Токсический фиброзирующий альвеолит: причины, симптомы, принципы диагностики и лечения

Врачи констатируют: зачастую больные с фиброзирующим альвеолитом попадают к ним на прием слишком поздно, когда опасный недуг уже успевает поразить большую часть легких. Единственной мерой помощи в таких случаях становится трaнcплантация. Но, увы, и она доступна лишь немногим пациентам. По каким же признакам можно заподозрить раннюю стадию заболевания и есть ли шансы на успешное излечение?

Почему и как развивается болезнь

При альвеолите воспаляются самые мелкие структуры легких – альвеолярные мешочки, в которых происходит газообмен. Отдельные участки нежных тканей отмирают и заменяются грубыми «заплатами», состоящими из фиброзных волокон. Из-за этого стенки легких становятся толстыми, малопроницаемыми. Вентиляция органа затрудняется, и у пациента развивается дыхательная недостаточность.

В зависимости от причин различают несколько форм заболевания: идиопатическую, токсическую и аллергическую. Токсический альвеолит возникает в результате прямого поражения легочной ткани химическими веществами. Это могут быть лекарственные средства или промышленные яды.

К наиболее распространенным лекарственным провокаторам относятся:

цитостатики и иммунодепрессанты (винкристин, метотрексат и др.),
противоопухолевые антибиотики (блеомицин),
противомикробные средства (фурадонин),
некоторые гипотензивные препараты (анаприлин),
ферменты (аспарагиназа),
кислород.

В число промышленных токсинов входят:

гербициды,
пластмассы,
раздражающие газы,
испарения тяжелых металлов.

Большую часть заболевших составляют пациенты, проходящие курс химиотерапии, а также работники вредных химических производств.

Быстрому развитию недуга способствуют:

возраст старше 60 лет,
прием высоких доз лекарственных средств,
сочетанное применение химио- и лучевой терапии,
наследственная предрасположенность к легочным заболеваниям.

Чем дольше воздействует негативный фактор, тем сильнее поражаются легочные ткани.

Клиническая картина

Заболевание может протекать по-разному. У одних пациентов сразу возникают тяжелая одышка, приступы сухого изматывающего кашля, поднимается температура тела. Такие острые проявления болезни обычно отмечаются при массивном вдыхании производственных токсинов.

А вот при приеме лекарственных средств недуг развивается постепенно, поэтому начало его зачастую остается не замеченным пациентом. Человек может покашливать, ощущать общую слабость, которую, как правило, списывает на обычную усталость. Одышка поначалу беспокоит только после физических нагрузок, затем все больше нарастает. В конечном итоге пациент начинает ощущать нехватку воздуха даже в состоянии покоя. Со временем снижается вес, появляются боли в гpyди, суставах и мышцах.

Диагностика

Одного только осмотра и выслушивания жалоб пациента для постановки диагноза недостаточно. Чтобы не ошибиться с окончательным вердиктом, врач назначает комплексное обследование, которое включает в себя:

Рентгенографию грудной клетки. На снимках доктор обнаруживает легочную диссеминацию — точечные затемнения размером от 2 мм до нескольких сантиметров, разбросанные по всему органу. Более точную информацию о степени поражения тканей позволяет получить «объемный» рентгенологический метод – компьютерная томография (КТ).
Спирографию. С помощью специального прибора – спирометра – измеряют жизненную емкость легких и скоростные показатели дыхания.
ЭКГ. На поздних стадиях болезни у пациентов наблюдается увеличение правых отделов сердца.
Бронхоскопию. Под местным наркозом в бронхи вводят аппарат, на конце которого располагается крошечный микроскоп. Через него врач исследует поверхность дыхательных путей. Проведение процедуры позволяет исключить инфекционную или опухолевую природу заболевания.
Сдачу лабораторных анализов. Повышенный уровень СОЭ в крови указывает на наличие воспалительного процесса. Отсутствие изменений иммунологических показателей помогает отличить токсический альвеолит от других его разновидностей.
Тоpaкотомию. Это операция, во время которой для анализа берется кусочек легочной ткани. При гистологическом его исследовании врач выявляет стадию болезни и на основании полученных данных подбирает рациональную терапию.

Результаты обследований оцениваются вкупе с клинической картиной заболевания.

Методы лечения

Первый этап терапии – устранение негативных факторов, провоцирующих развитие патологии. Чем раньше это удастся сделать, тем благоприятнее будет прогноз на выздоровление.

