Врожденные пороки сердца: аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна: понятие, клиника, диагностика, лечение, прогноз

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., пpaктикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития. При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения. По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.

В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, нeблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.

Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин. Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка. Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии. Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Видео: аномалия Эбштейна – медицинская анимация (eng)

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Хаpaктерны:

• Синюшность кожных покровов;
• Слабый сосательный рефлекс;
• Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Среди симптомов АЭ указывают:

1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
2. Одышку;
3. Утомляемость, слабость;
4. Различные аритмии;
5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «баpaбанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной cмepти может стать инсульт, внезапная сердечная cмepть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

• Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
• УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
• ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
• Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
• Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и хаpaктера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

1. Пластика трехстворчатого клапана;
2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

пример реконструктивной операции при аномалии Эбштейна

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

трехстворчатый клапан для пересадки

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток. Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша. Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Читать еще:  Свойства препарата Небилонг

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, хаpaктеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Причины аномалии Эбштейна

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употрeбление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Классификация

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

• I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
• II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
• III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
• IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тpaкта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

Симптомы аномалии Эбштейна

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко) ; II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW. При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «баpaбанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной cмepти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Диагностика аномалии Эбштейна

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается хаpaктерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна хаpaктеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.

Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (по фамилии патологоанатома, впервые описавшего данное заболевание) – врожденный цианотический порок сердца.

При таком пороке трехстворчатый клапан располагается не в типичном месте (между предсердием и желудочком в правых отделах сердца), а намного ниже, «утоплен» вглубь полости желудочка. Объем правого желудочка существенно уменьшен за счет вдающегося клапана, предсердие же, напротив, значительно больше нормы за счет части желудочка, называющейся атриализованной, которая из-за изменения положения клапана отошла к предсердию.

Помимо изменения положения клапана, у половины пациентов с обозначенным пороком определяется дефект межпредсердной перегородки (нарушение целостности) – незаращение овального окна. Овальное окно в норме функционирует во внутриутробном периоде, в течение первых 3-5 часов жизни ребенка оно закрывается и полностью зарастает в течение 2-12 месяцев. В данном случае закрытия окна не происходит, что ведет к смешиванию венозной и артериальной крови правого и левого предсердий и, как следствие, снижению концентрации кислорода в артериальной крови. Несмотря на уменьшение эффективности кровообращения, указанный дефект зачастую оказывается жизнеспасающим, поскольку разгружает перерастянутое правое предсердие.

В отсутствие сообщения между камерами правое предсердие может достигать гигантских размеров, вмещая до 2500-3000 мл крови – при нормальном объеме до 100 мл.

Аномалия Эбштейна может протекать бессимптомно, выявляться впервые в зрелом или даже пожилом возрасте.

Также для аномалии Эбштейна хаpaктерны сращение лепестков клапана с прилежащей тканью сердца, их окончатые дефекты и провисания, а также деформация сухожильных нитей, обеспечивающих открытие и закрытие клапана.

Заболевание встречается крайне редко: на его долю приходится не более 1 случая из 100 (по некоторым данным – 200) врожденных пороков сердца.

Причины и факторы риска

Предполагается, что к возникновению аномалии Эбштейна ведут мутации в локусе хромосомы 17q CFA9, дупликация хромосомы 15q, дефект рецептора ALK3/BMPR. Хромосомные нарушения возникают на этапе слияния родительского генетического материала или на ранних сроках беременности и приводят к некорректному формированию органов и тканей организма ребенка во внутриутробном периоде.

Поскольку точные причины заболевания пока не установлены, наиболее вероятными факторами риска считаются:

• прием матерью препаратов лития во время беременности;
• прием матерью бензодиазепинов во время беременности;
• перенесенные на ранних сроках беременности вирусные заболевания (грипп, краснуха, корь) ;
• многократное спонтанное прерывание беременности на ранних сроках в анамнезе;
• хроническая интоксикация пестицидами, парами лакокрасочных веществ, продуктами переработки нефти и т. п. (проживание в экологически нeблагополучных районах, работа на вредных производствах) ;
• употрeбление родителями запрещенных веществ, злоупотрeбление алкоголем, курением.

