Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение

Лимфомы: классификация, виды, хаpaктеристика заболевания, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение

Лимфома – это патология лимфатической ткани oнкoлoгического хаpaктера, поражающая внутренние органы или лимфатические узлы. Хаpaктеризуется бесконтрольным избыточным накоплением лейкоцитов. Лимфатическая система – это сосудистая система организма, состоящая из лимфатических узлов, сосудов и селезенки, по которой через тело циркулирует лимфа, а вместе с ней и белые клетки крови – лимфоциты. Она служит для активации иммунитета в необходимое время и доставляет клетки иммунной системы в пораженную область, главным образом – лимфоциты.

Сущность патологии

Как и любые другие опухоли, лимфома возникает, когда организм безостановочно выpaбатывает клетки в излишке, тем самым вызывая вредоносное новообразование. При лимфоме размножающимися клетками являются те же лимфоциты. Классификация лимфомы производится по 2 группам: болезнь Ходжкина (по-научному – лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Злокачественные образования лимфатических узлов занимают 5 место среди всех опухолей, уступая paку предстательной железы, легкого, молочной железы и толстой кишки.

Симптоматические проявления

Самым первым симптомом лимфомы является увеличение лимфатических узлов в таких участках тела, как пах, шея, область подмышечных впадин или живот. Вздутия при этом совершенно безболезненны. Может возникнуть чувство переполненности в животе, давление в лице, на шее, в спине, может стать труднее дышать или двигаться определенным образом.

Другие, не менее проблематичные симптомы лимфомы:

• потливость, особенно в ночное время;
• боли в голове, спине, гpyди или в животе;
• вялость, сонливость, быстрая утомляемость;
• тошнота, рвота;
• очень явная потеря веса;
• кожный зуд;
• температура.

При появлении признаков, которые можно классифицировать как симптомы лимфомы, в частности опухлости на шее или других частях тела, следует сразу же обратиться к врачу, потому что в запущенных стадиях шансы на выздоровление значительно уменьшаются.

Диагностические мероприятия

Диагноз лимфома можно поставить, основываясь на результатах следующих процедур:

1. Осмотр врача. Основываясь на симптомах и других хаpaктерных признаках, специалист может указать на наличие болезни часто и без помощи всяких диагностирующих устройств.
2. Общий и биохимический анализы крови. По результатам данных анализов на самом деле нельзя твердо поставить диагноз, но наблюдая другие хаpaктерные показатели, являющиеся косвенными, можно сделать определенные выводы.
3. Биопсия считается одним из предпочитаемых способов диагностики. По результатам биопсии можно судить о морфологических и иммунологических хаpaктеристиках патологии. При процедуре часть тканей изымается хирургическим путем для более глубокого дальнейшего изучения.
4. Лучевая диагностика. Рентгенография, МРТ, компьютерная диагностика позволяют ясно выявить участки пораженных тканей, которые невозможно заметить при внешнем осмотре. Метод применяется для определения того, на какой стадии находится опухоль.

Когда производится диагностика лимфомы у женщины в положении, используются методы, не приносящие вреда ребенку. Это ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография.

Классификация лимфом по видам

Кроме как по составу, лимфомы еще группируются по скорости распространения и общему протеканию болезни. Классифицируя виды лимфом таким образом, можно лучше прописать курс лечения для каждого пациента. Одни подвиды лимфомы хаpaктеризуются медленным прогрессированием и отсутствием серьезных симптомов. Такое благоприятное течение заболевания называется индолентным и зачастую не требует лечения на ранних стадиях развития.

Другие наименования лимфом известны скоротечностью своего вредоносного прогрессирования и большим количеством симптомов. Классификация лимфом такого хаpaктера рассматривается как агрессивная и требует скорейшего медицинского вмешательства.

Также встречаются лимфомы с признаками из обеих категорий. В классическом случае лимфома поражает в первую очередь лимфоциты в лимфатических узлах, заставляя их бесконтрольно увеличиваться в количестве и тем самым образовывать опухоль. Впрочем, иногда находятся лимфомы, которые не приводят к увеличению лимфатических узлов, а поражают некоторые другие органы. Это могут быть желудок, селезенка, легкие, головной мозг, кишечник. Лимфомы с такими хаpaктеристиками называются экстранодальными.

Вышеперечисленные категории являются видами лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом.

Стадии лимфомы

Как и любое другое oнкoлoгическое заболевание, лимфома имеет свои стадии. Знание классификации лимфомы по стадии заболевания играет ключевую роль в ее исцелении, так как именно информация о том, на какой стадии находится пациент, является главным показателем для определения дальнейшего курса лечения. Способы и клинические методы лечения начальных (локальных) и распространенных стадий обычно существенно отличаются.

