Виды врожденных заболеваний пищевода

Врожденные пороки пищевода встречаются довольно редко, в среднем это 1 случай на 10 000 как у мальчиков, так и у девочек. Пороки могут быть различными и затрагивать форму, место локализации и размеры органа. Аномалии пищевода у новорожденных можно устранить, но бывают случаи, когда они приводят к cмepти младенца спустя 2−3 дня после рождения. Пороки развития пищевода — это его полная непроходимость, сужение или отсутствие данного трубчатого органа пищеварительного канала, а также гипогенезия и пищеводно-трахеальный свищ.

Врожденные пороки пищевода могут возникнуть по причине наследственных заболеваний, таких как:

синдром Дауна;
врожденные пороки сердца;
многоводие, которое возникло при снижении оборота вод, когда плод не способен заглатывать амниотическую жидкость;
пороки развития передней брюшной стенки.

Такая аномалия пищевода как стеноз, может возникнуть по причине гипертрофии мышечной оболочки, аномальных сосудов, при наличии хрящевого или фиброзного кольца в стенках пищевода или при сдавливании органа кистами снаружи.

Классификация

Пороки пищевода, возникшие внутриутробно, имеют следующие виды:

пищеводно-трахеальный свищ, имеющий различное местонахождение;
врожденное сужение;
врожденное сужение с пищеводно-трахеальным свищом;
полная непроходимость трубчатого органа;
врожденный пищеводно-трахеальный свищ (без сужения).

Врожденная аномалия пищевода, которая чаще всего наблюдается при развитии пищеварительной системы — это атрезия. Становится заметной сразу же после появления ребенка на свет и проявляется в виде пeниcтой слизи из носа и ротовой полости, которая после отсасывания скапливается снова. Обильные выделения слизи приводят к развитию аспирационной пневмонии.

Важно вовремя диагностировать заболевание, иначе уже при первом кормлении состояние новорожденного может ухудшиться, проявиться симптоматика дыхательной недостаточности, а также пневмонии. Малыши начинают кашлять, становятся тревожными и беспокойными. Признаки заболевания наблюдаются при каждом кормлении, когда молоко начинает вытекать через нос и рот.

Атрезия пищевода может быть:

с пищеводно-трахеальным свищом, находящимся между конечными частями трахей и пищевода;
без пищеводно-трахеального свища;
с пищеводно-трахеальным свищом между трахеей и дистальной частью пищевода;
с пищеводно-трахеальным свищом, имеющим место локализации между проксимальным отрезком трахей и пищевода.

Диагностика

Диагностируют атрезию трубчатого канала между ртом и желудком с помощью пробы Элефанта, которая основана на введении воздуха из десятикубового шприца в назогастральный зонд. Подтверждается порок, если воздух, выпущенный шприцом, возвращается в ротоглотку со звуковым сопровождением. Атрезия не подтверждается, если воздух беспрепятственно проникает в желудок.

После диагностирования атрезии пищевода новорожденного переводят в хирургическое детское отделение, где ему будет проводиться срочная операция. Других методов терапии атрезии пищевода у новорожденных не существует.

Врожденный трахеопищеводный свищ

Одним из редко регистрирующихся пороков является трахеопищеводный свищ. Он встречается не чаще чем в 4-х процентах случаев среди остальных врожденных аномалий органа пищеварительного канала. Симптоматика проявляется не сразу, когда малыш родился, а после полноценного кормления молоком или смесью. Лечится исключительно оперативным путем и нуждается в подготовительных мероприятиях перед хирургическим вмешательством. Для подготовки перед операцией больному малышу назначаются бронхоскопия, инфузионная, антибактериальная и ультравысокочастотная терапия. Запрещено кормление через рот.

Классификация

Классифицируется трахеопищеводный свищ врожденный по трем типам. Первый тип — узкий свищ и длинный; второй — широкий и короткий. Третий тип отличается отсутствием на большом расстоянии разделительного отдела между трахеей и трубчатым органом пищеварительного канала.

Клиническая картина

Трахеопищеводный свищ проявляется во время кормления новорожденного и выражается симптоматикой, которая зависит от его угла западания в трахею и диаметра. Проявляются следующие симптомы:

приступообразный цианоз при кормлении или в положении малыша лежа;
увеличиваются влажные пузырчатые хрипы в легких;
наблюдаются приступы кашля или покашливания новорожденного при кормлении;
диагностируется пневмония.