Следующий шаг – медикаментозное лечение. При выявлении болезни на ранней стадии назначаются кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон). Препараты принимаются перopaльно в течение нескольких месяцев. Все это время больной должен находиться под постоянным наблюдением врача.

Высокие дозы стероидов ослабляют иммунитет, поэтому в период терапии пациентам необходимо избегать любых инфекций (отказаться от посещения людных мест и дальних поездок). Для предупреждения вирусных заболеваний рекомендуют пройти противогриппозную и антипневомококковую вакцинацию.

Если через 3 месяца гормонального лечения улучшений у больного не наблюдается, ему прописывают цитостатики. Препараты принимают с большой осторожностью, поскольку они являются одними из возможных провокаторов токсического альвеолита.

В тяжелых случаях больных направляют на трaнcплантацию легких. Показаниями к пересадке органа служат:

снижение жизненной емкости легких до 70 %,
одышка в состоянии покоя,
нарушение вентиляционной способности легких.

Профилактика

Известно, что токсическим альвеолитом заболевают в основном люди, принимающие цитостатики и противоопухолевые средства. Для них главной предупреждающей мерой является проведение рациональной химиотерапии. Необходимо избегать:

приема высоких разовых доз химиопрепаратов,
одновременного применения двух и более лекарств, обладающих токсическим действием на легкие.

С осторожностью таким пациентам следует использовать комбинацию химио- и лучевой терапии.

Работникам вредных химических производств в целях профилактики необходимо проходить регулярные обследования у пульмонолога.

Как отличить токсический альвеолит от аллергического, рассказывает программа «Жить здорово!»:

Архив врача: здоровье и болезни

О болезнях знать полезно

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА)

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) — представляет собой патологический процесс, возникающий вследствие токсического воздействия на паренхиму легких химиотоксических веществ, включая некоторые группы лекарственных препаратов. В последние годы описания токсического фиброзирующего альвеолита встречаются все чаще, особенно в зарубежной литературе. Участились случаи побочного токсического воздействия на паренхиму легких лекарственных препаратов (цитостатические, анорексические препараты, ганглиоблокаторы, производные нитрофурана и др.). В частности, токсическое действие на легочную ткань цитостатиков регистрируется с частотой от 12,5 до 42,8%.

Этиология. Факторы, обладающие токсическим пневмотропным действием, можно разделить на 2 группы: лекарственные химиопрепараты и химиотоксические вещества производственной сферы. К лекарственным препаратам, обладающим токсическим пневмотропным действием, относятся алкилирующие цитостатические и иммуносупресснвные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, 6-меркаптопурин, азатиоприн и др.) ; противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин-С) ; цитостатические препараты растительного происхождения (винкристин, винбластин, виндезин) ; другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмочевина, тиогуанозид и др.) ; антимикробные (фурадонин, фуразолидон, сульфаниламиды) ; нейроактивные и вазоактивные (бензогексоний, анаприлин, апрессин, дифенил и др.) ; противодиабетические (хлорпропамид) ; анорексические (меноцил) ; ферментные препараты (аспарагиназа) ; кислород (при его длительном вдыхании).

Из химиотоксических веществ производственной сферы можно отметить следующие: раздражающие газы (сероводород, хлор, тетрахлорметан, аммиак, хлорпикрин и др.) ; металлы в виде паров, дымов, оксидов или солей (марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк и др.) ; гербициды (смесь Бордо, дикват, паpaкват и др.) ; пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен и др.).

Таким образом, возникновение токсического фиброзирующего альвеолита с наибольшей вероятностью можно ожидать в лечебных учреждениях oнкoлoгического, гематологического и неврологического профиля. Факторами, способствующими токсическому воздействию химиопрепаратов на легочную паренхиму, являются: высокие дозы применяемых препаратов, комбинированное назначение химиопрепаратов с длительным вдыханием кислорода, лучевой терапией, а также возраст старше 60 лет. Определенную роль в возникновении ТФА могут играть и генетические особенности организма.

Патогенез. Реакция легочной ткани в ответ на токсическое воздействие различных (перечисленных ранее) этиологических факторов является стереотипной. Поражение эндотелия капилляров, нарушения микроциркуляции, интерстициальный отек с некрозом альвеолярных клеток ведут к развитию интерстициального и внутриальвеолярного фиброза легких.

