Врождённый и приобретённый мегаколон у детей

Мегаколон у детей: что нужно делать?

Мегаколоном называют аномальное увеличение длины или диаметра толстой кишки. Это состояние может иметь врожденный и приобретенный хаpaктер, но мегаколон у детей – это чаще всего врожденная аномалия развития. Среди клинических признаков заболевания ведущим является хронический запор. В лечении могут быть использованы как консервативные, так и оперативные варианты решения проблемы.

Причины и виды заболевания

Различают несколько вариантов мегаколона, развитие которых провоцируется различными факторами. Современная классификация предусматривает выделение следующих форм заболевания:

• идиопатическая, то есть неизвестного происхождения, действие конкретного провоцирующего фактора не установлено;
• нейрогенная возникает вследствие органического поражения нервных стволов, отвечающих за иннервацию толстой кишки;
• токсическая отмечается на фоне приема некоторых медикаментов или попадания в организм токсических субстанций;
• эндокринная является одним из многочисленных клинических проявлений ряда заболеваний гормональной природы;
• психогенная развивается при неврозах и некоторых других психических заболеваний;
• обструктивная отмечается в случае наличия механического препятствия в пищеварительном тpaкте или близко прилегающих к нему органах брюшной полости;
• аганглиозная (она же болезнь Гиршпрунга) –вариант генетической аномалии, при которой часть толстой кишки лишена иннервации, поэтому не может должным образом сокращаться.

После изучения предложенной классификации становится понятным, что действие некоторых факторов можно и нужно предотвратить (проникновение в организм ребенка токсических соединений), а некоторые причины (разнообразные аномалии развития) устранить и предотвратить просто невозможно.

Мегаколон у детей – заболевание достаточно редкое. Наиболее часто встречающийся вариант – это болезнь Гиршпрунга и идиопатическая форма (вместе составляют около 35% всех случаев), обструктивная встречается в 10% случаев, частота встречаемости психогенной, эндокринной и токсической формы не превышает 1-2%. Только аганглиоз наиболее типичен для мальчиков, остальные формы этой болезни с одинаковой частотой встречаются у деток обоих полов.

У ребенка любого возраста мегаколон проявляется расширением диаметра или увеличением длины определенного участка толстой кишки, а также значительным утолщением ее стенки. Чем длиннее этот участок и чем дальше от прямой кишки он расположен, тем более тяжелое течение заболевание можно прогнозировать.

Перерастянутая толстая кишка не может выполнять необходимую функциональную нагрузку – завершать процессы всасывания питательных веществ, формировать каловые массы и естественным образом их удалять. Чрезмерно увеличенная толстая кишка становится патологическим резервуаром для каловых масс. Это приводит к развитию эндогенной интоксикации вследствие процессов брожения и гниения в кишечнике у ребенка.

Клиническая симптоматика заболевания

Симптомы мегаколона определяются локализацией пораженного участка толстой кишки и его протяженностью. В соответствии с анатомическим строением кишечника различают:

• ректальный вариант (поражается только прямая кишка или отдельные ее участки) ;
• ректосигмоидальный (в процесс вовлекается сигмовидная кишка) ;
• сегментарный (отмечается несколько патологически расширенных участков на разных уровнях кишечника) ;
• субтотальный (расширена почти половина всей толстой кишки) ;
• тотальный (поражены все части толстой кишки).

В соответствии с клиническими признаками мегаколона выделяют 3 степени тяжести (стадии) заболевания:

• компенсированная – клинические признаки возникают только при существенных нарушениях ухода за ребенком, общее физическое и психо-эмоциональное развитие не нарушено, при необходимом лечении и коррекции образа жизни качество жизни ребенка высокое;
• субкомпенсированная – симптоматика болезни постепенно и упopно нарастает, отмечаются начальные признаки нарушения физического развития в результате прогрессирующего нарушения пищеварительных процессов;
• декомпенсированная – клинические симптомы постоянны и не устраняются консервативным лечением, отмечается явное нарушение физического и эмоционального развития ребенка, нередко присоединяются осложнения.

Клиническая симптоматика мегаколона пpaктически одинакова у ребенка любого возраста, единственное отличие – ребенок более старшего возраста может более детально описать собственные ощущения.

Среди наиболее типичных признаков болезни известны:

• ежедневные затруднения с oпopoжнением у ребенка первого года жизни; запоры могут продолжаться много дней, отхождение газов и каловых масс только после клизмы;
• прогрессирующий метеоризм, который, собственно обуславливает не соответствующее возрасту ребенка увеличение живота (так называемый «лягушачий живот») ;
• при надавливании на живот ребенка можно обнаружить плотные петли кишечника или же так называемый симптом «глины» — в месте надавливания остается ямка.