Формы заболевания

Предлагается несколько классификаций типов аномалии Эбштейна, но наиболее распространена классификация E. Bacha, рассматривающая различные виды деформаций створок:

• I тип – передняя створка клапана большая и подвижная, две другие смещены, недоразвиты или отсутствуют;
• II тип – присутствуют все три створки, но они уменьшены в размере и спирально смещены по направлению к верхушке;
• III тип – ограничена подвижность передней створки, створка укорочена, сухожильные нити, приводящие ее в движение, сросшиеся и также укороченные, два других лепестка смещены и диспластичны;
• IV тип – передняя створка клапана значительно деформирована и смещена внутрь правого желудочка, его сухожильные хорды отсутствуют или присутствуют частично, задняя створка недоразвита или отсутствует, медиальная створка значительно деформирована и представлена гребневидным фиброзным выростом.

Читать еще:  Способы очистки сосудов головного мозга: 5 эффективных народных средств

В зависимости от тяжести выделяют 3 стадии гемодинамических нарушений:

• 1-я стадия – бессимптомного течения;
• 2-я стадия – гемодинамических расстройств (2А – без нарушений сердечного ритма, 2Б – с нарушениями сердечного ритма) ;
• 3-я стадия – стойкой декомпенсации.

Клинические проявления заболевания многообразны; в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение объема правого желудочка. Уменьшенная в размерах камера не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, что в итоге приводит к снижению легочного кровотока, недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и гипоксии органов и тканей.

• нарушения дыхания (одышка, приступы удушья, дыхательный дискомфорт) при физическом напряжении;
• быстрая утомляемость, непереносимость нагрузок;
• приступы усиленного, «неправильного» сердцебиения;
• нарушения ритма;
• преходящая бледность или синюшное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• боли в области сердца;
• спонтанное учащение пульса;
• изменение концевых фаланг пальцев кистей (симптом баpaбанных палочек) и ногтей (симптом часовых стекол) ;
• сердечный горб (округлое, обычно симметричное выпячивание, располагающееся в передней части грудной клетки в области сердца) ;
• увеличение печени и селезенки.

Заболевание может протекать бессимптомно, выявляться впервые в зрелом или даже пожилом возрасте.

Особенности протекания заболевания у детей

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи, которое через 2-3 месяца может уменьшиться, поскольку сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но если дефект в перегородке небольшой или отсутствует, состояние половины детей в этот период становится критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни.

Диагностика

При объективном обследовании сердечно-сосудистой системы определяются:

• расширение границ сердечной тупости вправо и влево;
• глухие, ослабленные тоны сердца, часто выслушивается ритм галопа, то есть трех- или четырехчлeнный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Аномалия Эбштейна встречается крайне редко: на его долю приходится не более 1 случая из 100 (по некоторым данным – 200) врожденных пороков сердца.

Данные инструментальных методов исследования следующие:

• при ЭКГ низкого вольтажа – выраженные остроконечные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) ;
• при рентгенографии – кардиомегалия, снижение интенсивности легочного рисунка, в боковой проекции – аномальное наполнение ретростернального прострaнcтва;
• при УЗ-исследовании сердца – удлинение, утолщение и провисание лепестков трехстворчатого клапана, расширение правого предсердия, при допплерографии – хаpaктерный «воющий» звук движения створок;
• при катетеризации сердца (производится в редких случаях) – повышенное давление в правом предсердии;
• при ангиокардиографии – гигантская, резко расширенная полость правого предсердия с высокой интенсивностью контрастирования.

Основным способом радикального устранения аномалии Эбштейна является хирургическое вмешательство, которое может осуществляться в один или несколько этапов.