Патологическая анатомия. Патологический процесс при токсическом фиброзирующем альвеолите хаpaктеризуется некрозом эндотелия легочных капилляров, трaнcсудацией жидкой части крови в альвеолы и межальвеолярные перегородки, некрозом альвеолярных клеток I типа, гиперплазией и метаплазией альвеолоцитов II типа, пролиферацией фибробластов с гиперпродукцией ретикулиновых и коллагеновых волокон и развитием прогрессирующего фиброза легких.

Клиника. Основным клиническим проявлением токсического фиброзирующего альвеолита является одышка, имеющая тенденцию к прогрессированию при продолжающемся воздействии причинного фактора или при переходе патологического процесса в стадию фиброзирования. Болезнь может протекать остро, подостро или хронически. Острое течение чаще встречается на фоне длительного приема производных нитрофурана и начинается с внезапного повышения температуры тела, одышки и сухого мучительного кашля. Одномоментное массивное вдыхание токсических газов, паров, дымов, как правило, вызывает острую форму болезни.

Возникновение токсического фиброзирующего альвеолита вследствие приема химиопрепаратов чаще хаpaктеризуется хроническим течением. В этих случаях больного беспокоят исподволь возникшая одышка, имеющая тенденцию к прогрессированию, сухой непродуктивный кашель, может повышаться температура тела, нарастают слабость, похудание, появляются боли в гpyди. При переходе патологического процесса в стадию фиброзирования клиническая картина болезни пpaктически не отличается от идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Диагностика. Гемограмма не содержит каких-либо хаpaктерных для токсического фиброзирующего альвеолита признаков и, как правило, зависит (при токсическом фиброзирующем альвеолите, вызванных химиопрепаратами) от основного заболевания. Неспецифичны также изменения биохимических показателей (гипоальбуминемия, гипер-α2- глобулинемия и гамма-глобулинемия и др.) и тоже могут быть обусловлены основным заболеванием. Показатели иммунологического статуса при токсическом фиброзирующем альвеолите пpaктически не изменяются, что может служить дифференциально-диагностическим признаком при наличии прогрессирующего фиброзирующего процесса в легких на фоне приема препаратов, способных оказывать токсический эффект на легочную ткань.

На ранних стадиях заболевания рентгенологическое исследование выявляет признаки отека интерстициальной ткани легких, иногда распространенные двусторонние мелкоочаговые затенения. При прогрессировании процесса происходит фиброзная трaнcформация изменений в легких. Функциональное исследование легких выявляет прогрессирующий рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких. В необходимых случаях диагноз токсического фиброзирующего альвеолита может быть подтвержден гистологически (чрезбронхиальная, открытая биопсия легких), однако исключительно важное значение в выяснении этиологии заболевания имеет детальное изучение анамнеза (включая профессиональный анамнез).

Дифференциальная диагностика токсического фиброзирующего альвеолита проводится с экзогенным аллергическим альвеолитом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диссеминациями опухолевой природы, идиопатическим гемосидерозом легких, альвеолярным протеинозом и некоторыми другими, более редко встречающимися диссеминированными процессами в легких.

Читать еще: Эффективность криотерапии аденоидов

Лечение. Немедленное прекращение контакта с веществом, вызвавшим токсический фиброзирующмй альвеолит, — решающий фактор в терапевтической тактике при этом заболевании. Несмотря на то, что кортикостероиды при токсическом фиброзирующем альвеолите менее эффективны, чем при экзогенных аллергических альвеолитах (в основе действия которых лежит иммуноаллергический эффект), назначение их обязательно. Эффективность лечения зависит от своевременности диагностики и раннего начала лечения. На стадии интерстициального и внутриальвеолярного фиброза лечебные мероприятия малоэффективны.

Диспансерное наблюдение должно быть длительным. Первый осмотр больного (с рентгенологическим и функциональным контролем) после выписки из стационара должен быть через 1,5-2 месяца, затем (в зависимости от динамики процесса) этот срок может быть удлинен до 6-7 месяцев.

Прогноз при токсическом фиброзирующем альвеолите зависит от своевременности диагностики. Ранняя диагностика и адекватное лечение могут привести к полному выздоровлению. На поздних стадиях заболевания лечебные мероприятия малоэффективны и прогноз в значительной части случаев нeблагоприятный.

