Поликистоз печени: симптомы и лечение

Поликистоз печени

Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, хаpaктеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания нeблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать нeблагоприятного исхода болезни является трaнcплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

• Неосложненный поликистоз печени.
• Осложненный поликистоз печени:
  • кровотечение из кист печени;
  • нагноение кист печени;
  • присоединение паразитарной микрофлоры;
  • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

• Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени) ;
• Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

• Малые кисты печени (до 1 см) ;
• Средние кисты печени (1 – 3 см) ;
• Большие кисты печени (3 – 10 см) ;
• Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

• общая слабость;
• усталость;
• снижение внимания;
• нарушение трудоспособности;
• повышенная раздражительность;
• депрессия;
• сонливость;
• вялость;
• головные боли;
• головокружение;
• тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

• нарушение аппетита;
• икота;
• изжога;
• рвота кишечным содержимым;
• увеличение в размере живота;
• боли в правом подреберье;
• боли в области желудка;
• вздутие кишечника;
• диарея или запоры;
• боли в области сердца;
• одышка;
• отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

• желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек) ;
• зуд кожных покровов;
• телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
• изменение формы пальцев по типу баpaбанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
• пальмарная эритема (покраснение ладоней) ;
• печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
  • дезориентация в прострaнcтве и времени;
  • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
  • отсутствие восприятия окружающих людей;
  • потеря памяти;
  • ступор;
  • печеночная кома.

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

• увеличение температуры тела;
• озноб;
• холодный пот;
• лихорадка;
• неукротимая рвота с примесью крови;
• учащение частоты сердечных сокращений;
• резкое снижение артериального давления;
• бледность кожных покровов;
• наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости) ;
• гемоперитонеум (кровь в брюшной полости) ;
• доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки) ;
• резкая боль в брюшной полости;
• задержка отхождения газов и стула;
• кратковременные потери сознания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Как определить и вылечить поликистоз печени

Поликистоз печени – это хроническая патология, хаpaктеризующаяся наличием множественных кист. Код по МКБ — 10, то есть болезнь не является паразитарным поражением. Специфический признак патологии – образование на поверхности печени полостей, заполненных прозрачной жидкостью (при наличии эхинококкового поликистоза в пустотах находятся паразиты).

Данный недуг относится к генетической группе патологий. Без терапии заболевание приводит к печеночной недостаточности, коме, летальному исходу. Единственная возможность спасти жизнь при позднем выявлении заболевания – трaнcплантация печени.

Причины развития заболевания

Главная причина возникновения поликистоза печени – изменения на клеточном уровне в период внутриутробного развития плода. Генная мутация во время формирования органа провоцирует появление новообразований.

Причинами, которые приводят к изменениям в структуре гена, являются следующие факторы:

• плохая экология;
• пища, содержащая ГМО;
• продолжительная работа с вредными ядовитыми токсинами;
• недостаток витаминов и необходимых микроэлементов в организме будущей мамы;
• травма, образование гематомы на печени;
• употрeбление алкоголя и наркотических средств;
• лишний вес;
• неправильное питание.

Профилактика поликистоза состоит из устранения всех этих факторов.

Виды и стадии патологии

Это интересно! По статистике, поликистоз чаще встречается в экономически развитых странах. В преимущественном большинстве случаев этим недугом страдают женщины. Симптомы заболевания проявляются, как правило, после 40-ка лет.

Поликистоз классифицируют в зависимости от:

1. Симптомов. Несложный или осложненный (множественные кисты печени нагнивают, кровоточат, постепенно превращаясь в злокачественное образование).
2. Размеров. Маленькие (до 1 см), средние (1-3 см), крупные (3-10 см), гигантские (от 10 см и больше).
3. Локализации. Изолированный (когда очаг инфекции пребывает только на тканях печени), распространенный (затрагивает соседние функционирующие органы).

Симптоматика болезни

В большинстве случаев больной долгое время не догадывается о наличии у него заболевания. Первые признаки поликистоза возникают после 30 лет. В этот период у человека могут возникнуть боли в правом подреберье, кроме того, с этой же стороны начинается формирование выпячивания.

У человека, страдающего поликистозом, наблюдаются такие проявления, как:

• постоянная усталость;
• снижение концентрации;
• раздражительность;
• депрессивное состояние;
• общее недомогание;
• повышенная сонливость;
• головная боль;
• тошнота после приема еды;
• быстрое появление чувства насыщения, хотя порции могут быть минимальными.