У 90% пациентов с аномалией Эбштейна после хирургического лечения отмечаются положительные непосредственные и отдаленные результаты.

Показания к хирургическому лечению:

• сердечная недостаточность III–IV ФК (функциональных классов) ;
• значительный или прогрессирующий цианоз – уровень насыщения крови кислородом (индекс сатурации) менее 80%;
• тяжелая кардиомегалия с кардиотоpaкальным индексом больше 0,65;
• сопутствующие аномалии сердца;
• предсердные и желудочковые аритмии;
• наличие парадоксальной эмболии в анамнезе.

Реконструктивные операции включают исправление трикуспидального клапана, его перемещение, замещение (протезирование), закрытие предсердной перегородки, пластику атриализированной части правого желудочка.

Хирургическое лечение улучает выживаемость, прогноз, предупреждает развитие или существенно уменьшает выраженность аритмий.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее распространенные последствия аномалии:

• инфекционный эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• острые жизнеугрожающие нарушения ритма сердца;
• внезапная сердечная cмepть;
• абсцесс мозга;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• транзиторные ишемические атаки;
• парадоксальная эмболия.

Ранний дебют заболевания в детском или юношеском возрасте – прогностически нeблагоприятный признак.

При диагностике грубых нарушений вероятность выживания новорожденного – 75% в течение первого месяца жизни. До полугода доживают 68%, до 5 лет – 64%, в последующем кривая летальности стабилизируется.

Вероятность cмepтельного исхода при оперативном вмешательстве зависит от тяжести аномалии в каждом конкретном случае, наличия сопутствующей патологии. У 90% пациентов после хирургического лечения отмечаются положительные непосредственные и отдаленные результаты. В течение года возможно восстановление трудоспособности.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Врожденные пороки сердца: аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — это врожденная патология трикуспидального клапана, хаpaктеризующаяся смещением преимущественно септальной и задней створок клапана в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализованной части правого желудочка.

Частота аномалии Эбштейна составляет 0,03 на 1000 новорожденных, 0,04% среди всех ВПС и 0,4% среди критических ВПС. Большинство случаев аномалии Эбштейна — спорадические, но иногда можно наблюдать и семейные случаи.

Анатомия порока хаpaктеризуется различными комбинациями следующих морфологических нарушений: 1) смещение к верхушке функционального трикуспидального кольца; 2) дилатация зоны истинного трикуспидального кольца и атриализированной части правого желудочка с истонченностью его стенки в различной степени; 3) распластанность и сращение трикуспидальных створок с прилегающим миокардом; 4) избыточное увеличение и ограничение подвижности передней створки трикуспидального клапана. В результате смещения створок полость правого желудочка оказывается разделенной на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя его часть, расположенная под клапаном и состоящая из трабекулярного и выводного отделов.

У 90% больных с аномалией Эбштейна выявляется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Более редко наблюдаются такие пороки, как стеноз легочной артерии или ее атрезия, ОАП, двухстворчатый аортальный клапан. Около 14% больных имеют патологические проводящие пути, приводящие к синдрому WPW.

Аномалия Эбштейна (схема порока). 1 — правое предсердие; 2 -атриализованная часть правого желудочка; 3 — уменьшенный правый желудочек; 4 — легочная артерия; 5 — уровень нормального трикуспидального кольца; 6 — уровень функционального трикуспидального кольца.

Гемодинамика при аномалии эбштейна у ребенка.

Гемодинамические нарушения при данном пороке определяются степенью смещения створок, возникающей трехстворчатой регургитацией и затруднениями легочного кровотока. В случае умеренного смещения створок и умеренной регургитации нарушения кровообращения минимальны, симптоматика может отсутствовать в течение многих лет. Значительное смещение и регургитация на клапане сопровождаются дилатацией правого предсердия и правого желудочка, шунтированием крови справа налево через межпредсердное сообщение и симптоматикой артериальной гипоксемии. Легочный кровоток может быть снижен из-за функциональной гипоплазии правого желудочка или стенозирования выводного отдела за счет передней трикуспидальной створки. Если гипоплазированный правый желудочек не в состоянии развивать давление выше, чем в легочной артерии, створки легочного клапана не раскрываются, и возникает ее функциональная атрезия. Так же как при анатомической легочной атрезии, это сопровождается дуктус-зависимым состоянием.