В медицинской пpaктике в соответствии с общепринятой классификацией лимфом патология делится на 4 стадии. К номеру стадии также прикрепляется буква А либо Б. Эти буквы указывают на наличие или отсутствие у страдающего лимфомой трех основных симптомов, которые обычно находят у болеющих этой патологией: снижение веса, потливость в ночное время и приступы лихорадки. При использовании буквы А подразумевается, что больной не страдает от вышеперечисленных симптомов, а если приписана буква Б, то это означает, что эти три вышеуказанных симптома у больного присутствуют.

В современной классической медицине 1 и 2 группы считаются местными (начальными, локальными), а оставшиеся 3 и 4 – распространенными. Как правило, начальные стадии развития лимфом относительно легко излечимы, а порой не требуют лечения вовсе, тогда как на поздних стадиях болезнь становится в разы более опасной и сложнее поддается лечению.

Читать еще:  Как правильно заваривать и принимать чагу березовую

Хаpaктеристика заболевания по стадиям

Итак, стадийно заболевание классифицируется следующим образом:

1. Первая стадия – от лимфомы страдает только одна-единственная часть лимфатической системы.
2. Вторая стадия – в процесс лимфомы вовлечены два или более лимфатических узлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы. (диафрагмально-мышечная перегородка, отделяющая грудную полость от брюшной).
3. Третья стадия – болезнь охватывает лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (т. е. не ограничивается только областью легких или только животом).
4. Четвертая стадия – болезнь охватывает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: легкие, желудок, сердце, мозг, кишечник и др.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина – злокачественная патология лимфоидной ткани (по-другому ее еще называют лимфогранулематоз). Хаpaктерным признаком этой болезни является наличие огромных клеток Рид-Березовского-Штернберга, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании пораженных лимфатических узлов. Это не значит, что болезнь невозможно по-другому диагностировать. Клиническая классификация лимфомы Ходжкина основана на наличии данных клеток. Чаще всего заболевание встречается у лиц в молодом возрасте.

Факторы риска

Еще точно не установлено, что именно вызывает заболевание. Обычно лимфома Ходжкина находится у людей, которые уже имели болезнь, связанную с иммунодефицитом (например, ВИЧ), или состояние, спровоцированное медикаментами, которые вызывают иммунодефицит (например, при трaнcплантации органов). Инфекцию Эпштейн-Барр (мононуклеоз) тоже приписывают к факторам, способным вызвать данный недуг.

Лечение лимфомы Ходжкина

В настоящее время медицина делает очень положительные прогнозы по поводу выздоровления от этой болезни. В некоторых случаях опухоль не увеличивается. Такая лимфома может быть классифицирована как неопасная и не требовать лечения вообще. Регулярного осмотра oнкoлoга может быть достаточно.

Выбор лечения зависит от проявленных симптомов и распространенности заболевания. Чаще всего специалисты прибегают к отдельной или комплексной медикаментозной или лучевой терапии. В случае ухудшения симптомов возможно обращение к биологическим лекарственным препаратам и пересадке стволовых клеток.

На самом деле, если пропустить возможность лечить лимфому Ходжкина на ранних стадиях, весь остальной курс лечения методологически совпадет с лечением неходжкинских лимфом (с поправкой на уникальные моменты лечения каждого пациента, конечно же).

Классификация неходжкинских лимфом по ВОЗ(Всемирной организации здравоохранения)

Неходжкинские лимфомы – это гетерогенная (разнородная) группа опухолевых образований, возникающих из различного типа клеток лимфоидной ткани и различающихся по ряду иммунологических, клинических, цитоморфологических и молекулярно-генетических признаков. Классификация неходжкинских лимфом просто необходима. Существует множество подвидов патологии (около тридцати), отличающихся друг от друга симптомами, составом, а следовательно, и методами лечения.

Классификация лимфом по ВОЗ на 2008 год (неполная, для ознакомления):

1. В-клеточные опухоли из клеток-предшественников В-лимфоцитов.
2. В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов.
3. Т- и ЕК-клеточные опухоли из клеток-предшественников Т-лимфоцитов.
4. Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Принципы лечения

Основной способ лечения лимфом неходжинской классификации (и не только) – это химиотерапия. Химиотерапия – лечение инфекционных или опухолевых заболеваний путем взаимодействия на поврежденные области химическими препаратами. Этот метод считается самым действенным и применяется по отношению ко всем лимфомам, независимо от того, классифицированы они как лимфомы злокачественные или доброкачественные.