Диагностика

Диагностировать трахеопищеводный свищ непросто, особенно если присутствуют узкие свищи. Исследования проводятся инструментально или с помощью рентгенологического метода. Рентгенографическое исследование проводится в лежачем положении малыша с помощью зонда, который вводят в начало трубчатого органа пищеварительного канала, при этом контролируя на экране процесс заполнения контрастным веществом органа пищеварительного тpaкта. Однако этот метод не несет большой информативности, лучшего результата можно достичь, используя трахеоскопию. Данный способ исследования позволяет осмотреть трахею по всей ее протяженности и диагностировать местонахождение свища.

Короткий пищевод

Пищевод короткий представляет собой выстилание дистального отдела органа слизистой желудка на различном расстоянии. Отличается врожденный короткий пищевод желудочно-пищеводным рефлюксом, который фиксируется при нарушениях функциональности кардиального жома. При коротком пищеводе ребенка беспокоят частая рвота, в которой может присутствовать кровь, нарушения в питании и дисфагия. Диагностируют это заболевание с помощью контрастного вещества или эзофагоскопом. Лечится недуг хирургическим путем или консервативным, когда ребенку обеспечивают приподнятое положение тела после еды и во время сна.

Гипертрофический стеноз

Утолщение и фиброз мышечной части пищевода в средней или нижней трети органа носит название гипертрофический стеноз. Проявляется у ребенка, когда он начинает кушать пищу плотной консистенции. Малыш срыгивает, глотая пищу, давится и во время еды становится беспокойным. Лечится разрезом или хирургическим разделением мышц.

Диагностика

Диагностируется гипертрофический стеноз с помощью рентгенологического исследования, которое позволяет определить размеры газового пузыря и изменения в легких. При вертикальном положении пациента диагностируется горизонтальный уровень жидкости в пищеводе. Исследования в органе проводятся с помощью бариевой взвеси, которая применяется для определения уровня сужения и наличия стенозного расширения. Поставить диагноз можно методом эзофагофиброскопии, который проводится после предварительной подготовки.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Заболевание пищевода, которое выражается забрасыванием содержимого желудка обратно в орган в результате неразвитой функциональности пищеводно-желудочного перехода. При нормальном же функционировании перехода содержимое желудка стопорится антирефлюксным барьером. Симптоматика рефлюкса-эзофагита следующая:

У детей наблюдаются частые срыгивания, отрыжки, рвота со съеденным молоком, снижения веса и отрыжки воздухом. Придание малышу вертикального положения позволит убрать некоторые симптомы, но только до следующего кормления. У лежащего ребенка только увеличиваются признаки заболевания, поэтому в кроватке ребенку нужно приподнимать голову, подкладывая под нее подушку.
Деток постарше донимают частые изжоги, жжение в гpyдине и отрыжки кислым. Чаще возникает симптоматика сразу же после еды и при наклоне тела, а также при ночном сне.
У взрослых ощущаются боли за гpyдиной, присутствует ощущение постороннего предмета в горле. Помимо этого, больной может наблюдать болезненность зубов, осиплость голоса и постоянный кашель.

Диагностирование

Наиболее популярными и эффективными методами диагностирования рефлюкса-эзофагита являются рентген и эндоскопия. Рентгенологическое обследование проводится с помощью контрастного вещества в положении лежа. Если диагностировать в обычном режиме рефлюкс не удастся, тогда используют питье воды в процессе проведения исследования, придают положение Тренделенбурга, обеспечивают умеренную компрессию на желудок.

Эндоскопическое обследование проводится с помощью гибкого эндоскопа, позволяет обнаружить эзофагит и выявить его хаpaктер. Не всегда визуальное обследование позволит с точностью диагностировать заболевание, поэтому врачи прибегают к дополнительным методам исследования. Проводятся биопсия и гистологическое обследование, которое позволяет выявить наличие метастазов или изменений воспалительного хаpaктера.

Терапия эзофагита направлена на предотвращение признаков, способствующих забросу содержимого желудка в трахею или трубчатый орган пищеварительной системы. Помимо этого, лечение основано на снижении процесса воспаления, а также его устранении. Консервативное лечение включает в себя медикаментозную и немедикаментозную терапию. Большое значение в процессе лечения занимает диета, которая назначается пациенту индивидуально, исходя из стадии заболевания и общего состояния больного.

Читать еще: На какой срок может заключаться срочный трудовой договор

Детям младшего возраста рекомендуется принимать горизонтальное положение сразу же после приема пищи в течение получаса. Детям постарше и взрослым нужно гулять после еды, не перегружать себя физическими нагрузками, особенно после трапезы. Диета заключается в правильном режиме дня и питания, а также в соблюдении одинаковых промежутков времени между приемами пищи. Следует исключить продукты, которые способны спровоцировать желудочно-пищеводный рефлюкс. К таким относятся: кофе, шоколад, томаты, цитрусовые и острые продукты.