Профилактика заключается в рациональной химиотерапии (применение оптимальных дозировок и длительности курсов лечения). Наряду с этим следует избегать назначения разовых высоких доз химиопрепаратов (создающих пиковые концентрации его в крови), применения полихимиотерапии (назначение двух и более химиопрепаратов, обладающих выраженным пневмотропным токсическим действием), с осторожностью применять комбинированное лечение (химиопрепараты в сочетании с лучевой терапией, длительным вдыханием кислорода). Важной мерой профилактики токсического фиброзирующего альвеолита, возникающих в производственных условиях, является соблюдение правил безопасности при работе с токсическими веществами.

Экспертиза трудоспособности. При острой форме токсического фиброзирующего альвеолита больные нетрудоспособны и нуждаются в стационарном лечении. В дальнейшем трудоспособность больных зависит от степени обратной динамики клинических, рентгенологических и функциональных признаков болезни. При переходе патологического процесса в стадию фиброзирования трудоспособность больных определяется степенью нарушений функции легких.

Фиброзирующий альвеолит ( Идиопатический легочный фиброз , Синдром Хаммена-Рича )

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трaнcплантацию легких.

Общие сведения

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном хаpaктере заболевания, вирусной природе (гepпeсвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита хаpaктеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления хаpaктеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д. Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают хаpaктерный вид «баpaбанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Осложнения

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом «треска целлофана») и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца хаpaктеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, хаpaктерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Хаpaктерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» — нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. Лабораторные показатели крови хаpaктеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
3 степень – деструкция альвеол;
4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
5 степень — образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным paком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
хаpaктерные нарушения функции внешнего дыхания
наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого») ;
гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

возраст пациента старше 50 лет;
постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трaнcплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Читать еще: От чего поможет цикламен?

Прогноз и профилактика

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Фиброзирующий альвеолит: лечение

Лечение фиброзирующего альвеолита включает в себя использование, как медикаментов, так и немедикаментозные методы восстановления. Используются антифиброзные и антивоспалительные средства. В терапии могут также использовать иммунодепрессанты.

Применение медикаментов эффективно только на ранней стадии развития заболевания. Немедикаментозное лечение фиброзирующего альвеолита – это использование специальных реабилитационных программ, направленных на укрепление психологического и физического здоровья больного.При фиброзирующем альвеолите лечение включает также кислородную терапию. Многие пытаются вылечить альвеолит легких в домашних условиях, но народные методы лечения не будут эффективными.

Что такое фиброзирующий альвеолит? Какие имеются симптомы, прогноз заболевания, а также схема лечения? Все это узнаем в данном материале.

Что такое фиброзирующий альвеолит?

Фиброзирующий альвеолит является серьезным недугом, способный поразить легочную ткань и развить воспалительный процесс. В результате данного заболевания развивается легочный фиброз – легочная ткань начинает замещаться соединительной, а это в свою очередь, приводит к дыхательной недостаточности (ДН).

Если в процессе диагностики наблюдается фиброзирующий альвеолит, лечение необходимо начинать, как можно скорее. В противном случае, возможен летальный исход. Заболевание возникает достаточно редко и очень плохо поддается медикаментозной терапии.

Особенности болезни

В первую очередь начинают возникать процессы воспаления в легочных альвеолах (дыхательных путях), обеспечивая газообмен. Впоследствии воспаление начинает переходить на соединительную ткань. Происходит развитие фиброза, то есть, уплотнение легочных тканей, которые заменяются соединительными тканями. Дышать становится заметно труднее.

Данный недуг может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди пожилого возраста. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Лечение фиброзирующего альвеолита очень затруднительно и возможет cмepтельный исход.

Если заболевание обнаружено вовремя и подобрана правильная схема лечения, то есть возможность добиться стойкой ремиссии. Есть случаи, когда заболевание регрессирует. Если лечение альвеолита фиброзирующего не может принести результата, то больной может прожить примерно 5-7 лет с момента начала болезни.

Опасность данного заболевания заключается в том, что очень долгое время фиброзирующий альвеолит не подает никаких симптомов. Может появиться одышка, но заболевший человек даже не придаст этому значения. Будет предполагать, что это возникает в силу возраста или при физической нагрузке. Однако, чем раньше начать лечение фиброзирующего альвеолита, тем лучше будет прогноз на выздоровление.

Причины развития фиброзирующего альвеолита

Причины, вызывающие развития фиброзирующего альвеолита еще до конца не определены. Однако, можно сказать, что при воздействии некоторых определенных факторов, организм человека начинает воспринимать собственные легкие, как чужеродные и начинает их атаковать. Из этого следует, что фиброзирующий альвеолит является аутоиммунным заболеванием.