При игнорировании данных признаков поликистоз переходит в следующую фазу, при которой общее состояние организма еще больше ухудшается. Снижается аппетит, человек совсем отказывается принимать пищу, часто возникает изжога, метеоризм, рвота, увеличивается живот, отекают нижние конечности (особенно по утрам), беспокоят боли в области сердца, появляются проблемы с дыханием.

При дальнейшем развитии заболевания появляются специфические признаки:

• цвет кожи становится желтым;
• появляется зуд по всему телу;
• краснеют кисти рук (ладони) ;
• изменяется форма пальцев на руках (фаланги напоминают внешним видом баpaбанные палочки) ;
• резко повышается температура тела;
• глазные склеры приобретают желтый оттенок.

При наличии хаpaктерных симптомов поликистоза печени необходимо обязательно обратиться к врачу, который назначит диагностические процедуры и определит оптимальные методы лечения заболевания.

Современные методики диагностики

Для подтверждения диагноза проводятся следующие диагностические процедуры:

• УЗИ
• МРТ печени
• КТ желчных путей
• общий анализ крови и мочи

Медицинские работники в первую очередь обращают внимание на такие показатели, как уровень гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.

Также при исследовании берутся к сведению следующие факторы: удельный вес, наличие в жидкости белков, эпителия, лейкоцитов. Только после подробного анализа полученных результатов врач определяет стадию развития заболевания и назначает необходимую терапию. Если имеются множественные кисты в печени, установить причину и назначить лечение может только врач.

Лечение поликистоза печени

На начальных стадиях развития заболевания и для снятия симптомов показано медикаментозное лечение. Как правило, используются:

• «Церукал» (от тошноты)
• «Но-шпа» (от боли)
• активированный уголь (от вздутия)
• гепатопротекторы (для восстановления работы органа)
• витамины

Если диагностируются множественные кисты печени, врач определяет причины и, в зависимости от показаний, назначает оперативное лечение.

Важно! Хирургическое вмешательство не применяется, если киста не превышает размера 3 см. При обнаружении более крупных злокачественных образований назначается операция, в ходе которой хирург удаляет жидкостные накопления. Это помогает предотвратить такие осложнения, как сепсис, излияние крови в полость живота.

Для удаления кисты применяют следующие оперативные вмешательства:

• лапароскопия;
• домэктомия (удаление образований с частью печени) ;
• марсупиализация (операция, во время которой киста без нарушения оболочки отсекается от печени с минимальным риском повреждения поверхности).

В случае прогрессирования недуга и появления угрозы жизни, врач принимает решение об экстренной трaнcплантации органа. После проведения любого рода хирургического вмешательства, пациенту в обязательном порядке назначаются медикаментозные препараты, которые предотвращают развитие злокачественных опухолей.

Читать еще:  Шигеллез. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии.

Народные методы лечения

Народные средства не способны излечить от поликистоза печени. Но они могут замедлить развитие заболевания, снять неприятные ощущения. Существует множество фиторецептов, помогающих бороться с такой патологией в домашних условиях.

1. 1 ст. л корня лопуха разбавляется 200 мл воды. Отвар доводят до кипения и держат на слабом огне еще 15 минут. Настаивается напиток 4 часа. Принимать 100 мл за полчаса до еды.
2. 100 г корня девясила засыпать в 3 л горячей воды. После полного остывания в отвар добавить 2 пакетика сухих дрожжей. Напиток настаивается 2 дня в теплом темном месте. Лекарство принимать за полчаса до еды по 100 мл.
3. 1 ст. л молодого подмаренника залить 500 мл горячей воды. Настаивать 1 час. Употрeбллять небольшими глотками на протяжении всего дня.
4. Пижма хороша при поликистозе печени паразитарного типа (передаются от домашних питомцев). На 0,5 литра кипятка нужно взять 1 ст. л травы. Оставить отвар на полчаса. Употрeбллять напиток по 200 грамм утром и вечером. Курс лечения – 3 дня.
5. Сок чистотела соединить со спиртом в пропорции 1:1. Настаивать целую неделю. Пить настойку необходимо 21 день по 20 капель ежедневно. После двухнедельного перерыва курс повторить.

Отличной альтернативой травам являются перепелиные яйца. Для укрепления и восстановления работы печени нужно выпивать по 5 яиц ежедневно на протяжении 21 дня.

Осложнения

Поликистоз особо опасен своими осложнениями. При игнорировании недуга или несвоевременном обращении в клинику заболевание способно привести к очень сложным последствиям.

В подобных ситуациях больному грозит:

• Нагноение (при наличии инфекционных очагов на печени) ;
• Перитонит (происходит в результате нарушения целостности кисты или кровяных излияний в абдоминальную полость) ;
• Злокачественная опухоль;
• Кома;
• Энцефалопатия.