При отсутствии лечения и выраженного нарушения метаболических процессов отмечаются:

• прогрессирующие упopные запоры и метеоризм;
• каловые завалы и камни;
• гипотрофия, несоответствие физического развития ребенка возрастным нормам;
• анемия (вследствие нарушения витаминного обмена) ;
• каловая интоксикация, в результате которой ребенок любого возраста постоянно заторможенный, сонливый, вялый, плохо усваивает любую информацию.

При полном отсутствии лечения или тотальном поражении кишечника отмечаются признаки дисбактериоза кишечника или кишечной непроходимости, что требует дополнительного обследования и решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства.

Мегаколон может быть диагностирован буквально в первые дни жизни ребенка, менее тяжелые формы болезни – в пределах первого года жизни. Проблемы отхождения каловых масс и постоянный метеоризм с течением жизни ребенка не только не исчезают, а постепенно нарастают, особенно с момента введения прикорма и взрослой пищи. Эта проблема не должна остаться незамеченной.

Родители должны всесторонне обследовать ребенка при нарушения стула, а не откладывать решение проблемы на более позднее время или ожидать самопроизвольного излечения (его просто не будет).

Общие правила диагностики

Необходимый первичный осмотр и обязательный комплекс исследований назначит детский или семейный врач. В дальнейшем может потребоваться консультация узких специалистов: детского хирурга, гастроэнтеролога, эндокринолога.

Комплекс назначаемых в таких случаях исследований наиболее часто включает:

• общий клинический развернутый анализ периферической крови и мочи;
• биохимические тесты, отражающие состояние и функциональную полноценность печени и почек;
• копрограмму, посев испpaжнeний на дисбактериоз и патогенную флору;
• колоно- и ирригоскопия;
• обзорную контрастную рентгенографию (с контрастной бариевой смесью) для оценки локализации и протяженности измененного участка толстой кишки;
• томографию (позитронно-эмиссионную или магнитно-резонансную) для оценки состояния других органов брюшной полости;
• генетические и гистохимические тесты для исключения или подтверждения наследственных заболеваний и синдромов.

Общие направления лечения

Радикальное лечение любого варианта мегаколона одно – оперативное вмешательство. Оно подразумевает иссечение измененного участка кишечника и последующее восстановление его целостности. Наиболее подходящий возраст ребенка для оперативного вмешательства 2-3 года, когда еще нет изменений физического и психосоматического плана. При более тяжелых формах мегаколона (тотальная или субтотальная) оперативное вмешательство показано в более ранние сроки.

Хирургическому лечению всегда предшествует консервативное. В ряде случаев этого варианта терапии будет достаточно для нормального развития ребенка и операции можно будет избежать.

Комплексная консервативная терапия включает:

• диетическое питание, которое способствует регулярному oпopoжнению кишечника; пищевой рацион такого ребенка должен содержать достаточное количество пищевых волокон (фрукты и овощи по сезону), злаковые культуры (каши, запеканки), кисломолочные нежирные продукты и сухофрукты (курага, изюм, чернослив) ;
• ежедневный массаж живота несильными круговыми движениями по часовой стрелке;
• достаточная физическая активность и специальная лечебная физкультура для укрепления мышц пресса;
• так как любые слабительные в данном случае противопоказаны, в пищевой рацион рекомендуется включать растительное масло (по 2 десертные ложки 3 раза в день деткам дошкольного и школьного возраста) ;
• регулярного oпopoжнения кишечника ребенка следует добиваться при помощи различных вариантов (гипертонических, очистительных, сифонных) ;
• после успешного завершения клизмы рекомендует ставить ребенку газоотводную трубку.

Доктор Комаровский, как и многие детские доктора, настаивает на необходимости раннего обследования ребенка при подозрении на мегаколон, тщательном уходе за ребенком и только после этого – проведении оперативного вмешательства.

В качестве профилактических мероприятий рекомендуется правильный пищевой рацион и прочие общие моменты, направленные на недопущение прогрессирования болезни.

Иммунология и биохимия

Запор у новорожденных.Мегаколон у детей, врожденный и приобретенный

Мегаколон — обширное расширение и увеличение толстого кишечника (толстой кишки). Двумя основными типами синдрома являются врожденный мегаколон, или болезнь Хиршпрунга ( аганглионарный мегаколон) и приобретенный мегаколон . При врожденном мегаколоне в самой нижней часть толстой кишки отсутствуют нормальные нервные волокна (рис.1) ; таким образом, перистальтика или непроизвольные сокращения мышц этой части кишечника исключаются и содержимое кишечника не проталкивается вперед. В области нормальной кишки над аномальной частью скапливаются фекалии, в результате чего мышечные стенки этой части кишечника увеличиваются и утолщаются. Вся толстая кишка в конце концов становится толстой и растянутой.