Переполнение правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, его выброс и сопровождается развитием сердечной недостаточности.

У новорожденных с аномалией Эбштейна наличие ОАП может быть как благоприятным, так и нeблагоприятным фактором. При небольших размерах протока он помогает сохранить легочный кровоток, необходимый для системной оксигенации, существенно не перегружая сердце. ОАП большого диаметра обычно сопровождается высоким давлением в легочной артерии, что поддерживает функциональную легочную атрезию. Кроме того, значительный возврат крови в левое предсердие создает высокое давление в нем, препятствует право-левому сбросу крови через межпредсердное сообщение и способствует правожелудочковой недостаточности. Описан также феномен «циркуляторного шунта», возникающий при недостаточности легочного и трикуспидального клапанов, сопровождающийся «обкрадыванием» системного кровотока.

Пароксизмальную наджелудочковую тахикардию отмечают у 25— 50% больных, до 14% из них имеют синдром WPW.

Фетальная ЭхоКГ. В связи со значительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока не представляет трудностей; пренатально его диагностируют в 59% случаев. Основной симптом — выраженная кардиомегалия за счет увеличения правого предсердия. На трикуспидальном клапане, который смещен к верхушке правого желудочка, регистрируется регургитация различной степени.

ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ

ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ (W. ЕЬ-stein, немецкий терапевт, 1836—1912) — врожденный порок сердца, хаpaктеризующийся смещением створок правого атриовентрикулярного клапана вследствие их аномального прикрепления в правом желудочке. При этом одна или две створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу, а ниже его, и их сухожильные хорды — не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Полость последнего разделяется плоскостью клапанного отверстия на так называемую атриализованную часть и собственно желудочек (см. рис. 1, б к ст. Пороки сердца врожденные, т. 20, ст. 267). Диаметр правого фиброзного кольца увеличен. Нередко у больных сохраняется открытое овальное окно или имеется дефект межпредсердной перегородки.

Эбштейна аномалия впервые описана Эбштейном в 1866 году. Встречается редко: по данным отечественных и зарубежных исследователей, Эбштейна аномалия составляет от 0,1 до 1% врожденных пороков сердца. Наблюдается одинаково часто у лиц мужского и женского пола.

В результате нарушения замыка-тельной функции трехстворчатого клапана при Эбштейна аномалии часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, вследствие чего предсердие гипертрофируется и значительно увеличивается в объеме. В результате этого в правой половине сердца иногда содержится до 1500 мл крови.

От уровня смещенных створок правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана до отверстия легочного ствола располагается истинный правый желудочек. Именно эта уменьшенная часть правого желудочка является отделом, осуществляющим передвижение крови в малый круг кровообращения. Если трехстворчатый клапан смещен не более чем на 1 — 2 см от фиброзного кольца или от правого предсердно-желудочкового отверстия, атриализованная часть правого желудочка может отсутствовать. Иногда створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются до выходного отдела правого желудочка. В этих случаях атриализованная часть бывает весьма значительной, а правый желудочек соответственно очень маленьким. Увеличенное правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становятся анатомически единой полостью правого предсердия. Собственно правое предсердие сокращается в соответствии с общей систолой предсердий, в то время как атриализованная часть правого желудочка сокращается одновременно с систолой желудочка, что приводит к затруднению oпopoжнения правого предсердия. Вследствие сочетания небольших размеров правого желудочка и недостаточности трехстворчатого клапана происходит отток части крови в правое предсердие и еще больше уменьшается систолический объем правого желудочка. В результате снижается легочный кровоток.

