Болезнь Бадда-Киари: причины, признаки, методы лечения. Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

1. Общая хаpaктеристика патологии
2. Классификация
3. Симптомы
4. Неотложные состояния
5. Причины
6. Диагностика
7. Методы лечения
8. Консервативная
9. Диагностика синдрома Бадда-Киари
10. Лечебные мероприятия
11. Эпидемиология
12. Механизм развития
13. Осложнения
14. Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
15. Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах
16. Этиология и патогенез
17. Клиническая картина
18. Cимптомы, течение
19. Дифференциальный диагноз
20. Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления
21. Лабораторная диагностика
22. Синдром Бадда-Киари. Патофизиология
23. Синдром Бадда-Киари. Фото

Общая хаpaктеристика патологии

Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.

Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен.

Синдром Бадда-Киари — это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.

Классификация

Существует две основных формы синдрома:

• Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
• Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.

Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:

1. обструкция полой вены;
2. крупных печеночных вен;
3. мелких вен.

Симптомы

Нередко основные симптомы болезни Бадда-Киари зависят от месторасположения поражения, а также хаpaктера течения болезни и стадии ее развития. Признак, проявляющийся при любых обстоятельствах, — болевой синдром, беспокоящий в течение дня. Нередко боль вызывает бессонницу.

Для каждой формы патологии хаpaктерны собственные признаки:

• Острая. Болевой синдром возникает резко и отдает в правом подреберье. Прогрессирование патологии сопровождается постоянной тошнотой и рвотой, а также желтизной кожи и белков глаз. На животе могут проступать крупные вены, на нижних конечностях возникают устойчивые отеки. Постепенно больным становится сложно передвигаться и самостоятельно обслуживать себя. Впоследствии возникает дисфункция почек, крайняя степень прогрессирования болезни – летальный исход.
• Подострая. Хаpaктеризуется асцитом, гиперкоагуляционным синдромом. Прогрессирование патологии и проявление ее симптоматики проходит в течение полугода. Как правило, в дальнейшем она переходит в хронический вид.
• Хроническая. На первых стадиях прогрессирование синдрома Бадда-Киари в постоянной форме может протекать без проявления каких-либо признаков. Постепенно возникает усиливающийся болевой синдром, пропадает аппетит, возникает отечность и пожелтение кожи.
• Молниеносная. Самая редкая форма, хаpaктеризующаяся внезапным и быстрым течением.

Отсутствие своевременной терапии может вызвать осложнения. Среди них:

1. кровотечения;
2. энцефалопатия печени;
3. варикозное расширение вен пищевода;
4. дизурия;
5. цирроз;
6. перитонит;
7. гидротоpaкс.

Тяжелой стадией прогрессирования может стать печеночная кома и летальный исход.

Неотложные состояния

На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния хаpaктерны:

• внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
• тошнота и рвота коричневого цвета;
• трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
• стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.

Причины

Главной причино болезни Бадда-Киари является патологическое сокращение стенок сосудов и вен печени. Этот фактор является основополагающим для нарушения оттока крови. Явление может вызвать следующие повреждения:

1. травмы живота;
2. перитонит;
3. воспаление сердца;
4. тромбоз портальной вены и других вен и сосудов;
5. инфекционные поражения внутренних органов;
6. полицитемия;
7. длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, в том числе, opaльных кoнтpaцептивов) ;
8. тромбофлебит;
9. поражение нижней полой вены врожденного типа;
10. различные поражения печени.

Диагностируют идиопатический синдром, если по текущей симптоматике установить вид заболевания не удается.

Диагностика

Для точной постановки диагноза анамнеза и внешнего осмотра пациента обычно бывает недостаточно. Кроме того, диагностирование синдрома Бадда-Киари часто бывает затруднительным. Поэтому всегда требуются дополнительные аппаратные исследования:

• УЗИ. Один из методов, способных визуализировать орган и выявить расширение и тромбоз воротной вены.
• Допплерография. Также позволяет определить нарушение венозной системы печени.
• Компьютерная томография. Требуется для визуализации и выявления гипертрофии и отеков.
• Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить наличие фиброзных включений, а также атрофии органа.
• Рентгенография. Помогает выявить расширение вен пищевода, карциному и асцит.