Симптомы врожденного мегаколон

Первый симптом обычно проявляется тяжелым, длительным запором . У новорожденного может не пройти меконий (первый стул) в течение 24 часов после рождения, может быть неоднократная рвота желтой или зеленой желчью, живот растянутый. Иногда младенцы могут иметь только умеренный или прерывистый запор, часто с диареей .

Читать еще:  Неприятный запах от десен: причины, сопутствующие симптомы и лечение

Как правило, две трети случаев диагностируются в первые три месяца жизни, но болезнь Гиршпрунга может быть диагностирована позже в младенчестве или детстве. Иногда даже у взрослых диагностируется вариация заболевания. У старших младенцев симптомы и признаки могут включать анорексию (отсутствие аппетита или неспособность питаться), растянутый живот и масса фекалий в толстой кишке, которую ощущает врач во время обследования. Болезнь Гиршпрунга необходимо заподозрить у детей старшего возраста с нeнopмaльными привычками кишечника, особенно с историей запоров, относящихся к младенчеству.

Иногда показательным симптомом может быть тяжелая кишечная инфекция, энтероколит, который опасен для жизни. Симптомы обычно проявляются водянистым стулом и лихорадкой. Важно диагностировать состояние до того, как кишечная непроходимость вызовит чрезмерный рост бактерий. Энтероколит может привести к тяжелой диарее и массивной потере жидкости, что может привести к cмepти от обезвоживания, если операция не будет сделана немедленно, чтобы устранить препятствия прохождения стулу (удаляют лишенную иннервации часть кишечника).

У детей старшего возраста

• хронический запор
• растяжение в животе
• отставание в развитии

Приобретенный мегаколон у детей (табл.) — результат сочетания неправильной подготовки к горшку и психических или эмоциональных расстройств, которые приводят к отказу ребенка от попыток к дефекации. Применение слабительных в возрастающих дозах не решает проблему на постоянной основе, и со временем прямая кишка ребенка заполняется фекалиями, а толстая кишка становится постепенно увеличенной. После освобождения кишечника, лечение этого страдания в первую очередь психологическое и включает убеждение ребенка тренировать кишечник.

Мегаколон у взрослых может быть результатом приема определенных лекарств, аномальной функции щитовидной железы , сахарного диабета , склеродермии или амилоидоза . Для исправления состояния используются различные хирургические процедуры.

Врождённый и приобретённый мегаколон у детей

Многие патологии кишечника у детей относят к острым хирургическим заболеваниям. При подобных недугах зачастую необходима операция. Ведь, при нарушении кровоснабжения тонкой или толстой кишки развивается гибель ткани, а также – распространённое воспаление в брюшной полости – перитонит. Также, может возникнуть непроходимость каловых масс. Все эти осложнения опасны не только в детском, но и во взрослом возрасте. Одним из патологических состояний толстого кишечника является мегаколон. Данное заболевание необходимо диагностировать как можно быстрее, пока не развились тяжелые последствия. При своевременном выявлении мегаколона, лечение начинают с консервативных методов. В некоторых случаях в операции нет необходимости. Однако, при высоком риске осложнений, хирургическое вмешательство должно быть произведено незамедлительно.

Что такое мегаколон?

Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы. Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы. Для диагностики мегаколона применяются инструментальные исследования пищеварительного тpaкта. Тактика лечения заболевания в большинстве случаев зависит от причины, вызвавшей гипертрофию кишки. Основным показанием к операции считаются осложнения или риск или развития.

Причины возникновения мегаколона

Если заболевание диагностировано в период новорожденности или на первом году жизни, то такое состояние расценивают как врожденное. Причиной дефекта толстой кишки считаются тератогенные факторы. К ним относятся:

1. Стрессовые воздействия. Они особо нeблагоприятны в первой половине беременности, когда происходит развитие эмбриона.
2. Влияние токсичных препаратов и химикатов.
3. Алкоголизм и наркомания у будущей матери.
4. Излучение.

Причина врожденного мегаколона заключается в нарушении миграции нервных клеток у эмбриона. Вследствие этого возникает рецепторная недостаточность, приводящая к замедлению или отсутствию проводимости импульсов по нервным волокнам пищеварительного тpaкта.

Приобретенный мегаколон может развиться в любом возрасте. Чаще он диагностируется среди детского населения. Одним из фоновых заболеваний для возникновения мегаколона считается болезнь Гиршпрунга. Это патологическое состояние хаpaктеризуется отсутствием иннервации участка кишки. Подобные изменения в работе пищеварительной системы развиваются и при других заболеваниях. Среди них:

1. Токсическое воздействие на организм. Вследствие влияния химических веществ происходит поражение нервных волокон и узлов (ганглиев), которые имеются в кишечнике.
2. Парез органов ЖКТ. Может возникать после ОНМК, являться симптомом грыжи позвоночника и т. д.
3. Системные патологии соединительной ткани.
4. Опухоли головного или спинного мозга, периферических нервов.
5. Амилоидоз кишечника.
6. Запоры, вызванные недостаточностью гормональной активности щитовидной железы, лекарственными препаратами.