Читать еще:  Строгая диета при диабете 2-го типа: меню и основные принципы питания

Гипертрофия и дилатация правого предсердия приводят к прогрессирующему повышению давления в нем. Когда давление в правом предсердии становится больше, чем в левом, кровь попадает в левое предсердие через незаращенное овальное окно и возникает венозноартериальный шунт.

В миокарде правого предсердия отмечаются гипертрофия и дистрофия мышечных волокон, в правом желудочке — нарушение архитектоники миокарда, особенно выраженное в атриализованной части. Следствием гемодинамических нарушений является утолщение эндокарда в правых отделах сердца, расширение сердечных вен и тебезиевых сосудов. П ри электронно-микроскопическом исследовании (см. Электронная микроскопия) в кардиомиоцитах определяются резко увеличенные в размерах митохондрии (см.), образующие огромные конгломераты. Подобное изменение митохондрий считают компенсаторно — приспособительным.

Некоторые исследователи различают 3 степени смещения створок трехстворчатого клапана и атриализации правого желудочка: первая (13,2% случаев) — смещение створок до 2 см, атриализация не выражена; вторая (66% случаев) — смещение створок от 2 до 4 см, атриализация умеренная; третья (20,8% случаев) — смещение свыше 4 см, атриализация крайней степени, стенка желудочка истончена, нередко образуется его аневризма. Эбштейна аномалия может сочетаться с другими пороками сердца (дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, пороком митрального клапана, коарктацией аорты и др.), а также с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта (см. Волъффа — Паркинсона — Уайта синдром, Пороки сердца врожденные), что значительно утяжеляет состояние больных и усложняет методы хирургической коррекции. Поэтому выделяют простую (с дефектом межпредсердной перегородки или без него) и сложную (в сочетании с другими пороками сердца) формы Эбштейна аномалии.

Клиническое течение Эбштейна аномалии зависит от величины и степени деформации трехстворчатого клапана и связанных с этим патофизиологических изменений правого желудочка и предсердия, а также от последствий венозно-артериального шунта. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте и протекает тяжело, но иногда симптомы болезни могут длительное время отсутствовать. В таких случаях больные ведут обычный образ жизни и даже могут переносить физические нагрузки.

По тяжести гемодинамических расстройств можно выделить три стадии клинического течения заболевания: I — бессимптомная стадия (встречается довольно редко) ; II — стадия выраженных клинических проявлений порока (Па — без приступов нарушения сердечного ритма, Пб — с частыми приступами нарушения сердечного ритма),; III — стадия стойкой декомпенсации.

Больные с Эбштейна аномалией жалуются на одышку (см.), приступы сердцебиения (см.). Наблюдается цианоз (см.). Артериальное давление обычно понижено. Пульс, как правило, малый, слабого наполнения. При перкуссии (см.) отмечают увеличение размеров сердца, хотя зона сосудистого пучка обычно не расширена. При аускультации сердца (см.) определяют трех- или четырехчлeнный ритм галопа (см. Галопа ритм), который появляется в результате раздвоения I и II тонов сердца или при возникновении дополнительных III и IV тонов. Выслушивается также мягкий шипящий систолический шум (см. Шумы сердечные), несколько напоминающий шум трения перикарда (см. Перикардит). Часто происходит расщепление II тона над легочным стволом.

На электрокардиограмме (см. Электрокардиография) выявляют полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса с деформированным желудочковым комплексом в правых грудных отведениях, заострением зубца Р в I — II стандартных и правых грудных отведениях. При фонокардиографии (см.) отмечают ритм галопа.

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции тень сердца расширена в обе стороны и напоминает по форме картину при выпотном перикардите (см.). Сосудистый пучок представлен в виде узкой тени. Правый контур сердечной тени образован дилатированным правым предсердием и атриализованной частью правого желудочка, левый контур — правым желудочком.