Кроме того, данный недуг может быть следствием генетической предрасположенности. Однако, это не означает, что в роду уже были подобные случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит легких могут вызывать и те механизмы, которые еще до конца не изучены.

На данный момент можно утверждать, что заболевание возникает при таких факторах:

– вредные привычки, воздействующие на легкие. В частности курение;

– проживание в плохой экологической среде;

– поражение вирусами. Сюда можно отнести: гepпeс, ВИЧ и гепатит;

– вдыхание вредных химическихвеществ.

Кроме того, уже доказали взаимосвязь между гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и альвеолитом легких. При данной патологии содержимое желудка при слабой работе сфинктеров выбрасывается в пищевод. Повреждается не только пищевод, но и дыхательные пути. Это бронхи, трахея, носоглотка.

Данному заболеванию подвержены люди, которые работают на вредном производстве или вдыхают раздражающие вещества. Сюда можно отнести: эпидермис животных, пух, частицы шерсти, пыль, химические вещества и т.п.

Следует знать!Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трaнcплантацию легких.

Виды фиброзирующего альвеолита

На сегодняшний день можно выделить три основные виды фиброзирующего альвеолита:

Идиопатический фиброзирующий альвеолита.
Экзогенный аллергический альвеолит.
Токсический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит представляет собой заболевание неясного генеза. Недуг поражает легочную кань и наблюдается нарастающая дыхательная недостаточность. Лечение фиброзирующего альвеолита идиопатического хаpaктера бывает затруднительным, так как довольно сложно установить настоящую причину прогрессирования. Лечение проходит в условиях стационара из-за возможных тяжелых последствий.

Экзогенный аллергический альвеолит. Состоит из группы недугов, которые развиваются из-за продолжительного воздействия на организм человека пылевых частиц. В пыли могут содержаться растительные или животные соединения.

Токсический фиброзирующий альвеолит способен развиваться под воздействием каких-либо токсических веществ. Также недуг может развиться из-за синтетических медицинских препаратов.

Стадии развития фиброзирующего альвеолита

Острая стадия альвеолита. При этом этапе происходит поражение клеток альвеолярного эпителия и капилляров. У больного происходит развитие внутриальвеолярного и интерстициального отеков. Впоследствии происходит образование гиалиновых мембран.

Хроническая стадия фиброзирующего альвеолита. Патология постепенно прогрессирует. Впоследствии начинает поражаться всё легкое и откладывается коллаген. Данную стадию можно назвать распространенным фиброзом. Поочередно разрываются альвеолярные прострaнcтва.

Терминальная стадия. Легочные ткани становятся наподобие пчелиных сот. Фиброзная ткань начинает замещать здоровые ткани, и появляются обширные полости.

Основной симптом при фиброзирующем альвеолите – это одышка. Одышка может быть незначительной, а возникает при нагрузках и движении. В дальнейшем заболевание прогрессирует и одышка увеличивается.

При прогрессировании наблюдаются следующие симптомы:

– Кашель. Кашель непродуктивный и сухой. Не приносит облегчения. Может выделяться малое количество мокроты;

– Болевые ощущения в грудной клетке. Боль появляется под лопатками и за гpyдиной. Усиливается при глубоком вдохе;

– Нет возможности сделать глубокий вдох. Появляется ощущение неполноценного питания.

Всё вышеперечисленное являются первичными симптомами. Если болезнь развивается, здоровье человека ухудшается, и появляются следующие признаки:

– повышение температуры тела;

– быстрая утомляемость и слабость;

– кожный покров приобретает синеватый оттенок;

– снижение массы тела;

– ногтевые фаланги пальцев утолщаются, и наблюдается выпуклость ногтевой пластины.

Кроме этих симптомов, некоторые пациенты могут жаловаться на изменения работы сердца (глухие тона и тахикардия), болевые ощущения в мышцах, отеки, боли в суставах.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Эффективное лечение фиброзирующего альвеолита будет в том случае, если правильно и верно диагностировать заболевание.

Чтобы установить точный диагноз, необходимо провести следующие процедуры:

– Рентгенография;

– Бодиплетизмография. Оценка дыхательных функций;

Дополнительно врач может назначить анализ мокроты.

Фиброзирующий альвеолит: лечение

Если установлен диагноз фиброзирующий альвеолит, лечение назначается немедленно. Полностью избавиться от болезни невозможно. Цель терапии заключается в том, чтобы облегчить симптомы и замедлить течение болезни.