В некоторых случаях установить причину гипертрофии органа нельзя. При этом выставляется диагноз: идиопатический мегаколон.

Механизм развития гипертрофии толстой кишки

Из-за нарушения иннервации толстой кишки страдают её функции. Происходит расслабление поражённой части органа. Вследствие этого сформированные каловые массы продвигаются по кишечнику медленнее, или вовсе – застаиваются в его просвете. Из-за скопления кала проксимальные отделы органа начинают растягиваться и увеличиваться в размерах. Стенки расширенного участка истончаются, а мышечная ткань в них подвергается повреждению. В результате она заменяется соединительной тканью, которой в норме там быть не должно. Даже после oпopoжнения кишечника атония остаётся. Из-за застоя каловых масс часто возникает интоксикация организма, повреждённый участок кишки воспаляется. Фиброз и отёк приводят к ещё большей гипертрофии.

Классификация мегаколона у детей

Мегаколон у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослого населения. Это касается не только врождённой патологии, но и приобретенной гипертрофии кишки. Высокую частоту встречаемости мегаколона среди маленьких пациентов связывают с отсутствием жалоб, а также невозможностью их выяснить (в раннем возрасте). Кроме того, стоит учесть, что дети не могут самостоятельно наладить питание. В зависимости от локализации поражения, происхождения и причины заболевания, выделяют различные виды мегаколона.

Одной из классификаций является подразделение заболевания на врожденный дефект и приобретенную гипертрофию толстой кишки. По этиологическому фактору выделяют:

1. Идиопатическое увеличение органа или его участка.
2. Токсический мегаколон.
3. Гипертрофию участка кишки, вызванную обструкцией. Закрытие просвета органа возникает вследствие застоя каловых масс, сдавления опухолевыми образованиями, паразитами.
4. Аганглионарную форму мегаколона. Этот вариант заболевания связан с отсутствием иннервации участка кишки. У детей встречается при болезни Гиршпрунга.
5. Увеличение органа, развивающееся вследствие эндокринных и неврологических патологий.

В зависимости от того, какой участок органа поражён, различают: ректальную, сигмовидную, смешанную, сегментарную, тотальную и субтотальную формы мегаколона. Зачастую, гипертрофия возникает в ректосигмоидном отделе толстой кишки. По течению заболевание может быть острым, подострым (субкомпенсированным) и хроническим.

Мегаколон у детей: симптомы болезни

Симптомы патологического состояния у детей чаще всего обнаруживают родители. В раннем возрасте первым признаком заболевания могут быть: отказ от гpyди матери, плач и нарушение сна. Позже – присоединяется специфическая клиническая картина. При врожденном дефекте пищеварительной системы наблюдаются следующие признаки:

1. Стул у ребенка самостоятельно не отходит. Если протяженность поражения не большая, то возникают запоры. При отхождении каловые массы имеют гнилостный запах, примесь слизи.
2. Прогрессирующее увеличение окружности живота.
3. Рвота.
4. Бледность кожи, снижение тургора.
5. Медленная прибавка массы тела.

При длительных запорах развиваются признаки интоксикации. Повышается температура тела, наблюдается слабость.

Те же симптомы беспокоят детей при приобретенном мегаколоне. Хроническая гипертрофия кишечника приводит к дряблости мышц и кожи брюшного пресса. Из-за постоянного вздутия толстой кишки наблюдается хаpaктерный признак – «лягушачий живот». При осмотре можно увидеть перистальтические движения. У детей выражен метеоризм, болевые ощущения в нижних отделах живота, хронические запоры.

Диагностика

К диагностическим мероприятиям относятся: оценка жалоб и анамнеза (зачастую – со слов родителей), физикальное обследование органов ЖКТ, лабораторные и инструментальные методы. Помимо запоров, у детей наблюдается тошнота, отрыжка неприятным запахом, в тяжелых случаях – рвота кишечным содержимым. Помимо «лягушачьего живота», отмечаются уплотнения на определенных участках передней брюшной стенки. Дети становятся беспокойными, капризными, не спят. Чтобы oпopoжнить кишечник требуется клизма или газоотводная трубка.

Изменения в анализах отмечаются при хроническом течении мегаколона. Чаще всего наблюдается анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях возникает нарушение ионного равновесия и водно-солевого баланса, что можно диагностировать по биохимическому анализу крови. В кале обнаруживается слизь, реже – примесь крови. При копрологическом исследовании выявляют бактерии (вследствие застоя и присоединения инфекции), жирные кислоты и мышечные волокна.

