненный хаpaктер. Детям зачастую противопоказана вакцинация. Прививки не только опасны, но и совершенно бесполезны — введение вакцины не формирует должного иммунитета против заболевания, от которого ее делают.

Легкие формы не требуют существенного лечения. Детям рекомендуется лишь старательно избегать контактов с инфекциями, переохлаждения, а при первых признаках начавшегося заболевания проводить особую терапию заместительного хаpaктера, которую назначает иммунолог.

Вторичный. Иммунодефицитные состояния вторичного хаpaктера легче поддаются коррекции, но эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно врачам удалось определить состояние и установить его причины. Важно устранить все очаги инфекции в организме, а потому ребенку показано комплексное лечение — у стоматолога, гастроэнтеролога, уролога и других специалистов в зависимости от установленной причины. Клинические рекомендации позволяют использовать антибиотики, адекватную противовирусную схему лечения, применять интерфероны. Родителям необходимо пересмотреть питание чада — оно должно быть сбалансированным, в нем должны правильным образом сочетаться белки, жиры и углеводы, оно должно быть насыщено витаминами и минералами.

Нарушения обмена веществ могут потребовать гормональной терапии. Опухоли нуждаются зачастую в хирургическом лечении. Для детей с таким иммунодефицитом рекомендуется делать прививки активной вакциной. Это очень важно для восстановления нормального иммунного статуса. Могут проводить заменные переливания крови и донорской плазмы.

Специалисты уверены, что правильно подобранное лечение при вторичной нехватке иммунитета позволяет говорить о благоприятном прогнозе на будущее.

Профилактика

Учитывая, что предугадать генетические факторы очень и очень сложно, не существует специфической профилактики первичного иммунодефицита. Это как лотерея — кому-то не повезет в любом случае. Но снизить вероятность возможно, устранив тератогенное действие на плод во время беременности. Будущей маме не нужно принимать лекарственные средства без рекомендации врача, следует избегать контактов с ядами, токсинами, химикатами, красками, лаками, особенно в первом триместре беременности. Обязательно нужно посещать врача в женской консультации и вовремя сдавать все необходимые анализы.

Вторичные иммунодефициты мультифакторны, а потому профилактика их должна заключаться в том, чтобы оберегать ребенка от возможного воздействия факторов влияния. После рождения создать благоприятную почву для здорового иммунитета позволяет грудное вскармливание — многие необходимые антитела ребенок получает с молоком мамы.

Иммунодефицит у детей: симптомы и лечение

Последнее изменение 11.03.2018

Для многих родителей нет ничего страшнее, чем болезнь ребенка. Если с одними патологиями можно с легкостью справиться, то другие требуют определенного внимания. К одному из таких заболеваний относится иммунодефицит у детей. В статье мы расскажем о признаках патологии, как ее диагностируют и необходимая терапия.

Что такое детский иммунодефицит

Основная задача иммунитета человека — нейтрализация и защита от всех антигенов, поступающих из внешней среды. К тому же он контролирует то, в каком состоянии находятся ткани и клетки.

Иммунодефицит у детей — заболевание, хаpaктеризующееся снижением активности иммунитета вследствие синтеза антител или процесса формирования иммунных клеток. В этом случае опасными становятся патологии, снижающие защиту иммунитета и провоцирующее развитие стойкого иммунодефицита.

Патология бывает первичной и вторичной.

Первичный иммунодефицит возникает из-за генетических сбоев во время формирования плода. Это довольно редкое явление, встречающееся у одного ребенка из десяти тысяч. Такая патология опасна для жизни детей, ведь им угрожают даже такие микроорганизмы, на которые организм обычного ребенка даже не реагирует.

Полностью не изучены факторы, влияющие на развитие первичного иммунодефицита. Но известно, что подобное состояние возникает даже у тех детей, родители которых не имеют проблем со здоровьем. Оно хаpaктеризуется отсутствием клеточного иммунитета или сбоем в формировании защитных антител.

Образование вторичного иммунодефицита происходит в результате воздействия факторов окружающей среды. Основные причины:

патологии крови;
инфекционные недуги;
сбои в обмене веществ;
врожденные генетические болезни;
хирургическое вмешательство;
воздействие определенных видов медикаментов.

Подобное состояние имеет обратимый эффект, кроме генетических отклонений, может быть скорректировано. Иногда в случае устранения провоцирующего фактора можно обойтись без лечебных мероприятий. Помните, бесконтрольное употрeбление антибиотиков сильно влияет на детский иммунитет.

Признаки иммунодефицита

Специалисты выделяют такие симптомы заболевания:

Продолжительные и часто рецидивирующие респираторные инфекции. Как правило, таких детей педиатры уже с детства отмечают как часто и длительно болеющих. При этом признаки простуды сопровождаются различными вирусными и бактериальными осложнениями в виде пневмонии, гайморита и т.д;
Функциональные сбои в работе пищеварительного тpaкта;
Ярко выраженные симптомы аллергических реакций. В некоторых случаях может даже развиться отек Квинке или произойти анафилактический шок. Часто у таких детей обнаруживают экземы, которые с трудом поддаются стандартному лечению;
Хронические формы кишечных инфекций и признаки дисбактериоза;
Аутоиммунные болезни, которые проявляются артритами, поражениями внутренних органов;
Изменение клеточного состава крови. При оценке ОАК выявляется уменьшение количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов. Такие показатели должны насторожить педиатра.
Онкология;
Повышенная кровоточивость;
Проявление нестандартных реакций во время вакцинации против вирусов;

Хаpaктерные симптомы для наследственных иммунодефицитных синдромов.

Не игнорируйте подобные признаки! Если они проявляются систематически и нестандартно, то скорее проведите иммунологическую диагностику!

Диагностические и лечебные мероприятия

Если специалисты подозревают наличие иммунодефицита у ребенка, то назначают нижеприведенный комплекс диагностических мероприятий:

Проведение расширенного общего и биохимического анализа крови. Такие исследования помогут выявить специалисту наличие или отсутствие заболеваний крови, внутренних органов, вирусов;
Проведение иммунограммы;
Морфология внутренних органов, которые связаны с иммунной системой;
Также специалисты определяют специфические антитела

Терапию первичного иммунодефицита проводят только заместительным лечением, во время которого вводят недостающие антитела.

Лечение вторичного иммунодефицита проводят путем подавления инфекций.

Профилактика иммунодефицита у детей

Предупредить развитие заболевания гораздо проще, чем его лечить. Самой важной профилактикой является этап планирования беременности. Разумный подход в подобном сложном вопросе способствует уменьшению риска развития иммунодефицита.

Также важно грудное вскармливание, так как молоко содержит все необходимые антитела для правильного развития и защиты ребенка от инфекций. Правильное питание — еще один важный аспект, способствующий крепкому здоровью малыша.

Прием поливитаминов — как способ поддержания иммунитета. Но лучше, если ребенок будет получать их из свежих овощей и фруктов (Содержание витаминов в продуктах питания)

Позаботьтесь об активной физической нагрузке малыша, сведите к минимуму стрессовые ситуации. Только в этом случае ваш ребенок будет здоров и счастлив!