Используется медикаментозная терапия, психологическая помощь и реабилитационная программа. В программу могут входить правильный образ жизни и умеренная физическая активность.

При лечении фиброзирующего альвеолита рвач назначает антифиброзные и противовоспалительные препараты. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. В некоторых случаях лечащий врач может назначить кислородную терапию. Проводится вакцинация от пневмококка и гриппа.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита – это пересадка легких. Это необходимо, если наблюдается тяжелая степень заболевания и имеются другие легочные патологии.

Профилактика и прогноз фиброзирующего альвеолита

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в ведении правильного здорового образа жизни. Желательно полностью отказаться от вредных привычек. Отказ от курения и правильное питание. По возможности избегать факторы риска: не вдыхать химическую и древесную пыль и позаботиться о защите легких. При крепком иммунитете организм позволяет избежать попадания и развития инфекций.

Естественно, ни одна профилактика не даст стопроцентной гарантии от возникновения заболевания. Главное вовремя заметить первые симптомы и немедленно обратиться к врачу. В этом случае лечение фиброзирующего альвеолита будет положительным и можно избежать множество проблем со здоровьем.

(4 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких

22 Июня, 2018
Пульмонология
Гапонова Алина

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к категории спopных заболеваний. Это происходит потому, что врачи не могут прийти к согласию относительно причин его возникновения. Существует несколько гипотез относительно развития данного патологического процесса в легких, но ни одна из них на сегодняшний день не подтверждена на сто процентов. Людям с таким диагнозом остается надеяться на чудеса науки, которые помогу выяснить, что с ними происходит и как это вылечить.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хаммена – Рича, – это патологический процесс, развивающийся в ткани легких, который приводит к фиброзу и дыхательной недостаточности.

Это заболевание в 1933 году было одновременно описано Хамменом и Ричем, почему, собственно, и получило такое название. Они начали работать вместе и до 1944 года описали еще четырех больных с данной патологией. К сожалению, все случаи закончились для пациентов неутешительно.

Но до 60-х к заболеванию не наблюдалось особого интереса. Только когда в периодической литературе часто стали появляться статьи на данную тему с клиническими примерами, патологию стали рассматривать как значимую для общества болезнь. Кроме того, выявили некоторые неточности, допущенные первооткрывателями, так как количество курируемых ими больных было очень маленьким.

На современном этапе термин «альвеолит» имеет широкий круг употрeбления, так как типические реакции организма на различные раздражители с формированием воспаления позволяют, в известной степени, использовать его и для других поражений легочной ткани, сопровождающихся одышкой и фиброзом.

Читать еще: Как бороться с гнойной ангиной в домашних условиях?

Чем и как вызывается идиопатический фиброзирующий альвеолит, пока непонятно. Ученые уже более полувека пытаются разгадать эту загадку, но у них все еще ничего не получилось. Как уже упоминалось, существует несколько версий относительно происхождения данной патологии, но ни одна из них не была подтверждена.

Наиболее перспективной считается гипотеза о том, что заболевание связано с проявлениями аутоагрессии, а также сниженным порогом восприимчивости соединительной ткани к факторам воспаления. Наибольшее количество приверженцев у теории, постулирующей о полиэтиологичности заболевания. Это означает, что фиброзирующий альвеолит вызывает сочетание инфекции (бактериальной или вирусной), местных аллергических процессов, аутоиммунных реакций и воздействия токсинов.

Некоторое ученые считают, что данное заболевание необходимо рассматривать в контексте колагенопатий. Но только этот вариант патологии затрагивает исключительно легочную ткань и дальше не распространяется. Кроме того, имеются сведения о том, что у близких родственников вероятность возникновения данной болезни выше, чем в популяции, что говорит о генетической предрасположенности.

Фиброзирующий идиопатический альвеолит может начинаться как простуда или астма. Пусковым механизмом является первичное повреждение клеток альвеол или сосудов при вдыхании ядовитых испарений, горячего/холодного воздуха, развития инфекционного заболевания. Из-за воздействия патогенного агента развивается отек тканей, в том числе стенок капилляров и альвеол.

Так как воспаление – это типический патологический процесс, то в организме, в ответ на раздражение, выpaбатываются специфические медиаторы воспаления (цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухолей, оксиданты и другие). Как следствие, развивается острая пневмония. После этого этапа болезнь может пойти по двум направлениям:

1. Регресс симптомов и полное выздоровление. 2. Переход в хроническую форму.