Один из отличительных рентгенологических признаков Эбштейна аномалии — значительное увеличение правого предсердия. В левой (второй) косой проекции третья дуга по переднему контуру сердца (см. рис. 10 к ст. Сердце, т. 23, ст. 162) плохо выражена и при резком увеличении правого предсердия выпрямлена так, что образует с куполом диафрагмы прямой угол. В правой (первой) косой проекции в связи со значительным увеличением правого предсердия и поворотом сердца влево конус легочного ствола проследить не удается. В этом положении определяется в основном только передний контур сердца, что отличает Эбштейна аномалию от других пороков сердца. Отмечают также обеднение легочного сосудистого рисунка и гипоплазию легочного ствола и его ветвей.

При рентгенокимографии (см.) по правому контуру сердца определяются зубцы желудочкового типа большой амплитуды. Зубцы пульсации левого желудочка в верхушечной области, наоборот, имеют малую амплитуду и несколько деформированы. Амплитуда пульсации аорты небольшая. Зона пульсации правого предсердия расширена.

При ангиокардиографии (см.) главным признаком Э. а. является разделение полости правого желудочка на две части, отделенные одна от другой как бы перемычкой, соответствующей аномальному месту расположения трехстворчатого клапана (симптомом «зарубки»). Отмечают длительную задержку рентгеноконтрастного вещества в верхней полой вене и правом предсердии. На ангиокардиограмме дистальный отдел правого желудочка расположен на левом контуре сердца и направлен слева направо. Таким образом, в артериальной фазе контрастируются три полости сердца — правое предсердие, атриализованная часть правого желудочка и собственно правый желудочек. Размеры легочного ствола соответствуют норме, ветви легочной артерии узкие и почти не контрастируются. При наличии дефекта межпредсердной перегородки рентгеноконтрастное вещество поступает в левое предсердие из правого. Левые отделы сердца контрастируются нечетко, аорта гипопластична.

Катетеризация сердца (см.) при Эбштейна аномалии позволяет установить уменьшение кровотока в легочном стволе и его ветвях, повышение давления в правом предсердии и низкое давление в правом желудочке, градиент давления между правым предсердием и желудочком, смещение створок трехстворчатого клапана, наличие сообщения между предсердиями. Однако к этому методу диагностики прибегают только в редких случаях, главным образом для исключения сопутствующих аномалий, так как больные с Эбштейна аномалией очень плохо переносят это исследование в связи с развивающимися у них приступами пароксизмальной тахикардии (см.). В сомнительных случаях для выявления порока в процессе катетеризации сердца осуществляют запись внутрипредсердных потенциалов с помощью электрокардиографии.

Эбштейна аномалию следует дифференцировать с выпотным перикардитом, миокардитом Абрамова — Фидлера (см. Миокардит:), приобретенными (ревматическими) недостаточностью правого венозного устья и стенозом трехстворчатого клапана, изолированным стенозом легочного ствола, врожденной недостаточностью трехстворчатого клапана и идиопатыческой кардиомегалией. Пpaктически Эбштейна аномалию дифференцируют с теми пороками сердца, которые сопровождаются уменьшением легочного кровотока (см. Пороки сердца врожденные, Пороки сердца приобретенные).

Консервативное лечение малоэффективно. Относительными противопоказаниями к операции служат возраст больного меньше 4—5 лет и наличие необратимых органических изменений во внутренних органах. При паллиативных оперативных вмешательствах, направленных на увеличение легочного кровотока путем наложения межартериальных анастомозов, операциях закрытия межпредсердного сообщения и предсердно-желудочковой иликации положительного эффекта не наблюдали.

