Лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – заболевание, стойкое повышение давления в лёгочной артерии в покое из-за образовавшихся тромбов, хаpaктеризуется сердечной недостаточностью.

В общем, легочная гипертензия – это состояние, которое хаpaктеризуется прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления с постепенным формированием правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибелью пациентов.

Одним из клинических вариантов лёгочной гипертензии является хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – отдаленное осложнение тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), при котором неразрешившиеся эмболические массы приводят к механическим препятствиям легочных артерий.

Пациенты предъявляют жалобы на прогрессирующую одышку при физической нагрузке, слабость, сердцебиение, обмороки, кровохарканье и боли в грудной клетке. Неспецифические симптомы и отсутствие указаний в анамнезе на ранее перенесенную ТЭЛА приводят к ошибкам в диагностике хронической тромбоэмболической легочной гипертензии и позднему началу лечения.

Основной причиной cмepти пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией является недостаточность правого желудочка (сердца). Для выяснения всех обстоятельств Вам необходимо обратиться в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам.

Диагностика:

сбор анамнеза;
компьютерная томография;
компьютерная томография высокого разрешения;
рентгенография органов грудной клетки;
сцинтиграфия;
эхокардиография;
тканевая миокардиальная допплерэхокардиография (ТМдЭхоКГ) ;
переносимость физической нагрузки в тесте 6-минутной ходьбы (ТШХ) ;
магнитно-резонансная томография;
ангиопульмонография;
исследование мокроты;
общий анализ крови.

Врач-пульмонолог подбирает комплексную терапию, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Он может назначить лёгочную эндартерэктомию, ингаляции, лечение антибиотиками, противогрибковыми, противовоспалительными, иммуномодулирующими, противовирусными препаратами. Часто лечащий врач прописывает витаминную, стероидную, кислородную терапию, физиотерапию, диету, инфузионную и дренажную терапию, а иногда и хирургическое вмешательство.

К сведению:

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ) развивается у 3 пациентов из 100, перенесших тромбоэмболию легочной артерии (около 20 случаев на 1 млн. населения), однако в 30%, а по другим данным в 40% случаев ХТЛГ развивается у пациентов с асимптомным венозным тромбоэмболизмом. Клинические проявления ХТЛГ неспецифичны и появляются в среднем через два года после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии, сопровождающейся симптомами.

Наиболее часто ХТЛГ диагностируется у лиц молодого и среднего возраста, не отягощенных до развития ТЭЛА никакими другими заболеваниями, что демонстрирует высокую социальную значимость данной патологии. Смертность пациентов с ХТЛГ остается высокой: в случае медикаментозного лечения 25% пациентов погибает через 3 года, а после проведения тромбэндартерэктомии — через 6 лет после установления диагноза.

Лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Особо опасная для жизни болезнь — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ). Встречается болезнь редко ― 2 случая на 100000. Эта хроническая болезнь прогрессирует и имеет на своем счету высокую степень инвалидизации и cмepтности населения. Имеет в основе нарушения на генетическом уровне, а также аутоиммунного и тромболифического хаpaктера. Болезнь появляется вследствие нерастворившихся тромбов в легочных сосудах, что приводит к их обструкции. Исход заболевания без лечения неутешительный.

Факторы риска ХТЛГ

Выделяют несколько факторов риска:

заболевания кишечника воспалительного хаpaктера;
желудочно-предсердечный шунт;
заместительная терапия щитовидной железы;
применение центрального катетера длительное время;
новообразования злокачественного хаpaктера;
тромбофилия;
спленэктомия;
тромбоз вен;
остеомиелит;
антифосфолипидные антитела;
молодой возраст пациентов;

Вернуться к оглавлению

Развитие болезни

В результате заболевания тромбоэмболией легочной артерии, болезнь может проявиться в виде осложнения. Из-за постельного режима или сидячего положения, водный баланс и свертываемость крови нарушается, и образовываются тромбы в конечностях. Также, это возможно после операций. Тромбы имеют свойство отрываться и закупоривать артерии. Оторвавшиеся тромбы, с током крови перемещаются по сосудам, и в местах их (сосудов) сужения, останавливаются, спровоцировав закупорку. Вследствие подобного процесса (попадания оторванного тромба в легочную артерию), чтобы убрать преграду, сердце перекачивает кровь интенсивнее, тем самым повышая давление в сосудах. Наличие тромбов в артерии, в свою очередь, мешают ему в этом. В результате получается замкнутый круг, и болезнь обретает статус «хроническая». Все кажется не таким страшным, но развитие правожелудочковой недостаточности, в этом случае может привести к cмepти.