Также, как дополнение, пациента часто подвергают лучевой терапии (рентгенотерапия, телегамматерапия, электронотерапия и др.) вместе с химиотерапией. Этот способ задействует электромагнитное излучение или испускает пучки элементарных ядерных частиц, которые выжигают опухолевые клетки, тем самым убивая или по крайней мере задерживая их рост и размножение.

Еще одним интересным и весьма действенным методом борьбы с лимфомой является биологическая терапия (иммунотерапия) – совершенно новый, но вместе с тем и очень многообещающий способ, который уже доказал свою полезность и потенциал. Этот метод примечателен тем, что принимаемые медикаментозные средства не борются с патологией напрямую, а стимулируют работу биологических механизмов организма для решения данной проблемы. При лимфоме применяется такой курс, что организм замедляет самовоспроизведение лимфоцитов, тем самым прекращая нарастание опухоли. В настоящее время метод используется наряду с химической и лучевой терапиями.

Хирургическое вмешательство не поможет вылечить болезнь, так как неходжкинская лимфома является болезнью, которая постоянно развивается из других областей заражения. Химиотерапия пpaктически всегда является основным курсом лечения.

Неходжкинские лимфомы: что это такое, стадии, прогноз, лечение, симптомы, классификация, причины, признаки

Наиболее часто встречающийся симптом — периферическая лимфаденопатия.

Однако встречаются случаи без лимфаденопатии, с наличием циркулирующих атипических лимфоцитов. По сравнению с лимфомой Ходжкина неходжкинские лимфомы чаще выявляются на распространенных стадиях. Диагноз, как правило, ставится на основании биопсии.

Что такое неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы — моноклональная пролиферация лимфоидных клеток, исходящая из В-клеток (70%) или Т-клеток (30%). Заболеваемость этими опухолями увеличивается с возрастом — 62,8/ 1 000 000 населения в год среди 75-летних людей, и общий показатель ежегодно увеличивается примерно на 3%.

Читать еще:  О чем расскажет код по МКБ 10 paка легкого

Трудности создания воспроизводимой и клинически используемой гистологической классификации НХЛ отражены в большом числе существующих классификаций. Современная классификация ВОЗ строится согласно происхождению клеток. Клинически более важный фактор — интенсивность пролиферации. Высокозлокачественные НХЛ имеют высокую скорость пролиферации, быстрое развитие симптомов, фатальное течение без лечения, но потенциально излечимы Низкозлокачественные НХЛ имеют медленную интенсивность пролиферации, могут быть бессимптомными за несколько месяцев до проявления, протекает медленно, но не поддается обычной терапии. Высокозлокачественные диффузные крупноклеточные или низкозлокачественные фолликулярные НХЛ составляют 85% всех случаев НХЛ.

В США это 6-я по распространенности злокачественная опухоль. Ежегодно диагностируется около 70 000 новых случаев неходжкинской лимфомы во всех возрастных группах. Однако НХЛ представляют собой группу новообразований лимфоцитарного происхождения. Частота развития увеличивается с возрастом.

Другая частая разновидность лимфом — диффузная крупноклеточная лимфома. В противоположность из малых расщепленных клеток крупноклеточная лимфома хаpaктеризуется ускоренным ростом и без лечения быстро приводит к фатальному исходу. С другой стороны, приблизительно 50 % пациентов излечиваются при помощи комбинированной химиотерапии. Один из наиболее часто используемых режимов — CHOP. Эта схема хорошо переносится и так же эффективна для большинства пациентов, как и более сложные и интенсивные. Установлены пять нeблагоприятных прогностических факторов, позволяющих предсказать развитие рецидива у этих пациентов после интенсивного лечения: возраст > 60 лет, III/IV стадия заболевания, повышенная активность ЛДГ, плохое общее состояние и экстранодальное вовлечение. Большинство этих факторов риска присутствует уже во время постановки диагноза. У пациентов с меньшей вероятностью рецидива лечение более эффективно. Пациентам с плохим прогнозом могут быть полезны более интенсивные, исследовательские, режимы лечения.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). У большинства пациентов заболевание прогрессирует медленно. Однако оно не излечивается стандартной химиотерапией, а роль ТКМ при ХЛЛ не установлена. Пациенты с ХЛЛ обычно имеют значительное вовлечение в процесс костного мозга, в конечном счете у них развиваются лимфаденопатия и спленомегалия. По мере усиления поражения костного мозга развиваются анемия и тромбоцитопения. Они возникают также из-за продукции аутоантител, которые вызывают иммунологическое разрушение этих клеток крови, что является частым осложнением у больных ХЛЛ. Выживаемость пациентов с ХЛЛ тесно связана со стадией болезни.