Радикальное оперативное лечение Эбштейна аномалии стало возможным только с применением протезирования клапанов сердца (см.). Впервые о радикальной операции сообщили в 1963 году Барнард и Шрир (С. N. Barnard, U. Schrire). Радикальная операция включает восстановление замыкательной функции трехстворчатого клапана, что достигается с помощью его протезирования, ликвидацию а триал изованной части правого желудочка с помощью иликации этой части к фиброзному кольцу, уменьшение полости правого предсердия путем иссечения части его стенки, устранение межпредсердного сообщения, вмешательство на проводящей системе сердца.

В СССР первая успешная радикальная операция по поводу Эбштейна аномалии была произведена в 1964 году во Всесоюзном НИИ клинической и экспериментальной хирургии М3 СССР (ныне Всесоюзный научный центр хиругии АМН СССР). В настоящее время разработана четкая методика операции. После введения больного в наркоз выделяют бедренную артерию. Путем стернотомии (см. Медиастинотомия) или тоpaкотоми и (см.) вскрывают грудную полость. Вставляют канюлю в бедренную артерию и венозный катетер через ушко правого предсердия. Все остальные манипуляции осуществляют в условиях искусственного кровообращения (см.). Вскрывают полость правого предсердия. Разрез проводят от устья нижней полой вены параллельно венечной борозде и заканчивают рассечением ушка правого предсердия. После разведения краев раны предсердия открывается хороший доступ к межпредсердной перегородке и трехстворчатому клапану. Дефект между предсердиями ушивают. Створки трехстворчатого клапана не иссекают. К фиброзному кольцу отдельными 11-образными швами подшивают ксеноклапан (см. Протезирование клапанов сердца).

Зона проводящих путей сердца (область пучка Тиса), расположенная кпереди и медиально от устья венечного синуса (см. Проводящая систелга сердца), наиболее опасна при наложении П-образных швов. Необратимая или преходящая блокада проводящей системы сердца является специфическим осложнением операции по поводу аномалии Эбштейна в условиях искусственного кровообращения. Для предупреждения травмы проводящих путей сердца операцию выполняют при сохраненном ритме сердца под постоянным электрокардиографическим контролем (см. Мониторное наблюдение). Если при наложении шва появляется поперечный блок, шов сразу же снимают. В целях профилактики атриовентрикулярной блокады (см. Блокада сердца) протез клапана фиксируют с использованием опopной заплаты из аутоперикарда в области проводящей системы сердца. Атриа лизованную часть правого желудочка ликвидируют путем его дубликатуры или пликации. П-образные швы накладывают между истинным фиброзным кольцом и смещенными створками трехстворчатого клапана. При стягивании швов происходит пликация атриализованной части правого желудочка и нормализуется гемодинамика. Однако пликация допустима только в тех случаях, когда длина атриализованной части не превышает 5—6 см, иначе возможно резкое уменьшение полости истинного правого желудочка, приводящее к гибели больного. Часть дилатирован-ного предсердия резецируют, в результате уменьшается опасность его тромбоза. Рану правого предсердия ушивают двухрядным непрерывным швом. Удаляют венозные катетеры аппарата искусственного кровообращения. Накладывают редкие швы на перикард. В полость перикарда, переднее средостение и в правую плевральную полость вводят дренажи (см. Дренирование). Рану грудной стенки послойно ушивают.

Отдаленные результаты оперативного лечения Эбштейна аномалии удовлетворительные. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных, по данным большинства исследователей, составляет 20 лет; причиной их внезапной гибели обычно является фибрилляция желудочков (см. Фибрилляция желудочков сердца).

Библиогр.: Зубарев P. IT. Аномалия Эбштейна, М., 1975; Савельев В. С. Зондирование и ангиокардиография при врожденных пороках сердца, М., 1961; Caralps J. М. а. о. Ebstein’s anomaly, Surgical treatment with tricuspid replacement without right ventricular plication, Ann. thorac. Surg., v. 31, p. 277, 1981; E b s t e i n W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz des Valvula tricuspi-dalis bedingt durch eine angeborene hoch-gradige Missbildung derselben, Arch. Anat. Physiol. (Lpz.), Bd 33, S. 238, 1866.