Диагностика хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Диагноз хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ставят при необъяснимой легочной гипертензии. Ей часто сопутствует одышка. Зафиксировано, что болезнь проявляется чаще всего у молодых, и людей среднего возраста. В соответствии с данными, до развития тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), пациенты не заявляли о других связанных, и не связанных с этой болезнью заболеваниях. Итог: патология имеет большую значимость. Часто указываются следующие симптомы: слабость, головокружение, одышка, боли в грудной клетке, а также обмороки. Но среди вышесказанных одышка наиболее распространена. Она возникает из-за легочно-сердечной недостаточности.

Читать еще: Какими полезными и вредными свойствами обладает полынь

Может беспокоить кашель, возникающий при физической нагрузке, которая недопустима при описываемом заболевании, так как оно основано на повышении давления в сосудах. Встречается кровохарканье, но оно имеет отдельные случаи. По объемам поражения легочного сосудистого русла и величине нарушения в газообмене, можно предсказать степень прогрессирования и тяжести болезни.

Лечение заболевания

При хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, выписывают пожизненный прием антикоагулянтов. Действенными считаются и блокаторы медленных кальциевых каналов. Недавно было обнаружено, что простаноиды (помощники в образовании оксида азота), не допускают перегрузок и имеют уйму дополнительных полезных эффектов. Они выполняют 2 необходимые функции сразу ― понижают давление и не дают появляться тромбам.

Стоит заметить, что способы лечения разнятся между собой. Таблеточный способ считается бюджетным, однако оперативное вмешательство, дает лучший эффект. Хирурги убирают места с утолщением, тем самым предупреждая образование тромбов, давая легочной артерии новую жизнь. Ведутся разработки других методик, в частности, расширяющей периферические сосуды. Она носит название — метод абляции ганглиев легочной артерии. Говоря о реабилитации, процесс проходит под внимательным контролем врачей. Нагрузки увеличиваются постепенно. Параллельно росту нагрузок пациента переводят на непрямые антикоагулянты.

Профилактика и прогнозы на будущее

Маскировка заболевания под другие является проблемой даже для знатоков лечебного дела. Часто больных лечат по неправильным диагнозам, поэтому в будущем необходимо развивать диагностику недуга во избежание летальных исходов. Стоит повышать выживаемость пациентов. Врачи не теряют надежду выяснить, почему под угрозой лица именно молодого и среднего возрастов. Нужно создавать региональные центры, позволить исследовать заболевание высококвалифицированным специалистам разных стран ради своевременной помощи больным легочной гипертензией и открытия профилактических средств. Эта патология по частоте заболеваемости занимает 3-е место после инфаркта миокарда и инсульта. Эти цифры побуждают врачей вплотную заняться этим вопросом, ведь заболевание, что приносит столько жертв, необходимо лечить.

Говоря о прогнозах, то зависят они от тяжести течения и формы недуга. Наиболее опасная первичная ХТЛГ. Выживаемость в первый год болезни ― 68%, а через 5 лет ― 30%. При стабильно высоком давлении в легочных сосудах и положительном отклике на лечение, то исход благоприятен. На декомпенсированной стадии (конечный этап прогрессирования недуга) выживаемость составляет не более 5-ти лет.

Возникает хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в результате перекрытия просвета сосуда образовавшимся тромбом. Это провоцирует замедление тока крови в малом круге кровообращения и приводит к повышению давления. Заболевание провоцирует развитие у пациента одышки, боли в гpyди, кашля и кровохаркания. Выявить заболевание можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Группа риска

Легочная гипертензия вследствие хронической тромбоэмболии возникает у людей, страдающих такими патологиями:

воспаление кишечника;
пороки сердца;
недостаточность щитовидной железы;
злокачественные новообразования;
тромбофилия;
ожирение;
беременность и роды;
варикозная болезнь;
курение;
малоактивный образ жизни;
гормональный сбой;
травматическое повреждение органов гpyди;
состояние после удаления селезенки;
тромбоз вен пищевода;
перенесенный остеомиелит.

Патология чаще всего возникает в молодом возрасте, а также у лиц, что часто болеют инфекционными заболеваниями.

Этиология и патогенез

Вызвать тромбоэмболию легочной артерии с последующим повышением давления может воздействие на организм человека таких факторов:

тромбоз вен нижних конечностей;
пороки клапанов сердца;
ревматизм;
нарушение свертывающей системы крови;
сгущение крови;
избыток форменных элементов;
ДВС-синдром.

При этом патология обусловлена повышенной предрасположенностью к формированию тромбов. После того как тромб попадает в легочную артерию и не полностью перекрывает отток крови от легких, происходит частичный застой и отек органа. Это обусловлено сужением просвета сосуда. Это приводит к компенсаторному спазму сосудов, позволяющему вытолкнуть кровь из легких. Этот процесс провоцирует развитие легочной гипертензии и застой крови в малом круге кровообращения. Развитие заболевания основывается на сужении сосуда, в результате чего происходит нарушение кровотока к органу и закупорка просвета за счет тромба или эмбола. Это провоцирует фиброзные изменения паренхимы и нарушения функционирования легких.

Читать еще: Тералиджен - инструкция и цена

Основные симптомы

Тромбоэмболическая хроническая легочная гипертензия приводит к развитию у пациента такой клинической симптоматики:

Как проводиться диагностика?

Заподозрить заболевание можно по хаpaктерной клинической картине. Для подтверждения диагноза показано проведение магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Также проводят реографию сосудистой сетки легких. Показано измерение давления в легочной артерии и электрокардиография. Рекомендуется выполнить функциональную диагностику легких и исследование газового состава крови. Нужно сдать общий и биохимический анализ крови, коагулограмму определить содержание гормонов щитовидной железы.

Особенности лечения

Общие меры

Терапия патологии направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений, а излечить заболевание полностью невозможно. С целью уменьшить нагрузку на сердце применяются диуретические средства. Также назначается оксигенотерапия, позволяющая поддерживать кислород в крови на должном уровне. При выраженной сердечной недостаточности рекомендуется «Дигоксин», а снизить давление помогут блокаторы кальциевых каналов «Амлодипин». Уменьшить выраженность воспаления легочной ткани помогут простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина и другие препараты. полностью избавиться от заболевания можно только после трaнcплантации легких. Также важно придерживаться режима дня и избегать сильных физических и психоэмоциональных нагрузок.

Полезными будут физиотерапевтические мероприятия, лечебная гимнастика и массаж.

Оперативное вмешательство

Тромбэндартерэктомия. Из сосудов, снабжающих коровью легкие, удаляются тромбы.
Предсердная септостомия. Проделываются отверстия для искусственного сброса давления в предсердиях и в легочной артерии.
Трансплантация только легочной ткани или совместно с сердцем.

Вернуться к оглавлению

Как предупредить и прогнозы?

Предотвратить хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию можно, если вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, стрессов и значительных физических нагрузок. Лицам, больным патологиями, что провоцируют повышенное тромбообразование важно проводить тромболитическую терапию. При достаточном и своевременно начатом лечении прогноз для жизни и трудовой деятельности благоприятный, однако полностью излечить патологию без оперативного вмешательства невозможно.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ)

Существует много причин легочной гипертензии или высокого кровяного давления, влияющего на артерии легких. У некоторых пациентов легочная эмболия или сгустки крови в этих артериях могут образовывать шрамовидную ткань, которая может блокировать или сузить артерии, что приводит к форме легочной гипертензии, называемой хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЛГ). Это условие трудно диагностировать, часто приводя к задержкам или пропущенным диагнозам. Однако, как только они диагностируются, есть варианты лечения, доступные пациентам в медицинских центрах, которые специализируются на этом заболевании.

Ключевые факты:

ХТЛГ вызвано хроническими сгустками крови в легких, которые становятся шрамоподобными тканями, блокирующими или сужающими легочные артерии.
ХТЛГ может быть причиной постоянной одышки, которая в противном случае необъяснима.
Многие пациенты могут быть излечены хирургическим путем. У тех пациентов, которые не являются кандидатами на хирургическое вмешательство, лекарства и другие процедуры могут улучшить симптомы.

Что такое ХТЛГ?

После сгустка крови в легких (так называемая легочная эмболия) большинство пациентов восстановит нормальный кровоток в пораженных артериях через несколько месяцев после приема препаратов, снижающих кроветворение. У меньших пациентов (около 1 из 25) сгусток становится шрамовидной тканью, несмотря на правильное использование разбавителей крови. Поскольку эти «шрамы» блокируют приток крови к легочным артериям, артериальное давление увеличивается в этих сосудах. Нормальное давление в легочных артериях очень низкое. Правая сторона сердца, которая накачивает кровь в легкие, чтобы получить кислород, обычно тонкостенная. Но в ХТЛГ, когда давление в легочных артериях увеличивается, правая сторона сердца увеличивается и в конце концов начинает терпеть неудачу, поскольку сердце становится чрезмерно обработанным. Это напряжение на правой стороне сердца приводит к симптомам ХТЛГ.

Читать еще: Гипертонический сбор — показания, состав, действие, противопоказания

Как ХТЛГ влияет на ваше тело

Основные жалобы пациентов с ХТЛГ связаны, прежде всего, с не правильным напряжением сердца для прокачки крови против высоких давлений в легочных артериях. Симптомы начинаются с затрудненного дыхания, особенно при выполнении упражнений, таких как подъем по лестнице или ходьба вверх по склонам. По мере прогрессирования болезни усталость (или чувство чрезмерной усталости) и, возможно, легкомысленность или прохождение упражнения могут развиваться по мере того, как сердце терпит неудачу. Трудность перекачивания крови в легочные артерии высокого давления может вызвать появление жидкости в животе или вызвать набухание ног.

Насколько серьезным является ХТЛГ?

Если не лечить, ХТЛГ является хроническим и прогрессирующим заболеванием, которое приводит к сердечной недостаточности и может привести к cмepти. Хорошей новостью является то, что многие пациенты могут быть излечены при операции легочной тромбоэндерэктомии (ПТЭ). В тех, которые не являются хирургическими кандидатами, симптомами можно управлять с помощью лекарств для лечения легочной гипертензии

Руководство по Легочной гипертензии:

Портал Медицинская наука

Баллонная ангиопластика периферических тромбозовветвей легочной артерии при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) – легочное сосудистое заболевание, вызванное хронической обструкцией ветвей легочной артерии вследствие формирования организованных тромбов, которая сопровождается васкулопатией мелких легочных сосудов, аналогичной идиопатической легочной гипертензии занимает отдельное место в классификации легочной гипертензии. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия это редкое, однако жизнеугрожающее заболевание которое встречается приблизительно в 2% случаев среди всех пациентов с легочной гипертензией (ЛГ). У пациентов с ХТЭЛГ высокий риск развития прогрессирующей легочной гипертензии, приводящей к дилатации правых отделов сердца и развитию правожелудочковой недостаточности и cмepти пациентов.Ранняя диагностика и лечение являются ключевыми задачами при ведении пациентов с ХТЭЛГ. Эндартерэктомия легочной артерии считается «золотым» стандартом лечения, сопровождающиеся внутрибольничной cмepтностью менее 5% в экспертных центрах. Результаты операция свидетельствуют об улучшении гемодинамических и функциональных показателей сопровождающихся с хорошими долгосрочными показателями выживаемости .Тем не менее, лишь менее 60% пациентов с ХТЭЛГ возможно выполнения ТЭАЭЛА, а резидуальная легочная гипертензия сохраняется или отмечается её возврат у 17-31% пациентов. Транслюминарная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) легочной артерии является новым вариантом лечения для пациентов с ХТЛЭГ, с противопоказанием к хирургическому вмешательству или у которых есть рецидивирующая или постоянная легочная гипертензия после ТЭАЭЛА.

ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ обладает самым большим опытом в стране по эндоваскулярному лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. За период с июля 2015 по июля 2018гг. в Центре была выполнена баллонная ангиопластика пораженных сегментов у 42 больных с диагнозом ХТЭЛГ. У всех пациентов имелись клинические признаки ХТЛГ в виде одышки при незначительной физической нагрузке, снижение работоспособности, отеки, цианоз.

У 28 пациентов отмечались признаки сердечной недостаточности в виде отеков нижних конечностей разной степени, а у 14 — отмечалось снижение насыщения кислородом артериальной крови в среднем 82.4+3.7% (от 81 до 85%) (p>0,01). В III функциональном классе (ФК) по классификации NYHA находились 29 пациентов, в IV – 5 пациента (рис.1,2).

Уникальной диагностической информативностью обладает оптико-когерентная томография (ОКТ), которая позволяет оценить хаpaктер поражения ЛА с детальной визуализацией внутрисосудистых структур (рисунок 3,4).

ТЛБАП оказалась безопасной у 38 (90,4%) пациентов с ХТЭЛА. В 1 случае произошел разрыв стенки легочной артерии с летальным исходом и в 2 — развитие реперфузионного синдрома, потребовавший в одном случае длительного лечения в стационаре. Выживаемость пациентов после ТЛБАП составила 97,6%.

В ближайшем послеоперационном периоде отмечалось улучшение клинического состояния у 34 больных, а у других – существенных изменений не отмечалось. Толерантность к физической нагрузке выросла у всех пациентов, при этом большинство пациентов перешли во II ФК по NYHA. Результаты теста 6-минутной ходьбы увеличились с 332,5+59,5 до 373+56,3 метров (p

Добавить комментарий Отменить ответ

Видеоинтервью с академиком и главой ЦНИИОИЗ Стародубовым В.И.