Аномалии почек во время развития

Мочевыделительная система выполняет ряд жизненно важных функций в человеческом организме. Любое отклонение в функционировании органов этой системы приводит к значительным изменениям в работе всего организма. Почки – мочеобразующий парный орган, располагающийся на уровне поясницы по обе стороны от позвоночного столба, выполняющий фильтрацию крови, ее частичную очистку и выполняющий регуляторную функцию. В нашей статье мы рассмотрим аномалии развития почек и врожденные пороки этих органов, факторы, влияющие на развитие патологий, и симптомы, связанные имеющимися нарушениями.

Факторы, способствующие развитию почечных аномалий

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении, а также нарушения в структуре органов, которые способны влиять на их функционирование. Аномалии почек, связанные с нарушением их строения, выделяют следующие:

Количество отличное от двух;
Расположение органов;
Аномальный размер почки;
Порок почек, связанный с нeнopмaльной структурой органов.

Врожденная патология почек (именно в этом случае можем говорить об аномалии развития почек у детей) развивается в период с 3-й по 10-ю неделю беременности, время, когда идет закладка жизненно важных органов плода. Пороки развития почек у новорожденных на сегодняшний день составляют порядка 47% от всех встречающихся аномалий развития плода. К сожалению, данная патология малоизученна, и мы можем только догадываться о факторах, спровоцировавших врожденные аномалии почек.

Внимание! В период планирования беременности будущему папе и маме необходимо избегать употрeбления токсичных веществ, способных повлиять на пoлoвые клетки (алкоголь, табак и другие сильнодействующие вещества). Также беременные женщины должны полностью исключить из своего рациона вредные продукты питания и напитки, содержащие алкоголь, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные объекты, токсичные вещества, а также средства гигиены, содержащие потенциально опасные составляющие для будущего ребенка (даже если на этикетке нарисован ребенок, следует быть предельно осторожными).

Загрязненная экология и инфекционные заболевания могут негативно повлиять на развитие плода, вызывая врождённое нeнopмaльное развитие, мутацию. Также необходимо учитывать наследственность. Зачастую, почечные аномалии проявляются если не на первом году жизни ребенка, то спустя несколько лет или даже в подростковом возрасте. И чтобы выявить данные отклонения необходимо провести ряд исследований.

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте, сопровождаясь вполне определенными симптомами:

Болевые ощущения, не меняющие свою интенсивность при изменении положения тела, однако усиливающиеся при простукивании области почек;
Ощущение горечи во рту;
Непрекращающаяся жажда;
Нарушение количества выделяемой мочи и частоты мочеиспусканий;
Изменение цвета урины (наличие примеси крови) ;
Повышенная температура тела (до 38 градусов) ;
Отечность конечностей, лица.

Детей с врожденными аномалиями мочевыделительной системы ставят на учет к урологу, с обязательным регулярным обследованием с целью профилактики. Для этого применяют следующие инструментальные методы:

УЗИ;
МРТ;
КТ сосудов;
Реновазография;
Цветная эходопплерография.

Мы рассмотрим встречающиеся аномалии почек, согласно признакам, по которым они классифицируются.

Аномалия расположения почек

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

Подвздошная;
Тазово-крестцовая;
Крестцово-поясничная;
Грудная.

Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение. Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу. При подвздошной дистопии часто возникает аппендицит, паховая грыжа. Диагностирование и определение точного месторасположения органа проводится при помощи УЗИ и обзорной рентгенографии.

Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

Аномалия количества почек

К отклонениям количества относятся:

Добавочная почка;
Удвоение почки;
Врожденное отсутствие одного или сразу двух органов.

Удвоение органа

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю. При этом каждая из частей такого органа зачастую имеет собственные кровеносные сосуды, лоханку и мочеточник. Конечно, такой орган будет значительно отличаться размером от нормы. Полным называется удвоение, когда каждый из мочеточников имеет свой отдельный вход в мочевой пузырь, и неполным – при соединении на каком-то этапе мочеточников в одно устье.

Зарегистрированы случаи, когда один из таких мочеточников открывается в уретру или во влагалище, не достигая мочевого пузыря. Эта аномалия выявляется после прохождения инструментальных методов диагностики (УЗИ), и требует оперативного лечения. Если же мочеточники открываются в мочевой пузырь, при нормально работающих органах полностью выполняющих свои функции, данная аномалия не рассматривается как патология.

Если у людей с удвоением почки развивается мочекаменная болезнь, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и другие воспалительные заболевания, то крайне важно подобрать правильное лечение, чтобы предотвратить перерастания заболевания в хроническое. Иногда приходится прибегать к резекции удвоения.

Отсутствие органа

Аплазия, или отсутствие одного или двух органов, среди почечных аномалий встречается в 5-10% случаев. Врожденная двусторонняя аплазия не совместима с жизнью, а односторонняя часто обнаруживается случайно и является поводом для постановки на учет к урологу.

Важно помнить! При возникновении малейших симптомов заболевания, человеку, рожденному с одной почкой, необходимо сразу же обратиться за лечением к врачу, иначе есть риск потерять единственный орган. А для предотвращения появления почечных болезней, нужно всю жизнь заниматься профилактикой их появления.

Добавочная почка

Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области. Она всегда меньше по размеру, чем основной орган, однако имеет собственные кровеносные сосуды и мочевыделительный канал.

Из-за своего расположения такая почка часто подвержена гидронефрозу, образованию камней и другим заболеваниям, поэтому нуждается в более частом профилактическом обследовании УЗИ и рентгенографии, чем основной орган.

Аномалия размера

Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

Гипоплазия

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

Простая . Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
Гипоплазия с олигонефронией . В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения кaнaльцев;
Гипоплазия с дисплазией . При возникновении вокруг первичных кaнaльцев муфт соединительной ткани, возникновении в кaнaльцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.

Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний хаpaктер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

Нарушение в развитии тканей с нарушением их функциональности и изменением размера органа называется дисплазией. Выделяется два типа дисплазии:

Рудиментарная почка, представляющая собой плотный комок соединительной ткани, остановивший свое формирование на эмбриональном этапе развития плода. Имеет размер от 1 до 3 см и массу 10 грамм;
Карликовая почка в 5-20 раз меньше, чем нормальная, имеет правильную бобовидную форму, уменьшенную лоханку, частично отсутствующие чашечки, узкий (иногда облитерированный) канал мочеточника.

Аномалии сосудов

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий. В свою очередь, аномалии артерий классифицируются:

По количеству. Отличающиеся от основной размером, одна или более добавочные артерии, не представляющие угрозы для функционирования органа;
По расположению. Также не влияющее на работу почки аномальное поясничное, тазовое или подвздошное расположение артерии;
По форме и структуре. Стеноз (сужение) или аневризма (расширение) любого участка почечной артерии, негативно влияющие на функционирование органа.

Врожденные отклонения почечных вен также классифицируются в зависимости от структуры, формы, количества и их расположения. По форме выделяют такие аномалии:

Околоаортальную;
Кольцевидную;
Позадиортальную.

Стеноз относится к аномалии структуры вен. Различают постоянный стеноз и ортостатический. В редких случаях наблюдается сращивание стенок венозного и артериального сосуда. Все пороки сосудов опасны своими необратимыми склеротическими изменениями, вызывающими развитие пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза.

Аномалии структуры

В структурных отклонениях существует своя классификация. В отдельные группы выделяют:

Мультикистоз. Почка с этим пороком не функционирует, двусторонняя патология не совместима с жизнью;
Поликистоз. Чаще наследственное заболевания, приводящее к летальному исходу в результате почечной недостаточности;
Солитарная или простая киста;
Губчатая почка. Чаще всего двусторонняя патология с мелкими кистами;
Дермоидная киста, состоящая из ткани плода (может содержать жир, волосы, зубы).

Аномалии взаимоотношения почек

Сросшиеся почки между собой в один орган, при этом каждая из сросшихся почек имеет отдельный мочеточник, идущий в мочевой пузырь и правильное строение. По форме сросшаяся почка бывает:

Галетообразная;
Подковообразная;
L-образная;
S-образная.

Как правило, лечение любых аномалий проводят после обнаружения возникшего на фоне заболевания.

Описание врожденных пороков развития почек и их лечения

В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или нeблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и хаpaктера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни. Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо cмepтельной до пpaктически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными. Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями пoлoвых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

Читать еще: Можно или нет использовать свечи «Нео-Пенотран» для лечения молочницы при беременности

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
пагубные пристрастия – курение, употрeбление спиртных напитков и наркотиков;
прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уpoдинамики. Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек. Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к cмepти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опopно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

нарушение оттока мочи;
повышение уровня артериального давления;
появление симптоматики пиелонефрита;
клинические изменения состава мочи и крови.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд хаpaктерных симптомов:

головные боли;
нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
непроходящая жажда, горечь во рту;
диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
изменение хаpaктера мочи – она становится мутной, пeниcтой, и имеет цвет «мясных помоев»;
склонность к появлению отеков;
недержание мочи (при обнаружении добавочной почки) ;
варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола) ;
приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается cмepтельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
губчатый орган, хаpaктеризующийся нарушением со стороны почечных кaнaльцев;
солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Подковообразная почка. Врожденный дефект хаpaктеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения различают подвздошную, тазовую, тоpaкальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочепoлoвых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного хаpaктера могут привести к следующим состояниям.

Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедypa невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уpoдинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается. Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики. При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Консервативное лечение включает следующие методы:

Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи, увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

Женщине рекомендуется отказаться от употрeбления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Заключение

Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и хаpaктеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности. Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике. Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый хаpaктер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний хаpaктер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

Читать еще: Лечение бесплодия у женщин народными средствами

Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употрeбление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом хаpaктерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К хаpaктерным признакам можно отнести:

боль в области поясничного отдела позвоночника;
нарушение оттока мочи;
специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний хаpaктер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные paковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
Тоpaкальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

нарушение оттока мочи;
появление первых признаков пиелонефрита;
изменения в составе крови и мочи;
повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

Если пороки носят генетический хаpaктер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трaнcплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разpaбатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на oнкoлoгию может быть направлен на гистологическое исследование:

Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трaнcплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного хаpaктера могут привести:

к отставанию ребенка в развитии;
к почечной недостаточности;
к развитию хронического пиелонефрита;
к нарушению оттока мочи;
к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

правильно питаться в период беременности;
регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

5 видов врожденных почечных аномалий у детей и взрослых

Аномалии развития почек являются врождёнными нарушениями их строения или же функциональности. Чаще всего врождённые аномалии почек возникают внутриутробно и считаются наиболее частыми пороками. Как известно, почка является парным органом, и обе её части располагаются по обеим сторонам позвоночного столба, находясь в области поясницы. Основной задачей почек считается очищение организма от токсинов. Вредные вещества выводятся через мочу, которая и выpaбатывается парным органом.

Виды аномального развития почек и причины данного явления

Зачастую все аномалии развития почек у детей возникают при течении беременности, в промежуток между 3 и 10 неделей. Ведь именно в данный период времени и происходит формирование внутренних органов. Если смотреть на такую патологию по отношению к другим врождённым порокам, то аномальное развитие почек возникает примерно в 1/3 случаев и считается малоизученным явлением.

Существует большое количество врождённых нарушений строения и функционирования почек у ребёнка и взрослого, к которым относятся:

Несоответствие размера и площади почек.
Аномалииих количества.
Неправильное место нахождения, которое может значительно отличаться от нормального строения организма.
Аномалия структуры почек.

Все эти отрицательные для здоровья пороки могут оказать негативное влияние на здоровое функционирование почек и полноценную очистку внутренних органов от вредных веществ.

Точные причины большей части почечной аномалии до сих пор неизвестны.

Зачастую возникновение врождённых пороков почек может произойти по следующим причинам:

генетические болезни – нарушение на генном уровне;
приём некоторых лекарственных препаратов;
инфекционные заболевания;
курение, употрeбление спиртных напитков и наркотиков, особенно во время вынашивания малыша;
загрязнение окружающей среды;
воздействие на организм повышенных температур и излучения;
наследственная предрасположенность.

Стоит знать, что врождённая патология способна себя проявить как в первый год жизни, так и в последующее время вплоть до старости. Выявить это заболевание докторам удаётся благодаря проведению ряда диагностических исследований.

Читать еще: Что такое тренировочные схватки при беременности. Когда начинаются тренировочные схватки, на каком сроке. Как распознать тренировочные схватки, ощущения

Симптомы патологического состояния

Для того чтобы диагностировать наличие патологии парного органа, необходимо обращать внимание на состояние здоровья и в случае возникновения нарушений нужно сразу же посещать врача.

Основные симптомы аномалии данного органа таковы:

нарушение мочеиспускания, а именно количества ежедневной порции урины, а также частоты походов в туалет;
уменьшение порции мочи во время её выделения;
тянущие боли в спине, приносящие дискомфорт – они остаются неизменными при смене положения тела, но становятся сильнее при лёгком надавливании или поколачиваниипочечной области;
изменяется окраска мочи, в ней могут появляться сгустки крови;
частое чувство жажды;
появление отёков;
чувство горечи в ротовой полости;
всегда держится температура не ниже 38 градусов;
увеличение давления, которое трудно сбить даже во время приёма определённых лекарств;
головная боль;
иногда возникают приступы колик – это резкие, периодические боли в поясничной области.

Стоит знать, что при пороке только одного из двух парных органов, вышеуказанные симптомы не всегда наблюдаются. Однако при обнаружении одного или нескольких признаков, следует обязательно отравляться в больницу.

Виды почечных аномалий

Все почечные аномалии подразделяются на 5 видов.

Аномалии почечных сосудов подразделяются на аномальные изменения количества сосудов, их положения, а также пороки формы и общего состояния артерии.

При развитии нарушений парного органа в нём могут наблюдаться одна или сразу несколько дополнительных артерий, имеющих иные размеры, чем основной почечный сосуд. Важно заметить, что никакую угрозу для здоровья такой порок не несёт. При этом виде аномалии наблюдаются двойная или же множественная артерия почки, что делает почку несколько больше её нормальных размеров.

Аномалия расположения сосудов также неспособна отрицательно повлиять на нормальное и здоровое функционирование органа.

Данное расположение бывает:

Подвздошным.
Поясничным.
Тазовым.

Это зависит от того, из какого именно места почки артерия начинает своё начало.

При пороке формы сосудов и их структуры у пациента наблюдаются расширение (аневризма) или же сужение (стеноз) некоторого участка артерии, что может оказывать отрицательное влияние на здоровое функционирование почек. При разрыве аневризмы произойдёт кровотечение, а при стенозе может уменьшиться или прекратиться кровоснабжение органа, что приведёт к его некрозу. Чтобы предотвратить развитие подобных осложнений, врачи проводят операцию, сохраняющую жизнь больному.

Аномалия количества парного органа. В данном случае может наблюдаться отсутствие одного из двух органов, что довольно часто происходит вместе с оттоками и мочеточником. Также у больного может быть третья почка или же удвоение данного органа с определённой стороны, которое бывает полное и неполное. В первом случае все почки имеют свой отдельный мочеточник, который завершается в полости мочевого пузыря. Во втором случае у двойных почек общий мочеточник для вывода мочи.

Зачастую в современном мире врачи диагностируют гипоплазию почки, во время которой данный орган слишком маленький. Но, несмотря на такой порок, недоразвитая почка способна полноценно выполнять собственные функции по образованию и выведению урины из организма.

Неправильное расположение парного органа. При течении внутриутробного развития почки постепенно перемещаются из области таза в поясничный отдел, что является нормальным для человека. Если же во время перемещения происходит их остановка или развитие определённого нарушения, то это явление называется дистопия.

В зависимости от места локализации органа, дистопия бывает:

крестцово-поясничной;
грудной;
тазово-крестцовой;
подвздошной.

Кроме этого, дистопия может быть односторонней или двухсторонней. В первом случае одна почка не способна выполнять своё движение, а во втором оба органа не в силах принять своё нормальное место расположение, указанное природой.

Аномалии взаимоотношенияпарного органа могут выражаться в их сращении, которое бывает односторонним или двусторонним.

Сращение почек бывает:

подковообразным (соединение верхними и нижними частями) ;
галетообразным (соединение средней частью органа) ;
S-образным (соединение вертикальных почек) ;
L-образным (соединение горизонтальных почек).

Сами по себе данные формы не оказывают какой-либо угрозы для здоровья и поэтому их часто диагностируют случайно, во время комплексного обследования.

Однако люди с такими пороками оказываются наиболее подверженными таким патологиям почек, как развитие мочекаменной болезни, пиелонефрит, гидронефроз, а также появление опухоли в парном органе. Именно поэтому во время обнаружения любых аномалий расположения или взаимоотношения,пациента ставят на учёт к врачу, который занимается почками (нефролог), чтобы наблюдать динамику развития врождённого порока.

Структурные аномалии хаpaктеризуются мультикистозом, поликистозом, наличием простой или солитарной кисты, дерматоидной кистой, а также губчатым состоянием парного органа.

Почка с мультикистозом не может нормально функционировать, а если у детей наблюдается двусторонняя форма данной патологии, то они оказываются нежизнеспособными.

Поликистоз передаётся по наследству и приводит к поражению сразу двух органов, которые увеличиваются в собственных размерах. Поскольку этот порок становится причиной почечной недостаточности, протекающей в хронической форме, он часто приводит к летальному исходу.

Изучив вышеуказанные аномалии почек, удаётся подвести итог – большинство из них не вызывает проблем со здоровьем. Однако они всё равно требуют постоянного наблюдения врачом, чтобы исключить возможный риск появления осложнений.

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трaнcплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочепoлoвoй системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трaнcплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.