Дополнительно может потребоваться биопсия для выявления застоя, фиброза и некроза, а также измерение давления крови в венах печени, поскольку синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию.

Точно поставить диагноз можно только при комплексном подходе к диагностике. В отдельных случаях обнаружить проблему удается не всегда, поэтому диагностика болезни Бадда-Киари считается сравнительно трудной.

Методы лечения

На пpaктике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:

1. восстановление функциональности вен, снятие блока;
2. устранение симптоматики;
3. улучшение и восстановление кровоснабжения;
4. снижение давления, если оно патологически повышено;
5. предотвращение осложнений заболевания.

Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.

Консервативная

Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:

• мочегонные средства (Фуросемид) ;
• тромболитические (Урокиназа) ;
• гидролизаты;
• антиагреганты (Фрагмин) ;
• глюкокортикостероиды (Дексаметазон) ;
• уепатопротекторы (Эссенциале).

Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Специалист во время первичного осмотра может заподозрить синдром Бадда-Киари в случае наличия следующих патологий или клинических признаков:

1. Жалобы, описывающие клиническую картину синдрома.
2. Присутствие в анамнезе цирроза, тромбоза или oнкoлoгических заболеваний.
3. Выявление при визуальном осмотре венозных узлов и расширений в подкожной зоне.
4. Наличие водяник живота (асцита).

Определить, когда синдром Бадда-Киари стремительно поражает венозную систему кровотокаможно при выраженных болях в области живота, резком развитии печёночной недостаточности, асцита и портальной гипертензии.

После сбора анамнеза при подозрении на обструкцию вен проводится дальнейшая диагностика, состоящая из следующих мероприятий:

• физикальное обследование;
• лабораторные методы;
• аппаратные исследования.

К физикальным диагностическим методам относятся первичные меры, предпринимаемые сразу при обращении больного:

• осмотр;
• пальпация;
• перкуссия;
• аускультация.

После осмотра разpaбатывается схема диагностических лабораторных исследований:

• общий анализ крови с целью определения повышения СОЭ и лейкоцитоза;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма.

Наиболее информативными считаются аппаратные исследования:

• УЗИ;
• рентген брюшной полости;
• венография;
• радионуклидные методики;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• гепатоманометрия.

В ходе диагностики на основании полученных данных план мероприятий может быть изменён. Например, при выявлении oнкoлoгических заболеваний показано проведение биопсии и ряд других исследований.

Диагностика острых форм может иметь иной порядок, так как при стремительном развитии заболевания наблюдается острая печёночная недостаточность. Это свидетельствует о начале некротических процессов в клеточных структурах.

Параллельно с проведением мероприятий диагностики, лечащий врач обязательно назначает ряд исследований для выявления или же исключения возможных осложнений, таких как: перитонит, гидротоpaкс.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

• Снятие венозного блока,
• Устранение портальной гипертонии,
• Восстановление венозного кровотока,
• Нормализация кровоснабжения печени,
• Предотвращение осложнений,
• Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
7. белковые гидролизаты,
8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются cмepтельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

• анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
• шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
• протезирование полой вены;
• дилатация пораженных вен с помощью баллона;
• стентирование сосудов;
• ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
• трaнcплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III) ; в 9% случаев – со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

Механизм развития

Клиника при синдроме Бадда-Киари отличается. Особенности течения определяются основным заболеванием или патологией, приведшей к появлению обструкции. Изначально патологическим метаморфозам подвергается одна из печёночных вен и на данном этапе заболевание никак себя не проявляет.

В дальнейшем происходит обструкция нескольких крупных вен, но кровоснабжение печени происходит за счёт непарных, паравертебральных вен или же межрёберных сосудов.

Механизм компенсации кровотока отличается, в зависимости от того, какие именно вены были поражены.