Если лечение не помогает, то реализуется второй сценарий, и патологический процесс прогрессирует. Разрушение клеток продолжается, а на их месте появляются фибриновые тяжи и откладывается коллаген, так как «природа не терпит пустоты». Для того чтобы и дальше выполнять свои функции, легким приходится подключать дополнительную мускулатуру, которая утолщается со временем. А из-за разрывов альвеол происходит увеличение прострaнcтва внутри легких, и формируются буллы.

В конечном итоге вся ткань легких будет замещена фибрином, а вместо нормальной структуры органа останутся только разнокалиберные полости в виде пчелиных сот.

Патоморфология

На секции или во время диагностической биопсии все фиброзирующие альвеолиты выглядят одинаково. Ткань легких переполнена клетками воспаления (лимфоциты, плазматические и тучные клетки), в которых содержаться гранулы с химически активными веществами.

Помимо них, можно увидеть скопления фибробластов и пучки волокон коллагена, расположенные в просвете бронхов или альвеол. Изменения при фиброзирующем альвеолите легких, как правило, начинаются с периферии и медленно продвигаются к средостению. Поэтому для выявления заболевания материал берут из субплевральной области.

Классификация

Ни одна болезнь не существует в единственном варианте, у нее всегда есть несколько форм. Так, среди фиброзирующих альвеолитов выделяют:

идиопатический (когда причину установить не представляется возможным) ;
аллергический (воспаление вызывается конкретным веществом, на который у организма имеется чрезмерная реакция) ;
токсический.

К группе идиопатических альвеолитов относят такие морфологические формы:

интерстициальная пневмония;
десквамативная пневмония;
острая и неспецифическая пневмония.

Аллергическую форму заболевания вызывает долгое вдыхание пыли, имеющей в своем составе целый набор животных и растительных белков, а также неорганических соединений, которые выступают раздражителями для слизистой бронхов и альвеол. Различают такие синдромы: «легкое фермера», «легкое рабочего», «легкое сыровара» и другие.

Токсические альвеолиты вызываются однократным или постоянным воздействием химических аэрозолей. Они могут протекать в острой, подострой или хронической форме.

Идиопатический альвеолит? как правило, заболевание хроническое, симптомы которого развиваются достаточно медленно, но необратимо. Большую часть времени пациенты не обращают внимания на дискомфорт и не обращаются за медицинской помощью. Они объясняют одышку и плохое самочувствие загруженностью на работе, отказом от спорта, набором веса и прочими отговорками. В среднем люди идут к врачу только спустя три месяца от начала заболевания. В запущенных случаях посещение специалиста может состояться и через три года.

Самой главной жалобой у пациентов выступает одышка, появляющаяся при малейшей физической активности. Кроме того, больных беспокоит сухой кашель, боли в гpyди (в области лопаток), которые не дают им глубоко вдохнуть. На фоне всего этого наблюдаются похудение, слабость, боли в суставах и мышцах, возможно повышение температуры.

Когда дыхательная недостаточность продолжается достаточно долго, меняют свою форму и ногти. Они становятся круглыми и выпуклыми, а концевые фаланги пальцев утолщаются. Это является хаpaктерным симптомом присоединения сердечной недостаточности.

С течением времени болезнь только прогрессирует. Меняется цвет кожи с розового на серый, появляется синюшность пальцев и носогубного треугольника. Шейные вены набухают и хорошо контурируются под кожей, ноги отекают, ходить становится еще труднее.

Диагностика

Такое заболевание легких, как идиопатический фиброзирующий альвеолит, сложно распознать на ранних этапах диагностики, но заподозрить изменения в легочной ткани – возможно. При физикальном исследовании у пациента отчетливо слышны хрипы и крепитация, а также жесткое, напряженное дыхание. Со стороны сердца наблюдается учащение ритма и приглушенность ударов.

При рентгенологическом исследовании («золотом стандарте» для диагностики фиброзирующего альвеолита легких) обнаруживаются множественные мелкие очаги по всей поверхности легких, которые более выражены в нижних долях. Кроме того, на снимке имеются признаки эмфиземы, то есть разреженности ткани органа. Для крайней стадии болезни хаpaктерен сетчатый рисунок, называемый «сотовое легкое». Исследования, проводимые в динамике, позволяют проследить стадии развития и скорость прогрессирования болезни.

