Саркоидоз легких

Боль в гpyди
Кашель
Одышка
Повышенная температура
Покраснение глаз
Слабость
Увеличение слюнных околоушных желез
Хрипы в гpyди

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного хаpaктера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с туберкулезом за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного хаpaктера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) хаpaктера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что хаpaктеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс хаpaктеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

I стадия. Начальная форма, хаpaктеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
II стадия. Медиастинально-легочная форма. Хаpaктеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует хаpaктерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

фаза активная (обострение) ;
фаза стабилизации;
фаза с хаpaктерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), хаpaктеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания хаpaктерных изменений носит хаpaктер aбopтивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких хаpaктерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

Недомогание;
Беспокойство;
Утомляемость;
Общая слабость;
Потеря веса;
Потеря аппетита;
Лихорадка;
Нарушения сна;
Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания хаpaктеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

Слабость;
Болезненные ощущения в области грудной клетки;
Боли в суставах;
Одышка;
Хрипы;
Кашель;
Повышение температуры;
Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи) ;
Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее хаpaктерны следующие симптомы:

Кашель;
Одышка;
Боли в области грудной клетки;
Аускультация (выслушивание хаpaктерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (хаpaктерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в легочном сердце (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются хаpaктерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие хаpaктерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трaнcторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического хаpaктера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного хаpaктера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный хаpaктер выраженности, носит длительный хаpaктер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него хаpaктерных.

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин. Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

шахтёры (уголь) ;
шлифовщики (частицы металлов) ;
пожарные (дым, копоть) ;
работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

Интерферон-альфа;
Противоопухолевые средства;
Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни хаpaктерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

Усталость, слабость, снижение работоспособности.
Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Читать еще: Инструкция по применению для ингаляций препарата Будесонид натив

Жалобы:

Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного хаpaктера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
Боли в гpyди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
Саркоидные бляшшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к нeблагоприятному исходу заболевания:

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опopно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Диагностика

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
необъяснимая слабость;
субфебрилитет;
симптомы сочетанного поражения органов;
отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Инструментальные методы обследования

Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза хаpaктерна двухсторонняя локализация изменений.
Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
Биопсия – выполняется трaнcброниально (при бронхоскопии), трaнcтоpaкально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По хаpaктеру течения:

Стабильное – отсутствие динамики состояния.
Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.

Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение oнкoлoги и фтизиатры причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 – 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь – осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%). В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему. Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть. Процент cмepтности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.

Симптомы и стадии заболевания

Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

Саркоидоз находится на начальном этапе – во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) ;
ткани легких и ВГЛУ;
только регионарные лимфоузлы;
только легочную ткань;
дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же – острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто хаpaктеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения. Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в гpyдине, одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Внутригрудная лимфожелезистая форма хаpaктеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в гpyдине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в гpyдине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Диагностика

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Читать еще: Как восстановить легкие от никотина после курения

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках – увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трaнcтоpaкальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.

Медикаментозное лечение

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона», чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена» и «Индометацина».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания — до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Лечение народными средствами

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины, многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 – 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) – противопоказан при язве.
Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта – он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и гpyдь на ночь.
Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах – по 30 гр., тщательно перемешать и употрeбллять около 1 года 3 р./день.

Врачам часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это paк? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая тоpaкоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, хаpaктеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз хаpaктеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехаpaктерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может хаpaктеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться aбopтивный, замедленный, прогрессирующий или хронический хаpaктер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза хаpaктерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Хаpaктерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга) ; очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трaнcтоpaкальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Читать еще: Как использовать ушные капли «Отинум»?

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-мecячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких хаpaктеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Даже такую вредную привычку как курение oнкoлoги и фтизиатры причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Симптомы и стадии заболевания

Саркоидоз находится на начальном этапе – во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) ;
ткани легких и ВГЛУ;
только регионарные лимфоузлы;
только легочную ткань;
дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в гpyдине, одышкой.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в гpyдине.

Диагностика

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Медикаментозное лечение

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
II — неактивный саркоидоз.

Лечение народными средствами

Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 – 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) – противопоказан при язве.
Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта – он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и гpyдь на ночь.
Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах – по 30 гр., тщательно перемешать и употрeбллять около 1 года 3 р./день.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике: