Гиперкортицизм — причины возникновения и методы лечения

Гиперкортицизм, или синдром Иценко – Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Причем женщины (особенно в возрасте 25-40 лет) страдают синдромом чаще, чем представители сильного пола. Чтобы понять, как лечить заболевание, следует разобраться с симптомами этой патологии и причинами ее появления.

Классификация

Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.

Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трaнcплантация органов.

Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.

Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:

микроаденома гипофиза;
наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного хаpaктера.

Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая хаpaктеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.

Причины возникновения

Кортизолом называют гормон, который выpaбатывается в надпочечниках и влияет на работу различных систем организма.

В частности, кортизол участвует в регуляции артериального давления и обмена веществ, обеспечивает нормальную работу сердечно-сосудистой системы, помогает справляться со стрессом.

Тем не менее, избыток гормона так же опасен, как и его недостаток: повышенная выработка кортизола чревата развитием синдрома Иценко – Кушинга.

Часто синдром развивается по вине гормонов, которые поступают в организм извне. Особо опасны в этом плане кортикостероиды для перopaльного и инъекционного применения (например, преднизолон, оказывающий действие, аналогичное кортизолу).

Первые позволяют избежать отторжения органа при трaнcплантации, а также могут быть рекомендованы для лечения астмы, СКВ, ревматоидного артрита и прочих воспалительных заболеваний.

Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опopно-двигательного аппарата.

Что касается кремов для местного применения и ингаляторов, то они более безопасны по сравнению с вышеперечисленными препаратами (за исключением случаев, требующих использования высоких дозировок).

Чтобы предотвратить развитие гиперкортицизма при лечении кортикостероидами, следует избегать продолжительного применения этих препаратов и соблюдать дозировки, рекомендованные врачом.

Помимо приема медикаментов, причины гиперкортицизма могут крыться в самом организме. Так, например, повышение выработки кортизола может быть связано с неправильной работой одного либо обоих надпочечников.

Иногда проблемой становится чрезмерная выработка АКТГ – гормона, регулирующего секрецию кортизола. Подобные нарушения возникают на фоне опухолей гипофиза, первичного поражения надпочечников, эктопического АКТГ-секретирующего новообразования. В ряде случаев имеет место быть семейный синдром Иценко – Кушинга.

Недостаточность выработки гормонов передней доли гипофиза – гипопитуитаризм – корректируется гормональной терапией.

В каких случаях применяются блокаторы кортизола и какие средства могут блокировать синтез данного гормона, читайте тут.

Знаете ли вы, для чего нужен гормон кортизол? Основные функции гормона описаны по ссылке.

Симптомы гиперкортицизма

Важное место в диагностике патологии занимают сведения, полученные в результате медицинского осмотра.

В частности, хаpaктерным симптомом гиперкортицизма является избыточная масса тела.

Жировые отложения при синдроме Иценко – Кушинга концентрируются в районе лица, шеи, гpyди и талии, в то время как конечности остаются худыми. Лицо при гиперкортицизме становится округлым, также на нем появляется хаpaктерный румянец.

В то время как процент жира в организме увеличивается, мышечная масса, напротив, уменьшается. Особенно сильно мышцы атрофируются на нижних конечностях и плечевом поясе. Наблюдаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, боли во время подъемов и приседаний. Тренировки и другие виды физической активности даются с трудом.

Затрагивает гиперкортицизм и репродуктивную систему. Для представителей сильного пола хаpaктерно снижение либидо и развитие эректильной дисфункции (импотенции), а для женщин – сбои мeнcтpуального цикла и гирсутизм. Последний проявляется в избыточном оволосении по мужскому типу. Гирсутизм возникает из-за гипервыработки андрогенов (мужских гормонов), хаpaктеризуется появлением волос в районе гpyди, подбородка, верхней губы.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опopно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом Иценко – Кушинга ). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Также гиперкортицизм можно обнаружить, изучив состояние кожного покрова.

При избыточной выработке кортизола кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный оттенок.

Нередко на ней присутствуют стрии (так называемые растяжки) и участки локальной потливости. Заживление ссадин и ран происходит очень медленно.

Гиперсекреция кортизола вносит изменения в работу сосудов, сердца и нервной системы. Больной жалуется на депрессию, проблемы со сном, заторможенность, необъяснимую эйфорию, в некоторых случаях диагностируется стероидный психоз. Что касается ССС, то частым спутником гиперкортицизма является кардиомиопатия со смешанным течением. Такая патология может быть вызвана стойким повышением АД, катаболическими эффектами стероидов на миокард, а также электролитными сдвигами.

Типичными признаками перечисленных нарушений являются: изменение частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления, а также сердечная недостаточность, чреватая развитием летального исхода.

Лишний вес – симптом Иценко Кушинга

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга

Диагностика

Первое, что проводится при подозрении на гиперкортицизм, – это скрининговые тесты, позволяющие установить суточный уровень кортизола в моче. На наличие гиперкортицизма или болезни Иценко – Кушинга указывает трех- или четырехкратное превышение нормы кортизола.

Отличить гиперкортицизм от болезни Иценко – Кушинга позволяет большая дексаметазоновая проба, которая проводится по аналогии с малой. При гиперкортицизме уровень кортизола не снижается, а при болезни – уменьшается больше чем в два раза.

После перечисленных мероприятий остается установить причину патологии. В этом врачам помогает инструментальная диагностика, в частности компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и гипофиза.

Чтобы избавиться от синдрома Иценко – Кушинга, нужно выявить причину повышенного уровня кортизола и устранить ее, а также сбалансировать гормональный фон.

При появлении первых симптомов заболевания следует как можно скорее посетить врача: установлено, что отсутствие терапии в первые пять лет с момента появления патологии может стать причиной летального исхода.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения:

Медикаментозный. Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными
Оперативный. Подразумевает трaнcсфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы при помощи микрохирургической техники. Данная методика отличается высокой эффективностью и быстрым наступлением улучшений. При наличии новообразования коры надпочечников опухоль удаляют. Реже всего проводится вмешательство по резекции двух надпочечников, которая требует пожизненного употрeбления глюкокортикоидов.
Лучевой. Как правило, проведение лучевой терапии рекомендуется при наличии аденомы гипофиза. Данный метод воздействует непосредственно на область гипофиза, вынуждая его снизить выработку АКТГ. Проводить лучевую терапию рекомендуется параллельно с иными способами лечения: оперативным либо медикаментозным. Наиболее эффективно сочетание лучевого воздействия и применения лекарственных препаратов, направленных на снижение выработки гормонов.

Тяжелая нейроэндокринная патология, при которой нарушается гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система – болезнь Иценко-Кушинга – заболевание, которое полностью вылечить нельзя, но можно стабилизировать состояние человека.

О первичных пoлoвых признаках у мальчиков и девочек вы можете почитать тут.

Читать еще: Когда стоит бояться paка — предpaковые заболевания молочных желез

Таким образом, прогноз лечения гиперкортицизма при своевременном обращении к врачу благоприятный. В большинстве случаев победить патологию удается без обращения к оперативным методам лечения, а выздоровление происходит достаточно быстро.

Видео на тему

Гиперкортицизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гиперкортицизм – это заболевание надпочечников, в результате которого значительно повышается уровень кортизола в организме. Эти глюкокортикоидные гормоны принимают непосредственное участие в регулировании обмена вещества и множества физиологических функций. Надпочечники контролируются гипофизом, посредством выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтизацию кортизола и кортикостерона. Что происходит с людьми при данном синдроме, какие причины его возникновения и как лечить заболевания, мы рассмотрим далее в статье.

Гиперкортицизм: что это такое?

Гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола. Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов. Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Чтобы нормально функционировал гипофиз, необходима достаточная выработка конкретных гормонов гипоталамусом. Если нарушается эта цепочка, то страдает весь организм и это сказывается на состоянии здоровья человека. Впервые клиническая картина эндогенного гиперкортицизма была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

Основу болезни составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз – кора надпочечников, хаpaктеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников.

В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция пpaктически всех фpaкций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение функции надпочечников. Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами гиперкортицизма считаются:

аденома, возникшая в гипофизе;
образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

травмирование или сотрясение мозга;
черепно-мозговые травмы;
воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
воспалительный процесс в головном мозге;
менингит;
кровотечение в субарахноидальное прострaнcтво;
повреждения центральной нервной системы.

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм.

Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже прием opaльных кoнтpaцептивов, которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона.

Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

Центральный гиперкортицизм.
АКТГ-эктопический синдром.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

Во врачебной пpaктике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм. В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

опухоли гипофиза (микроаденома гипофиза) ;
бронхов;
опухоли яичек, яичников;
опухоль или гиперплазия коры надпочечников.

Провоцирующей опухолью бронхов или пoлoвых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

алкоголизм;
беременность;
прием opaльных кoнтpaцептивов;
ожирение;
стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Симптомы гиперкортицизма у женщин и мужчин

Клиническая картина гиперкортицизма хаpaктеризуется симптомами:

прогрессирующая слабость;
постоянная утомляемость;
бессонница;
усталость;
гипотония;
психическая астения;
отсутствие аппетита;
тошнота;
рвота;
запоры,
сменяющиеся поносами;
боли в животе;
снижение массы тела.

Патологическое увеличение показателя глюкокортикоидов приводит к появлению синдрома гиперкортицизма. Пациенты утверждают о жалобах, связанных с изменением внешности и сбоем функционирования сердечно-сосудистой системы, а также костно-мышечной, репродуктивной, нервной систем. Клинические проявления заболевания также вызваны повышенным содержанием альдостерона и андрогенов, выpaбатываемых надпочечников.

Симптомы у женщин

Гиперкортицизм у женщин проявляется следующими симптомами:

гирсутизмом;
вирилизацией;
гипертрихозом;
сбоем мeнcтpуальных циклов;
аменореей и бесплодием.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опopно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Признаки у мужчин

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в пoлoвoй системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией. Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.

психозы и стрессы;
смена эйфорического состояния депрессией;
заторможенность;
суициидальные попытки.

Кожа у пациентов имеет хаpaктерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягoдиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

Негативно сказывается синдром на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:

нарушением сознания;
рвотой и высоким давлением;
гиперкалиемией;
гипонатриемией;
гипогликемией;
болями в животе;
метаболическим ацидозом.

Синдром Кушинга, который перешел в хроническую форму способен привести к гибели человека, поскольку провоцирует ряд тяжелых осложнений, а именно:

декомпенсация сердца;
инсульт;
сепсис;
пиелонефрит тяжелой степени;
недостаточность почек хронической формы;
остеопороз, при котором происходят многочисленные переломы позвоночника.

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

анализ крови на адренокортикотропный гормон и кортикостероиды;
гормональные пробы мочи;
рентген головы, костей скелета;
МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Ни один из лабораторных диагностических тестов на гипер-кортизолизм нельзя считать абсолютно надёжным, поэтому часто рекомендуют их повторять и комбинировать. Диагноз гиперкортицизма устанавливают на основании повышенной экскреции свободного кортизола с мочой или нарушенной регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы:

суточная экскреция свободного кортизола и 17-гидроксикортикостерона повышена;
суточный биоритм секреции кортизола отсутствует;
содержание кортизола в 23—24 ч повышено.

Исследования в амбулаторных условиях

Если в обоих указанных выше тестах не подтверждается гиперкортизодизм, его наличие у больного маловероятно.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения гиперкортицизма:

Лекарственные препараты

Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными

Читать еще: Онкомаркер яичников — СА 125: норма и отклонения

Лучевая терапия

Лучевую терапию назначают в том случае, когда синдром спровоцирован аденомой гипофиза. В таком случае оказывается на пораженную область лучевое воздействие, что провоцирует понижение выработки адренокортикотропного гормона. Вместе с лучевой терапией применяется медикаментозное или хирургическое лечение. Таким образом, удается добиться максимально позитивного результата в лечении гиперкортицизма.

Хирургическое вмешательство

Гипофизный синдром Кушинга на поздних этапах нуждается в оперативной терапии. Больному назначают трaнcсфеноидальную ревизию гипофиза и устраняют аденому посредством микрохирургической техники. Этот терапевтический метод приносит наибольший эффект и отмечается быстрым улучшением состояния после проведения операции. В тяжелых случаях при хирургическом вмешательстве больным удаляют два надпочечника. Таким пациентам показан пожизненный прием глюкокортикоидов.

От чего зависит эффективность лечения?

У гиперкортицизма может быть стремительное развитие, то есть все симптомы появляются в течении 6-12 месяцев и может быть постепенное развитие клинической картины в течении 3-10 лет. Лечение будет зависеть от правильной диагностики, от тяжести заболевания и от быстроты развития симптоматики. Лечение должно быть нацелено на устранение клинических проявлений и нормализацию уровня кортизола.

При средней и легкой степени тяжести применяются лекарственные препараты, которые не будут давать организму выpaбатывать лишнее количество гормонов надпочечников или назначается лучевая терапия, которая снижает активность гипофиза. Если это всё не дает должного эффекта, то применяют хирургическое лечение. В процессе такого вмешательства опухоль гипофиза удаляют. Либо проводится адреналэктомия, то есть устранение одного из надпочечников, но после такой операции необходима постоянная заместительная терапия.

Прогноз синдрома

При игнорировании лечения синдрома гиперкортицизма развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом гиперкортицизма находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Гиперкортицизм

Гиперкортицизм — эндокринное заболевание, хаpaктеризующееся достаточно долгим воздействием на организм человека сверхнормативного количества кортизола — гормона синтезируемого надпочечниковой корой, либо злоупотрeблением глюкокортиокидами. Другое название гиперкортицизма — синдром Иценко Кушинга.

Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Гиперкортицизм: причины

Причин, вызывающих гиперкортицизм, несколько и самой распространенной из них является болезнь Иценко Кушинга (не путать с одноименным синдромом).В этом случае происходит сверхнормативное продуцирование АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, активизирует секретирование кортизола. Этим хаpaктеризуется эндогенный гиперкортицизм.

Экзогенный гиперкортицизм возникает вследствие длительного применения глюкокортикоидов для терапии какого-нибудь системного заболевания, к примеру, ревматоидного артрита, либо астмы.

Иногда возникает, так называемый, псевдо-синдром Кушинга, который проявляет все признаки гиперкортицизма, но на самом деле, таковым не является. Причинами таких патологических проявлений могут являться: — ожирение;— алкогольная интоксикация;— стресс и депрессия;— беременность.

Гиперкортицизм: симптомы

У 90% больных гиперкортицизмом наблюдается ожирение по кушингоидному типу: неравномерные жировые отложения на лице (лицо лунообразное), плечах, шее, животе на фоне худых конечностей — этот тип ожирения ни с каким другим не спутаешь.

На плечевом поясе и особенно на ногах заметна атрофия мышц и это сопровождается постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. На фоне ожирения, мышечная атрофия создает больному гиперкортицизмом большие трудности в процессе любых физических нагрузок.

У женщин гиперкортицизм проявляется:— гирсутизмом;— вирилизацией;— гипертрихозом;— сбоем мeнcтpуальных циклов;— аминореей и бесплодием.

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в пoлoвoй системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией.

Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем. «Нервные» симптомы:— психозы и стрессы;— смена эйфорического состояния депрессией;— заторможенность;— суициидальные попытки.Сердечно-сосудистые симптомы:— аритмия сердца;— артериальная гипертония;— сердечная недостаточность.

Явным симптомом гиперкортицизма является «мраморность» кожи, ее сухость и наличие стрий, через кожу становится хорошо виден «рисунок» сосудов, часто появляются высыпания и кровоизлияния.

Гиперкортицизм: осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:— нарушением сознания;— рвотой и высоким давлением;— гиперкалиемией;— гипонатриемией;— гипогликемией;— болями в животе;— метаболическим ацидозом.

Так же, гиперкортицизм вызывает осложнения в сердечно-сосудистой системе и в функциональности почек, что нередко приводит к летальным исходам:— декомпенсация сердечной деятельности;— ишемический инсульт;— почечная недостаточность;— тяжелый пиелонефрит;— сепсис;— остеопороз;— мочекаменная болезнь.

Кроме всего прочего, гиперкортицизм бывает причиной преждевременного прерывания беременности (выкидыш), вызывает проблемы с кожей (грибки, нагноения, фурункулы), а так же стероидный сахарный диабет (без повреждения поджелудочной железы).

Гиперкортицизм: диагностика

При диагностике гиперкортицизма, в первую очередь, проводят скрининговые тесты — определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то это показатель болезни Иценко Кушинга или гиперкортицизма. Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это — норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о наличии гиперкортицизма.

Для дифференциации болезни Иценко Кушинга и гиперкортицизма проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при гиперкортицизме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений гиперкортицизма применяют:— рентгенографию;— биохимический анализ крови.

Гиперкортицизм: лечение

Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента.

При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе гиперкортицизма постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) заболевания применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:— кетоконазол;— хлодитан;— митотан;— аминоглютетимид.

Для лечения симптоматики гиперкортицизма применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты.

Внимание! Все эти методы лечения гиперкортицизма имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммунная система — это единственный «фундамент», на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом «не потерять» его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии гиперкортицизма применяют иммунный препарат Трансфер фактор.Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:— устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;— являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трaнcферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах — возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; — устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Читать еще: Анализ на антитела к ХГЧ

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и гиперкортицизма.

Официальный сайт Ру-Трансфер Фактор. г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505 Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Напишите нам в Viber

Напишите нам в Telegram

Напишите нам в Facebook Messenger

Напишите нам VKontakte

Напишите нам в Одноклассники

Гиперкортицизм — симптомы и лечение

Гиперкортицизм — нозология, являющаяся следствием нарушения работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В результате сбоя усиливается выработка глюкокортикостероидов — гормонов надпочечников, и формируется хаpaктерная клиническая картина заболевания.

Оглавление

Общая информация

Клиническая картина заболевания была описана одновременно двумя учеными — Николаем Иценко и Харви Кушингом, благодаря чему патология получила название «болезнь, или синдром, Иценко-–Кушинга».

Гиперкортицизм — широкое понятие, в которое входит комплекс различных состояний. Наиболее распространенными являются болезнь и синдром Иценко-–Кушинга. В первом случае патология обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе. Чаще всего это аденома гипофиза — небольшая, доброкачественная опухоль, продуцирующая адренокортикотропный гормон. Во втором — изменения касаются непосредственно надпочечников. Чаще всего это аденомы и аденокарциномы.

В 1–2% случаев нозология провоцируется АКТГ-эктопированным синдромом — гормонально активной опухолью, локализованной в легких, тимусе, яичниках и яичках, железах внутренней секреции, поджелудочной и предстательной железе.

Лекарственная гиперкортицизм — патология, вызваная неправильным или нецелесообразным назначением кортикотропных гормонов.

Механизм развития болезни

В основе развития гиперкортицизма лежит повышенная секреция кортизола. Данный гормон провоцирует распад белков костей, мышц, кожи и внутренних органов. Со временем это приводит к дистрофии и атрофии тканей. Усиленная выработка глюкозы приводит к развитию стероидной формы диабета. Нарушение жирового обмена сопровождается хаpaктерным отложением жира в определенных зонах. Избыточная концентрация кортизола влияет и на почки. Как результат — в плазме крови повышается уровень натрия и снижается концентрация калия. Такие пациенты страдают от повышенного артериального давления, а в мышечной ткани усиливаются дистрофические процессы.

Сильнее всего при гиперкортицизме страдает миокард. Внешне это проявляется нарушением сердечного ритма, сердечной недостаточностью, кардиомиопатией.

Кроме того, кортизол угнетающе действует на иммунную систему. В результате пациенты становятся очень чувствительными к различного вида инфекциям.

Клиническая картина

Наиболее типичный симптом гиперкортицизма — ожирение. Этот признак выявляют у более чем 90% больных. Как правило, жир откладывается на лице, животе и спине. Конечности при этом остаются относительно худыми. Такое ожирение называют кушингоидным.

Лицо пациента по форме становится лунообразным, красного цвета с синюшным оттенком. Жир, отложенный в области седьмого шейного позвонка, создает так называемый бычий горб. Кожа тыльной стороны ладони становится истонченной, почти прозрачной.

Из-за атрофических процессов в мышцах развивается дисгормональная миопатия. Пациенты жалуются на снижение силы мышц, мышечную слабость, боль в мышцах. Хаpaктерными признаками болезни являются так называемые скошенные ягoдицы и лягушачий живот, обусловленные гипотрофией мышц живота, бедер и ягoдиц.

Кожа больных имеет специфический так называемый мраморный оттенок, склонна к шелушению и сухости. Сосудистый рисунок хорошо заметен. На плечах, в области гpyди, живота, ягoдиц и бедер образуются багровые стрии — растяжки. Средняя их длина — 8 см, ширина — до 2 см. Отдельные участки кожи гиперпигментированы, наблюдаются акне, подкожные кровоизлияния.

Остеопороз — также частый симптом при гиперкортицизме. Костная ткань истончается, становится менее плотной, что приводит к сильному болевому синдрому, патологическим переломам, искривлению позвоночника. Из-за деформации позвоночного столба и сдавливания позвонков пациенты становятся сутулыми и ниже ростом.

Со стороны сердечной мышцы чаще всего наблюдается экстрасистолии, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий. Из-за атрофических процессов в миокарде развивается сердечная недостаточность. Это довольно серьезные нарушения, способные привести к летальному исходу.

При синдроме Иценко-–Кушинга страдает и центральная нервная система. Пациенты страдают от депрессии, стероидных психозов, делают попытки суицида.

Примерно у каждого десятого больного синдромом Иценко-–Кушинга развивается сахарный диабет, связанный с атрофическими процессами в поджелудочной железе. Хаpaктерная черта такого диабета — легкое течение. Длительное время у больных наблюдается нормальный уровень инсулина, а сама болезнь хорошо компенсируется диетой и препаратами, снижающими уровень сахара в крови.

У женщин может развиваться гиперандрогения — синдром, вызванный повышенным содержанием мужских пoлoвых гормонов. Она хаpaктеризуется нарушением мeнcтpуального цикла, бесплодием, формирование вторичных пoлoвых признаков по мужскому типу.

Диагностика

Первое, что нужно сделать при появлении у больного признаков гиперкортицизма — подтвердить или опровергнуть повышенную продукцию кортизола надпочечниками. Для этого используют малую дексаметазоновую пробу.

Чаще всего ее выполняют по такому алгоритму:

утром первого дня пациенту определяют уровень кортизола в сыворотке крови;
в этот же день, в 24.00 больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь;
повторная проверка концентрации кортизола в сыворотке крови больного (утром следующего дня).

У здоровых лиц уровень кортизола снижается более чем в два раза, чего не происходит при гиперкортицизме.

Большая дексаметазоновая проба проводится в тех случаях, когда при малой не зафиксировалось должного подавления уровня кортизола, а также при необходимости провести дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-–Кушинга и кортикостеромой, а также АКТГ-синдромом.

Способ проведения большой дексаметазоновой пробы отличается от малой только дозировкой препарата — вместо 1 мг больному советуют принять 8 мг препарата. При болезни Иценко-–Кушинга введения лекарства провоцирует снижение концентрации кортизола в сыворотке плазмы на 50%. При кортикостероме или АКТГ-синдроме показатель остается прежним. Это объясняется особенностями работы гипоталамуса и гипофиза.

Для выявления аденомы гипофиза проводят МРТ головного мозга. Кроме того, при подозрении на патологию показано КТ или МРТ надпочечников — на патологию указывает их двусторонняя гиперплазия. Эти же методы применяются для визуализации кортикостеромы, расположенной во внутренних органах.

Для диагностики осложнений болезни показаны биохимические исследования, рентгенография позвоночника и другие методики. Объем исследований определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациента.

Для лечения болезни применяются как консервативные, так и оперативные методы. Прежде всего, пациенту назначают средства, угнетающие синтез стероидов. Они эффективны при эндогенном хаpaктере заболевания.

Если при проведении магнитно-резонансной томографии удается четко визуализировать аденому гипофиза, показано ее оперативное удаление. В таком случае устойчивая ремиссия развивается у девяти из десяти больных. Если аденома не просматривается, пациенту рекомендуют протонотерапию на область гипофиза.

Основной метод лечение кортикостеромы — адреналэктомия. Иногда, особенно при тяжелом протекании болезни, проводится одностороннее удаление надпочечника. Это позволяет уменьшить выраженность симптомов заболевания.

Особую роль при данной патологии играет симптоматическое лечение. Как правило, больным рекомендуют лекарственные средства, снижающие АД, сахароснижающие, и медикаменты, предназначенные для терапии остеопороза. Для нормализации электролитного обмена назначают препараты калия.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Иценко-–Кушинга зависит от таких факторов:

своевременность диагностики и начала лечения;
возраста пациента;
индивидуальной реакции на терапию;
первопричины заболевания.

При отсутствии адекватной терапии или неправильном лечении показатель cмepтности в первые пять лет с момента диагностики заболевания достигает 50%. Наиболее высока вероятность хорошего клинического исхода при кортикостероме, несмотря на то, что функция второго надпочечника восстанавливается только у восьми из 10 пациентов. При злокачественной кортикостероме средний коэффициент пятилетней выживаемости не превышает 25%. Средняя продолжительность жизни при отсутствии лечения — один год и два месяца. Своевременная диагностика и ранее лечение значительно улучшают прогноз для жизни и здоровья больного.