Удвоение пищевода

Удваивание стенки, в которой образуется просвет, подразделяется на кистозные, дивертикулярные и тубулярные удвоения с изолированным или сообщенным вместе с пищеводом просветом. Крайне редко встречаются изолированные удвоения, которые пpaктически не имеют отличия от врожденных солитарных кист. Дивертикулярные удвоения не схожи с дивертикулами по большей мере размерами соустий и полостей. Помимо этого, дивертикулярные удвоения отличаются своей необычной формой, похожей на опущенную ветку. Проявляются удвоения у новорожденных при кормлении: ребенок срыгивает, давится и кашляет.

Диагностика

Диагностируются удвоения трубчатого органа пищеварительной системы непросто. Их обнаруживают с помощью рентгена и эзофагоскопии. Исследование позволяет определить наличие дополнительных теней от удвоений, которые имеют четкие контуры.

В любом случае удвоение пищевода нуждается в хирургическом вмешательстве, чтобы избежать тяжелых осложнений.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных заболеваний пищевода направлены на устранение недуга еще в период беременности. Полностью исключить возникновение заболеваний не всегда удается, однако снизить риск формирования врожденных пороков вполне реально. Таким образом, профилактика заключается в приеме во время беременности йода, фолиевой кислоты и микронутриентов, а также в проведении вакцинации и необходимой дородовой помощи. Женщина в положении должна правильно и полноценно питаться, исключить употрeбление алкоголя и курение, а также внимательно отбирать лекарственные препараты, стабильно посещать гинеколога, проводить ультразвуковое исследование с необходимыми анализами.

Врожденные пороки развития пищевода

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии.

Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000—4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка — краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85—90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Хаpaктерный признак — выделение из носа и изо рта большого количества пeниcтой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пeниcтые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2—4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания.

Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10—12 см от края десен, что соответствует II—III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов.

Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя трaнcпортируют ребенка в хирургическое отделение.

Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер — при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом.

При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20—50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз.

Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10—12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому.

При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней тоpaкотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал.

Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчлeняют на два этапа: первый этап — тоpaкотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) — пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки.

При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 — 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6—7 см).

По данным различных авторов, удается спасти от 30 до 85 % детей с атрезией пищевода. Результаты значительно хуже в группе недоношенных детей и новорожденных с сочетанными пороками развития.

Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода.

Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Хаpaктерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод. Лечение порока только оперативное — закрытие свища через правосторонний тоpaкотомный доступ.

Читать еще: 15-я неделя беременности

Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма — циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной.

Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета).

Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии.

Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.

Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка.

При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода хаpaктерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении.

К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия.

Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения . Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода.

Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода).

Клинически заболевание хаpaктеризуется упopной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, хаpaктерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии.

Лечение начинают с консервативных мероприятий — кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора — органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов

Виды врожденных заболеваний пищевода

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных.

Атрезия — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40 % случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи

Удвоение пищевода — редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Аномальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность кардии) — следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии пищевода

Диагноз врожденной аномалии пищеводау новорожденных устанавливают при введении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашенного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызывает кашель. Для уточнения хаpaктера порока производят рентгенологическое исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1-2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Читать еще: Что подарить дeвyшке на полгода отношений: романтика или взгляд в будущее?

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго-и бронхоскопия.

Осложнения

Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной cмepти в течение нескольких дней. При стенозе развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значительном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Возможны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевраль¬ную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлкжс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.

При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1,5 см. производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.

В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трaнcплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Виды врожденных заболеваний пищевода

Лечением аномалий развития пищевода в большинстве случаев занимаются тоpaкальные и детские хирурги. Далее мы рассмотрим лишь те из аномалий, которые можно диагностировать и лечить с помощью эзофагоскопии.

1. Врожденный стеноз пищевода: а) Клиническая картина. Дисфагия, пароксизмы кашля, а также рвота. б) Диагностика. Рентгенография и эндоскопия. в) Лечение. Бужирование пищевода, эндоскопическое удаление с помощью лазера внутрипищеводных мембран.

2. Короткий пищевод. Короткий пищевод — врожденная аномалия развития, которая уже у грудных детей в 50% случаев проявляется симптомами гастроэзофагеального рефлюкса. Нижний сегмент пищевода при данной аномалии развития отсутствует. а) Клиническая картина. Симптомы такие же, как при рефлюкс-эзофагите. б) Диагностика. Диагноз ставят на основании результатов контрастной рентгенографии и эндоскопии, при которых в пищеводе выявляют гетеротопию слизистой оболочки желудка, смещение желудка в грудную полость, короткий пищевод или синдром Баррета. в) Дифференциальный диагноз. Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. г) Лечение. Такое же, как при рефлюкс-эзофагите.