Для ранней диагностики пригодится компьютерная томография. Она позволяет делать снимки с большим разрешением, чем рентген, поэтому можно увидеть симптом «матового стекла», когда легочные поля диффузно затемнены. Наиболее информативной считается биопсия органа с гистологическим изучением полученного материала. Это исследование позволяет окончательно поставить диагноз. Выделяют пять видов изменений в легких:

1. Отек и утолщение стенок альвеол. 2. Заполнение альвеол жидкостью и клетками. 3. Разрушение альвеол. 4. Перестройка легочной ткани. 5. Образование полостей и кист.

Обязательным является изучение у пациента функции внешнего дыхания. Для этого ему назначается спирометрия и пикфлоуметрия. Кроме того, из-за плохой доставки кислорода имеются изменения и в крови: увеличение количества лейкоцитов, ускоряется скорость оседания эритроцитов, повышается гемоглобин. На электрокардиограмме видны признаки перегрузки правого сердца объемом.

По Международной классификации болезней выделяют большие и малые критерии диагностики. К большим критериям относятся:

исключение другой патологии соединительной ткани;
нарушение дыхательной функции;
наличие хаpaктерных рентгенологических симптомов;
гистологическое подтверждение изменений в легких.

возраст старше 50 лет;
нарастание одышки;
длительность болезни более 3 месяцев;
наличие крепитации.

С целью дифференциальной диагностики проводят бронхоскопию и делают смывы со слизистых для исключения oнкoлoгической патологии. Заболевание необходимо отличить от туберкулеза, саркоидоза, пневмокониоза, амилоидоза и paка.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — заболевание неизлечимое. Врач при помощи терапии может немного замедлить изменения и сделать жизнь пациента более комфортной, но не более. Существует медикаментозное и немедикаментозное лечение.

В первую очередь это, конечно, изменение образа жизни, физиопроцедуры, специальный комплекс тренировок, а также психологическая поддержка пациентов. Хорошие результаты показала кислородная терапия, которая позволяет существенно снизить одышку и повысить выносливость человека. Для того чтобы избежать осложнений, связанных с плохой вентиляцией легких (инфекции), всем пациентам делают вакцинацию против гриппа и пневмококка.

Но только одним изменением жизни нельзя победить идиопатический фиброзирующий альвеолит. Лечение включает в себя и лекарственную терапию тоже. С целью уменьшения воспаления используют глюкокортикостероиды, антифибринозные препараты (разрушающие коллаген) и лекарства, подавляющие иммунитет. Их можно принимать как по отдельности, так и в различных комбинациях. В качестве поддерживающей терапии назначают диуретики, препараты калия, бронхолитики и сердечные гликозиды.

Наиболее радикальным способом лечения является трaнcплантация легких, но это достаточно редкая процедypa, которую не все могут себе позволить. К тому же только половина пациентов выживает в течение 5 лет после операции.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: рекомендации

Основной группой больных являются пожилые люди, поэтому у них, помимо основной патологии, часто выявляют еще и проблемы с сердечно-сосудистой системой, почками и печенью. Это затрудняет лечение и ведет к рецидивам болезни.

В редких случаях диагноз ставится молодым женщинам, которые хотят иметь детей. Нет четких ограничений для беременности, но при ее планировании необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Он сопоставит показатели функционирования дыхательной системы с риском для матери и плода.

Лечение фиброзирующего альвеолита может серьезно повлиять на другие органы и системы. У пациентов может развиться вторичный иммунодефицит и синдром Иценко — Кушинга из-за приема кортикостероидов. В этом случае специалисты меняют схему лечения и подбирают терапию с учетом имеющихся осложнений.

Прогноз и профилактика

К сожалению, нельзя до конца избавиться от идиопатического фиброзирующего альвеолита. Клинические рекомендации, которые получает пациент, добившийся стойкой ремиссии, следующие:

1. Избегать инфекций (так как иммунитет искусственно подавляется). 2. Сменить работу, исключить вредные привычки, изменить бытовые условия. 3. Обязательно встать на диспансерный учет у пульмонолога. 4. Регулярно посещать аллерголога и врача-профпатолога. 5. При необходимости – оформить группу инвалидности.

Что ждет больных с диагнозом «идиопатический фиброзирующий альвеолит»? Прогноз не такой утешительный, как нам того хотелось бы. После интенсивного лечения ремиссия обычно наблюдается у 70 % пациентов, но средняя выживаемость у них — всего 3 года. Этот срок может варьироваться в зависимости от этиологии заболевания.