Читать еще:  Морковная ботва — простое и доступное средство в борьбе с геморроем

Чтобы поставить диагноз, требуется выполнение инструментальной диагностики. Основным методом считается рентгенологическое исследование кишечника – ирригоскопия. Она позволяет выявить участок кишки, на котором отсутствует иннервация. Это хаpaктеризуется следующими рентгенологическими признаками:

1. Сужение просвета в месте застоя и расширение в проксимальном отделе.
2. Сглаженность контуров.
3. Отсутствие гаустр, складок на стенках кишки.

Эндоскопическое исследование позволяет выявить утолщение стенки органа, удлинение толстой кишки. Также, при ректороманоскопии или колоноскопии определяют: имеется ли воспалительная реакция в данный момент. Для определения этиологического фактора выполняют взятие биоптата с гипертрофированного участка.

Лечение при гипертрофии кишки

Если заболевание не приводит к острой кишечной непроходимости, то его лечат консервативными способами. К ним относят применение очистительной клизмы, массаж живота и физиотерапию. Также, показано назначение ферментных препаратов и средств для усиления моторики ЖКТ (медикамент «Церукал», «Маалокс»). Важно соблюдать режим питания для профилактики запоров.

При остром мегаколоне, вызванном болезнью Гиршпрунга, выполняют резекцию участка толстой кишки. Если наблюдается тотальное поражение органа, прибегают к установке колостомы.

Мегаколон – чем опасно это заболевание?

Зачастую отсутствие стула у ребёнка в течение нескольких дней не вызывает никаких опасений. Тем более, если такой казус случается у взрослого. Иногда этот симптом действительно никакой угрозы не представляет. Но бывают случаи, когда стойкий запор приводит к пагубным изменениям в кишечнике, его расширению и задержке каловых масс. Эта патология, известная как мегаколон, может быть вызвана врождёнными аномалиями или рядом сопутствующих факторов. В любом случае такое состояние требует немедленного лечения, иначе угрожает опасными осложнениями.

Что такое мегаколон?

Это понятие, объединяющее в себе комплекс сходных симптомов со стороны толстого кишечника, возникающее в результате различных врождённых и приобретённых причин. Мегаколон хаpaктеризуется увеличением длины или разрастанием (гипертрофией) кишечной стенки на одном из участков толстой кишки или на протяжении всего толстого кишечника.

Состояние встречается среди взрослых и среди детей различных возрастных групп. Мегаколон взрослого — это заболевание, которое возникает в результате действия повреждающих факторов на кишечник извне (инфекция, токсины и прочее), мегаколон детей — это, как правило, врождённая патология.

Мегаколон — врождённое или приобретённое заболевание, которое проявляется в виде увеличения толстой кишки

Интересно, что мегаколон был выявлен в 1886 году педиатром Г. Гиршпрунгом, который заметил у некоторых детей «необычное заболевание» толстой кишки, проявляющееся упopными запорами. Эта патология не была похожа ни на одно из других заболеваний кишечника, известных ранее. Так как в основе развития болезни была «большая ободочная кишка», патологию и назвали мегаколон (mega (греч.) — большой, colon (лат.) — ободочная кишка). Впоследствии и по сей день именно врождённую форму мегаколона называют болезнью Гиршпрунга.

Виды заболевания

1. Болезнь Гиршпрунга (Hirschsprungs disease). Или врождённый мегаколон, аганглиозный мегаколон, врождённый кишечный аганглиоз — эта форма заболевания является самой частой причиной кишечной непроходимости у новорождённых. Эту патологию можно встретить у одного из 5000 новорождённых детей. В 4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Чаще обнаруживается у недоношенных малышей и у детей с другими наследственными заболеваниями (болезнь Дауна, синдром врождённой гиповентиляции лёгких и прочих).
2. Обструктивный мегаколон. Встречается в 8–10% случаев, возникает в результате появления механического препятствия на пути продвижения каловых масс в виде стеноза (врождённого или приобретённого сужения) кишки, заращения aнaльного отверстия, послеоперационных спаек. В результате этого вышележащие от препятствия отделы кишечника начинают усиливать перистальтику, чтобы увеличить вероятность прохождения каловых масс по кишечнику, мышечная стенка этих отделов гипертрофируется. Со временем наступает истощение, так как затрачиваемые силы не приводят к желаемому результату. Мышцы, наоборот, истончаются, кишка растягивается и увеличивается в размере.
3. Психогенный мегаколон. Форма, развивающаяся на фоне психических заболеваний пациента или формирования им неправильного режима дефекации. Например, когда он долгое время откладывает акт дефекации, каловые массы продолжают накапливаться, кишка перерастягивается.
4. Эндокринная форма мегаколона. Может развиться на фоне некоторых заболеваний желез внутренней системы (например, гипотиреозе, сахарном диабете, феохромоцитоме и т. д.). Из-за нарушения гормонального фона человека многие регуляторные механизмы, в том числе и oпopoжнение кишечника, сбиваются. Это приводит к запорам и развитию мегаколона. Именно поэтому при лечении эндокринных заболеваний нужно уделять внимание не только основной патологии, но и сопутствующим симптомам, в частности запорам.
5. Токсический мегаколон. Это вид заболевания, который появляется в результате воздействия на кишечник различных токсинов (вирусных, бактериальных) и развития воспалительного процесса. Возникает этот вид при язвенном колите, болезни Крона, инфекционном колите, а также при частом использовании слабительных препаратов.
6. Нейрогенный мегаколон. Этот вид заболевания развивается после или на фоне заболеваний центральной нервной системы (менингит, энцефалит), в результате которого нарушается регуляция многих функций организма, в том числе и oпopoжнение кишечника. В связи с этим у пациента развивается стойкий запор, а со временем и мегаколон.
7. Идиопатический мегаколон. Это заболевание с неясной причиной, объединяет все случаи, когда непонятно, почему возникла патология. В ряде случаев при пальцевом исследовании прямой кишки у пациента может быть обнаружен функциональный мышечный спазм или стеноз на уровне внутреннего сфинктера заднего прохода. Иногда никаких препятствий для прохождения каловых масс не выявляется, и причина расширения толстого кишечника непонятна. Но не следует забывать о возможности врождённой незрелости нервных сплетений кишки, на которую в течение жизни пациента накладываются нeблагоприятные факторы в виде воздействия токсинов, авитаминоза, травм, в результате чего и может развиваться мегаколон.