Патогенез включает в себя следующие стадии и составляющие:

• застой крови в системе сосудов и вен, обеспечивающих кровоток;
• уплотнения и узлы в печёночной ткани;
• атрофические метаморфозы в периферических долях;
• постепенное увеличение центральной доли печени;
• значительная гипертрофия хвостатого отдела;
• частичный некроз;
• боли из-за растяжения печёночной капсулы, состоящей из соединительной ткани;
• гипертензия и растяжение абдоминальных вен.

Скорость и прогрессирование патологических изменений не поддаётся прогнозированию и связана с индивидуальными особенностями организма, состоянием здоровья, присутствием сопутствующих заболеваний, возрастом.

При заболеваниях печени, сопровождаемых острым развитием обструкции и тромбоза,существует наибольший риск для жизни и здоровья, поэтому требуется госпитализация. В домашних условиях невозможно предпринять экстренные меры для восстановления кровотока и функций печени.

Осложнения

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

– Развитие портальной гипертензии.
– Развитие асцита.
– Развитие печеночной недостаточности.
– Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
– Развитие гепато-ренального синдрома.
– У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
– Развитие гепатоцеллюлярной карциномы – редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.
Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму
×

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

<текстареа id=\"adve-action__description\" name=\"DESCRIPTION\" maxlength=\"255\" rows=\"8\" autocomplete=\"off\" placeholder=\"Ваш диагноз, проблема\" autofocus=\"\"> Выберите интересующую область медициныАкушерство и гинекологияАллергологияАллергология детскаяАнгиохирургияВрожденные заболеванияГастроэнтерологияГастроэнтерология детскаяГематологияГематология детскаяДерматовенерологияДерматокосметологияДерматология детскаяИммунологияИнфекционные болезни у детейИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиология детскаяКардиохирургияКардиохирургия детскаяКомбустиологияКомбустиология детскаяМаммологияМедицинская реабилитацияНаркологияНеврологияНеврология детскаяНейрохирургияНеонатологияНеотложная медицинаНефрологияНефрология детскаяОнкогематологияОнкогематология детскаяОнкологияОнкология детскаяОрфанные заболеванияОториноларингологияОториноларингология детскаяОфтальмологияОфтальмология детскаяПаллиативная помощьПедиатрияПроктологияПрофессиональная патологияПсихиатрияПульмонологияПульмонология детскаяРадиологияРевматологияРевматология детскаяСтоматологияСтоматология детскаяСурдологияТоксикологияТоpaкальная хирургияТравматология и ортопедияТравматология и ортопедия детскаяТрансплантологияТрансплантология детскаяУрологияУрология детскаяФтизиатрияХирургияХирургия детскаяХирургия неонатальнаяЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЭндокринология детскаяЯдерная медицина

Как удобнее связаться с вами?

Укажите Ваш номер телефонаили электронный адресОтправить заявку на медтуризм
Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Этиология и патогенез

Этиология. Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и состояний – гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм, беременности, после приема opaльных кoнтpaцептивов и др. Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями (гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.) и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе печени.

Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари – нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По хаpaктеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический хаpaктер. Иногда асцит может сочетаться с гидротоpaксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и гpyди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы) ;
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Веноокклюзионная болезнь .

Развивается у 25% пациентов, перенесших трaнcплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

• Острые и подострые формы: хаpaктеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
• Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
• Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

• Желтуху
• Асцит
• Гепатомегалию
• Спленомегалию
• Отек лодыжек

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови.

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

Коагулограмма.

У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет – 15-20 сек.

Биохимический анализ крови.

В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрaнcферазы (АлАТ), аспартатаминотрaнcферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Венозное расширение вен при синдроме Бадда-Киари

Проявления синдрома Бадда-Киари

Язвенный колит при синдроме Бадда-Киари

Нормальные печеночные вены (слева) в сравнении с окклюзионными (справа)

• https://MedPechen.ru/sindrom-badda-kiari.html
• https://sustava.net/zabolevaniya/sindrom-badda-kiari.html
• https://sindrom.info/badda-kiari/
• https://diseases.medelement.com/disease/4105
• http://redkie-bolezni.com/sindrom-badda-kiari/