Питание при поликистозе

При данном заболевании больному назначается строгая диета. Правильное питание при наличии поликистоза печени помогает улучшить самочувствие, снижает риск развития осложнений.

Продукты, которые допустимы в рационе больного:

• крупы;
• яйца;
• овощи и фрукты;
• нежирное мясо и рыба;
• нежирный кефир и йогурт;
• травяные отвары;
• морсы;
• компоты;
• вода без газа;
• мед.

Стоит полностью исключить из меню следующие продукты:

• жирное мясо;
• рыба;
• сало;
• копченая, острая, сладкая пища;
• кофе;
• алкоголь;
• шоколад;
• консервы.

Важно! Употрeбление еды при поликистозе должно быть дробным и частым, то есть принимать пишу нужно в небольшом количестве не менее пяти раз в день.

Прогнозы при поликистозе печени

В большинстве случаев прогноз на выздоровление поликистоза положительный. После удаления злокачественных образований и курса реабилитации вероятность повторного развития недуга минимальна. При запущенной форме патология может снова потревожить пациента, но, при своевременном обращении к специалисту, рецидив также поддается терапии.

Поликистоз печени: что это и сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени – заболевание врожденного хаpaктера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.

Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.

Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.

Причины развития поликистоза печени

Наследственная болезнь хаpaктеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.

Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к нeблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.

Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.

Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.

Этиология формирования множественных кист

Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.

Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.

1. Гормональный дисбаланс.
2. Чрезмерное потрeбление алкоголя.
3. Ожирение.
4. Наркотическая зависимость.
5. Травмы внутренних органов.
6. Доброкачественные и злокачественные опухоли.
7. Плохая экологическая обстановка.
8. Работа на вредном производстве.
9. Неправильное питание.

Классификация по типам и симптоматика поликистоза

По хаpaктеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трaнcформируются в злокачественные опухоли.

Неосложненная форма хаpaктеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.

При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.

• Маленькие – до 10 мм включительно.
• Средние – от 10 до 30 мм.
• Большие – от 30 до 100 мм.
• Гигантские – от 100 и до 250 мм.

Клинические проявления заболевания

Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.

1. Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
2. Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
3. Раздражительность, нервозность без причины.
4. Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
5. Вялость, нарушение сна.
6. При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.

На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.

Изменяется форма пальцев – симптом «баpaбанные палочки». Еще один хаpaктерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.

При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.

Современные способы диагностики поликистоза

Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.

Варианты лечения на фоне поликистоза печени

Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.

Применение лекарственных препаратов

Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.

Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.

• При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
• Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
• При вздутии живота назначают активированный уголь.
• Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
• Витамины группы B.

Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут. По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.

Виды оперативного вмешательства

Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.

1. Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
2. Марсупиализация. Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.

Прогноз и осложнения

При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.

При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.

Поликистоз печени

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и хаpaктеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трaнcплантация печени).

Читать еще:  Подробнее о препарате Тромблесс гель и его инструкции по применению

Общие сведения

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Пpaктически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты) ; изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо поcмepтно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских пoлoвых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Лечение поликистоза печени

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трaнcплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употрeбление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид) ; обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины cмepти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употрeбление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Поликистоз печени: причины, симптомы, лечение, диета

Поликистоз печени – это наследственное заболевание, которое начинает развиваться еще во внутриутробном периоде. В печени образуется большое количество кист, то есть полостей, заполненных прозрачной жидкостью. Со временем размер кист увеличивается и приводит к печеночно-клеточной недостаточности, перерастающей в печеночную кому. В большинстве случаев ход заболевания заканчивается летальным исходом.

Описание заболевания

Поликистоз печени является последствием мутации на генетическом уровне и передается от родителей к детям. Чаще всего больных с таким диагнозом можно встретить в более развитых странах, таких как Америка, Канада, Великобритания, Германия, Швеция, Япония, Китай, Россия, Австралия и т.д.

Статистика говорит о том, что на 100 000 человек только один заболевает поликистозом печени. К тому же стоит отметить, что данным недугом в 3 раза чаще страдают женщины. Первые признаки заболевания выявляются в возрасте 40 и более лет, до этого оно протекает незаметно и его пpaктически невозможно выявить.

Читать еще:  Как часто можно есть яйца?

Прогноз для поликистоза печени, к сожалению, неутешительный. Это связано с тем, что с годами размер кист постепенно увеличивается и у человека диагностируется сначала печеночно-клеточная недостаточность, а затем образуется печеночная кома, которая ведет к неминуемой cмepти. Единственным выходом из такой ситуации будет пересадка донорского органа.