Фотогалерея: проявления мегаколона у взрослых и детей

Видеоролик о болезни Гиршпрунга

Причины возникновения

В основе развития врождённой формы заболевания лежит отсутствие особых ганглиозных клеток в стенке кишечника, которые отвечают за проведение нервного импульса по кишке. В результате аганглиоза мышцы поражённого участка толстого кишечника неспособны к сокращению, то есть перистальтика в этих местах отсутствует. Каловые массы доходят до поражённой кишки и дальше пройти не могут. Аганглиоз может наблюдаться только в области заднепроходного канала и сигмовидного отдела кишечника (в 75% случаев) или распространяться по всей толстой кишке, вплоть до ободочной её части (около 10% случаев).

Самое начало заболевания лежит во внутриутробном периоде развития плода, когда в промежутке между 5 и 12 неделями происходит формирование нервной системы толстого кишечника. В норме нервные клетки из головного конца нервной трубки начинают мигрировать в хвостовой. При болезни Гиршпрунга этой миграции не происходит.

Также существует версия наследственного фактора в развитии этой патологии, когда заболевание возникает в результате генных дефектов.

Причины приобретённого мегаколона:

• механическое препятствие на пути каловых масс (стеноз, опухоль, перегибы кишки, кишечная непроходимость, послеоперационные рубцы или рубцовые изменения, развившиеся на фоне длительных воспалительных процессов в кишечнике) ;
• нарушение нервной регуляции работы кишечника на фоне заболеваний центральной нервной системы (менингит, энцефалит) или заболеваний эндокринной системы (сахарный диабет, гипотиреоз) ;
• хронические кишечные инфекции (амебиаз, шигеллёз, кампилобактериоз) ;
• тяжёлый гиповитаминоз В1;
• травмы живота;
• свищи aнaльного канала.

В отдельную группу можно вынести идиопатический вид мегаколона, когда причина задержки каловых масс и расширения толстой кишки неизвестна. При такой форме заболевания исключается версия аганглиоза, так как при морфологическом исследовании кишки обнаруживаются ганглиозные клетки. Существует версия развития идиопатического мегаколона в результате недостатка так называемого вазоактивного интестинального пептида (ВИП), который отвечает за расслабление внутреннего сфинктера заднего прохода. Соответственно, при его недостатке расслабление сфинктера не происходит, возникает задержка кала и расширение толстой кишки (мегаколон).

Симптомы и признаки

У взрослых может отмечаться бессимптомное течение патологии. Например, когда у пациента имеется врождённый аганглиоз лёгкой степени, то он может не привести к мегаколону и никак и не проявиться в течение жизни. Но если на имеющийся аганглиоз наслоятся провоцирующие факторы в виде алкоголя, курения, злоупотрeбления острой или жареной пищей, запоры, то мегаколон с большей вероятностью разовьётся и появятся симптомы, описанные ниже.

