Венозная дисплазия головного мозга

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, хаpaктеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
2. Питание и вредные привычки беременной.
3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание хаpaктеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

• 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; хаpaктеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
• 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
• 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; хаpaктеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спyтaнность сознания и дезориентация в прострaнcтве. В таком случае больные внезапно падают. Хаpaктерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина хаpaктеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

• головная боль, головокружение;
• тошнота;
• апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
• вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Диагностика венозной дисплазии на снимках МРТ и КТ головного мозга

Что необходимо знать об аномалии развития вен головного мозга

Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.

• Это всегда врожденная сосудистая мальформация
• Высокая частота — 2,5% населе­ния (радиологические данные).
• Врожденные венозные дисплазии вероятно, это следствие дезорганизации и/или прерывания созревания веноз­ной системы головного мозга
• В 19% случаев сочетается с дополнительны­ми сосудистыми мальформациями
• В 11% случаев наблюдаются сопутству­ющие кавернозные гемангиомы (что свидетельствует об общей генетической предрасположенности)
• Редко сочетается с артериовенозной фистулой.

• Лобные доли (56% случаев)
• Мозжечок (27%).

Патология: Вены различного калибра

• Утолщение стенки вследствие мы­шечной гиперплазии и включений гиалина
• Сосудистая архитектоника: пролиферация венул создает картину, напоминающую голову Медузы; венулы дренируются в одну или несколько коллекторных вен, которые про­ходят через головной мозг
• Проходят через нормальную ткань мозга.

Клинические проявления

• Бессимптомное течение
• При наличии неврологической симптоматики она обусловлена невенозной мальформацией.

Какой метод диагностики аномалии вен мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

Информативна ли МСКТ головного мозга при аномалии развития вен

• Обычно изменений не выявляется
• Иногда проходящая через головной мозг коллекторная вена видна в виде трубчатой гиперденсной структуры даже на нативных изображениях
• Вены, идущие в форме зонтика или звезды, визуализируются после введения КС.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при венозной дисплазии

• Сходящиеся зонтиковидные или звездчатые структуры, проходящие через головной мозг, выглядят гипоинтенсивными на томограмме, взвешенной по протонной плотности, и на Т2-ВИ, гиперинтенсивными — на Т1-ВИ после контрастирования.

В каких случаях проводят МР-венографию и ангиографию сосудов мозга

• Артериальная и паренхиматозная фазы ангиографии без патологии
• Ско­рость кровотока в пределах нормы
• В венозной фазе визуализируются аномально расширенные внутримозговые вены, собирающие кровь от мелких медуллярных вен

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Локализация
• Сочетание с кавернозной гемангиомой

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с венозной дисплазией головного мозга

Капиллярная телеангиоэктазия:

— Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура

— Обычно слабо накапливает КС

Кавернозная гемангиома:

-Обычно круглой формы

— Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ

Принципы лечения

• Венозная дисплазия не требует лечения , так как это случайная находка, не имеющая лечебного и клинического значения, если только она не сочетается с другими сосудистыми мальформациями.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат венозную дисплазию

• Врач функциональной диагностики (для подтверждения диагноза)

• Риск внутримозгового кровоизлияния очень мал, даже при наличии артериовенозной фистулы (0,15% на венозную дисплазию в год).

Возможные осложнения

• Тромбоз вен
• Разрыв аневризмы-кровотечение

Венозная дисплазия (схематически). Зонтиковидная форма медул­лярных вен (1), дренирующихся в расширенную трaнcкортикальную коллекторную вену (2).

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время