Причины появления заболевания

Причины поликистоза печени сводятся к мутации генов, которая возникает еще до рождения человека и передается ему от родителей. Носителями патологического гена могут быть как отец, так и мать ребенка. Чаще всего дети с подобным диагнозом рождаются у родителей, ведущих следующий образ жизни:

• Частое употрeбление продуктов питания с повышенной концентрацией ГМО.
• Проживание в больших городах с грязным и загазованным воздухом.
• Постоянный контакт с вредными канцерогенами и токсинами, который обычно происходит на работах с вредными условиями труда.
• Несбалансированное питание, нехватка каких-либо веществ в организме.

Инвалидность при поликистозе печени присваивают человеку сразу же после обнаружения заболевания.

Симптомы заболевания

Симптомы поликистоза печени условно делятся на несколько групп. На начальных стадиях заболевания можно заметить следующую реакцию организма:

• общую слабость, сонливость и усталость;
• человек становится менее внимательным, из-за чего возникает нарушение нормальной трудовой деятельности;
• наблюдаются частые головные боли, головокружения и тошнота;
• также появляются изменения со стороны психики, такие как раздражительность или депрессия.

Во время роста кист и активного проявления заболевания наблюдаются следующие симптомы:

• регулярная икота и изжога;
• частая рвота;
• вздутие кишечника, вследствие которого живот увеличивается в размере;
• острые боли в области живота и правого подреберья;
• нарушения в работе кишечника, которые могут выражаться в появлении диареи или запора;
• одышка;
• ярко выраженные отеки нижних конечностей.

Признаки появления недостаточности

Появление печеночно-клеточной недостаточности выражается в возникновении таких осложнений, как:

1. Желтуха, которая выражается в пожелтении кожи и слизистых оболочек.
2. Также на коже появляются сосудистые звёздочки, возможно наличие зуда.
3. Ногти становятся более широкими и тонкими.
4. Ладони приобретают неестественный красный цвет.
5. Данное заболевание сопровождается, различными видами расстройства личности, такими как дезориентация во времени и прострaнcтве, потеря памяти, заторможенность, резкая смена настроения, отсутствие восприятия окружающего мира, в частности людей.

Симптомы, говорящие о наличии осложнений

Достаточно часто поликистоз печени протекает с различными осложнениями, к которым можно отнести нагноение кист или кровотечение. В таком случае организм достаточно остро реагирует на возникновение воспалительного процесса, и проявляются следующие симптомы:

1. Повышение температуры тела, вследствие которой появляется озноб и холодный пот.
2. Постоянная рвота с примесями крови.
3. Резкий спад артериального давления и учащение сердцебиения.
4. Кожа становится бледной, теряет свою естественную окраску.
5. Внутри брюшной полости появляется свободная жидкость (асцит) и кровь.
6. Мышцы в области передней брюшной стенки напрягаются, и живот становится плоским и твердым.
7. Нарушается процесс отхождения газов и образуется запор.
8. Возможны кратковременные обмороки.

Симптомы, говорящие о наличии поликистоза печени, вначале пpaктически незаметны, но со временем они начинают усугублляться и в конечном итоге приводят к необратимым последствиям.

Диагностика

При обнаружении первых признаков данного заболевания необходимо обратиться к терапевту, хирургу или гастроэнтерологу.

Лечение поликистоза печени в первую очередь начинается с диагностирования заболевания, во время которого специалист выявляет степень поражённости и внутренних органов и наличие различных осложнений. Первоначальными методами, которые используются для выявления недуга, являются лабораторные анализы.

Следующим этапом будет инструментальная диагностика, с помощью которой можно детально рассмотреть внутренние органы. К таким методам относится УЗИ, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Исходя из врачебной пpaктики, диагноз «поликистоз печени» ставится при наличии следующих условий:

• У пациентов, в роду которых не было лиц с подобным заболеванием, до 40 лет должны выявить не меньше 20 кист в печени.
• Если наследственность отягощенная, то подобный диагноз ставят лицам с 1 кистой в печени до 40 лет и более чем с 3 кистами после указанного возраста.

Поликистоз печени — это очень серьезное и опасное заболевание, и чем раньше его заметить, тем больше шансов провести успешную терапию.

Консервативное лечение

Причины и лечение поликистоза печени непосредственно связаны между собой. Все методы консервативной терапии направлены на то, чтобы отсрочить возникновение осложнений и снизить количество болевых ощущений человека.