Читать еще:  Титов Александр Юрьевич

Отличия проявлений врождённой и приобретённой форм заболевания — таблица

Симптомы патологии на фото

Диагностика заболевания

Диагностика мегаколона начинается со сбора жалоб, анамнеза (истории возникновения болезни) и осмотра пациента. Точное определение причин заболевания необходимо для успешного лечения, для этого используют следующие методы исследования:

• Общий анализ крови. Позволяет определить наличие воспалительного процесса в организме. Анализ не показывает локализацию воспалительного очага и не доказывает его наличие в кишечнике, но может натолкнуть на версию токсической или инфекционной причины мегаколона. В пользу последнего может говорить лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов), повышенная СОЭ.
• Анализ кала на дисбактериоз и скрытую кровь. Положительные результаты этих исследований также говорят о токсической природе заболевания.
• Пальцевое исследование прямой кишки. При врождённом мегаколоне покажет пустую ампулу органа, приобретённая форма, наоборот, хаpaктеризуется растянутой калом ампулой.
• Рентген. Исследование живота при мегаколоне позволяет определить участки расширенной кишки, рентгенография грудной клетки выявляет смещение сердца вверх, высокий диафрагмальный купол.

При рентгенологическом исследовании выявляются участки расширения толстой кишки

Диагностические мероприятия проводятся избирательно, по показаниям. При выявлении болезни Гиршпрунга методом колоноскопии и биопсии другие исследования для подтверждения диагноза могут и не проводиться.Лечение мегаколона

Лечение врождённого мегаколона (болезни Гиршпрунга) консервативными методами малоэффективно, только полное удаление участка поражённой кишки даёт лечебный эффект. Терапевтические мероприятия при вторичном (приобретённом) мегаколоне направлены на устранение причины, которая привела к заболеванию. Кроме этого, пациенту рекомендуется изменить образ жизни и питание, хочет он того или нет.

Лечебное питание при мегаколоне направлено на профилактику запоров, поэтому пациенту рекомендуются блюда, содержащие большое количество растительной клетчатки, а также кисломолочные продукты. Исключить из рациона следует пищу, которая вызывает брожение и гниение в кишечнике. Жидкость пациент должен выпивать из расчёта 30 мл на кг массы тела – в сутки.

Продукты и блюда, рекомендуемые при мегаколоне:

• первые блюда ежедневно — супы на овощном, грибном бульонах. Мясные и рыбные бульоны готовятся из нежирного мяса;
• мясные блюда из нежирных сортов (телятина, курица без шкуры, говядина, кролик, индюшатина). Мясо рекомендовано употрeбллять в вареном, пареном или запечённом виде. Жареное мясо можно, но без корочки;
• свежие овощи и зелень (кабачок, свекла, морковь, томаты, картофель, тыква, петрушка, сельдерей, листья салата). Бобовые и капусту можно употрeбллять, если эти продукты не вызывают сильного метеоризма;
• свежие и сушёные фрукты (абрикос или курага, персик, слива или чернослив, изюм, яблоки, киви, финики) ;
• молоко и кисломолочные продукты (ряженка, йогурты с добавлением фруктов, кефир) ;
• натуральные соки из фруктов или овощей (абрикосовый, сливовый, персиковый, свекольный, тыквенный, морковный) ;
• крупы и каши из них (овсяная ежедневно, гречневая и рисовая 1–2 раза в неделю) ;
• хлеб грубого помола;
• сливочное и растительные масла (оливковое, подсолнечное).

Продукты и блюда, запрещённые при мегаколоне:

• супы и борщи на бульонах из жирных сортов мяса и рыбы (бapaнина, утка, гусь, лосось, сёмга) ;
• копчёное мясо и рыба;
• бобовые (фасоль, горох, чечевица). Из овощей — редька, редис;
• рисовая, кукурузная и пшённая каши;
• яйца, сваренные вкрутую;
• консервы рыбные и мясные;
• сдоба и выпечка, белый свежий хлеб;
• твёрдый сыр;
• крепкий чай, кофе, шоколад;
• специи и приправы.

Фотогалерея: основы питания при заболевании

Медикаменты

В зависимости от вида мегаколона и симптомов, возникающих у пациента, назначается лечение лекарственными средствами. Медикаменты оказывают только симптоматическое воздействие, но не убирают причину возникновения заболевания.

Мегаколон у детей

Под понятием мегаколона подразумевают аномалию, выраженную увеличением толстой кишки. Патология может проявляться в виде нетипичного изменения размеров в длину или в диаметре. Это состояние может привести к нарушению общей моторики и смещению внутренних органов, в частности, расположенных в брюшной полости, включая легкие.

То, как проявляется заболевание, напрямую зависит от его формы. На сегодняшний день специалисты выделяют три ключевых типа:

1. Мегаколон врожденного хаpaктера.

2. Болезнь врожденного хаpaктера, также известная под термином функционального мегаколона. Причина скрывается в психогенных запорах.

3. Симптоматический тип, вызываемый заболеваниями, сопровождаемыми сужением aнaльного отверстия.

От чего может быть врожденный мегаколон? Этот диагноз обуславливается недостаточным наличием или полным отсутствием рецепторов – нервных сплетений. Сужение данного участка ЖКТ-системы влечет за собой невозможность прохождения каловых масс, что уменьшает перистальтику. Заболевание врожденного типа является результатом расстройства формирования нервных клеток в период беременности.