Типичные изменения, выявляемые в пищеводе при рентгеноскопии с барием: а Стеноз, развившийся после ожога щелочью. б Тpaкционный дивертикул. в Пульсионный дивертикул. г Ахалазия пищевода в сочетании с мегаэзофагусом. д Идиопатический спазм пищевода. е Варикозное расширение вен пищевода. ж Сдавление пищевода извне. з Доброкачественная опухоль, выступающая в просвет. и Рак пищевода. к Трахеопищеводный свищ в виде буквы «Н».

3. Трахеопищеводный свищ. Трахеопищеводный свищ представляет собой врожденное или приобретенное сообщение между пищеводом и трахеей. Трахеопищеводный свищ может сочетаться с атрезией пищевода. На рисунке ниже показан Н-образный свищ. а) Клиническая картина. Заболевание распознается сразу после рождения и проявляется приступами удушья, затрудненным дыханием, цианозом. Трахеопищеводный свищ в течение длительного времени может не проявляться клинически из-за клапанного механизма, образуемого рубцовой тканью. Иногда свищ проявляется в позднем периоде жизни, вызывая кашель во время еды, откашливание остатками пищи и рецидивирующую аспирационную пневмонию. б) Диагностика. Диагноз ставят на основании контрастной рентгенографии и эндоскопии -сочетанной эзофагоскопии и бронхоскопии. в) Дифференциальный диагноз. Приобретенный трахеопищеводный свищ, образовавшийся в результате некроза стенки этих органов, связанного с травмой, разрывом дивертикула или прорастанием опухоли пищевода в трахею или наоборот. г) Лечение. Устраняют сообщение между трахеей и пищеводом из шейного или грудного доступа в зависимости от уровня расположения свища.

4. Дисфагия при двойной дуге аорты. Двойная дуга аорты — одна из двух наиболее часто встречающихся форм сосудистого кольца -группы врожденных аномалий дуги аорты, при которых трахея и пищевод полностью окружены соединенными между собой сегментами дуги аорты и ее ветвей. Несмотря на существование различных форм двойной дуги аорты, общим признаком для них является наличие вместо одной дуги аорты, наблюдаемой в норме, двух дуг аорты — левой и правой. У 80% больных с данным пороком развития аномальная артерия проходит между пищеводом и позвоночником, у 15% больных — между трахеей и пищеводом и у 5% больных — впереди трахеи.

а) Клиническая картина. Степень затруднения глотания зависит от того, насколько сдавлен пищевод. В типичных случаях у детей грудного и более старшего возраста отмечаются рвота и невозможность принимать пищу, а в более позднем периоде жизни отмечается дисфагия. Нарушение глотания способствует появлению дыхательных симптомов вследствие аспирации и компрессии или ирритации перепончатой части стенки трахеи при прохождении пищевого комка через суженный участок пищевода.

б) Диагностика. Диагноз ставят на основании результатов контрастной рентгенографии, артериографии и эзофагоскопии, при которой на стенке пищевода выявляют поперечный пульсирующий валик.

в) Лечение. Хирургическое рассечение сосудистого кольца показано всем больным, у которых имеются симптомы компрессии дыхательных путей и пищевода, и пациентам, которые нуждаются в хирургической коррекции сопутствующих пороков развития сердца и других органов грудной полости.

— Вернуться в оглавление раздела «отоларингология»

Врожденный короткий пищевод (Q39.8)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Факторы и группы риска

Врожденный короткий пищевод является аномалией развития и редко существует как самостоятельное заболевание.

Врожденный короткий пищевод может встречается при синдроме Марфана, имеются семейные случаи заболевания.

Короткий пищевод также рассматривается как один из типов грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с пилороспазмом, эзофагоспазмом, атрезией двенадцатиперстной кишки и другими аномалиями пищеварительного тpaкта. В первую очередь необходимо исключить эпифренальный дивертикул и грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.

При постановке дифференциального диагноза следует иметь в виду, что укорочение пищевода может развиться вторично вследствие рубцового сморщивания его стенок в результате оперативного вмешательства, ожога, язвенного процесса или хронического эзофагита, наблюдающегося при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростенозах, которые сопровождаются забрасыванием желудочного содержимого в пищевод (рефлюкс-эзофагит ). В данных ситуациях вместе с укорочением пищевода в его нижнем отделе отчетливо заметны признаки соответствующего заболевания (эзофагит, грыжа, язва, рубцовое сужение).