Чтобы избавиться от тошноты или рвоты, обычно назначают прием «Церукала» или «Метоклопрамида», которые принимают по 1 таблетке 3 раза в день. Если симптоматика не утихает, то те же препараты вводятся внутримышечно по 2,0 миллилитра утром и вечером.

При обострении болевых ощущений принимают по 2 таблетки «Но-шпы» 3 раза в день или по 1 таблетке «Мебеверина» 2 раза за сутки.

Очень часто люди с подобным диагнозом страдают от вздутия кишечника и сопутствующих осложнений. В таком случае эффективным средством будет прием 2-3 раза в день активированного угля или «Полисорба». Первый препарат дозируют в зависимости от массы тела (по 1 таблетке на каждые 10 килограмм), второй — принимают по 1 столовой ложке, разведенной в 100 миллилитрах воды.

Если нарушается работа печени и симптомы перешли во вторую, более сильную стадию, специалисты назначают прием препаратов, поддерживающих ее работу. К ним относятся:

1. Гепатопротекторы («Гепабене») или урсодезоксихолевая кислота («Урсохол», «Урсосан»). Дозировка указанных препаратов подбирается с учётом всех индивидуальных показателей.
2. Лактулоза, которую принимают 1 раз в день, желательно утром перед приемом пищи. Дозировка зависит от массы тела человека. Самыми популярными препаратами данной группы считаются «Нормазе», «Дуфалак», «Лактувит».
3. Также назначается прием витаминов группы В, по 1 таблетке утром и вечером перед едой.
4. Для поддержания работы основных функций печени используют препарат «Стимол», который принимают по 1 пакетика 3 раза в день.

Медикаментозное лечение при осложнении заболевания

Если поликистоз печени осложняется внутренними кровотечениями и прочими нeблагоприятными факторами, лечение должно происходить исключительно в условиях стационара, при этом пациенту назначается такой курс:

1. Капельница с физиологическим раствором.
2. Капельница с раствором Рингера-Лока.
3. Капельница с реосорбилактом.
4. При кровотечениях внутривенно вводят витамин К или аминокапроновую кислоту.
5. Также назначают прием антибиотиков широкого спектра действия.

Лечение поликистоза печени должно быть комплексным, и одних медикаментов будет недостаточно. Очень важную роль играет хирургическое вмешательство и соблюдение специальной диеты.

Хирургическое вмешательство

Операцию на печени проводят в том случае, если одна из кист привела к кровотечению или загноилась. Также хирургическое вмешательство необходимо при возникновении печеночно-клеточной недостаточности.

В первом случае специалисты проводят иссечение проблемной кисты, затем ее ушивают и делают дренаж брюшной полости. При проведении данной операции разрез проходит по средней линии живота. Это связано с тем, что при других видах рассечения присутствует большой риск повреждения соседних кист.

В том случае, когда печень перестает выполнять свои основные функции и начинает развиваться недостаточность, единственным верным методом лечения будет пересадка донорского органа.

Народные методы

Лечение поликистоза печени народными средствами может эффективно обезболить возникшие симптомы и замедлить рост кист.

1. 100 грамм мелко порубленного корня девясила заваривают в 3-х литрах горячей воды и оставляют, пока жидкость не остынет. К получившейся смеси добавляют 1 столовую ложку сухих дрожжей и настаивают ещё двое суток, после чего принимают по половине стакана 3 раза в день за полчаса до еды.
2. 1 литр кваса оставляют перебродить на несколько дней, после чего фильтруют и пьют по 100 миллилитров утром и вечером. Курс лечения длится 5 дней, затем делают 2-х недельный перерыв.
3. 100 грамм скорлупы кедровых орехов заливают 500 миллилитрами кипятка, доводят до кипения, после чего варят еще час. Как только отвар остынет, его процеживают и пьют по трети стакана 3 раза в день на протяжении месяца.

Диета при поликистозе печени может значительно облегчить течение заболевания. В данном случае к запрещённым продуктам относятся:

• жирные виды мяса;
• молочные и кисломолочные продукты с большой жирностью;
• любая пища в копченом, маринованном или жареном виде;
• не рекомендуется есть слишком солёную или острую пищу;
• негативным образом на работу печени влияет выпечка, сдобное тесто, шоколад и другие сладкие продукты с высокой калорийностью;
• категорически запрещено употрeбллять алкоголь, кофе и сладкие газированные напитки.

Лучше всего отдавать предпочтение здоровой пище, нежирному мясу, овощам и крупам, приготовленным на пару или любыми другими невредными способами.

Поликистоз печени — это врожденное заболевание, осложнения при котором могут привести к летальному исходу. Полное излечение от такого недуга наступает только при трaнcплантации внутреннего органа.