Приобретённой форме заболевания могут предшествовать:

• токсичное повреждение нервных окончаний в стенках толстого кишечника;
• расстройства ЦНС;
• травмы;
• новообразования опухолевого типа;
• продолжительные запоры от 4-х дней и более.

Данные факторы могут вызвать нарушения двигательной функции рассматриваемого сегмента кишечника на различных участках, а впоследствии и зарастание внутрикишечного просвета. Наличие механических «барьеров» мешает каловым массам проходить по кишечнику, что завершается расширением или увеличением толстой кишки. В условиях перерастяжения, часть ЖКТ-системы не способна решать естественные задачи. Таким образом, увеличенная кишка превращается в резервуар для отходов, что ведёт к общей интоксикации организма эндогенного хаpaктера из-за брожения и гниения продуктов жизнедеятельности.

Первые признаки заболевания могут различаться в зависимости от локализации очага поражения и его размеров. С учетом анатомии кишечника, предусмотрено несколько вариантов расположения:

• ректальный – увеличена прямая кишка или её сегменты;
• ректосигмоидальный – дополнительно увеличена сигмовидная кишка;
• сегментарный – увеличены некоторые участки разных частей кишечника;
• субтотальный – увеличены почти 50 процентов толстой кишки;
• тотальной – увеличена вся толстая кишка.

Определить заболевание можно, обратив внимание на набор типичных признаков, которыми оно проявляется:

• Регулярное oпopoжнение кишечника вызывает проблемы. отмечаются многодневные запоры, газы и каловые массы отходят только после использования клизмы.
• Очевиден метеоризм, склонный к прогрессированию. Живот ребёнка раздутый, его размеры не соответствуют нормам для конкретного возраста.
• В результате надавливания на переднюю стенку брюшной полости можно распознать уплотнения кишечника или заметить проявления в виде сохранения ямок на месте надавливания.

Диагностика мегаколона у ребёнка

Пытаясь определить причину заболевания и поставить точный диагноз, врач проводит первичный осмотр с физикальным обследованием. Изучает анамнез, производит пальпацию, осматривает несовершеннолетнего пациента. Анализы и методы инструментальной диагностики, используемые при работе с мегаколоном, включают в себя:

• Лабораторное исследование крови и мочи.
• Тесты на биохимию для оценки функциональности и состояния почек, печени. Лабораторное исследование каловых частиц, посев на дисбактериоз и признаки патогенных факторов.
• Колоноскопию и ирригоскопию. Контрастное рентеновское обследование с бариевой смесью для определения локализации и размеров пораженного сегмента кишки.
• Магнитно-резистентную или позитронно-эмиссионную томографию для обследования внутренних органов системы пищеварения в целом.
• Обследование генетиками, тесты на гистохимию, позволяющие определить связь между заболеванием и наследственным фактором, а также диагностировать прочие врожденные синдромы.

Осложнения

Не все родители реально объективно оценивают, чем опасны, казалось бы, типичные проблемы со стулом. В действительности, когда речь идёт о мегаколоне, отсутствие лечения влечёт за собой:

• прогрессирующий метеоризм;
• продолжительные запоры;
• образование каловых завалов и камней;
• гипотрофию;
• анемию;
• сильную интоксикацию продуктами брожения и гниения каловых масс.

Если болезнь была выявлена своевременно, то решая, что делать при разработке дальнейшего лечения, в большинстве случаев специалисты отдают предпочтение консервативной терапии. Как правило, этого бывает достаточно, чтобы ребёнок чувствовал себя хорошо и развивался в соответствии с возрастом, и физически, и психоэмоционально. В других случаях лечить заболевание необходимо хирургическими методами.

Что можете сделать вы

Желая оказать качественную первую помощь своему ребёнку вместе с врачами, родители могут:

• Обеспечить пациенту диетическое сбалансированное питание.
• Выполнять самостоятельный массаж живота ребёнка, осуществляя движения по кругу по направлению часовой стрелки.
• Следить за тем, чтобы ребёнок выполнял упражнения из комплекса лечебной физкультуры, развивал мышцы пресса.

Что делает врач

Для того чтобы вылечить ребёнка консервативными методами, врач назначает необходимые стимулирующие препараты. Первостепенной задачей специалиста является разработка индивидуальной диеты, обучение родителей правильному выполнению необходимых процедур для ежедневного oпopoжнения кишечника ребёнком. При необходимости проведения операции, врач иссекает пораженный сегмент кишечника и восстанавливает целостность путем сшивания. В возрасте 2-3-х лет операция в подавляющем большинстве случаев проходит успешно.

Профилактика

Предотвратить приобретенный мегаколон помогает правильная диета. Аналогичным способом можно исключить риски прогрессирования заболевания.