Терапия ХЛЛ обычно включает прием перopaльных алкилирующих средств. В начале лечения эти препараты эффективны, но со временем к ним формируется резистентность. Лечение ХЛЛ начинают только при развитии соответствующей симптоматики: значительной лимфаденопатии, анемии или тромбоцитопении.

Частой причиной cмepти является инфекция, обусловленная сочетанием недостаточной продукции антител, хаpaктерной для многих пациентов с ХЛЛ, и нейтропении, возникающей вследствие замещения ткани костного мозга лимфомой или подавления функции костного мозга химиотерапевтическими агентами.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы хаpaктеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:
а) пролимфоцитарная;
б) пролимфоцитарно-лимфобластная.
2. Лимфосаркома диффузная:
а) лимфоцитарная;
б) лимфоплазмоцитарная;
в) пролимфоцитарная;
г) лимфобластная;
д) иммунобластная;
е) опухоль Беркитта.
3. Плазмоцитома.
4. Грибовидный микоз.
5. Ретикулосаркома.
6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Наиболее хаpaктерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови хаpaктеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы хаpaктерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза хаpaктерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (G.Mathe,1976):

I—поражение одного лимфатического узла;

Читать еще:  Воспаление лимфоузлов при ангине лечение

II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.) ;

V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Диагностика.

Диагноз ставят только после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистологическим и гистохимическими методами. Необходима тре-панобиопсия и пункция костного мозга, определение иммуноглобулинов.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим лимфолейкозом, лимфогранулематозом, метастазами paка и саркомы в лимфатические узлы.

включает лучевую терапию и химиотерапию, хирургические методы лечения. В последние годы рекомендуется комбинация облучения с химиотерапией или проведение только химиотерапии уже в I стадии заболевания.

Только при лимфомах низкой степени злокачественности в начальной стадии терапией выбора является облучение.

При генерализованных формах злокачественной лимфомы рекомендуется полихимиотерапия: СОР (циклофосфамид-fвинкристин+пред-низолон), МОРР (мустарген+онковин-f прокарбазин + предни-золон), С+МОРР (циклофосфамид+МОРР).

Для лечения лимфом высокой степени злокачественности применяется полихимиотерапия такая же, как при лечении острого лейкоза.

Прогноз заболевания определяется стадией процесса и цитоморфологическим вариантом.

Длительность жизни больных в среднем составляет около 2 лет. Больных злокачественными лимфомами лечит и наблюдает oнкoлoг или гематолог и участковый терапевт.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы хаpaктеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:
а) пролимфоцитарная;
б) пролимфоцитарно-лимфобластная.
2. Лимфосаркома диффузная:
а) лимфоцитарная;
б) лимфоплазмоцитарная;
в) пролимфоцитарная;
г) лимфобластная;
д) иммунобластная;
е) опухоль Беркитта.
3. Плазмоцитома.
4. Грибовидный микоз.
5. Ретикулосаркома.
6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Наиболее хаpaктерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови хаpaктеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы хаpaктерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза хаpaктерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (G.Mathe,1976):

I—поражение одного лимфатического узла;

II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.) ;

V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Диагностика.

Диагноз ставят только после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистологическим и гистохимическими методами. Необходима тре-панобиопсия и пункция костного мозга, определение иммуноглобулинов.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим лимфолейкозом, лимфогранулематозом, метастазами paка и саркомы в лимфатические узлы.

включает лучевую терапию и химиотерапию, хирургические методы лечения. В последние годы рекомендуется комбинация облучения с химиотерапией или проведение только химиотерапии уже в I стадии заболевания.

Только при лимфомах низкой степени злокачественности в начальной стадии терапией выбора является облучение.

При генерализованных формах злокачественной лимфомы рекомендуется полихимиотерапия: СОР (циклофосфамид-fвинкристин+пред-низолон), МОРР (мустарген+онковин-f прокарбазин + предни-золон), С+МОРР (циклофосфамид+МОРР).

Для лечения лимфом высокой степени злокачественности применяется полихимиотерапия такая же, как при лечении острого лейкоза.

Прогноз заболевания определяется стадией процесса и цитоморфологическим вариантом.

Длительность жизни больных в среднем составляет около 2 лет. Больных злокачественными лимфомами лечит и наблюдает oнкoлoг или гематолог и участковый терапевт.